Sydenhamsche Chorea

Synonym: Veitstanz

Was ist die Sydenhamsche Chorea?

Die Sydenhamsche Chorea ist eine neurologische Manifestation des rheumatischen Fiebers (RF). Chorea (vom griechischen Wort für "Tanz") tritt bei 20-40 % der Patienten mit RF auf.¹ Obwohl sie weltweit die häufigste Ursache für akute Chorea ist, sind Fälle in den Industrieländern inzwischen selten.²

Ein Autoimmunprozess wird nach einer Infektion mit beta-hämolytischen Streptokokken der Gruppe A (GABHS) ausgelöst. Es wird angenommen, dass die Pathogenese dieser Krankheit auf einer molekularen Mimikry zwischen Streptokokken- und ZNS-Antigenen beruht. Bei genetisch prädisponierten Patienten werden kreuzreaktive Anti-Basalganglien-Antikörper (ABGAs) gebildet, von denen man annimmt, dass sie den neurologischen Insult verursachen.³

Thomas Sydenham beschrieb Chorea 1686 in einem Werk mit dem Titel Schedula monitoria de novae febris ingressu, aber der Zusammenhang mit RF wurde erst 180 Jahre später von Roger im Jahr 1866 anerkannt.⁴ Die Jones-Kriterien für die Diagnose von RF stammen aus dem Jahr 1944, doch erst bei ihrer Überarbeitung im Jahr 1992 wurde Sydenhams Chorea als diagnostisches Merkmal von RF akzeptiert.^{5 6}

Ein Großteil der Literatur über die Sydenham-Chorea ist sehr alt. Die Krankheit selbst scheint sich im Laufe der Zeit verändert zu haben. Sie ist wesentlich seltener als früher, aber auch die Symptome sind tendenziell weniger schwerwiegend und die Rückfälle seltener. Dies mag zum Teil auf das Penicillin zurückzuführen sein, aber auch die verbesserten sozialen Bedingungen und eine natürliche Verringerung der Virulenz der Streptokokken haben eine Rolle gespielt.^{1 7}

Wie häufig ist die Sydenhamsche Chorea? (Epidemiologie)

• Das typische Alter für den Ausbruch der Krankheit liegt zwischen 5 und 15 Jahren.

• In den meisten Studien überwiegen die Frauen.

• Eine Veranlagung liegt in der Familie.

• Die Häufigkeit der Sydenham-Chorea entspricht derjenigen der RF. In den Industrieländern wird sie heutzutage nur noch selten beobachtet. In den Entwicklungsländern ist die Rate viel höher, allerdings mit großen Schwankungen und oft schlechter Erfassung.

• Sowohl primäre als auch rezidivierende Episoden sind gleich häufig.

Risikofaktoren

Überbelegung und mangelnde Hygiene sind wichtige Faktoren.

Klinische Merkmale

Zumindest beim ersten Mal treten häufig weitere typische Merkmale einer RF auf; es kann jedoch auch ein isolierter Anfall auftreten, insbesondere wenn es sich um einen wiederholten Anfall handelt. Typischerweise tritt die erste Episode 4-8 Wochen nach einer Episode von GABHS-Pharyngitis auf.

Merkmale der Chorea sind:

• Unwillkürliche Bewegungen.

• Hypotonie.

• Muskelschwäche.

• Psychologische Merkmale.

Störungen der Bewegungsabläufe^{8 9}

• Chorea ist eine unwillkürliche und willkürliche Bewegung, wie z. B. ein nach oben fliegender Arm. Dies ist schlimmer, wenn das Kind "unter Druck" steht. Das Kind kann versuchen, dies in eine scheinbar zielgerichtete Bewegung umzuwandeln, indem es sein Haar zurückschiebt oder sich an der Nase kratzt.

• Hemichorea tritt bei etwa 20 % auf, aber eine sorgfältige Untersuchung zeigt oft mildere Merkmale auf der anderen Seite.

• Es betrifft die Extremitäten und das Gesicht, und man kann sie beschuldigen, "Grimassen zu schneiden". Die Bewegungen treten in Ruhe auf und verschwinden im Schlaf.

• Chorea beeinträchtigt die willkürlichen Bewegungen und verursacht einen unbeholfenen Gang, Fallenlassen und Verschütten sowie explosive Ausbrüche von Sprachschwierigkeiten.

• Bitten Sie den Patienten, seine Arme auszustrecken und die Finger zu spreizen. Die Finger bewegen sich so, als würden sie Klavier spielen. Muskelschwäche führt zur Unfähigkeit, einen festen Griff aufrechtzuerhalten. Bitten Sie den Patienten, Ihre Hand oder Ihr Handgelenk fest zu ergreifen und zu halten. Die schwankende Stärke des Griffs wird als "Milchmädchengriff" bezeichnet.

• Das "Pronator-Zeichen" ist eine Hyperpronation der Hände, wobei die Handflächen nach außen zeigen, wenn die Arme über den Kopf gehalten werden.

• Der Tonus ist typischerweise vermindert, bei manchen sogar drastisch: Etwa 2 % der Kinder werden bettlägerig (Chorea paralytica).

• Weitere motorische Befunde sind motorische Impersistenz und Tics.

Psychologische Symptome^{10 11}

Die psychologischen Symptome gehen der Chorea voraus und können schubweise auftreten und wiederkehren. Sie umfassen:

• Emotionale Labilität.

• Zwanghaftes Verhalten.

• Kognitive Mängel.

• Persönlichkeitsveränderung.

• Aufmerksamkeitsdefizit und Hyperaktivität.

Diagnose⁸

Viele der Labormerkmale der RF können fehlen, insbesondere wenn der Ausbruch der Krankheit lange Zeit nach der Streptokokkeninfektion erfolgte und die RF nicht offensichtlich war. Die Chorea kann bis zu sechs Monate nach der Streptokokkeninfektion auftreten. Es gibt keinen einzigen diagnostischen Test. Andere Ursachen für Chorea müssen ausgeschlossen werden, und oft handelt es sich bei der Diagnose um eine Ausschlussdiagnose bei einem Kind in dem entsprechenden Alter.

• Zu dem Zeitpunkt, an dem Chorea auftritt, ist es ungewöhnlich, GABHS aus dem Rachen isolieren zu können.

• Das Blutbild kann normal sein und ESR und CRP kehren in den Normalbereich zurück.

• Der Antistreptolysin-O-Titer und andere serologische Tests, die für RF beschrieben wurden, können dennoch hilfreich sein.

• Antineuronale Antikörper sind beschrieben worden, gehören aber nicht zur Routinediagnose. Der Antikörpertiter sinkt, wenn sich die Krankheit bessert, und steigt bei einem Rückfall wieder an.¹²

• MRT-Untersuchungen sind oft normal, aber die MRT-Spektroskopie kann Autoimmunschäden an den basalen Kernen aufzeigen.¹³

Chorea gravidarum

Es handelt sich um eine beschreibende und nicht um eine ätiologische Diagnose. Sie bezieht sich einfach auf Chorea in der Schwangerschaft. Im Jahr 1900 wurde die Häufigkeit mit 1 von 300 Entbindungen angegeben, doch heute ist sie im Vereinigten Königreich eine extreme Seltenheit.

• In den meisten Fällen handelt es sich um ein Wiederauftreten der Sydenham-Chorea im hormonellen Umfeld der Schwangerschaft, sie kann aber auch durch die Einnahme oraler Kontrazeptiva begünstigt werden.

• In den 1930er Jahren hatten mindestens 35 % der Patienten eine eindeutige Vorgeschichte von akuter RF (ARF) oder Sydenham-Chorea und 4 % der Patienten mit Chorea gravidarum hatten ARF.¹⁴

• Bei 21 % der Frauen tritt die Chorea bei nachfolgenden Schwangerschaften erneut auf, und es wurden mehrere Fälle beschrieben, in denen Anfälle bei drei, vier und sogar fünf Schwangerschaften auftraten.^{15 16}

• Unbehandelt verschwindet die Krankheit bei 30 % der Patientinnen vor der Entbindung, bei den anderen 70 % bleibt sie bis zum Wochenbett bestehen. In den Tagen nach der Entbindung klingen die Symptome häufig rasch ab.

• Die Sterblichkeitsrate ist seit den 1930er Jahren zurückgegangen und liegt heute unter 1 %.

Differentialdiagnose

Wenn ein Arzt in den 1930er Jahren einen Patienten mit Chorea sah, vor allem wenn es sich um ein Kind oder eine junge Frau handelte, konnte man davon ausgehen, dass es sich um die Sydenhamsche Chorea handelte. In den westlichen Gesellschaften ist es heute unwahrscheinlich, dass es sich bei einem solchen Krankheitsbild um die Chorea Sydenham handelt, und es müssen erhebliche Überlegungen zur Differenzialdiagnose angestellt werden. Der zeitliche Verlauf der Chorea ist diagnostisch nützlich: Die meisten zuvor gesunden Kinder mit einer akuten oder subakuten Chorea haben eine autoimmune Ätiologie.¹⁷ Weitere Ursachen für Chorea im Kindesalter sind:

• Andere autoimmune Ursachen, wie z. B. systemischer Lupus erythematodes.

• Genetische Ursachen:
  

  • Die gutartige hereditäre Chorea beginnt in der Kindheit und ist eine nicht-progressive Chorea. Der Erbgang ist in der Regel autosomal dominant, obwohl seltene Fälle von autosomal-rezessivem und X-chromosomalem Erbgang berichtet wurden.¹⁸

  • Die Wilson-Krankheit ist eine autosomal-rezessive Störung des Kupferstoffwechsels.

  • Ataxia telangiectasia und andere verwandte Krankheiten.

  • Die Huntington-Krankheit tritt am häufigsten zwischen dem 35. und 45. Lebensjahr auf, kann aber auch in jüngeren Jahren auftreten, insbesondere wenn sie väterlicherseits vererbt wird. In der Regel, aber nicht immer, gibt es eine Familienanamnese. Es gibt eine juvenile Form, die als Variante der normalen Form und nicht als eigenständige Entität angesehen werden sollte.¹⁹

• Athetoide Zerebralparese.

• Medikamenteninduzierte Ursachen - Metoclopramid, Phenothiazine und Haloperidol sind die wichtigsten.

• Primäre und metastasierende Hirntumoren, die die Basalganglien befallen.

• Stoffwechselerkrankungen - Bilirubin-Enzephalopathie und Toxine, insbesondere Kohlenmonoxid-, Mangan- und Organophosphatvergiftungen.

Assoziierte Krankheiten

Die meisten Patienten mit Sydenham-Chorea haben andere Manifestationen von RF:²⁰

• Bei 60-80 % ist das Herz betroffen, insbesondere die Mitralklappe.

• 30 % haben Arthritis und Gelenkbeteiligung.

Behandlung der Sydenhamschen Chorea⁸

• In der Regel wird Ruhe empfohlen, da die traditionelle Lehre davon ausgeht, dass dadurch das Risiko einer rheumatischen Herzerkrankung verringert wird, obwohl dies nicht belegt ist.

• Am wichtigsten ist eine Sekundärprophylaxe, in der Regel mit Penicillin, um weitere Streptokokkeninfektionen zu verhindern.

• Eine Reihe von Medikamenten kann helfen, die Chorea zu kontrollieren, obwohl viele von ihnen selbst extrapyramidale Wirkungen haben können. Das wahrscheinlich am besten dokumentierte Medikament ist Haloperidol, aber Valproat ist heute für die meisten Spezialisten die erste Wahl.²⁰

• Dopaminrezeptorblocker wie Pimozid werden bei Non-Respondern oder Patienten mit Chorea paralytica (nicht zugelassene Anwendung) eingesetzt.²¹

• Immuntherapien (z. B. Plasmaaustausch, intravenöse Immunglobuline) können bei ausgewählten Patienten eine Rolle spielen.²²

• Intravenöses Methylprednisolon, gefolgt von einer ausschleichenden Behandlung mit oralem Prednison, hat sich als sehr wirksam erwiesen.²³

• Zur Behandlung von Herzkomplikationen siehe den separaten Artikel über rheumatisches Fieber.

• In einem Fallbericht wurde gezeigt, dass sich eine schwere Sydenham-Chorea mit Plasmapherese vollständig zurückbildete.²⁴

Prognose

• In der Regel ist die Sydenham-Chorea selbstlimitierend und bildet sich spontan zurück. Die Symptome bessern sich in der Regel innerhalb von ein bis zwei Wochen und sind nach 8 bis 9 Monaten verschwunden; sie können jedoch gelegentlich bis zu 10 Jahre lang zu- und abnehmen.

• Sie führt zu keinen neurologischen Ausfällen.

• Bei etwa 20 % der Patienten kommt es zu einem Rezidiv, in der Regel innerhalb von zwei Jahren nach dem ersten Anfall.²⁵