Löfflersche Krankheit

Was ist die Löffler-Krankheit?¹

Die Löffler-Krankheit ist eine vorübergehende Form einer selbstbegrenzten, gutartigen pulmonalen Eosinophilie mit fehlenden oder milden respiratorischen Symptomen (insbesondere trockenem Husten), flüchtigen wandernden pulmonalen Trübungen und peripherer Bluteosinophilie. Die Krankheit dauert in der Regel weniger als einen Monat.

Die Loffler-Krankheit wurde erstmals 1932 von Wilhelm Loffler als eine klinische Störung definiert, die durch eine vorübergehende Atemwegserkrankung in Verbindung mit Bluteosinophilie und Röntgenschattenbildung gekennzeichnet ist.

Viele Lungenkrankheiten weisen wandernde Lungeninfiltrate auf, und der Begriff Loffler-Krankheit wird austauschbar mit einer Vielzahl anderer Bezeichnungen verwendet, darunter einfache pulmonale Eosinophilie, kryptogene eosinophile Pneumonie, larvale Pneumonitis, pulmonale Infiltrate mit Eosinophilie und Loffler-Pneumonie.

Die Pathologie ist im Wesentlichen allergisch und kann durch einen Befall (am häufigsten mit Ascaris lumbricoides) oder durch die Exposition gegenüber bestimmten Medikamenten entstehen.

Eosinophile Lungenentzündung²

Die eosinophile Pneumonie, auch bekannt als Lungeninfiltrate mit Eosinophilie, ist ein seltenes und heterogenes Syndrom, das je nach Chronizität und Ätiologie klassifiziert wird.

Es gibt 2 Haupttypen der eosinophilen Pneumonie:³

• Akute eosinophile Pneumonie.

• Chronische eosinophile Lungenentzündung.

Die Merkmale dieser beiden Syndrome überschneiden sich in gewissem Maße, einschließlich der eosinophilen Infiltration des Lungenparenchyms und klinischer Symptome wie trockener Husten, Dyspnoe, Brustschmerzen und Fieber. Obwohl beide Erkrankungen gut auf Kortikosteroide ansprechen, kommt es bei Patienten mit chronischer eosinophiler Pneumonie häufig zu einem Rückfall, bei Patienten mit akuter eosinophiler Pneumonie dagegen selten. Die akute eosinophile Pneumonie ist durch Symptome gekennzeichnet, die weniger als einen Monat und in der Regel weniger als eine Woche andauern.

Ätiologie der Löfflerschen Krankheit⁴

In etwa einem Drittel der Fälle wird keine Ursache festgestellt.

Zu den Ursachen von Lungeninfiltraten mit Eosinophilie im Zusammenhang mit Infektionen oder Medikamenten gehören:

• Allergische bronchopulmonale Aspergillose.

• Infektiöse Ursachen der pulmonalen Eosinophilie:

  • Helminthische Infektionen: Strongyloidiasis, Schistosomiasis, Fascioliasis, Opisthorchiasis, Clonorchiasis, Gnathostomiasis, Paragonimiasis, Echinokokkose, Kokzidioidomykose, Toxocariasis.

  • Nicht-helminthische Infektionen: Ektoparasiten, Pilzinfektionen, mykobakterielle Infektionen, HIV.

• Medikamenteninduzierte pulmonale eosinophile Syndrome: Antikonvulsiva, Sulfonamide, Allopurinol, Vancomycin, Minocyclin.

Epidemiologie der Löfflerschen Krankheit

Im Vereinigten Königreich ist dies eine seltene Erkrankung, die jedoch bei Kindern und in Teilen der Welt, in denen der Befall mit Parasiten weit verbreitet ist, häufiger auftritt.

Symptome der Löfflerschen Krankheit (Darstellung)³

Geschichte

Die Symptome sind in der Regel gering oder gar nicht vorhanden und klingen in der Regel nach einigen Tagen oder spätestens nach zwei bis drei Wochen spontan ab:

• Husten - meist trocken und unproduktiv.

• Kleine Mengen mukoiden Sputums.

Bei befallsbedingten Krankheiten können auch Symptome auftreten, wie z. B:

• Fieber.

• Malaise.

• Keuchen und Dyspnoe.

• Seltener kommt es zu Myalgien, Anorexie und Urtikaria.

Bei einer medikamenteninduzierten Erkrankung können die Symptome bereits Stunden nach der Einnahme der Medikamente auftreten, in der Regel treten sie jedoch erst nach mehreren Tagen auf. Trockener Husten, Kurzatmigkeit und Fieber sind häufig. Erheben Sie eine detaillierte Medikamentenanamnese.

Fragen Sie immer speziell nach rezeptfreien Medikamenten, illegalen Drogen, alternativen Arzneimitteln und Nahrungsergänzungsmitteln, da der Patient möglicherweise etwas mit pharmakologischen Eigenschaften zu sich nimmt, das er nicht freiwillig als Teil der "medizinischen" Anamnese angibt.

Prüfung

Häufig lassen sich keine körperlichen Auffälligkeiten feststellen. Gelegentlich kann die Untersuchung der Lunge bei der Auskultation Knistern oder Keuchen erkennen lassen. Dies ist bei medikamenteninduzierter pulmonaler Eosinophilie häufiger der Fall als bei einem Befall.

Nachforschungen³

• Bluttests: Das Blutbild zeigt eine Eosinophilie, die häufig zwischen 5 und 20 % liegt, bei einer medikamenteninduzierten Erkrankung aber bis zu 40 % betragen kann.

• Radiologie:
  

  • Eine einfache Röntgenaufnahme der Lunge ist in der Regel ausreichend, und eine Computertomographie ist nicht erforderlich, obwohl eine CT-Untersuchung in manchen Fällen bei der Differenzialdiagnose der Art der eosinophilen Lungenerkrankung hilfreich sein kann.⁵

  • In der Regel handelt es sich um vorübergehende und wandernde Konsolidierungsflecken, die sich innerhalb eines Monats spontan zurückbilden. Die Abnormitäten können ein- oder beidseitig sein.

  • Die Konsolidierungen sind nicht segmental, einzeln oder mehrfach, mit unscharfen Rändern und haben in der Regel eine überwiegend periphere Verteilung. Die Verdichtungen haben in der Regel einen Durchmesser von einigen Zentimetern, können aber auch zu größeren Konsolidierungsbereichen zusammenwachsen.

  • Bei drogeninduzierten Erkrankungen kann es mehrere Wochen dauern, bis sich das CXR nach dem Absetzen des betreffenden Medikaments wieder vollständig normalisiert.

  • Bei Patienten mit Nitrofurantoin-Toxizität kann es sogar zu einem Pleuraerguss kommen.

  • Hochauflösende CT-Befunde zeigen eine Mattigkeit oder eine Luftraumkonsolidierung, die hauptsächlich die peripheren Bereiche der mittleren und oberen Lungenzonen betrifft.⁶

• Mikrobiologie: Parasiten können noch 6-12 Wochen nach der Erstinfektion im Stuhl nachgewiesen werden, dies hängt jedoch von der Art der Infektion ab.

• Pathologie: Die Proben zeigen ein Ödem und eine Ansammlung von Eosinophilen in den Alveolarsepten und im Interstitium.⁶ Parasitäre Formen werden in der Regel nicht in der Lunge gefunden.

Differentialdiagnose³

Andere Ursachen für Lungeninfiltrate, die mit Eosinophilie einhergehen, sind:

• Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis, Granulomatose mit Polyangiitis, mikroskopische Polyangiitis.

• Hypereosinophile Syndrome, überlappend, myeloisch, lymphoid-variant, idiopathisch.

• Mit Aspirin verschlimmerte Atemwegserkrankungen.

• Chronische eosinophile Lungenentzündung, akute eosinophile Lungenentzündung, eosinophile Bronchitis.

Behandlung und Management des Löffler-Syndroms⁴

Die echte Löffler-Krankheit ist in der Regel mild und vorübergehend und erfordert nur eine Behandlung der zugrunde liegenden Ursache.

Bei eosinophiler Pneumonie: hochdosierte Steroide und Behandlung von Hypoxämie und Atemstillstand nach Bedarf. Die optimale Behandlung richtet sich ansonsten nach der zugrundeliegenden Ursache, sofern diese identifizierbar ist, und die Dringlichkeit der Behandlung richtet sich nach dem Vorhandensein oder Fehlen von Endorganmanifestationen.⁴

Prognose

Die echte Löffler-Krankheit als vorübergehende Ursache von Lungeninfiltraten mit Eosinophilie bildet sich normalerweise innerhalb eines Monats zurück.

Die Prognose der pulmonalen Eosinophilie hängt von der zugrunde liegenden Ursache ab.

Obwohl eine chronische eosinophile Pneumonie gelegentlich bestehen bleibt und kortikosteroidabhängig wird, erholen sich die meisten Patienten mit akuter eosinophiler Pneumonie vollständig.³

Prävention

Dies dient vor allem der Prävention von Parasitenbefall in endemischen Gebieten. Gute Hygiene und Händewaschen vor dem Essen sind ebenfalls wichtig.