Syndrom der ruhelosen Beine

Synonym: Willis-Ekbom-Krankheit

Was ist das Syndrom der ruhelosen Beine?

Der Begriff Restless-Legs-Syndrom (RLS) wurde erstmals Mitte der 1940er Jahre von dem schwedischen Neurologen Karl Ekbom verwendet, um eine Erkrankung zu beschreiben, die durch sensorische Symptome und motorische Störungen der Gliedmaßen gekennzeichnet ist und hauptsächlich in Ruhe auftritt.

RLS ist durch einen Bewegungsdrang gekennzeichnet, der meist, aber nicht immer, die Beine betrifft. Abnormale Empfindungen wie Kribbeln, Schmerzen oder Brennen treten in der Regel im Zusammenhang mit unruhigen Beinen auf. Dies kann mit Schmerzen einhergehen, die sehr stark sein können. Die abnormen Empfindungen sind in der Regel abends schlimmer und werden durch Bewegung vorübergehend oder teilweise gelindert.¹

Wie häufig ist das Syndrom der ruhelosen Beine? (Epidemiologie)²

• Die Prävalenz in der erwachsenen Bevölkerung liegt in Westeuropa zwischen 1,9 % und 4,6 %.

• Die Prävalenz nimmt mit dem Alter zu. Die Symptome beginnen bei den meisten Patienten nach dem 40. Lebensjahr, können aber in jedem Alter auftreten.

• Im Alter von über 35 Jahren ist die Prävalenz bei Frauen etwa doppelt so hoch wie bei Männern. Es wird angenommen, dass dies mit der Schwangerschaft zusammenhängt. Bei jüngeren Erwachsenen sind beide Geschlechter gleichermaßen betroffen.

Was verursacht das Syndrom der ruhelosen Beine? (Ätiologie)

RLS kann idiopathisch oder symptomatisch für eine Grunderkrankung sein. Bei den meisten Menschen gibt es keine offensichtliche Ursache (idiopathisches oder primäres RLS). 18,5-59,6 % der Patienten mit idiopathischem RLS haben eine Familienanamnese, was auf eine genetische Komponente hindeutet.¹

Es wird vermutet, dass es in irgendeiner Weise mit einer Funktionsstörung des dopaminergen Systems zusammenhängt. Eisen ist wichtig für den Dopamin-Stoffwechsel, und Eisenmangel ist eine der Ursachen des Restless-Legs-Syndroms, weshalb sich die Forschung auf die Verwendung von Eisen konzentriert hat.

Liegt jedoch kein Eisenmangel vor, so hat sich eine Eisensubstitution nicht als wirksam erwiesen, und die Ätiologie ist eindeutig komplexer.³

Zu den Ursachen des sekundären RLS gehören:

• Schwangerschaft (Schätzungen zufolge ist eine von fünf schwangeren Frauen von RLS betroffen).⁴

• Chronische Nierenerkrankung im Stadium 5.

• Eisenmangel (Schätzungen zufolge liegt RLS bei etwa 24 % der Menschen mit Eisenmangelanämie vor).⁵

• Unerwünschte Wirkungen von Medikamenten. Zu den ursächlichen Wirkstoffen gehören Betablocker, Neuroleptika, Lithium, Antihistaminika und Antidepressiva. Auch Dopaminrezeptorblocker wie Metoclopramid und Prochlorperazin.

Es wurden auch Assoziationen mit:

• Folsäuremangel, B12-Mangel und Magnesiummangel.

• Polyneuropathie.

• Endokrinologie: Diabetes mellitus, Hypothyreose.

• Erkrankungen der Wirbelsäule.

• Parkinsonismus.

• Rheumatoide Arthritis, Sjögren-Syndrom.

• Amyloidose.

• Übermäßiger Konsum von Koffein, Alkohol oder Schokolade (möglicherweise) und Schlafmangel.

• Fettleibigkeit.

Symptome des Syndroms der ruhelosen Beine

• Die Patienten haben charakteristische Schwierigkeiten, ihre RLS-Symptome zu schildern. Sie können kriechende, kriechende oder andere unangenehme Gefühle in den Beinen und Armen beschreiben, die durch Reiben oder Bewegen der betroffenen Gliedmaßen gelindert werden.

• Sie können über Empfindungen wie einen fast unwiderstehlichen Drang, die Beine zu bewegen, berichten.

• Die Patienten klagen häufig über Schmerzen in den Beinen, die sehr stark sein können. Einige Patienten beschreiben ein tiefes schmerzhaftes Gefühl in den Beinen.

• Die Empfindungen verschlimmern sich in der Regel bei Inaktivität und stören oft den Schlaf, was zu chronischem Schlafmangel und Stress führt.

• Sie kann zu erheblichen körperlichen und emotionalen Problemen führen.
  

RLS-Diagnosekriterien⁶

Es sollten die von der Internationalen Studiengruppe für das Restless-Legs-Syndrom (IRLSSG) aufgestellten Diagnosekriterien erfüllt werden. Die neueste Version wurde 2014 veröffentlicht. Alle fünf wesentlichen Kriterien müssen für eine positive Diagnose erfüllt sein.

• Wesentliche Kriterien:

  • Ein Drang, die Beine zu bewegen, der gewöhnlich (aber nicht immer) von unangenehmen oder unangenehmen (und schwer zu beschreibenden) Empfindungen in den Beinen begleitet wird.

  • Der Bewegungsdrang und die damit einhergehenden unangenehmen Empfindungen beginnen oder verschlimmern sich in Ruhephasen oder bei Inaktivität, z. B. im Liegen oder Sitzen.

  • Der Bewegungsdrang und die damit einhergehenden unangenehmen Empfindungen werden durch Bewegung wie Gehen, Beugen, Dehnen usw. teilweise oder vollständig gelindert, zumindest solange die Aktivität andauert.

  • Der Bewegungsdrang und die damit verbundenen unangenehmen Empfindungen sind abends oder nachts schlimmer als tagsüber oder treten nur abends oder nachts auf.

  • Die oben genannten Symptome können nicht als primäre Symptome eines anderen medizinischen oder verhaltensbedingten Zustands erklärt werden. Als Beispiele werden in den Kriterien Myalgie, venöse Stase, Beinödeme, Arthritis, Beinkrämpfe, Positionsbeschwerden oder gewohnheitsmäßiges Klopfen mit dem Fuß genannt.

• Unterstützende Kriterien:

  • Positives Ansprechen auf eine dopaminerge Behandlung.

  • Periodische Bewegungen der Gliedmaßen im Wachzustand oder im Schlaf.

  • Positive Familienanamnese von RLS bei Verwandten ersten Grades.

  • Fehlen einer tiefen Tagesmüdigkeit.

• Der klinische Kurs kann sein:

  • Chronisch-persistent: unbehandelt, Symptome treten seit einem Jahr mindestens zweimal pro Woche auf.

  • Intermittierend: Unbehandelt sind die Symptome im vergangenen Jahr im Durchschnitt weniger als zweimal pro Woche aufgetreten, wobei mindestens fünf Mal im Leben ein Symptom aufgetreten ist.

• Assoziierte Merkmale, die bei der Diagnosestellung zu berücksichtigen sind:

  • Alter: Die Krankheit kann in jedem Alter beginnen, aber die meisten Patienten in der klinischen Praxis sind mittleren Alters oder älter.

  • Geschlecht: bei Frauen doppelt so häufig wie bei Männern.

  • Klinischer Verlauf der Krankheit: Die meisten Patienten, die in der Klinik behandelt werden, haben einen progressiven klinischen Verlauf, aber manchmal wird auch ein statischer klinischer Verlauf beobachtet. Manchmal werden Remissionen von einem Monat oder mehr berichtet.

  • Schlafstörungen: 75 % berichten über Schlafstörungen. Die Beschwerden in den Beinen und die Notwendigkeit, sich zu bewegen, führen häufig zu Schlaflosigkeit und einer damit verbundenen eingeschränkten Lebensqualität.

  • Grad der Schmerzen bzw. des Unbehagens.

  • Betroffener Körperteil: in der Regel die unteren Gliedmaßen, im Bereich der Wade.

  • Tagesmuster der Symptome und Aktivitätsniveau.

  • Vorgeschichte von Schwangerschaft und Eisenmangel.

Differentialdiagnose^{2 6}

• Das RLS kann durch eine periphere Neuropathie oder eine Radikulopathie ausgelöst werden, doch sollte zwischen diesen beiden Erkrankungen unterschieden werden. Bei reiner peripherer Neuropathie und Radikulopathie haben die Patienten nicht das zwingende Bedürfnis, sich zu bewegen, um die Beschwerden in den Beinen zu lindern, und die RLS-Symptome sind in Ruhe oder nachts nicht durchgängig schlimmer.

• Neuroleptika-induzierte Akathisie: motorische Unruhe, die durch Antipsychotika ausgelöst wird, die Dopaminrezeptoren blockieren. Die Patienten fühlen sich gezwungen, sich zu bewegen, weil sie ein inneres Gefühl der Unruhe verspüren und nicht, weil sie speziell die Beine bewegen müssen.

• Positionsbeschwerden: wenn die einzige notwendige Bewegung eine kleine, kurzzeitige Positionsänderung ist, um den Druck zu lindern, z. B. bei einer arthritischen Hüfte.

• Myalgie.

• Periphere Arterienerkrankung: Claudicatio intermittens verschlimmert sich in der Regel unter Belastung und bessert sich in Ruhe.

• Nächtliche Wadenkrämpfe. Sie sind in der Regel einseitig und erfordern eher eine Dehnung des Muskels, um den Schmerz zu lindern, als unspezifische Bewegungen.

• Parkinsonismus.

• Veneninsuffizienz. Ödeme oder venöse Stase.

• Aufmerksamkeitsdefizit-Hyperaktivitätsstörung (ADHS) bei Kindern.

Nachforschungen

• Ferritin im Serum: Das RLS ist häufig mit Eisenmangel verbunden.

• Nierenfunktion: RLS kann mit einer chronischen Nierenerkrankung im Endstadium verbunden sein.

• Weitere Untersuchungen auf mögliche Ursachen sind Nüchternblutzucker, Magnesium, TSH, Vitamin B12 und Folsäure.

• Wenn die neurologische Untersuchung auf eine periphere Neuropathie oder Radikulopathie hinweist, sollten Elektromyographie und Nervenleitfähigkeitsuntersuchungen durchgeführt werden.
  

Störungen im Zusammenhang mit dem Syndrom der unruhigen Beine

Periodische Bewegungsstörung der Gliedmaßen (PLMD)^{7 8}

PLMD ist eine Störung, die durch periodische Episoden von sich wiederholenden unwillkürlichen Bewegungen der Gliedmaßen während des Schlafs gekennzeichnet ist, in der Regel der unteren Gliedmaßen. Sie verursacht Schlafstörungen und Tagesmüdigkeit. Manchmal sind sich die Betroffenen der Bewegungen nicht bewusst, können aber dennoch tagsüber müde sein. Der Unterschied zum RLS besteht darin, dass die Bewegungen unwillkürlich sind, während beim RLS die Bewegungen als Reaktion auf ein unangenehmes Gefühl freiwillig erfolgen. Das RLS ist für sich genommen viel seltener als das RLS, kann aber mit RLS oder anderen Syndromen koexistieren. In der Literatur findet sich nur wenig über die Behandlung, die in der Regel der des RLS entspricht. In den europäischen RLS-Leitlinien von 2012 wird PLMD nicht mehr erwähnt, da es keine neuen Studien gibt.⁹

Behandlung und Management des Syndroms der ruhelosen Beine^{1 2}

• Behandeln Sie alle zugrundeliegenden Ursachen, einschließlich einer Supplementierung zur Korrektur von Vitamin-, Elektrolyt- oder Eisenmangel. Verabreichen Sie eine Eisenergänzung, wenn das Serumferritin weniger als 50 mcg/L beträgt. Wenn die Ursache eine Schwangerschaft ist, versichern Sie, dass sich der Mangel kurz nach der Entbindung von selbst beheben sollte. Eine medikamentöse Behandlung wird in der Schwangerschaft nicht empfohlen.

• Überlegen Sie, welche Medikamente die Situation verschlimmern könnten, und setzen Sie sie nach Möglichkeit ab.

• Beruhigung.

Beratung zur Selbsthilfe

• Ratschläge zur Verbesserung des Schlafs - z. B. Vermeidung von Koffein vor dem Schlafengehen, nicht zu heiß werden, Vermeidung von Schlafentzug.

• Gegebenenfalls Ratschläge zur Reduzierung des Alkohol- und Koffeinkonsums.

• Regelmäßige moderate Bewegung.

• Hören Sie auf zu rauchen, wenn Sie Raucher sind.

• Warme Bäder vor dem Schlafengehen.

• Maßnahmen während einer RLS-Episode:

  • Dehnen der betroffenen Gliedmaßen.

  • Umhergehen.

  • Entspannungsübungen.

  • Massieren der betroffenen Gliedmaßen.

  • Ablenkungstechniken.

RLS-Medikamente⁹

• Eine Behandlung des RLS ist nur bei den mittelschweren bis schweren Formen der Erkrankung erforderlich, wenn die Symptome die Lebensqualität erheblich beeinträchtigen.

• In den Leitlinien wird empfohlen, dass nicht-ergotische Dopaminagonisten die erste Wahl bei der Behandlung sein sollten. Im Einzelnen werden Rotigotin, Pramipexol und Ropinirol empfohlen, die sich bei RLS als wirksam erwiesen haben.¹⁰ Rotigotin ist als transdermales Pflaster zur Behandlung von Tagessymptomen erhältlich.² Einige von Mutterkorn abgeleitete Dopaminagonisten haben sich als wirksam erwiesen, insbesondere Cabergolin und auch Pergolid; diese werden jedoch aufgrund der hohen Inzidenz schwerer Nebenwirkungen nicht empfohlen. Eine dopaminerge Behandlung mit Levodopa (L-Dopa) hat sich als wirksam erwiesen, wird aber wegen des im Vergleich zu Dopamin-Agonisten höheren Augmentationsrisikos nicht mehr empfohlen.

• Die Antiepileptika Gabapentin und Pregabalin haben sich bei RLS ebenfalls als wirksam erwiesen. Sie sind nachweislich wirksamer als Dopamin-Agonisten und bergen ein geringeres Risiko der Augmentation, so dass sie in künftigen Leitlinien die Dopamin-Agonisten als Erstlinientherapie ersetzen könnten.¹¹ In diesem Zusammenhang werden sie außerhalb der Zulassung eingesetzt.

• Zu den alternativen Optionen gehören schwache Opioide wie Kodein oder ein Hypnotikum wie ein Benzodiazepin oder ein Z-Präparat; beachten Sie jedoch das Risiko einer Abhängigkeit.

• Zu den untersuchten, aber NICHT abschließend wirksamen und derzeit nicht empfohlenen Behandlungsmöglichkeiten gehören:

  • Folat-, B12- oder Magnesiumtherapie.

  • Eisen (wenn keine niedrigen Serumeisenspiegel vorliegen; liegt das Serumferritin jedoch unter 50 mcg/L, sollte eine Supplementierung erfolgen).^{1 12}

  • Akupunktur.¹³

  • Aerobes Training.

  • Physiotherapie.

  • Infrarot-Licht

Langfristige Therapie¹⁴

Die Langzeittherapie kann aufgrund des Wirkungsverlustes und der Augmentation ein Problem darstellen. Der Verlust der Wirksamkeit im Laufe der Zeit ist ein Problem, das bei allen Medikamenten auftritt, die zur Behandlung von RLS eingesetzt werden. Möglicherweise muss die Dosis schrittweise erhöht oder auf eine andere Medikamentenklasse gewechselt werden.

Die Augmentation ist ein Problem bei dopaminergen Behandlungen und zeichnet sich dadurch aus, dass sich die Symptome einige Zeit (Monate oder Jahre) nach einer erfolgreichen Therapie verschlimmern. In diesem Szenario werden die Symptome stärker, beginnen früher am Tag oder breiten sich auf andere Körperteile aus, die zuvor nicht betroffen waren.

Je höher die Dosis und je länger die Behandlungsdauer, desto höher ist das Risiko einer Augmentation. In diesem Fall sollte die Behandlung abgebrochen und fachärztlicher Rat eingeholt werden. Gabapentin oder Pregabalin können für die Langzeitbehandlung bevorzugt werden, da sie keine Augmentation verursachen.

Die meisten Medikamente gegen RLS werden nur für einen relativ kurzen Zeitraum empfohlen, in der Regel zwischen sechs Monaten und zwei Jahren.

Verweis¹

Überweisen Sie an einen Neurologen oder Schlafmediziner, wenn:

• Trotz angemessener Behandlungsdauer und -dosis ist das anfängliche Ansprechen unzureichend.

• Das Ansprechen auf die Behandlung ist trotz einer erhöhten Dosis unzureichend.

• Die Nebenwirkungen sind unerträglich.

• Die empfohlene Höchstdosis ist nicht mehr wirksam.

• Es kommt zu einer Verstärkung der Symptome (früheres Auftreten der Symptome am Tag, verstärkte Schwere der Symptome oder Ausbreitung der Symptome auf andere Körperteile wie Arme, Rumpf oder Gesicht).

Kinder mit RLS sollten nicht in der Primärversorgung behandelt werden.

Komplikationen

• Schlaflosigkeit.

• Erhebliche negative Auswirkungen auf die Lebensqualität.¹

• Ängste und Depressionen. (Menschen mit RLS haben ein höheres Risiko für Angstzustände und Depressionen als die Allgemeinbevölkerung).¹⁵

Prognose

• Das RLS ist in der Regel eine chronische Erkrankung, die sich mit der Zeit verschlimmert, aber auch schwankt. Sie kann sich im Laufe der Zeit verschlimmern, stabilisieren, verbessern oder zurückgehen.

• Phasen der Remission sind üblich, insbesondere bei jüngeren Erwachsenen.

• Wenn das RLS eine Folgeerscheinung einer anderen Erkrankung ist, kann es verschwinden, sobald diese Erkrankung behandelt wird.