Kawasaki-Krankheit

Was ist die Kawasaki-Krankheit?

Synonyme: Kawasaki-Krankheit, Kawasaki/Kawasaki-Syndrom, mukokutanes Lymphknotensyndrom, infantile Periarteritis nodosa, infantile Polyarteritis nodosa

Die Kawasaki-Krankheit ist eine idiopathische, selbstlimitierende systemische Vaskulitis, die am häufigsten Kinder im Alter zwischen 6 Monaten und 5 Jahren betrifft. Sie betrifft vor allem Kinder asiatischer Herkunft, insbesondere Japaner und Chinesen (möglicherweise aufgrund einer genetischen Anfälligkeit), aber es gibt eine beträchtliche weltweite Inzidenz. Sie wurde erstmals 1967 von dem japanischen Kinderarzt Tomisaku Kawasaki beschrieben. ¹

Sie hat das rheumatische Fieber als häufigste Ursache für erworbene Herzerkrankungen im Kindesalter in den Industrieländern abgelöst. Die Hauptkomplikation dieser Erkrankung, die Bildung von Koronararterien-Aneurysmen, führt zu Todesfällen und erheblicher Morbidität. ² Bevor die Krankheit beschrieben wurde, wurden die Fälle beschrieben und aufgrund der Histologie als infantile Polyarteritis/Periarteritis nodosa klassifiziert. Heute wird eine frühzeitige Diagnose und Behandlung nachdrücklich befürwortet, um die Komplikationen zu verringern, und es hat sich gezeigt, dass dies auch gelingt.

Seine charakteristischen Merkmale werden im Folgenden beschrieben:

Wie häufig ist die Kawasaki-Krankheit? (Epidemiologie)²

Die höchste jährliche Inzidenz wird in Japan mit 2243,1 bzw. 264,8 Fällen pro 100 000 Kinder im Alter von unter bzw. über 5 Jahren vermutet.¹³

In Japan scheint die Inzidenz von Jahr zu Jahr zu steigen.³

Die Inzidenz der Kawasaki-Krankheit beträgt in Europa 5-10 pro 100.000 Kinder unter 5 Jahren, wobei Irland mit bis zu 15,2 pro 100.000 Kinder unter 5 Jahren die höchste Inzidenz aufweist.³ In Nordamerika liegt die Inzidenz zwischen 10 und 20 pro 100.000 Kinder unter 5 Jahren. ¹Die höhere Inzidenz bei Nordostasiaten bleibt auch nach der Migration in Länder mit niedrigerer Inzidenz bestehen.

Die Inzidenz variiert deutlich mit der ethnischen Zugehörigkeit, wobei ostasiatische Kinder besonders häufig betroffen sind. Eine Studie aus Hawaii ergab eine jährliche Inzidenz von 210 pro 100.000 japanisch-amerikanischen Kindern unter 5 Jahren, verglichen mit 13 pro 100.000 weißen Kindern.⁴

Eine britische Studie ergab, dass asiatische Kinder eine Inzidenz von 2,1 im Vergleich zu weißen Kindern haben, während schwarze Kinder eine relative Inzidenz von 3,0 und "andere Ethnien" eine relative Inzidenz von 4,5 haben. Dieses erhöhte Risiko für schwarze Kinder und Kinder "anderer ethnischer Herkunft" war eine neue Erkenntnis.⁵

Im Vereinigten Königreich wurde festgestellt, dass Kinder aus niedrigeren sozioökonomischen Verhältnissen häufiger mit der Kawasaki-Krankheit eingeliefert werden. ⁵

Die Diagnose wird häufig übersehen, da die frühen Stadien viele Virusinfektionen imitieren. Eine Studie über die Diagnose durch britische Allgemeinmediziner ergab, dass in 7 % der Fälle zwischen der Vorstellung und der Einweisung mehr als 10 Tage vergehen.⁶

Die höchste Inzidenz liegt im Alter zwischen 18 und 24 Monaten. Sie tritt bei Jungen 1,5-mal häufiger auf.⁵

Im Vereinigten Königreich gibt es auch saisonale Unterschiede, wobei mehr Fälle in den Wintermonaten auftreten. ⁵

Jüngste Studien haben ergeben, dass die Inzidenz im Vereinigten Königreich höher ist als bisher angenommen.⁵

Ursachen der Kawasaki-Krankheit (Ätiologie und Pathophysiologie)²

Diese bleiben ein Rätsel, obwohl eine Kombination aus infektiösem Auslöser und genetischer Anfälligkeit wahrscheinlich ist. Saisonale Unterschiede und Epidemien scheinen auf eine infektiöse Komponente hinzudeuten, aber ein einzelner Erreger ist noch nicht identifiziert worden. Eine genetische Komponente der Anfälligkeit wird aufgrund der wesentlich höheren Inzidenz bei asiatischen Kindern, insbesondere bei Kindern aus Japan und Korea, vermutet. Studien während der Kuhpest deuten auf einen möglichen Übertragungsweg von Mensch zu Mensch hin, von dem man bisher nicht ausgegangen ist. ⁷

Bei den Eltern eines Kawasaki-Patienten besteht eine erhöhte Inzidenz der Kawasaki-Krankheit in der Vorgeschichte, und auch bei Geschwistern und erweiterten Familienmitgliedern eines Index-Falls ist die Inzidenz erhöht. Familiäre Kopplungsstudien und genomweite Assoziationsstudien haben gezeigt, dass Anfälligkeit und Krankheitsverlauf, einschließlich der Bildung von Aneurysmen und des Ansprechens auf intravenöses Immunglobulin, durch Varianten in verschiedenen Genen und Signalwegen beeinflusst werden, die sich in verschiedenen Populationen unterscheiden. Bei Geschwistern ist die Wahrscheinlichkeit, an der Kawasaki-Krankheit zu erkranken, 10-20 Mal höher als in der übrigen Bevölkerung. ¹⁸

Es wird angenommen, dass ein infektiöser Erreger (nicht notwendigerweise ein einzelner) bei bestimmten Personen eine abnorme Immunreaktion auslöst. Die Erkrankung wird durch eine autoimmunvermittelte systemische Vaskulitis verursacht, die während der akuten Fieberphase kleine und mittelgroße Arterien sowie mehrere Organe und Gewebe betrifft. Es wird vermutet, dass durch Wind und Wellen übertragene Krankheitserreger für die Entstehung der Kawasaki-Krankheit verantwortlich sind; verschiedene Studien haben bakterielle oder virale Ursachen postuliert. Eine Studie hat gezeigt, dass 40 % der Kinder mit Kawasaki-Krankheit positiv auf einen viralen Erreger der Atemwege getestet wurden.¹²⁹

Symptome der Kawasaki-Krankheit

Das übliche Erscheinungsbild ist ein plötzlich einsetzendes Fieber. Das Kind neigt dazu, während des Fiebers sehr reizbar zu sein und sich unwohl zu fühlen, was oft in keinem Verhältnis zum Schweregrad des Fiebers steht. Die meisten Ärzte gehen davon aus, dass das Fieber mindestens fünf Tage lang bestanden haben muss, damit die Kawasaki-Krankheit diagnostiziert werden kann; erfahrene Kliniker können die Diagnose jedoch auch schon früher im Verlauf stellen, wenn andere klassische Merkmale vorliegen.

Neben Fieber von 39°C oder mehr müssen mindestens vier der folgenden Punkte vorliegen, um die Diagnosekriterien zu erfüllen (oder ein echokardiografischer Nachweis von Koronararterienaneurysmen):

• Entzündungen und Reizungen der Lippen, des Mundes und/oder der Zunge (z. B. rissige Lippen, Erdbeerzunge, entzündete Mund- oder Rachenschleimhaut).

• Erytheme, Ödeme und/oder Schuppung der Extremitäten.

• Beidseitige trockene Bindehautentzündung.

• Weit verbreiteter nichtvesikulärer Hautausschlag.

• Zervikale Lymphadenopathie (die >1,5 cm groß sein kann).¹

Diese Merkmale können nacheinander auftreten, so dass einige bereits zum Zeitpunkt der Vorstellung verschwunden sein können; daher ist eine sorgfältige Anamnese wichtig. Als inkomplette Kawasaki-Krankheit werden diejenigen bezeichnet, die Fieber haben, aber nicht genügend andere Merkmale aufweisen, um die Diagnosekriterien zu erfüllen. Dies kommt häufig vor - in 15-20 % der Fälle - und ist mit einem erhöhten Risiko für Komplikationen verbunden, was wahrscheinlich auf eine verzögerte Diagnose zurückzuführen ist.

Zu den weiteren möglichen Merkmalen gehören Lethargie, Urethritis, Durchfall, Erbrechen, Bauchschmerzen, Myalgie, Arthralgie und Arthritis sowie andere, weniger häufige Merkmale, die im nachstehenden Abschnitt "Nebenmerkmale der Krankheit" aufgeführt sind.

Kinder mit Fieber, das fünf Tage oder länger anhält, auf Kawasaki-Krankheit untersuchen.¹⁰

Fragen Sie die Eltern immer, ob das Kind seit dem Fieberbeginn eines der unten genannten Symptome hatte, da diese zum Zeitpunkt der Untersuchung bereits abgeklungen sein können.¹⁰

Es ist zu beachten, dass Kinder unter 1 Jahr neben Fieber weniger klinische Merkmale der Kawasaki-Krankheit aufweisen, aber ein höheres Risiko für Koronararterienanomalien haben als ältere Kinder. ¹⁰

Anzeichen der Kawasaki-Krankheit

• Typisch sind gerötete oder rissige Lippen, entzündete Mundschleimhäute und eine "Erdbeerzunge" - so genannt, weil sie stark gerötet ist und Papillen aufweist.

• Der Ausschlag wird als polymorphes Exanthem beschrieben und tritt innerhalb von 3 bis 5 Tagen nach Beginn des Fiebers auf. Er beginnt in der Regel mit einem unspezifischen Erythem an den Fußsohlen, den Handflächen und dem Perineum und breitet sich dann auf den Rumpf und die übrigen Extremitäten aus. Es juckt oft und hat ein unterschiedliches Erscheinungsbild, ist aber nie blasig-bullös. Es ist in der Regel deutlich gerötet und kann makulös, morbilliform, papulös, skarlatiniform, urtikariell, erythema multiforme-ähnlich oder aus sehr vielen kleinen Mikropusteln bestehen.

• Die Schuppung kann den Dammbereich betreffen und von dort auf die Finger und dann auf die Zehen übergehen. An den Extremitäten beginnt sie in der Regel in der periungualen Region.

• Die Hände und Füße werden oft rot, geschwollen und empfindlich, bevor die Abschuppung beginnt.

• Die Bindehautentzündung geht nie mit Exsudat einher, ist bilateral und verschont in der Regel den perilimbalen Bereich.

• Die zervikale Lymphadenopathie ist in der Regel einseitig und unempfindlich und betrifft die vordere Halskette.

• Die kardiovaskulären Anzeichen sind in der Regel unspezifisch. Tachykardie, ein hyperdynamisches Präkordium, ein Gallop-Rhythmus oder ein Strömungsgeräusch können vorhanden sein; diese Anzeichen sind jedoch bei fiebrigen Patienten ohne Kawasaki-Krankheit nicht ungewöhnlich. Gelegentlich gibt es Anzeichen einer Herzklappeninsuffizienz.

• Andere mögliche Anzeichen sind:
  

  • Nackensteifigkeit aufgrund einer aseptischen Meningitis.

  • Hepatomegalie und Gelbsucht.

Mnemotechnik für Kawasaki-Krankheit

WarmCREAM

Warm = Fieber für > 5 Tage

• C = Conjunctivitis ohne Exsudat

• R = Ausschlag

• E = Ödeme oder Erytheme an Händen oder Füßen, gefolgt von Schuppung und Nagelveränderungen

• A = Adenopathie, oft einseitig, zervikaler Knoten > 1,5 cm

• M = Schleimhautrötung, Risse oder Krustenbildung der Lippen oder Erdbeerzunge

FEBRILE

• F = Fieber seit > 5 Tagen

• E = Enanthem der Schleimhäute

• B = Bulbäre Bindehautentzündung

• R = Ausschlag, erythematös, polymorph

• I = Beteiligung innerer Organe: Koronar-, Abdominal-, Pneumonitis, Hepatitis, Orchitis

• E = Extremitätenveränderungen, anfängliches Ödem und Erythem, Schuppung, Nagelveränderungen

Phasen der Krankheit

Die Krankheit verläuft in der Regel in drei Phasen, die in der nachstehenden Tabelle dargestellt sind:

Subsidiäre Merkmale der Krankheit

• Kardiovaskulär - Pankarditis, Aorten- oder Mitralinsuffizienz.

• Magen-Darm-Trakt - Hydrops der Gallenblase, Gelbsucht, Durchfall.

• Blut - leichte Anämie.

• Nieren - sterile Pyurie, leichte Proteinurie.

• ZNS - aseptische Meningitis.

• Muskuloskelettale Erkrankungen - Arthritis, Arthralgie.

• Andere - anteriore Uveitis, Entzündung der BCG-Stelle.¹¹

Differentialdiagnose

• Masern.

• Röteln.

• Infektiöse Mononukleose.

• Enteroviren.

• Parvovirus B19-Infektion.

• Jede bakterielle Infektion - insbesondere Staphylokokken- und Streptokokkeninfektionen, die das Staphylokokken-Syndrom der verbrühten Haut, das toxische Schocksyndrom und Scharlach verursachen.

• Toxische epidermale Nekrolyse.

• Andere Arzneimittelreaktionen, insbesondere Erythema multiforme und Stevens-Johnson-Syndrom.

• Meningitis oder Enzephalitis.

• Durch Zecken übertragene Krankheiten wie das Rocky-Mountain-Fleckfieber und das Rückfallfieber.

• Quecksilbertoxizität (Akrodynie).

• Toxoplasmose.

Diagnose der Kawasaki-Krankheit (Untersuchungen)

• Es gibt keinen diagnostischen Test für diese Erkrankung. Die Diagnose wird klinisch gestellt und hängt vom Vorhandensein der oben beschriebenen diagnostischen Merkmale ab.

• Die Urinanalyse kann eine sterile Pyurie ± Proteinurie zeigen.

• Das Blutbild in der akuten Phase zeigt in der Regel eine Leukozytose und Neutrophilie, und die Akute-Phase-Reaktionsmarker wie ESR und CRP sind in der Regel erhöht.

• Die Blutplättchen sind erhöht, und es kann zu einer ausgeprägten Thrombozythämie kommen, die sich in der zweiten und dritten Woche der Krankheit entwickelt.

• Die LFTs können einen Anstieg der Transaminasen und des Bilirubins zeigen.

• Eine Ultraschalluntersuchung des Abdomens kann Hinweise auf eine Vergrößerung der Gallenblase liefern.

• Das EKG kann eine Reihe von Erregungsleitungsanomalien aufgrund einer Myokarditis zeigen.

• Die Echokardiographie ist unerlässlich. Sie kann Dilatationen und Aneurysmen der Koronararterien aufdecken und ermöglicht die Beurteilung des Herzbeutels und der linksventrikulären Funktion. Serien-Echokardiografien sind häufig erforderlich, um im weiteren Verlauf der Erkrankung okkulte koronare Herzkrankheiten zu erkennen.

Untersuchung bei Verdacht auf inkomplette Kawasaki-Krankheit⁸

Bei Kindern mit Fieber über fünf oder mehr Tage und zwei oder drei kompatiblen klinischen Kriterien oder bei Säuglingen mit Fieber über sieben oder mehr Tage ohne andere Erklärung empfiehlt eine wissenschaftliche Erklärung der American Heart Association:

• If CRP is <3.0 mg/dL and ESR is <40 mm/hr, perform serial clinical and laboratory re-evaluation if fevers persist, and echocardiogram if typical peeling develops.

• Bei einem CRP-Wert von ≥3,0 mg/dL und/oder einer ESR von ≥40 mm/Std. ist auf Folgendes zu achten

  • Positives Echokardiogramm; oder

  • Drei oder mehr von:

    • Anämie für das Alter.

    • Thrombozytenzahl ≥450 ^x109/L nach dem siebten Tag des Fiebers.

    • Albumin ≤3,0 g/dL.

    • Erhöhte ALT.

    • WBC ≥15 x^109/L.

    • WBC im Urin ≥10/Hochleistungsfeld.

  • Wenn einer der oben genannten Punkte zutrifft, behandeln Sie.

  • Trifft keiner der oben genannten Punkte zu, sollten bei anhaltendem Fieber eine klinische und labortechnische Wiederholungsuntersuchung und bei Auftreten des typischen Peelings ein Echokardiogramm durchgeführt werden.

Behandlung der Kawasaki-Krankheit²⁹¹²

• Kinder mit dieser Erkrankung werden in der Regel stationär auf pädiatrischen oder kinderkardiologischen Stationen behandelt und müssen wegen des Risikos von Myokardinfarkten Bettruhe halten.

• Die wichtigsten Behandlungsmethoden sind Aspirin und intravenöses Immunglobulin (IVIg) zur Senkung des Fiebers und der Herzmuskelentzündung sowie zur Vorbeugung oder Linderung kardialer Folgeerscheinungen (der Hauptursache für Morbidität und Mortalität im Zusammenhang mit der Erkrankung).

• In einigen Ländern werden in schweren Fällen zusätzlich Kortikosteroide eingesetzt.

• Eine Echokardiographie ist nützlich, um festzustellen, ob Komplikationen an den Herzkranzgefäßen aufgetreten sind oder nicht.

• In sehr schweren Fällen mit kardialen Komplikationen können eine perkutane Koronarintervention und eine Koronararterien-Bypass-Operation angezeigt sein.

Aspirin

Die routinemäßige Verwendung von Aspirin bei der Behandlung von fiebernden Kindern wird wegen der Gefahr des Reye-Syndroms nicht empfohlen.

Bei der Kawasaki-Krankheit ist jedoch die thrombozytenaggregationshemmende und fiebersenkende Wirkung des Medikaments der Grund für seinen Einsatz. Das Medikament wird in einer Vielzahl von hoch- und niedrigdosierten Schemata sowohl in der akuten als auch in der nachfolgenden Phase und als Langzeitprophylaxe gegen koronare Ereignisse bei Patienten mit Koronararterienaneurysmen eingesetzt. Es gibt nur wenige Belege für seine Verwendung und nur wenige nützliche Forschungsergebnisse, die eine Entscheidung über die optimale Dosierung ermöglichen. In der Regel werden in den akuten Entzündungsphasen höhere Dosen verwendet, gefolgt von einer niedrigeren Thrombozytenaggregationshemmer-Dosis in späteren Phasen. In jüngster Zeit wurden Bedenken hinsichtlich der Aspirindosierung in der akuten Phase der Kawasaki-Krankheit geäußert, da ein Hypoalbuminaem, eine langsame Magenentleerung und eine hohe Nierenclearance bei niedriger Dosierung toxische Wirkungen verursachen können.¹

Ein Cochrane-Review aus dem Jahr 2006 kam zu dem Schluss, dass es bis zur Durchführung qualitativ hochwertiger randomisierter kontrollierter Studien keine ausreichenden Anhaltspunkte dafür gibt, ob Kinder mit Kawasaki-Krankheit weiterhin Aspirin als Teil ihres Behandlungsschemas erhalten sollten.¹³

Bei Kindern, die während der Einnahme von Aspirin auch an Influenza oder Varizellen erkranken, ist die Wahrscheinlichkeit größer, dass sie das Reye-Syndrom entwickeln. Es wird empfohlen, dass sie während der Einnahme von Aspirin eine Grippeimpfung und keine Varizellenimpfung erhalten.¹

IVIg

IVIg ist die Hauptstütze der Behandlung. Es hat sich gezeigt, dass es die Inzidenz von Koronararterienaneurysmen von etwa 25 % bei unbehandelten Patienten auf etwa 4 % reduziert.⁸ 2 g/kg als einmalige Infusion über 10-12 Stunden, zusammen mit Aspirin, ist das Standardregime.

Eine IVIg-Resistenz ist in bis zu 20 % der Fälle ein Problem, und bei diesen Kindern besteht die Gefahr kardialer Komplikationen, wenn sie keine zusätzliche Therapie erhalten. Diese kann dann in Form von weiterem IVIg oder Kortikosteroiden oder einer Reihe anderer Möglichkeiten erfolgen.

Bei Kindern, die mit IVIg behandelt werden, sollten Impfungen mit Lebendimpfstoffen (z. B. MMR) erst 3-11 Monate nach der Behandlung erfolgen (die britische Empfehlung liegt bei 3 Monaten).

Ergänzende Therapie in refraktären Fällen

Etwa 10 % bis 20 % der Patienten sprechen auf die erste intravenöse Immunglobulinbehandlung nicht an. Für diese Patienten können alternative Behandlungen in Betracht gezogen werden. Patienten, bei denen ein hohes Risiko für die Entwicklung von Koronararterienaneurysmen besteht, können von einer primären Zusatztherapie profitieren.⁸

Die folgenden Mittel wurden verwendet:

• Kortikosteroide. Diese wurden traditionell vermieden, da frühe Studien darauf hindeuteten, dass sie die Komplikationsrate erhöhen. Eine Meta-Analyse in Japan zeigte jedoch, dass die Zugabe von Prednisolon in einer Dosis von 2 mg/kg/Tag zur IVIg-Behandlung die koronaren Komplikationen verringert.¹⁴ In zunehmendem Maße werden Steroide als Teil der Erstbehandlung der Kawasaki-Krankheit eingesetzt. Jüngste Erkenntnisse deuten darauf hin, dass sie nicht schaden und möglicherweise sogar von Nutzen sind. ¹⁵

• Anti-Tumor-Nekrose-Faktor (Anti-TNF)-Alpha-Therapien:

  • Infliximab (monoklonaler Antikörper, der als TNF-alpha-Antagonist wirkt).¹⁶

  • Etanercept (ein löslicher TNF-alpha-Rezeptor).¹⁷

• Andere immunsuppressive Therapie:

  • Ciclosporin.

  • Cyclophosphamid.

  • Methotrexat in niedriger Dosierung.¹⁸

• Plasmaaustausch.

Behandlung von Aneurysmen der Koronararterien

Auch dies ist ein Bereich der Unsicherheit. Ein Kinderkardiologe sollte hinzugezogen werden, wenn es Anzeichen für eine Erweiterung der Herzkranzgefäße gibt. Regelmäßige Echokardiogramme und Tests der Herzfunktion sind erforderlich.

Eine perkutane Koronarintervention kann bei Personen mit hohem Risiko für eine Herzischämie erforderlich sein, z. B. bei:

• Intrakoronare Thrombolyse.

• Ballonangioplastie.

• Herzstents.

• Ablationstherapie.

Gelegentlich kann eine Koronararterien-Bypass-Operation erforderlich sein.

Langfristige Thrombozytenaggregationshemmer/Antikoagulanzien-Therapien sind erforderlich, in der Regel Aspirin mit Warfarin oder niedermolekularem Heparin.

Komplikationen der Kawasaki-Krankheit

• Plötzlicher Herztod.

• Myokardinfarkt.

• Aneurysmen der Koronararterien

• Koronararterien-Aneurysma-Ruptur.

• Perikarditis.

• Myokarditis.

• Herzklappenerkrankung.

• Herzrhythmusstörungen.

• Herzinsuffizienz.

• Akute Arthritis.

• Dehydrierung in der akuten Phase der Krankheit.

Wiederauftreten der Erkrankung (schätzungsweise weniger als 1 %).⁹

Prognose der Kawasaki-Krankheit²

• Die Prognose hängt vom Grad der kardialen Beteiligung ab.

• Obwohl die Mehrheit der Patienten gut zurechtkommt und keine größeren Komplikationen auftreten, weisen bis zu 50 % der Patienten echokardiografische Anzeichen einer Herzschwäche und einer leichten Mitralinsuffizienz auf.

• Kinder im Alter zwischen 6 Monaten und 9 Jahren schneiden tendenziell besser ab als jüngere oder ältere Kinder (möglicherweise aufgrund einer früheren Diagnose). ¹

• Bei 15-25 % der unbehandelten Patienten treten Koronararterienaneurysmen auf, doch ist diese Zahl bei frühzeitiger Diagnose und Therapie wesentlich geringer. 1 % entwickeln sich zu Riesenaneurysmen (>8 mm Innendurchmesser).¹⁹

• Die meisten Todesfälle sind auf kardiale Komplikationen zurückzuführen und treten in der Regel zwischen 15 und 45 Tagen nach Ausbruch des Fiebers auf. ¹

• Die meisten (50-70 %) Koronararterien-Aneurysmen bilden sich nach 1 bis 2 Jahren zurück, obwohl sich riesige Aneurysmen nie vollständig zurückbilden und eine schlechtere Prognose haben.

• Die Sterblichkeit variiert je nach Population und Behandlungszentrum, liegt aber zwischen 0,08 und 3,7 %. Im Vereinigten Königreich wurden in einer Analyse der British Paediatric Surveillance Unit (BPSU) im Zeitraum von Januar 2013 bis Januar 2015 keine Todesfälle aufgrund der Kawasaki-Krankheit gemeldet.²⁰

• Seitdem gibt es keine Studien mehr, aber seit 2015 sind im Vereinigten Königreich Kinder an der Kawasaki-Krankheit gestorben. Die Sterblichkeitsrate im Vereinigten Königreich wurde mit etwa 2 % angegeben.

• Die Langzeitstudien deuten auf eine Überlebensrate von über 90 % über 30 Jahre hin. Schwerwiegende unerwünschte kardiale Ereignisse treten bei Kindern mit Koronararterienaneurysmen auf, sind aber bei Kindern ohne Koronararterienaneurysmen nicht nachgewiesen worden. ²¹