Pigmentierte purpurne Dermatose

Was sind pigmentierte purpuristische Dermatosen?

Die pigmentierten purpurnen Dermatosen bilden eine Gruppe von chronischen Hautkrankheiten mit einem charakteristischen Erscheinungsbild. Die Ätiologie ist unbekannt, aber sie betreffen in der Regel die unteren Gliedmaßen, und es kommt zu einer Extravasation von Erythrozyten in die Haut mit ausgeprägter Ablagerung von Hämosiderin.¹

Es gibt eine Reihe von klinischen Mustern, die jedoch alle ein ähnliches histologisches Erscheinungsbild haben. Im Allgemeinen sind die Behandlung und die Prognose ähnlich. Zu den pigmentierten purpurnen Dermatosen gehören:²

• Schamberg-Krankheit (progressive pigmentäre Dermatose).

• Ekzematoidartige Purpura von Doucas und Kapetanakis.

• Majocchi-Krankheit (Purpura annularis telangiectodes).

• Pigmentierte purpurrote lichenoide Dermatose von Gougerot und Blum.

• Lichen aureus.

• Juckende Purpura.

Purpura annularis telangiectodes am Fuß

Von Ytrottier, CC BY-SA 3.0über Wikimedia Commons

Viele betrachten die juckende Purpura und die ekzematoidartige Purpura als Varianten der Schamberg-Krankheit.

Was verursacht die pigmentierte purpurrote Dermatose?

Die Ätiologie ist nicht bekannt, aber wichtige Faktoren, die dazu beitragen, sind venöse Hypertonie, Sport und Schwerkraftabhängigkeit.² Die Histologie zeigt ein perivaskuläres lymphozytäres Infiltrat von T-Zellen, das sich auf die oberflächlichen kleinen Blutgefäße der Haut konzentriert, was darauf hindeutet, dass die zellvermittelte Immunität eine Rolle spielt.³ Es kommt zu einer Schwellung der Endothelzellen und einer Verengung des Lumens. Es kommt zur Extravasation von roten Blutkörperchen mit ausgeprägter Ablagerung von Hämosiderin in Makrophagen, und es wurde über eine seltene granulomatöse Variante der chronisch pigmentierten Dermatose berichtet.

Epidemiologie

Die Erkrankungen sind ungewöhnlich. Im Allgemeinen sind Männer häufiger betroffen als Frauen, außer bei der Majocchi-Krankheit. Es gibt keinen rassischen Unterschied in der Häufigkeit.

• Die Schamberg-Krankheit kann in jedem Alter auftreten.

• Juckende Purpura und die Dermatose von Gougerot und Blum betreffen typischerweise Männer mittleren Alters.

• Die Majocchi-Krankheit tritt meist bei Kindern oder jungen Erwachsenen auf.

• Lichen aureus tritt meist bei jungen Erwachsenen auf, aber es wurde auch über seltene Fälle bei Kindern berichtet.⁴

Sowohl der Morbus Schamberg als auch der Morbus Majocchi sind selten in Familien aufgetreten, was auf eine genetische Ätiologie oder Prädisposition schließen lässt. Sie kann autosomal dominant sein.⁵

Risikofaktoren

Einige Formen der pigmentierten purpurnen Dermatosen werden mit der Einnahme von Medikamenten in Verbindung gebracht, darunter nichtsteroidale Entzündungshemmer, Beruhigungsmittel, Blutdrucksenker, Medikamente mit antihistaminischen Eigenschaften und Lipidsenker.⁶ Es wurde über Fälle im Zusammenhang mit Sildenafil und Isotretinoin berichtet.^{7 8} Lichen aureus kann mit einem Trauma in Verbindung gebracht werden.

Arten von pigmentierten purpurnen Dermatosen

Schamberger Krankheit

• Die Schamberg-Krankheit ist die häufigste Form der pigmentierten Purpura und die häufigste Ursache von Petechien bei Kindern. Sie tritt am häufigsten im späten Teenageralter und Anfang der 20er Jahre auf, obwohl sie auch bei Kindern im Alter von 1 bis 9 Jahren diagnostiziert worden ist.⁹ Sie tritt häufiger bei Männern als bei Frauen auf, obwohl ein Bericht über Kinder drei Jungen und zehn Mädchen umfasste.

Weitere Einzelheiten finden Sie in dem separaten Artikel über die Schamberg-Krankheit.

Ekzematoidartige Purpura von Doucas und Kapetanakis

• Diese Störung ähnelt der Schamberg-Krankheit, tritt aber vorwiegend bei erwachsenen Männern auf.

• Die Läsionen, die jucken können, beginnen in der Regel an den Unterschenkeln und weiten sich auf die Oberschenkel, den Rumpf und die oberen Gliedmaßen aus.

• Es handelt sich um eine chronisch-rezidivierende Erkrankung, die spontan abklingen kann.

• Eine Lichenifikation kann auch durch chronisches Kratzen an den juckenden Läsionen auftreten.

Majocchi-Krankheit (Purpura annularis telangiectodes)

• Die Majocchi-Krankheit äußert sich typischerweise durch ringförmige erythematöse Plaques und Flecken mit zentralen Atrophiebereichen, die in der Regel symmetrisch an den unteren Gliedmaßen, gelegentlich aber auch am Rumpf und an den oberen Gliedmaßen verteilt sind.

• Mädchen sind häufiger betroffen als Jungen, am häufigsten im Jugend- oder frühen Erwachsenenalter.

• Trotz des chronisch schubweisen Verlaufs, der mehrere Jahre andauert, ist die Erkrankung gutartig und selbstlimitierend, und eine Behandlung ist weder wirksam noch erforderlich.

• Sie geht mit hämatologischen Erkrankungen und selten mit einem kutanen T-Zell-Lymphom einher.¹⁰

Pigmentierte purpurrote lichenoide Dermatose von Gougerot und Blum

Diese Erkrankung ist dem Morbus Majocchi sehr ähnlich, tritt jedoch bei Erwachsenen (in der Regel Männern) auf und wird bei Kindern nicht beobachtet.

Lichen aureus

• Lichen aureus zeigt sich, wie der Name schon sagt, mit gelblichen oder roten Papeln oder Flecken, die entweder jucken oder symptomlos sein können.

• Die Läsionen treten häufig beidseitig an den unteren Gliedmaßen auf, können aber auch einseitig sein und den Rumpf und die oberen Gliedmaßen betreffen.¹¹

• Im Gegensatz zu den anderen Formen der pigmentierten purpurnen Eruptionen können die Läsionen des Lichen aureus auch in einer dermatomalen Verteilung auftreten oder der Verteilung von Venen oder Arterien folgen.

• Es wird vermutet, dass sie manchmal mit einem Trauma zusammenhängt, aber sie scheint nicht mit der Einnahme von Drogen verbunden zu sein.

• Auch hier können die Läsionen zwar mit oralen Kortikosteroiden beseitigt werden, doch überwiegen die Risiken der Behandlung den Nutzen, da sie einen gutartigen Verlauf nimmt.

Differentialdiagnose

Trotz des charakteristischen Aussehens der Läsionen müssen mehrere andere Erkrankungen als Differentialdiagnose in Betracht gezogen werden, darunter:

• T-Zell-Lymphom.

• Selbst herbeigeführte Hämatome.

• Skorbut.

• Benigne hypergammaglobulinämische Purpura von Waldenström.

• Drogeneruptionen.

• Purpura Henoch-Schönlein.

• Kawasaki-Krankheit.

• Thrombozytopenie.

Nachforschungen

• Es gibt keine spezifische Untersuchung zur Diagnose der Störung.

• Routinelaboruntersuchungen wie Blutbild, Gerinnungsuntersuchungen und ESR zeigen keine Anomalien, obwohl sie zum Ausschluss anderer Krankheiten durchgeführt werden können.

• Es gibt keine festgelegten Leitlinien für die Untersuchung von Patienten mit pigmentierten purpurnen Läsionen. Wenn Hautbiopsien durchgeführt werden, zeigt die Histologie Hinweise auf eine Kapillaritis der oberen Hautgefäße, ein Extravasieren der roten Blutkörperchen mit Hämosiderinablagerungen in den Makrophagen und eine im Wesentlichen normale Epidermis. Eine Hautbiopsie kann hilfreich sein, um ein frühes T-Zell-Lymphom auszuschließen.

Behandlung und Management der pigmentierten purpurnen Dermatose

Nicht-medikamentöse Behandlung

• Vermeiden Sie es, die Beine über längere Zeit abzuhängen.

• Bei venöser Stauung kann eine Kompression hilfreich sein.

• Angesichts des Aussehens und des chronischen Charakters der Störung benötigen sowohl die Kinder als auch ihre Eltern die Gewissheit, dass die Störung gutartig ist.

• Jugendliche und junge Erwachsene können aufgrund der unansehnlichen Läsionen von einer Beratung profitieren.

• Die Schamberg-Krankheit, die pigmentierte purpurrote lichenoide Dermatose von Gougerot und Blum und Lichen aureus können von einer Behandlung mit Psoralen in Kombination mit ultraviolettem A (PUVA) profitieren.^{12 13 14}

• In einer Studie wurde über den Einsatz fortschrittlicher Fluoreszenztechnologie (eine Methode zur Abgabe eines intensiven Fluoreszenzlichtstrahls) bei der Schamberg-Krankheit an den Beinen berichtet, mit günstigen Ergebnissen.¹⁵

• Schwierige oder hartnäckige Fälle von pigmentiertem purpurisiertem Hautausschlag können von einer schmalbandigen UVB-Therapie profitieren.¹⁶ Es wurde über eine erfolgreiche Anwendung bei Kindern mit Morbus Schamberg berichtet.¹⁵

• Die Laserbehandlung wurde bei der Schamberg-Krankheit und bei Lichen aureus eingesetzt.^{17 18}

Drogen

• Die pigmentierten purpurnen Dermatosen haben einen gutartigen, aber chronischen Verlauf. Obwohl eine Behandlung mit oralen Steroiden die Läsionen abklingen lassen kann, werden diese im Allgemeinen nicht eingesetzt, da die Risiken der Behandlung den potenziellen Nutzen bei weitem überwiegen.

• Antihistaminika können eine Linderung des Juckreizes bewirken, allerdings auf Kosten einer Sedierung.

• Topische Steroidcremes können eine gewisse symptomatische Linderung bringen.

• Aminaphton hat sich bei der Schamberg-Krankheit als hilfreich erwiesen (im Vereinigten Königreich nicht zugelassen).

• Auch Pentoxifyllin hat sich als vorteilhaft erwiesen (ebenfalls nicht zugelassener Einsatz).³

• Zu den bei Lichen aureus erprobten Behandlungen gehören eine 1%ige Creme mit Pimecrolimus und eine Kombination aus Pentoxifyllin und Epoprostenol (Prostazyklin).¹⁹

• In Fallberichten wird der erfolgreiche Einsatz von Colchicin und Cyclosporin beschrieben.^{20 21}

Prognose

• Alle Formen der pigmentierten purpurnen Dermatosen haben einen chronischen, rezidivierenden und remittierenden gutartigen Verlauf und sind nicht mit anderen körperlichen Anomalien verbunden.

• Spontanremissionen können auftreten.

• Sehr selten wurden T-Zell-Lymphome beschrieben, die bei Patienten mit der Diagnose eines Morbus Schamberg auftraten.²²