Wolff-Parkinson-White-Syndrom

Was ist das Wolff-Parkinson-White-Syndrom?

Das Wolff-Parkinson-White-Syndrom (WPW) ist das häufigste der ventrikulären Präexzitationssyndrome. Andere sind das Lown-Ganong-Levine-Syndrom und die Präexzitation vom Mahaim-Typ.

Sie sind wichtig, weil sie mit paroxysmalen Tachykardien einhergehen, die zu schweren kardiovaskulären Komplikationen und plötzlichem Tod führen können. In Bezug auf das EKG ist es wichtig, sie zu erkennen, da die Gefahr einer Fehldiagnose besteht.

Das WPW-Syndrom wurde erstmals 1930 von Dr. Wolff, Parkinson und White beschrieben.¹

Das WPW-Syndrom ist eine angeborene Anomalie, die zu einer supraventrikulären Tachykardie (SVT) führen kann, die einen akzessorischen atrioventrikulären (AV) Pfad nutzt. Die akzessorische Bahn kann auch die Erregungsleitung bei anderen supraventrikulären Arrhythmien wie Vorhofflimmern oder Vorhofflattern ermöglichen. Die Mehrzahl der Patienten mit EKG-Befunden einer Präexzitation entwickelt keine Tachyarrhythmien. Das WPW-Syndrom wird anhand der EKG-Befunde in zwei Typen eingeteilt:

• Typ A: Die Deltawelle und der QRS-Komplex sind in den präkordialen Ableitungen überwiegend aufrecht. Die dominante R-Welle in Ableitung V1 kann als Rechtsschenkelblock fehlinterpretiert werden.

• Typ B: Die Deltawelle und der QRS-Komplex sind in den Ableitungen V1 und V2 überwiegend negativ und in den anderen präkordialen Ableitungen positiv, was einem Linksschenkelblock ähnelt.

Ursachen des Wolff-Parkinson-White-Syndroms

• Eine akzessorische Leitungsbahn ist wahrscheinlich angeboren, auch wenn sie in späteren Jahren auftritt und erworben zu sein scheint.

• Das Muster entsteht durch die Verschmelzung von ventrikulärer Vorerregung über die akzessorische Leitungsbahn und normaler elektrischer Leitung über den AV-Knoten.²

• Kann mit angeborenen Herzfehlern, Ebstein-Anomalie, Mitralklappenprolaps, hypertropher Kardiomyopathie oder anderen Kardiomyopathien einhergehen.

Wie häufig ist das Wolff-Parkinson-White-Syndrom? (Epidemiologie)

• Das WPW-Syndrom ist relativ häufig und tritt bei 1-3 Personen pro 1.000 Einwohner auf.²

• Familiäre Studien haben eine etwas höhere Inzidenz von WPW gezeigt, etwa 0,55 % bei Verwandten ersten Grades eines Indexpatienten mit WPW, wobei symptomatisches WPW (bekannt als WPW-Syndrom) bei Männern häufiger vorkommt.³

• Das WPW-Syndrom tritt in allen Altersgruppen auf, obwohl es bei jungen, zuvor gesunden Menschen am häufigsten vorkommt. Die Prävalenz nimmt mit dem Alter ab, da die Vorerregung verloren geht.

• Das WPW-Syndrom ist sowohl eine Entwicklungsanomalie als auch eine kongenitale Anomalie. Das WPW-Syndrom im Säuglingsalter verschwindet oft und kann in der späteren Kindheit wieder auftreten. Studien deuten darauf hin, dass die Prävalenz des WPW-Syndroms bei Kindern im Alter von 6-13 Jahren deutlich geringer ist als bei Kindern im Alter von 14-15 Jahren.⁴

Symptome des Wolff-Parkinson-White-Syndroms (Darstellung)²

• SVT beim WPW-Syndrom können in der Kindheit beginnen oder erst im mittleren Lebensalter klinisch auftreten.

• Asymptomatisch: kann durch ein zufälliges EKG entdeckt werden.

• Symptomatisch: Herzklopfen, Benommenheit oder Synkope.

• In einer Studie an Patienten unter 21 Jahren mit WPW auf dem EKG hatten 64 % Symptome bei der Vorstellung und 20 % entwickelten Symptome während der Nachuntersuchung.⁵

• Bei der Tachykardie, die Symptome verursacht, kann es sich um eine SVT, Vorhofflimmern oder Vorhofflattern handeln.

• Nach Beendigung einer paroxysmalen SVT kann eine Polyurie auftreten, die auf eine Vorhofdilatation und die Freisetzung des atrialen natriuretischen Faktors zurückzuführen ist.

• Plötzlicher Tod: durch Verschlechterung eines vorerregten Vorhofflimmerns in ein Kammerflimmern (dies ist selten und wird weiter unten in der Broschüre ausführlicher behandelt).

• Bei der SVT ist der Rhythmus konstant und regelmäßig, mit gleichbleibender Intensität des ersten Herztons.

• Der Jugularvenendruck kann erhöht sein, aber die Kurvenform bleibt konstant.

• Es können klinische Merkmale assoziierter Herzfehler vorhanden sein - z. B. Mitralklappenprolaps, Kardiomyopathie.

Differentialdiagnose⁶

• Vorhofflimmern.

• Vorhofflattern.

• Atrioventrikuläre nodale Wiedereintrittstachykardie (AVNRT).

• Funktionsstörung des Sinusknotens.

• Herzkammerflimmern.

• Ventrikuläre Tachykardie.

• Ebsteinsche Anomalie.

• Lown-Ganong-Levine-Syndrom.

• Andere Ursachen für Synkopen.

Diagnose des Wolff-Parkinson-White-Syndroms (Untersuchungen)

ECG⁷

WOLFF-PARKINSON-WHITE-SYNDROM

• Der elektrische Impuls kann sich mit derselben Geschwindigkeit wie im normalen System (His-Bündel) ausbreiten, ohne dass eine Präexzitation vorliegt, und das EKG ist normal. Der Zustand wird als latent bezeichnet, bis die Frequenz die Refraktärzeit des AV-Knotens überschreitet.

• Zu den klassischen EKG-Befunden des WPW-Syndroms gehören ein kurzes PR-Intervall (weniger als 120 ms), ein verlängerter QRS-Komplex von mehr als 120 ms mit einem verzögerten Beginn, der eine Deltawelle im frühen Teil des QRS erzeugt, und sekundäre ST-T-Wellenveränderungen.²⁸

• Repolarisationsanomalien sind bei Patienten mit WPW-Syndrom häufig.

• AV-Reentry-Tachykardie oder Zirkusbewegungstachykardie:

  • Die akzessorische Leitungsbahn leitet nur rückwärts und der Zustand bleibt latent, bis er ausgelöst wird.

  • Eine vorzeitige atriale Extrasystole, die den akzessorischen Weg als refraktär empfindet, wandert über den AV-Knoten und wird von den Ventrikeln über den akzessorischen Weg reaktiviert (retrograde Leitung), wenn die Erregbarkeit in der Zwischenzeit wiederhergestellt werden konnte.

  • So entsteht ein Kreislauf, der als Tachykardie mit normalem QRS, aber mit umgekehrten P-Wellen (aufgrund der retrograden Vorhofaktivierung) gesehen wird.

• Vorerregtes Vorhofflimmern:

  • Die Erregungsleitung ist schnell, da der AV-Knoten keine geschwindigkeitsbeschränkende Wirkung hat und die akzessorische Leitungsbahn eine viel kürzere anterograde Refraktärzeit aufweist. Die ventrikuläre Reaktion ist daher nicht eingeschränkt.

  • Eine Hypotonie, die eine sympathische Reaktion hervorruft, kann die Refraktärzeit weiter verkürzen, und es kann zu Kammerflimmern kommen.

  • Das Erscheinungsbild ist ein unregelmäßiges, variables QRS (normaler bis breiter Komplex) mit einer Frequenz von oft etwa 250 Schlägen pro Minute.

• Es gibt eine viel seltenere Form der AV-Tachykardie mit anterograder Erregungsleitung über die akzessorische Bahn und retrograder Erregungsleitung über den AV-Knoten, die sich als regelmäßige, schnelle, breitkomplexe Tachykardie äußert.

Andere Untersuchungen

• Wenn Herzrhythmusstörungen nur selten auftreten, kann eine Vielzahl von Aufzeichnungsgeräten verwendet werden, darunter Holter-Monitore, Ereignismonitore und implantierbare Loop-Recorder. Im Allgemeinen muss die Häufigkeit der Überwachung mit den Symptomen in Zusammenhang stehen - wenn die Symptome beispielsweise alle paar Tage auftreten, ist eine 24-Stunden-Überwachung wahrscheinlich nicht hilfreich.

• Stresstests können helfen, vorübergehende paroxysmale Rhythmusstörungen zu diagnostizieren, den Zusammenhang zwischen Belastung und Tachykardie festzustellen oder die Wirkung von Medikamenten zu bewerten.

• Routinemäßige Blutuntersuchungen können erforderlich sein, um nicht-kardiale Erkrankungen, die Tachykardien auslösen, auszuschließen - z. B. FBC, U&E und Kreatinin, LFTs, TFTs und Blutspiegel von Antiarrhythmika.

• Echokardiogramm: kann zur Beurteilung der linksventrikulären Funktion und Wandbewegung sowie zum Ausschluss von Herzklappenerkrankungen, Ebstein-Anomalie, hypertropher Kardiomyopathie (bei der die Häufigkeit von akzessorischen Leitungsbahnen erhöht ist) oder anderen angeborenen Herzfehlern erforderlich sein.

• Intrakardiale oder ösophageale elektrophysiologische Untersuchungen können bei der Identifizierung akzessorischer Bahnen und während der Operation nützlich sein, um Bereiche abzubilden, die eine Ablation erfordern.

Behandlung des Wolff-Parkinson-White-Syndroms²⁵

Asymptomatische Patienten brauchen vielleicht nur eine regelmäßige Kontrolle, sollten aber deutlich darauf hingewiesen werden, dass sie dringend ärztliche Hilfe suchen sollten, wenn sie Herzklopfen oder eine Synkope haben. Die Entscheidung, ob eine Behandlung oder eine "Abwartende Haltung" eingenommen werden soll, sollte von einem Kardiologen getroffen werden. Zu den Faktoren, die für eine Behandlung, z. B. eine Ablation der akzessorischen Bahnen, sprechen, gehören Bahnen, die als risikoreich eingestuft werden, oder Patienten mit risikoreichen Berufen.

Die wichtigsten Behandlungsformen sind die medikamentöse Therapie, die Radiofrequenzablation (RF) und die chirurgische Ablation.

Die HF-Katheterablation der akzessorischen Leitungsbahnen ist die erste Wahl bei der Behandlung des symptomatischen WPW-Syndroms. Sie hat die chirurgische Behandlung und die meisten medikamentösen Behandlungen aufgrund ihrer hohen Erfolgsrate und ihres geringen Risikoprofils ersetzt.

Eine medikamentöse Behandlung kann für Patienten, die eine Ablation ablehnen, oder als vorübergehende Kontrollmaßnahme bei hohem Komplikationsrisiko weiterhin sinnvoll sein.

Bei Patienten mit tachyarrhythmischen Symptomen kann eine medikamentöse Behandlung erforderlich sein, um weitere Episoden zu verhindern und eine endgültige Behandlung abzuwarten - dies kann auch eine langfristige Option für diejenigen sein, bei denen eine Ablation oder Operation kontraindiziert oder nicht erwünscht ist.

Digoxin ist bei Patienten mit WPW-Syndrom kontraindiziert. Die meisten Todesfälle im Zusammenhang mit dem WPW-Syndrom wurden mit der Einnahme von Digoxin in Verbindung gebracht.

Beendigung einer akuten Episode²⁵

• Die engkomplexe AV-Reentrant-Tachykardie wird auf die gleiche Weise wie die AVNRT behandelt, nämlich durch Blockierung der AV-Knoten-Überleitung. Zu den Optionen gehören:

  • Vagale Manöver - z. B. Valsalva, Karotis-Sinus-Massage, Spritzen von kaltem Wasser oder Eiswasser auf das Gesicht.

  • Intravenöses Adenosin. Bei Verdacht auf Vorhofflimmern kein Adenosin verwenden, da die Blockade des AV-Knotens paradoxerweise die ventrikuläre Frequenz erhöhen kann, was zu einem Rückgang des Herzzeitvolumens führt (die ventrikuläre Refraktärzeit nach einem normal durch den AV-Knoten geleiteten Impuls kann für die Aufrechterhaltung des Herzzeitvolumens entscheidend sein) - eine Kardioversion ist besser geeignet.

  • Betablocker oder Kalziumkanalblocker können als Mittel der zweiten Wahl eingesetzt werden, wobei die elektrische Kardioversion refraktären Arrhythmien vorbehalten ist.

• Nach der Verabreichung von Medikamenten, insbesondere von Adenosin, kann es zu Vorhofflimmern kommen, das mit einer schnellen ventrikulären Reaktion einhergeht. Ein externer Kardioverter-Defibrillator sollte sofort verfügbar sein.

• Vorhofflattern/-flimmern oder breitkomplexe Tachykardie

  • Vorhofflattern/Vorhofflimmern verursacht anormale QRS-Komplexe und unregelmäßige R-R-Intervalle.

  • Eine Kardioversion kann die beste Option sein, da herkömmliche Medikamente paradoxerweise die Herzfrequenz erhöhen können, was das Risiko eines Kammerflimmerns birgt.

  • Patienten mit Vorhofflimmern und schneller ventrikulärer Reaktion werden häufig mit Amiodaron oder Procainamid behandelt. Procainamid und Kardioversion sind anerkannte Behandlungen für die Konversion von Tachykardien im Zusammenhang mit dem WPW-Syndrom.

  • Amiodaron wurde bei WPW-Mustern mit Vorhofflimmern eingesetzt, aber es gibt Hinweise darauf, dass es weniger wirksam ist und ein höheres Risiko für das Auftreten von Kammerflimmern aufweist. Es ist normalerweise keine Option der ersten Wahl,

  • AV-Knoten-Blocker sollten bei Vorhofflimmern und Vorhofflattern mit WPW-Syndrom vermieden werden. Insbesondere sollten Adenosin, Diltiazem, Verapamil und andere Kalziumkanalblocker und Betablocker vermieden werden. Sie können das Syndrom verschlimmern, indem sie die normale elektrische Bahn des Herzens blockieren und die antegrade Erregungsleitung über die akzessorische Bahn erleichtern.

Langfristige Erhaltungstherapie²⁵

• Das Ansprechen auf eine langfristige antiarrhythmische Therapie zur Verhinderung weiterer Tachykardieepisoden bei Patienten mit WPW-Syndrom ist nicht vorhersehbar. Einige Medikamente können paradoxerweise die reziproke Tachykardie häufiger werden lassen.

• Bei Patienten ohne strukturelle oder koronare Herzerkrankung werden Flecainid und Propafenon als sinnvoll erachtet.

• Dofetilid oder Sotalol sind sinnvolle Optionen für Patienten mit strukturellen Herzerkrankungen.

Radiofrequenz-Ablation⁵

• Die HF-Ablation wird zunehmend sowohl bei häufigen Herzrhythmusstörungen als auch bei ausgewählten asymptomatischen Patienten mit einer Erfolgsquote von 95 % eingesetzt.

• Anschließend werden elektrophysiologische Untersuchungen durchgeführt, um den Sitz der akzessorischen Leitungsbahn zu bestimmen. In seltenen Fällen kann mehr als eine akzessorische Leitungsbahn vorhanden sein.

• Dies ist nun die erste Wahl vor der chirurgischen Abtrennung am offenen Herzen und der Herzschrittmachertherapie.

• Patienten mit akzessorischen Leitungsbahnen mit kurzen Refraktärzeiten sprechen nicht gut auf medikamentöse Behandlungen an und werden am besten mit einer Ablation behandelt.

• Zu den Indikationen für die RF-Ablation gehören:

  • Patienten mit symptomatischer AV-Reentrant-Tachykardie.

  • Vorhofflimmern oder andere Vorhoftachyarrhythmien mit schnellen ventrikulären Raten über einen Bypass-Trakt.

  • Asymptomatische Patienten mit ventrikulärer Präexzitation, deren Lebensunterhalt, Beruf, Versicherungsfähigkeit oder psychisches Wohlbefinden durch unvorhersehbare Tachyarrhythmien beeinflusst werden kann oder bei denen solche Tachyarrhythmien die Sicherheit von sich selbst oder anderen gefährden würden.

  • Patienten mit Vorhofflimmern und einer kontrollierten ventrikulären Reaktion über den Bypass-Trakt.

  • Patienten mit einer Familienanamnese des plötzlichen Herztods.

Chirurgische Ablation

• Obwohl die HF-Ablation weitgehend abgelöst wurde, kann die chirurgische Ablation bei Patienten, bei denen die HF-Ablation fehlgeschlagen ist, bei Patienten, die aus anderen Gründen eine Herzoperation benötigen, und bei Patienten mit multifokalen Anomalien, die eine chirurgische Ablation erfordern, weiterhin angezeigt sein (selten).

Komplikationen des Wolff-Parkinson-White-Syndroms

• Tachyarrhythmie:

  • Beim WPW-Syndrom können verschiedene Formen von Tachykardien auftreten, je nach dem Verlauf der Rhythmusabweichung, einschließlich reziproker Tachykardien und Vorhofflimmern.

  • Erhöhtes Risiko für gefährliche ventrikuläre Arrhythmien aufgrund der schnellen Erregungsleitung über den Bypass, wenn sie Vorhofflattern oder -flimmern entwickeln.

  • Digoxin und möglicherweise auch andere AV-Knoten-Blocker können die Erregungsleitung durch den Bypass-Trakt beschleunigen und so potenziell tödliche ventrikuläre Arrhythmien oder hämodynamische Instabilität während des Vorhofflimmerns verursachen.

• Plötzlicher Herztod:²⁵

  • Tritt selten auf.

  • Zu den Risikofaktoren für den plötzlichen Herztod gehören das männliche Geschlecht, ein Alter von weniger als 35 Jahren, Vorhofflimmern oder AVRT in der Vorgeschichte, mehrere akzessorische Leitungsbahnen, die septale Lage der akzessorischen Leitungsbahn und die Fähigkeit zur schnellen anterograden Leitung der akzessorischen Leitungsbahn.

  • Das Zehn-Jahres-Risiko eines plötzlichen Herztods im Zusammenhang mit WPW liegt bei etwa 0,2 % und ist am höchsten im Alter unter 20 Jahren.

  • Der plötzliche Herztod ist ohne vorangehende Symptome ungewöhnlich, aber bei 0,2 % der Menschen mit WPW ist er die erste Erscheinung.

Prognose

• Nach der Behandlung ist die Prognose in der Regel sehr gut. Die Katheterablation kann kurativ sein.

• Die Prognose hängt eher von den intrinsischen elektrophysiologischen Eigenschaften der akzessorischen Leitungsbahn als von den Symptomen ab.⁹

• Der plötzliche Herztod ist selten, kann aber aufgrund von Herzrhythmusstörungen oder der Behandlung von Herzrhythmusstörungen mit ungeeigneten Medikamenten auftreten.

• Bei asymptomatischen Patienten nimmt die Kapazität der antegraden Reizleitung über die akzessorische Leitungsbahn mit zunehmendem Alter häufig ab. Dies ist wahrscheinlich auf fibrotische Veränderungen an der Insertionsstelle der akzessorischen Bypassbahn zurückzuführen.