Plummer-Vinson-Syndrom

Synonyme: Paterson-Brown-Kelly-Syndrom, Paterson-Brown-Kelly-Syndrom, Waldenström-Kjellberg-Syndrom, sideropenische Dysphagie, sideropenische Nasopharyngopathie.

Was ist das Plummer-Vinson-Syndrom?

Das Plummer-Vinson-Syndrom (PVS) ist eine Trias aus mikrozytärer hypochromer Anämie (Eisenmangel), atrophischer Glossitis und Speiseröhrenstegen oder -strikturen.¹ Eine Beschreibung dieses Syndroms wurde 1911 von Henry Plummer in Chicago und 1919 von Porter Vinson in Philadelphia veröffentlicht. Donald Ross Paterson und Adam Brown Kelly veröffentlichten 1919 unabhängig voneinander in London.²

Wie häufig ist das Plummer-Vinson-Syndrom? (Epidemiologie)

Die PVS tritt am häufigsten bei Frauen mittleren Alters auf (was möglicherweise mit der Neigung zu Eisenmangel zusammenhängt), obwohl sie auch bei Kindern und älteren Erwachsenen beobachtet wurde.^{3 4} Das Netz (bestehend aus Mukosa und Submukosa) tritt im vorderen postkrikoidalen Bereich des oberen Ösophagus auf.⁵

Es handelt sich um eine seltene Erkrankung, und ein Großteil der Literatur besteht eher aus Fallberichten von einem oder wenigen Betroffenen als aus großen Serien. Zahlen zur Inzidenz und Prävalenz liegen nicht vor, aber die Krankheit wird in den Industrieländern immer seltener, wahrscheinlich weil eine unzureichende Ernährung immer weniger verbreitet ist.⁶

In Schweden wurde zu Beginn des 20. Jahrhunderts eine hohe Prävalenz von PVS festgestellt. Nach der Einführung der Eisenergänzung in der Nahrung ging sie zurück.⁷

Das PVS scheint auf dem indischen Subkontinent häufiger zu sein als in westlichen Ländern. PVS ist auf dem indischen Subkontinent sowohl bei Männern als auch bei Frauen verbreitet.^{8 9}

Risikofaktoren

Eisenmangel - dies hängt mit schlechter Ernährung oder Blutverlust zusammen.¹⁰

Symptome des Plummer-Vinson-Syndroms (Darstellung)^{4 11}

In der Regel tritt eine schmerzlose, intermittierende Dysphagie auf. Sie tritt in der Regel bei festen Nahrungsmitteln auf, kann aber unbehandelt auch auf weiche Nahrungsmittel und sogar Flüssigkeiten übergehen. Wie bei anderen Ursachen von Ösophagusstrikturen, -netzen und -ringen kann der Patient den Grad der Obstruktion gut einschätzen. In diesem Fall zeigt der Patient die obere Speiseröhre an. Die Dysphagie kann zu einem Gewichtsverlust führen. Dies sollte als ein Zeichen der Gefahr angesehen werden.

Es können auch Merkmale einer Eisenmangelanämie wie Lethargie, Müdigkeit und Kurzatmigkeit bei Anstrengung auftreten.

Prüfung¹⁰

Bei der Untersuchung zeigen sich die Merkmale, die mit Eisenmangel in Verbindung gebracht werden. Bei ausgeprägter Anämie kann es zu Blässe und sogar zu Tachykardie kommen. Es können Koilonychien (löffelförmige Nägel), eckige Cheilitis und Glossitis auftreten.

Nachforschungen¹¹

• Das FBC zeigt eine mikrozytäre, hypochrome Anämie. Das Ferritin ist niedrig.

• Ein Barium-Schluck kann das Netz zeigen. Dies muss möglicherweise durch eine Videofluoroskopie verbessert werden.

• Bei klinischem Verdacht auf Malignität kann eine Biopsie erforderlich sein.

Assoziierte Krankheiten

Es ist bekannt, dass verschiedene Erkrankungen wie Zöliakie, entzündliche Darmerkrankungen, perniziöse Anämie, Schilddrüsenerkrankungen, das Sjögren-Syndrom und rheumatoide Arthritis mit PVS einhergehen.

Behandlung des Plummer-Vinson-Syndroms^{12 13}

• Die Eisensubstitution kann fast immer durch orale Mittel erfolgen. Eine parenterale Eisenzufuhr ist selten erforderlich. Ergänzungen können langfristig erforderlich sein, da es nach der Korrektur wichtig ist, einen normalen Eisenstatus zu erhalten. Ursachen für Blutverluste wie Menorrhagie müssen möglicherweise behandelt werden.

• Eine regelmäßige endoskopische Überwachung ist erforderlich, um eine Umwandlung in ein Plattenepithelkarzinom zu erkennen.¹⁴

• Bei anhaltender Dysphagie ist gelegentlich eine endoskopische Dilatation oder eine Argonplasma-Koagulationstherapie des Ösophagusnetzes erforderlich.¹⁵

Komplikationen

Es kann sich ein postkrikoidales Karzinom oder ein Karzinom der Speiseröhre entwickeln.¹⁰

Prognose und Prävention

Durch die Korrektur des Eisenmangels wird der Zustand korrigiert, wenn noch keine Bösartigkeit aufgetreten ist. Die Vorbeugung von Eisenmangel verhindert die Krankheit.

Historische Anmerkungen²

• Henry Plummer (1874-1937) war ein amerikanischer Internist. Er war Professor an der Medizinischen Fakultät von Minnesota. Er veröffentlichte: Diffuse Dilatation der Speiseröhre ohne anatomische Stenose (Kardiospasmus). Ein Bericht über einundneunzig Fälle. Journal of the American Medical Association, Chicago, 1912, 58: 2013-2015.

• Porter Paisley Vinson (1890-1959) war ein amerikanischer Chirurg an der Mayo Clinic. Er veröffentlichte: A case of cardiospasm with dilatation and angulation of the esophagus. Medical Clinics of North America, Philadelphia, PA., 1919, 3: 623-627.

• Der in Inverness geborene Donald Ross Paterson (1863-1939) war ein HNO-Arzt. Er arbeitete in Cardiff und veröffentlichte: A clinical type of dysphagia. The Journal of Laryngology, Rhinology and Otology, London, 1919, 24: 289-291.

• Adam Brown Kelly (1865-1941) studierte in Glasgow, arbeitete aber als HNO-Chirurg in London, Berlin und Wien. Er veröffentlichte: Spasmen am Eingang der Speiseröhre. The Journal of Laryngology, Rhinology and Otology, London, 1919, 34: 285-289.