Mitralklappeninsuffizienz

Synonyme: Mitralinsuffizienz, Mitralinsuffizienz

Eine Mitralinsuffizienz (MR) liegt vor, wenn die Mitralklappe nicht richtig schließt, was dazu führt, dass Blut aus der linken Herzkammer durch die Mitralklappe in den linken Vorhof zurückfließt, wenn sich die linke Herzkammer zusammenzieht. Die MR kann primär oder sekundär sein:¹

• Primäre MR:
  

  • Intrinsische Läsionen betreffen eine oder mehrere Komponenten der Mitralklappe.

  • Mit dem Rückgang des rheumatischen Fiebers ist die degenerative MR nun die häufigste Ursache.

  • Eine akute MR kann durch eine Papillarmuskelruptur, eine infektiöse Endokarditis oder ein Trauma verursacht werden.

• Sekundäre MR (auch funktionelle MR genannt):
  

  • Klappenblätter und Chordae sind strukturell normal, und die MR resultiert aus einer Verzerrung des subvalvulären Apparats, die durch die Vergrößerung und den Umbau des linken Ventrikels (LV) bedingt ist.

  • Die sekundäre MR kann durch eine idiopathische Kardiomyopathie oder eine koronare Herzerkrankung bedingt sein (dann wird sie auch als ischämische Mitralinsuffizienz bezeichnet).

Epidemiologie der Mitralinsuffizienz

• Triviale MR ist bei gesunden Menschen häufig. Eine mittelschwere bis schwere MR ist nach der Aortenklappenstenose die zweithäufigste Klappenerkrankung.²

• In Europa ist die MR die zweithäufigste Klappenerkrankung, die eine Operation erfordert (nach der Aortenklappe).¹

• MR ist unabhängig von weiblichem Geschlecht, niedrigerem Body-Mass-Index, höherem Alter, Nierenfunktionsstörungen, früherem Myokardinfarkt, früherer Mitralstenose und früherem Mitralklappenprolaps. Sie steht nicht im Zusammenhang mit Dyslipidämie oder Diabetes.

Ursachen der Mitralinsuffizienz (Ätiologie)^{3 4}

Die häufigste Form ist die degenerative MR. Zu den Ursachen der primären MR gehören:

• Koronararterienerkrankung (Funktionsstörung des Papillarmuskels, Funktionsstörung oder Riss der Chordae tendineae).

• Infektiöse Endokarditis.

• Nach Mitralklappenoperationen, prothetische Mitralklappendysfunktion.

• Myxomatöse Degeneration: Mitralklappenprolaps, Ehlers-Danlos-Syndrom, Marfan-Syndrom.

• Systemischer Lupus erythematosus (Libman-Sacks-Läsion), Sklerodermie.

• Herztumore, insbesondere Vorhofmyxome.

• Akutes rheumatisches Fieber.

• Akute LV-Dysfunktion.

• Angeborene Herzkrankheiten.

• Medikamentenbedingt - z. B. Ergotamin, Methysergid, Pergolid.

Symptome der Mitralinsuffizienz

Siehe auch die separaten Artikel Herzauskultation und Herzgeräusche bei Kindern.

• Eine akute MR führt zu einem raschen Lungenödem, das lebensbedrohlich ist und eine Notfallklappenreparatur erfordert.

• Eine chronische MR ist gut verträglich, aber die Erweiterung der linken Herzkammer führt schließlich zu Herzversagen und Atemnot.

Die Auskultation zeigt ein pansystolisches Geräusch am Apex.

Eine akute MR aufgrund einer Papillarmuskelruptur sollte bei Patienten mit akutem Lungenödem oder Schock nach einem akuten Myokardinfarkt in Betracht gezogen werden. Das Herzgeräusch kann jedoch leise oder unhörbar sein.¹

Eine chronische MR kann über viele Jahre hinweg symptomlos bleiben, doch sollten die Patienten untersucht werden, bevor eine behindernde Dyspnoe einsetzt.

Nachforschungen¹

• Die Röntgenaufnahme kann einen vergrößerten linken Vorhof und eine vergrößerte linke Herzkammer zeigen.

• Das EKG zeigt häufig eine breite P-Welle mit einer Vergrößerung des linken Vorhofs.

• Echokardiographie (trans-thorakal und trans-ösophageal):
  

  • Es ist wichtig, die Diagnose zu bestätigen und den Schweregrad zu beurteilen. Alle Patienten mit MR sollten quantitativ untersucht werden (auch wenn keine Symptome vorhanden sind), da der Schweregrad die Prognose bestimmt.⁵

  • Der Grad (Schweregrad) wird durch den Regurgitationsstrahl in den linken Vorhof definiert. Eine genauere Quantifizierung kann durch die Kombination von Doppler-Scanning und Echokardiographie erreicht werden.

• Die kardiale Magnetresonanztomographie kann bei Patienten mit unzureichender echokardiographischer Qualität eingesetzt werden, um den Schweregrad der Herzklappenläsion zu beurteilen und das Herzkammervolumen und die systolische Funktion zu bewerten.¹

• Eine Koronarangiographie ist angezeigt, um eine damit verbundene koronare Herzkrankheit zu erkennen, wenn eine Operation geplant ist.

• In mehreren Studien wurde festgestellt, dass erhöhte BNP-Spiegel (Brain Natriuretic Peptide) und eine Veränderung des BNP eine Rolle bei der Vorhersage des Ergebnisses spielen können.

Behandlung und Management der Mitralinsuffizienz^{1 6 7}

Die medikamentöse Therapie, die chirurgische Reparatur oder der Ersatz der Mitralklappe und bei fortgeschrittener Herzinsuffizienz die Herztransplantation und linksventrikuläre Unterstützungssysteme sind nach wie vor die wichtigsten Behandlungsmethoden.

Siehe auch die separaten Artikel Prävention der infektiösen Endokarditis, des rheumatischen Fiebers, des Vorhofflimmerns und der Behandlung der Herzinsuffizienz.

• Die Behandlung asymptomatischer Patienten ist umstritten, aber eine Operation kann bei ausgewählten asymptomatischen Patienten mit schwerer MR eine Option sein.

• Eine Operation ist bei Patienten mit Anzeichen einer LV-Dysfunktion angezeigt. Wenn die LV-Funktion erhalten ist, sollte bei asymptomatischen Patienten mit neu aufgetretenem Vorhofflimmern oder pulmonaler Hypertonie eine Operation in Betracht gezogen werden.

• Wenn ein chirurgischer Eingriff angebracht ist, ist eine frühzeitige Operation (d. h. innerhalb von zwei Monaten) mit besseren Ergebnissen verbunden, da die Entwicklung selbst leichter Symptome bis zum Zeitpunkt der Operation mit nachteiligen Veränderungen der Herzfunktion nach der Operation verbunden ist.

Leitlinien des National Institute for Health and Care Excellence (NICE)⁸

Erwägen Sie die Überweisung von Erwachsenen mit asymptomatischer schwerer primärer Mitralinsuffizienz zur Intervention, wenn sie einen der folgenden Punkte aufweisen:

• Linksventrikuläre Auswurffraktion (LVEF) weniger als 60%

• Endsystolischer Durchmesser (ESD) von mehr als 45 mm oder Index des endsystolischen Durchmessers (ESDI) von mehr als 22 ^mm/m2 in der Echokardiographie; oder

• Ein Anstieg des systolischen Lungenarteriendrucks auf mehr als 60 mm Hg bei Belastungstests.

Bei der Entscheidung über eine Überweisung zur Operation sind die Eignung der Klappe für eine Reparatur und das Vorhandensein von Vorhofflimmern oder eines systolischen Pulmonalarteriendrucks von mehr als 50 mm Hg in der Echokardiographie in Ruhe zu berücksichtigen.

Bieten Sie Erwachsenen mit asymptomatischer schwerer Klappenerkrankung alle 6 bis 12 Monate eine klinische Überprüfung mit einem Echokardiogramm an, wenn ein Eingriff geeignet, aber derzeit nicht erforderlich ist. Die Häufigkeit der Überprüfung richtet sich nach den Ergebnissen der Echokardiographie und der gemeinsamen Entscheidungsfindung mit dem Patienten.

Primäre Mitralinsuffizienz

• Angebot einer chirurgischen Mitralklappenreparatur (durch mediane Sternotomie oder minimalinvasive Chirurgie) für Erwachsene mit schwerer primärer Mitralinsuffizienz und einer Indikation für eine Reparatur, wenn ein chirurgischer Eingriff möglich ist.

• Angebot eines chirurgischen Mitralklappenersatzes (durch mediane Sternotomie oder minimalinvasive Operation) für Erwachsene mit schwerer primärer Mitralinsuffizienz und einer Indikation für eine Operation, wenn die Klappe nicht repariert werden kann und eine Operation möglich ist.

• Ziehen Sie bei Erwachsenen mit schwerer primärer Mitralinsuffizienz und Symptomen eine Transkatheter-Edge-to-Edge-Reparatur in Betracht, wenn eine Operation nicht in Frage kommt.

Sekundäre Mitralinsuffizienz

• Erwägen Sie eine chirurgische Mitralklappenreparatur (durch mediane Sternotomie oder minimalinvasive Chirurgie) für Erwachsene mit schwerer sekundärer Mitralinsuffizienz, die sich wegen einer anderen Indikation einer Herzoperation unterziehen müssen, sofern der Eingriff geeignet ist.

• Erwägen Sie einen chirurgischen Mitralklappenersatz (durch mediane Sternotomie oder minimalinvasive Chirurgie) für Erwachsene mit schwerer sekundärer Mitralinsuffizienz, die sich aufgrund einer anderen Indikation einer Herzoperation unterziehen müssen, wenn die Klappe für eine Reparatur nicht geeignet ist und eine Operation möglich ist.

• Bieten Sie Erwachsenen mit Herzinsuffizienz und schwerer sekundärer Mitralinsuffizienz eine medizinische Behandlung an, wenn ein chirurgischer Eingriff nicht in Frage kommt.

• Ziehen Sie bei Erwachsenen mit Herzinsuffizienz und schwerer sekundärer Mitralinsuffizienz eine transkathetergestützte Mitralklappenreparatur in Betracht, wenn ein chirurgischer Eingriff ungeeignet ist und die Symptome unter medizinischer Behandlung bestehen bleiben.

Medizinische Therapie

• Bei einer akuten MR umfassen die ersten Behandlungsoptionen Nitrate, Diuretika, Natriumnitroprussid, positiv inotrope Mittel und eine intra-aortale Ballonpumpe.

• Wenn sich eine Herzinsuffizienz entwickelt hat, sollten Angiotensin-Converting-Enzym (ACE)-Hemmer bei Patienten mit fortgeschrittener MR und schweren Symptomen in Betracht gezogen werden, die für eine Operation nicht geeignet sind oder nach der Operation Restbeschwerden haben. Auch Betablocker und Spironolacton sind geeignet.

Serienprüfung

• Bei einigen asymptomatischen Patienten hat sich gezeigt, dass eine schwere MR sicher weiterverfolgt werden kann, bis sich Symptome entwickeln oder die empfohlenen Grenzwerte für eine LV-Dysfunktion erreicht sind. Eine solche Behandlung erfordert eine sorgfältige und regelmäßige Nachsorge.

• Asymptomatische Patienten mit mäßiger MR und erhaltener LV-Funktion können jährlich nachuntersucht werden, und eine Echokardiographie sollte alle zwei Jahre durchgeführt werden.

• Asymptomatische Patienten mit schwerer MR und erhaltener LV-Funktion sollten alle sechs Monate untersucht und jährlich eine Echokardiographie durchgeführt werden.

Chirurgie⁹

• Bei Patienten mit akuter schwerer MR ist eine dringende Operation angezeigt.

• Die Ruptur eines Papillarmuskels erfordert eine dringende chirurgische Behandlung nach hämodynamischer Stabilisierung mit einer intra-aortalen Ballonpumpe, positiv inotropen Mitteln und, wenn möglich, Vasodilatatoren. Die Klappenoperation besteht in den meisten Fällen aus einem Klappenersatz.

• Ein chirurgischer Eingriff ist bei Patienten mit schwerer chronischer primärer MR indiziert, die Symptome aufgrund der chronischen MR haben, aber keine Kontraindikationen für eine Operation.

• Die Klappenreparatur gilt als die bevorzugte chirurgische Behandlung bei Patienten mit schwerer MR. Im Vergleich zum Klappenersatz hat die Reparatur eine niedrigere perioperative Sterblichkeit, eine bessere Überlebensrate, einen besseren Erhalt der postoperativen LV-Funktion und eine geringere Langzeitmorbidität. Bei degenerativer MR ist die Evidenz für eine Reparatur gegenüber einem Ersatz am stärksten.¹⁰

• Wenn eine Reparatur nicht möglich ist, wird ein Mitralklappenersatz mit Erhaltung des subvalvulären Apparates bevorzugt.

• In einer Studie wurde festgestellt, dass bei Patienten, die mit einer perkutanen Reparatur der Mitralklappe behandelt wurden, häufiger ein chirurgischer Eingriff zur Behandlung der Rest-MR erforderlich war. Nach dem ersten Jahr der Nachbeobachtung waren jedoch sowohl nach der perkutanen als auch nach der chirurgischen Behandlung nur wenige Operationen erforderlich, und nach vier Jahren gab es keinen Unterschied in der Prävalenz von mittelschwerer und schwerer MR oder der Sterblichkeit.¹¹

• Neben den Symptomen sind die wichtigsten Prädiktoren für das postoperative Ergebnis: Alter, Vorhofflimmern, präoperative LV-Funktion, pulmonale Hypertonie und die Eignung der Klappe für die Reparatur.

Perkutaner Eingriff

• Das Verfahren, das in der organischen MR untersucht wurde, ist das Edge-to-Edge-Verfahren, das sich bei sorgfältig ausgewählten Patienten als wirksam erwiesen hat.

• Eine perkutane Reparatur oder Anuloplastie wird im Vereinigten Königreich jedoch noch nicht routinemäßig empfohlen.^{12 13}

Komplikationen

• Pulmonale Hypertonie.

• LV-Dysfunktion.

• Vorhofflimmern.

• Thromboembolie aufgrund von Vorhofflimmern.

Prognose^{1 7}

• Die Mitralinsuffizienz geht häufig mit einer ventrikulären Dysfunktion einher und ist mit einer hohen Sterblichkeit verbunden.

• Die besten Kurz- und Langzeitergebnisse werden bei asymptomatischen Patienten erzielt, die in spezialisierten Zentren mit niedriger operativer Sterblichkeit (≤1 %) und hohen Reparaturraten (≥80-90 %) operiert werden.¹⁴

• Die akute MR ist schlecht verträglich und hat ohne Behandlung eine schlechte Prognose.

• Bei Patienten mit Sehnenriss kann sich der klinische Zustand nach einer anfänglichen symptomatischen Phase stabilisieren, hat aber ohne Behandlung eine schlechte Prognose, da sich eine pulmonale Hypertonie entwickelt.

• Bei asymptomatischer schwerer chronischer MR liegt die geschätzte Fünf-Jahres-Rate des Todes aus beliebiger Ursache bei 22 %, der Tod aus kardialer Ursache bei 14 % und die Rate der kardialen Ereignisse bei 33 %.

• Zu den Prädiktoren für ein schlechtes Ergebnis gehören Alter, Vorhofflimmern, Schweregrad der MR, pulmonale Hypertonie, LA-Dilatation, vergrößerter endsystolischer LV-Durchmesser und geringe LV-Ejektionsfraktion.

• Patienten mit chronisch ischämischer MR haben eine schlechte Prognose. Ein zunehmender Schweregrad der koronaren Herzkrankheit und der LV-Dysfunktion ist mit einem schlechteren Ergebnis verbunden.

• Bei Patienten mit sekundärer MR aufgrund nicht-ischämischer Ätiologie haben einige Studien einen unabhängigen Zusammenhang zwischen signifikanter MR und einer schlechten Prognose gezeigt.

• Die operative Sterblichkeit bei sekundärer MR ist höher als bei primärer MR, und die Langzeitprognose ist schlechter, was zumindest teilweise auf die schwerwiegenderen Komorbiditäten zurückzuführen ist.

• Die meisten Studien zeigen, dass sich eine schwere ischämische MR in der Regel nicht allein durch eine Revaskularisierung bessert und dass ein Fortbestehen der Rest-MR mit einem erhöhten Sterberisiko verbunden ist. Die Auswirkungen der Klappenchirurgie auf das Überleben sind nach wie vor unklar.