Lown-Ganong-Levine-Syndrom

Was ist das Lown-Ganong-Levine-Syndrom?

Das Lown-Ganong-Levine-Syndrom (LGL) gehört zu den Vorerregungssyndromen, von denen das Wolff-Parkinson-White-Syndrom (WPW) das bekannteste ist. Beim WPW-Syndrom gibt es eine akzessorische Erregungsleitung, das so genannte Kent-Bündel, das den atrioventrikulären (AV) Knoten umgeht. Für das LGL-Syndrom wurde keine solche Bahn identifiziert. Es gibt Theorien zur Erklärung der Erkrankung, die mögliche akzessorische Fasern vorschlagen, die den AV-Knoten ganz oder teilweise umgehen.¹ In einigen Fällen kann es zu einer angeborenen Fehlfunktion des AV-Knotens kommen.² Unabhängig von der Pathophysiologie wird die Erregungsleitung von den Vorhöfen zum His-Bündel ohne die übliche Verzögerung am AV-Knoten weitergeleitet.

Zu den diagnostischen Kriterien gehören ein PR-Intervall von höchstens 120 ms, eine normale Dauer des QRS-Komplexes, eine normale oder invertierte P-Welle und eine paroxysmale supraventrikuläre Tachykardie (PSVT ), jedoch kein Vorhofflimmern oder Vorhofflattern.

Der Zustand wurde erstmals 1952 beschrieben, also vor dem Aufkommen elektrophysiologischer Tests, und einige Leute bestreiten seine Existenz als Entität.³ Liegt ein kurzes PR-Intervall vor, aber keine supraventrikuläre Tachykardie (SVT) in der Vorgeschichte, handelt es sich wahrscheinlich nur um eine Abweichung vom Normalzustand. Wenn Arrhythmien bei Menschen, die die Diagnosekriterien erfüllen, untersucht wurden, wurde häufig eine andere Ursache gefunden.

Manchmal ist die Dauer der Erregungsleitung durch den AV-Knoten schnell und dies wird als verstärkte atrioventrikuläre Erregungsleitung (EAVNC) bezeichnet.¹

Obwohl eine Tachykardie zusammen mit einem erhöhten Schlagvolumen das Herzzeitvolumen in die Lage versetzt, die Anforderungen bei körperlicher Betätigung zu erfüllen, ist eine sehr schnelle Tachykardie ineffizient und kann zu einer Beeinträchtigung führen. Die Ventrikel haben nicht genügend Zeit, sich in der Diastole zu füllen, und dies kann das Herzzeitvolumen verringern. Eine Tachykardie verkürzt sowohl die Dauer der Systole als auch der Diastole, wobei die Diastole stärker reduziert wird. Etwa 75 % des Blutflusses zum rechten Ventrikel und 100 % des Blutflusses zum linken Ventrikel erfolgen während der Diastole. Daher bleibt weniger Zeit für die Perfusion des Herzmuskels in einer Zeit, in der ein erhöhter Stoffwechselbedarf besteht.

Wie häufig ist das Lown-Ganong-Levine-Syndrom? (Epidemiologie)

In der ersten retrospektiven Studie von Lown wurde festgestellt, dass von 13.500 Elektrokardiogrammen (EKGs) fast 200 ein kurzes PR-Intervall und einen normalen QRS-Komplex aufwiesen, was einer Prävalenz von etwas mehr als 1 % in einer ausgewählten Population entspricht.⁴ Weitere Auswertungen haben ergeben, dass die Häufigkeit paroxysmaler supraventrikulärer Tachykardien bei Lown-Ganong-Levine-Patienten deutlich höher ist und sich 11 % nähert. In der Allgemeinbevölkerung ist sie jedoch sehr selten, die Prävalenz wird auf weniger als eins zu einer Million geschätzt.⁵

Symptome des Lown-Ganong-Levine-Syndroms (Darstellung)⁴

Geschichte

In der Vorgeschichte treten Tachykardieanfälle auf, die sich als schnelles Herzklopfen äußern können. Es beginnt meist im frühen Erwachsenenalter, kann aber auch in der Kindheit auftreten. Mit zunehmendem Alter werden die Anfälle seltener. Bei einem ansonsten gesunden Menschen gibt es wahrscheinlich keine weiteren Auffälligkeiten, aber wenn Herz und Kreislauf bereits geschwächt sind, etwa durch eine koronare Herzkrankheit, kann es zu Angina pectoris, Kurzatmigkeit und Herzversagen kommen. Es kann auch zu Schwindel und Benommenheit aufgrund von Hypotonie kommen.

Prüfung

Zwischen den Anfällen sind in der Regel keine Anomalien festzustellen, obwohl manche Menschen eine Sinus-Tachykardie im Ruhezustand haben. Während eines Anfalls kann die Pulsfrequenz 200 Schläge pro Minute oder manchmal sogar noch höher sein.

Diagnose des Lown-Ganong-Levine-Syndroms (Untersuchungen)

• Ein 12-Kanal-EKG ist erforderlich. Das PR-Intervall sollte weniger als 120 ms betragen und keine Deltawelle aufweisen. Ein normaler QRS ist für die Diagnose unerlässlich, und eine Deltawelle deutet auf eine akzessorische Leitungsbahn und die Diagnose eines WPW-Syndroms hin.

• Versuchen Sie nach Möglichkeit, den Patienten zu ermutigen, sich während eines Anfalls zu melden, damit ein EKG aufgezeichnet werden kann, wenn die Symptome auftreten.

• U&E, Kalzium und Magnesium prüfen. TFTs prüfen.

• Zur Aufzeichnung der Herzfrequenz kann ein Holter-Monitor verwendet werden. Bitten Sie den Patienten, die Zeiten zu notieren, zu denen ein Anfall beginnt und aufhört. Eine längere Aufzeichnung von einer Woche erhöht die Wahrscheinlichkeit, dass ein Anfall aufgezeichnet wird.

Behandlung des Lown-Ganong-Levine-Syndroms⁴

• Um eine eindeutige Diagnose zu erhalten, ist eine Überweisung an einen Kardiologen erforderlich.

• Mit Hilfe eines Echokardiogramms und elektrophysiologischer Untersuchungen kann versucht werden, eine Ursache für die SVT zu finden und das Risiko eines plötzlichen Herztodes abzuschätzen.

• Es gibt kein aberrantes Bündel, das ablatiert werden muss, wie beim WPW-Syndrom.

• Betablocker wie Metoprolol oder Atenolol können nützlich sein und die AV-Überleitung verlangsamen.

• Nicht-Dihydropyridin-Kalziumkanalblocker wie Verapamil können die AV-Überleitung verlangsamen und können zur Behandlung einer akuten PSVT eingesetzt werden. Verapamil in Kombination mit einem Betablocker kann zu einem vollständigen Herzblock führen und sollte daher nicht zusammen angewendet werden.

• Digoxin kann auch die Erregungsleitung im AV-Knoten verringern. Es wurde zur Kontrolle der Symptome in der Schwangerschaft eingesetzt.⁶

• In Fällen, die auf eine medikamentöse Therapie nicht ansprechen, wie bei anderen supraventrikulären Tachykardien oder akzessorischen Leitungsbahnen, ist die Radiofrequenzkatheterablation zu einer bevorzugten Behandlung geworden.⁷

• Duale AV-Sequential-Demand-Schrittmacher wurden bei dieser Erkrankung eingesetzt, wenn die medikamentöse Behandlung versagt hat.⁸

• Menschen mit LGL-Syndrom benötigen während der Anästhesie eine besondere Betreuung und Behandlung, da bei ihnen ein hohes Risiko für perioperative Arrhythmien besteht, die lebensbedrohlich sein können.² Bestimmte Medikamente und Narkosemittel sollten vermieden werden, und die Unterstützung durch einen Kardiologen ist hilfreich.

Prognose

Das Syndrom kann zu Kammerflimmern und plötzlichem Tod führen.⁹ Dies ist jedoch ungewöhnlich und in der Regel sehr viel harmloser und kann mit pharmakologischen Mitteln kontrolliert werden.

Geschichte

LGL ist nach drei amerikanischen Kardiologen benannt. Bernard Lown wurde 1921 geboren, William Ganong wurde 1924 geboren und starb 2007, und Samuel Albert Levine wurde 1891 geboren und starb 1966. Das Auftreten von häufigen Tachykardie-Paroxysmen bei Patienten mit kurzem PR-Intervall und normaler QRS-Dauer war 1938 von Clerc et al. beschrieben worden, aber es waren die Amerikaner, die sich als Namensgeber unsterblich machten. Bernard Lown war einer der Gründer der Internationalen Ärzte für die Verhütung des Atomkriegs, die 1985 mit dem Friedensnobelpreis ausgezeichnet wurden. Er entwickelte den Gleichstrom-Defibrillator.