Nekrotisierende Fasziitis

Synonyme: nekrotisierende Weichteilinfektion, Fournier-Gangrän (nekrotisierende Fasziitis des Skrotums oder der Vulva), Ludwigs Angina (nekrotisierende Fasziitis des Submandibularraums)

Was ist nekrotisierende Fasziitis?

Nekrotisierende Fasziitis (NF) oder fleischfressende Krankheit ist eine seltene, aber lebensbedrohliche Infektion.¹ Sie ist definiert als nekrotisierende Infektion, die eine beliebige Schicht des tiefen Weichteilkompartiments (Dermis, subkutanes Gewebe, Faszie oder Muskel) betrifft.^{2 3}

Klassifizierung der nekrotisierenden Fasziitis ^{2 4}

Die Organismen breiten sich vom subkutanen Gewebe entlang der oberflächlichen und tiefen Faszienebenen aus. Die Muskulatur bleibt in der Regel verschont; allerdings kann es aufgrund eines Kompartmentsyndroms zu Myonekrosen kommen. Die Arten von Bakterien, die an nekrotisierenden Infektionen beteiligt sein können, wurden in folgende Kategorien eingeteilt:

• Typ 1 - polymikrobielle Infektion mit aeroben und anaeroben Bakterien: in der Regel bei Patienten mit geschwächtem Immunsystem oder chronischen Erkrankungen.

• Typ 2 - Streptokokken der Gruppe A (GAS): tritt in jeder Altersgruppe und bei ansonsten gesunden Menschen auf; geht gelegentlich mit einer Staphylokokkeninfektion einher.

• Typ 3 - Gramnegative monomikrobielle Infektion:

  • Dazu gehören Meeresorganismen wie Vibrio spp. und Aeromonas hydrophila, die nach einer Kontamination von Wunden mit Meerwasser, nach Verletzungen durch Fischflossen oder -stiche sowie nach dem Verzehr roher Meeresfrüchte auftreten können - insbesondere bei Patienten mit chronischen Lebererkrankungen.

  • Diese Meeresinfektionen sind besonders ansteckend und können innerhalb von 48 Stunden tödlich sein.

• Typ 4 - Pilzinfektion:

  • Zygomycetes nach traumatischen Wunden oder Verbrennungen.

  • Candida-Infektion bei immungeschwächten Patienten.

  • Kann schnell fortschreitend sein und eine hohe Sterblichkeit aufweisen.

Wie häufig ist die nekrotisierende Fasziitis? (Epidemiologie)

• Die nekrotisierende Fasziitis ist eine seltene Erkrankung, die jedoch eine hohe Sterblichkeits- und Komplikationsrate aufweist. Viele Ärzte werden in ihrer beruflichen Laufbahn mindestens einmal mit dieser Erkrankung konfrontiert, sind aber wahrscheinlich nicht mit ihr vertraut.³

• Die Inzidenz der nekrotisierenden Fasziitis im Vereinigten Königreich wird auf 500 neue Fälle pro Jahr geschätzt.⁵

Risikofaktoren für nekrotisierende Fasziitis²

Dazu gehören:

• Hautverletzungen wie Insektenstiche, Traumata und offene Wunden.

• Zu den Grunderkrankungen gehören Alkoholmissbrauch, intravenöser Drogenmissbrauch, chronische Leber- oder Nierenerkrankungen, Diabetes, bösartige Erkrankungen, Immunsuppression und möglicherweise Tuberkulose.⁶

• Nekrotisierende Fasziitis bei Kindern kann auf eine Varizellen-Zoster-Infektion folgen.⁷

Beachten Sie, dass nekrotisierende Fasziitis bei zuvor gesunden Menschen ohne Grunderkrankung auftreten kann, insbesondere wenn Streptokokken der Gruppe A beteiligt sind.

Symptome der nekrotisierenden Fasziitis (Darstellung)³

Allgemeine Punkte

• Sie haben einen hohen Verdacht auf NF - zum Beispiel bei unerklärlichen Gliederschmerzen.

• Die Patienten sind systemisch erkrankt und haben unverhältnismäßig starke Schmerzen; in der Anfangsphase treten nur geringe Hautveränderungen auf.

• Die nekrotisierende Fasziitis kann jeden Teil des Körpers betreffen, in der Regel sind jedoch die Extremitäten, das Perineum oder der Rumpf betroffen.

• Erkundigen Sie sich nach kürzlichen Verletzungen oder Krankheiten, nach der Exposition gegenüber Meerwasser oder Fischstichen sowie nach Grunderkrankungen wie intravenösem Drogenmissbrauch.

Symptome der nekrotisierenden Fasziitis ^{2 8 9 10}

Die nekrotisierende Fasziitis entwickelt sich in der Regel über einige Tage, kann aber in einigen Fällen viel schneller verlaufen - zum Beispiel bei einer Infektion mit Vibrio spp. und A. hydrophila, wo sie innerhalb von 48 Stunden tödlich sein kann. Die typische Entwicklung der Symptome und Anzeichen ist:

Tage 1-2 ungefähr:

• Lokale Schmerzen, Schwellung und Erythem. Dies ähnelt einer Zellulitis oder einem Erysipel: Die nekrotisierende Infektion liegt tief in der Haut und ist nicht sichtbar.

• Auffallend sind starke, ständige Schmerzen, die in keinem Verhältnis zu den körperlichen Symptomen stehen.

• Die Ränder der Infektion sind schlecht abgegrenzt, wobei sich die Empfindlichkeit über den offensichtlichen Befallsbereich hinaus erstreckt (im Gegensatz zur Zellulitis).

• Es gibt keine Reaktion auf Antibiotika (im Gegensatz zur Zellulitis).

• Eine Lymphangitis wird (im Gegensatz zur Zellulitis) selten beobachtet.

• Systemische Erkrankungen - Unwohlsein, Tachykardie ± Fieber und Dehydrierung. In einem Bericht heißt es, dass sich die Patienten oft "schlechter fühlen als je zuvor und nicht wissen, warum".⁹

Tage 2-4 ungefähr:

• Der betroffene Bereich entwickelt ein gespanntes Ödem, das über den Rand des Erythems hinausgeht.

• Es können sich Blasen bilden, die auf eine Ischämie der Haut hinweisen (im Gegensatz zur Zellulitis). Diese können hämorrhagisch werden.

• Die Haut verfärbt sich und geht in eine graue, nekrotische Haut über, die sich auflöst.

• Das subkutane Gewebe fühlt sich holzhart an (im Gegensatz zu Zellulitis oder Erysipel). Faszienebenen und Muskelgruppen sind nicht tastbar.

• Durch subkutane Gase kann es zu Krepitationen kommen.

• Die Schmerzempfindung kann von starker Empfindlichkeit bis hin zur Betäubung reichen, da die Nerven zerstört sind.

• Es kann ein breiter erythematöser Trakt in der Haut entlang des Infektionsverlaufs entstehen, wenn die Infektion nach kephalad voranschreitet.

• Liegt eine offene Wunde vor, lassen sich durch Sondieren der Ränder mit einem stumpfen Instrument die oberflächlichen Faszienebenen bis weit über die Wundränder hinaus leicht durchtrennen.

Tage 4-5 ungefähr:

• Es kommt zu Hypotonie und septischem Schock.

• Die Patienten werden verwirrt und apathisch.

Die Fournier-Gangrän ist eine rasch fortschreitende Form der infektiösen nekrotisierenden Fasziitis im Damm-, Genital- oder Perianalbereich, die zu einer Thrombose der kleinen subkutanen Gefäße und einer Nekrose der darüber liegenden Haut führt.¹¹

Differentialdiagnose

• Zellulitis oder Erysipel.

• Pyoderma gangrenosum.

• Ischämie der Gliedmaßen, Kompartmentsyndrom.

• Tiefe Venenthrombose oder Thrombophlebitis.

• Osteomyelitis mit Weichteilbeteiligung.

Diagnose der nekrotisierenden Fasziitis^{2 3}

Die Diagnose ist klinisch - wenn ein starker klinischer Verdacht auf NF besteht, ist unabhängig von den Testergebnissen eine explorative Operation erforderlich.

Ein hoher Verdachtsindex ist erforderlich, wenn sich ein Patient mit einer Hautinfektion vorstellt, die Schwellungen, Schmerzen und Rötungen verursacht, insbesondere wenn der Patient auch Diabetes, eine bösartige Erkrankung, Alkoholmissbrauch oder eine chronische Leber- oder Nierenerkrankung hat.² Das Vorhandensein von Blasen oder Blähungen im Röntgenbild kann diagnostisch sein. Im Zweifelsfall ist eine frühzeitige chirurgische Abklärung angezeigt.¹²

Bei der Operation wird die Diagnose der NF anhand der makroskopischen Merkmale gestellt: graues nekrotisches Gewebe, fehlende Blutungen, thrombosierte Gefäße, "Spülwassereiter", fehlender Widerstand bei der Fingerpräparation und nicht kontrahierender Muskel.

Untersuchungen auf nekrotisierende Fasziitis (Untersuchungen)³

Die folgenden Tests können helfen, eine nekrotisierende Infektion zu erkennen, wenn das klinische Bild unsicher ist. Es ist jedoch zu beachten, dass es keinen definitiven Test gibt und eine Operation erforderlich ist, um eine NF zu bestätigen oder auszuschließen.

• Blutuntersuchungen - können Leukozytose, Azidose, verändertes Gerinnungsprofil, Hypoalbuminämie und abnorme Nierenfunktion zeigen.⁵(Hinweis: Bei immunsupprimierten oder leberkranken Patienten kann eine Entzündungsreaktion ausbleiben). Zu den Hinweisen auf eine nekrotisierende Infektion gehören:

  • Anzahl der weißen Blutkörperchen >15,4 x^109/L.

  • Natrium im Serum weniger als 135 mmol/L.

  • Erhöhtes CRP (>16 mg/dL).

  • Erhöhter CK-Wert (>600 U/L).

  • Harnstoff >18 mg/dL.

• Fingertest am Krankenbett:

  • Dies geschieht unter örtlicher Betäubung mit einem 2 cm langen Schnitt bis in die tiefe Faszie. In Höhe der tiefen Faszie wird mit dem Zeigefinger eine sanfte Sondierung durchgeführt.

  • Anzeichen für NF sind fehlende Blutungen, übel riechender "Spülwassereiter" und fehlende normale Gewebefestigkeit bei stumpfer Fingerpräparation.¹³

  • Eine Alternative ist die Inzisionsbiopsie der Faszie am Krankenbett mit sofortigem Schnellschnitt, Kultur und Gram-Färbung.

• Mikrobiologie:

  • Blutkulturen.

  • Wundabstrich.

  • Gram-Färbung und Kultur des betroffenen Gewebes (aus einer Operation oder Biopsie).

  • Pilzkulturen sind bei immungeschwächten Patienten und bei Traumapatienten wichtig.

• Radiologie - beachten Sie, dass damit eine NF nicht ausgeschlossen werden kann, da es viele falsch negative Ergebnisse gibt:

  • Eine einfache Röntgenaufnahme oder eine CT-Untersuchung kann Weichteilgas zeigen.

  • MRT-Scans können helfen, das Ausmaß der Gewebebeteiligung zu erkennen, sind aber möglicherweise nicht genau und sollten die Operation nicht verzögern.

  • Ultraschall wurde auch zum Nachweis von subkutanem Gas verwendet.¹⁴

• Andere Tests:

  • Messung der Sauerstoffsättigung des Gewebes mittels Nahinfrarotspektroskopie als Bedside-Test.¹⁵

Behandlung der nekrotisierenden Fasziitis^{2 3}

Die wichtigste Behandlung ist ein frühzeitiges und aggressives Debridement des betroffenen Gewebes. Wiederbelebung, Antibiotika und medizinische Versorgung sind ebenfalls wichtig.

Wiederbelebung und medizinische Versorgung

• Die Patienten können einen Schock erleiden oder hämodynamisch instabil sein; Wiederbelebung und intravenöse Flüssigkeitszufuhr können erforderlich sein.

• Oft ist eine Intensivstation angebracht.

Chirurgie

• Die erste Operation ist der wichtigste Faktor für das Überleben. Das Débridement muss umfassend sein, mit angemessenen Rändern, damit kein infiziertes Gewebe zurückbleibt.

• Nach dem ersten Débridement muss die Wunde genau beobachtet werden. Das chirurgische Débridement wird täglich wiederholt, bis die Infektion unter Kontrolle ist.

• Wenn die Infektion unter Kontrolle ist, sind tägliche Verbände unter Sedierung erforderlich.

• Der Verschluss der Wunde erfolgt durch Sekundärnähte ± Hauttransplantate. Vakuum-unterstützte Wundverschlussgeräte können die Heilung unterstützen.^{16 17}

Antibiotika

Beginnen Sie sofort mit einem intravenösen Breitbandantibiotikum in hoher Dosierung. Diese sollten Streptokokken, Staphylokokken, gramnegative Stäbchen und Anaerobier abdecken.

Nicht-chirurgische Behandlung¹⁹

• Zu den nicht-chirurgischen Maßnahmen gehören eine engmaschige Überwachung und eine allgemeine unterstützende Behandlung auf einer Intensivstation mit antimikrobieller Behandlung.

• Aufgrund des hohen Eiweiß- und Flüssigkeitsverlustes aus der Wunde (ähnlich wie bei großen Verbrennungen) ist vom ersten Tag an eine Ernährungsunterstützung erforderlich. In schweren Fällen benötigen die Patienten möglicherweise das Doppelte ihres Basiskalorienbedarfs. Eine nasogastrale Ernährung kann hilfreich sein.

Komplikationen der nekrotisierenden Fasziitis^{2 3}

• Die NF ist mit einer hohen Sterblichkeitsrate verbunden, insbesondere wenn Meeresorganismen (siehe "Klassifizierung und Ätiologie", oben) beteiligt sind.

• Septischer oder toxischer Schock (letzterer aufgrund der Endotoxinbildung durch Streptokokken).

• Die tiefe Gewebsinfektion kann zu Gefäßverschlüssen, Ischämie und Gewebsnekrose führen. Es kann zu Nervenschäden und Muskelnekrosen kommen.

• Bei großflächigem Gewebeverlust können Hauttransplantationen, rekonstruktive Eingriffe oder Amputationen erforderlich sein.

Prognose

• Diese Infektionen müssen schnell erkannt und behandelt werden, um den Verlust von Gliedmaßen oder Leben zu verhindern.

• In einer Studie über NF mit Befall der oberen oder unteren Gliedmaßen wurde festgestellt, dass bei 22,3 % der Patienten eine Gliedmaße amputiert oder exartikuliert werden musste, nachdem es nicht gelungen war, die Infektion durch mehrfache Débridements zu bekämpfen.²⁰

• Selbst bei einer Operation liegt die Sterblichkeitsrate bei 20-40 %.¹⁹

• Eine erhöhte Sterblichkeitsrate wird mit Verzögerungen bei der Diagnose, schlechter Operationstechnik und Diabetes in Verbindung gebracht.

Prävention der nekrotisierenden Fasziitis

Die Prophylaxe für Kontaktpersonen von Patienten mit GAS-Infektion ist umstritten. Die Leitlinien der Health Protection Agency raten dazu:²¹

• Alle Kontaktpersonen sollten Informationen über die Symptome von invasivem GAS erhalten und darüber, wann sie einen Arzt aufsuchen sollten.

• Prophylaktische Antibiotika werden empfohlen bei:

  • Neugeborene und ihre Mütter, wenn beide ein invasives GAS haben.

  • Enge Kontaktpersonen, die Symptome aufweisen, die auf ein lokales GAS hinweisen - z. B. Halsschmerzen, Fieber, Hautinfektion.

  • Ein Haushalt, wenn innerhalb eines Monats zwei oder mehr Fälle einer invasiven GAS-Erkrankung auftreten.

• Penicillin V ist die erste Wahl für die Prophylaxe; Azithromycin ist eine Alternative.