Zerebrale Lähmung

Was ist eine zerebrale Kinderlähmung?

NICE definiert Zerebralparese (CP) als "einen Oberbegriff, der eine Gruppe von dauerhaften Bewegungs- und Haltungsstörungen umfasst, die die Aktivität einschränken". Weiter heißt es, dass die zugrundeliegende Ursache eine erworbene Pathologie innerhalb des sich entwickelnden Gehirns während der pränatalen, neonatalen oder frühkindlichen Periode ist und dass die mit CP verbundenen Bewegungseinschränkungen aus einem zentral vermittelten abnormalen Muskeltonus resultieren, der (am häufigsten) zu Spastizität führt. ¹

Obwohl die Erkrankung, die die Zerebralparese verursacht, nicht progressiv ist, können die Symptome und die Einschränkung der Aktivitäten (die von leicht bis schwer reichen können) progressiv sein und sich mit der Zeit verschlimmern.

Die motorischen Störungen der Zerebralparese gehen häufig mit anderen Anomalien einher, darunter Störungen der Empfindung, der Wahrnehmung, der Kognition, der Kommunikation und des Verhaltens, und sind auch mit anderen Problemen wie Epilepsie, Blasen- und Darmproblemen, Fütterungs- und Schluckstörungen sowie sekundären Problemen des Bewegungsapparats verbunden. ¹

Welche Ursachen hat die Zerebralparese? (Ätiologie)²

Zerebralparese wird durch eine Schädigung des unreifen Gehirns während der pränatalen, neonatalen oder frühkindlichen Phase verursacht.

Bei 50-75 % der Kinder mit Zerebralparese tritt die ursächliche Läsion zwischen der 24. postmenstruellen Woche und der Geburt auf. Dies ist der Zeitraum, in dem die Gehirnentwicklung durch eine hohe Rate an weit verbreiteten und komplexen Entwicklungsprozessen gekennzeichnet ist.³

Die Schäden können vaskulär, hypoxisch-ischämisch, teratogen, genetisch oder durch Infektionen, Toxine, Stoffwechselprobleme oder Traumata verursacht sein. Pränatale, perinatale und postnatale Durchblutungsstörungen führen zu unterschiedlichen körperlichen Beeinträchtigungen und damit zu unterschiedlichen Krankheitsbildern.⁴

• Angeborene Fehlbildungen als Ursache für zerebrale Lähmungen:

  • Sie sind bei Kindern, die zu einem bestimmten Zeitpunkt geboren wurden, häufiger anzutreffen als bei Frühgeborenen.

  • Kann bei Kindern mit jeder Funktionsstufe oder motorischen Unterart auftreten.

  • Sie sind mit einem höheren Grad an funktioneller Beeinträchtigung verbunden als andere Ursachen.

• Die neonatale Enzephalopathie kann die Folge verschiedener pathologischer Ereignisse sein, z. B. einer hypoxisch-ischämischen Hirnverletzung oder einer Sepsis, und wenn mehr als ein solches Ereignis stattgefunden hat, können sie zusammenwirken und das sich entwickelnde Gehirn schädigen.

• Bei Kindern mit zerebraler Kinderlähmung, die nach der 35. Woche geboren wurden, wurde eine neonatale Enzephalopathie mit den folgenden ungefähren Prävalenzen festgestellt:

  • Zurückzuführen auf eine perinatale hypoxisch-ischämische Verletzung: 20%.

  • Nicht auf eine perinatale hypoxisch-ischämische Schädigung zurückzuführen: 12%.

• Bei Zerebralparese im Zusammenhang mit einer perinatalen hypoxisch-ischämischen Schädigung:

  • Das Ausmaß der langfristigen funktionellen Beeinträchtigung hängt häufig mit dem Schweregrad der ursprünglichen Enzephalopathie zusammen.

  • Der dyskinetisch-motorische Subtyp ist häufiger als andere Subtypen.

• Für die nach der Neugeborenenperiode erworbenen zerebralen Lähmungen wurden folgende Ursachen und ungefähre Prävalenzen angegeben:

  • Hirnhautentzündung: 20%.

  • Andere Infektionen: 30%.

  • Kopfverletzung: 12%.

• Bis vor kurzem wurden 1-2 % der (meist familiären) Zerebralparese mit ursächlichen Mutationen in Verbindung gebracht. Jüngste genetische Untersuchungen sporadischer Fälle von Zerebralparese mittels Exom-Sequenzierung der neuen Generation zeigen, dass in 14 % der Fälle wahrscheinlich ursächliche Einzelgenmutationen und in bis zu 31 % klinisch relevante Kopienzahlvariationen vorhanden sind.⁵

• Obwohl man lange Zeit davon ausging, dass die Hauptursachen für zerebrale Lähmungen während der Perinatalperiode auftreten, geht man heute davon aus, dass weniger als 10 % der Menschen mit zerebralen Lähmungen auf perinatale Ursachen zurückzuführen sind.

Klassifizierung^{4 6}

Klassifizierung nach der Art der Bewegungsstörung

• Spastischer Typ - es kann zu einem intermittierend erhöhten Tonus und pathologischen Reflexen kommen.

• Athetoid - dies ist durch erhöhte Aktivität (Hyperkinesie) gekennzeichnet. Dies wurde als "stürmische Bewegung" beschrieben.

• Ataktischer Typ - es kann zu einem Verlust einer geordneten Muskelkoordination kommen, so dass die Bewegungen mit abnormaler Kraft, Rhythmus oder Genauigkeit ausgeführt werden.

• Gemischt - es kann eine Kombination aus mehreren Formen vorliegen.

Wie häufig ist die zerebrale Kinderlähmung? (Epidemiologie)

Die Prävalenz der CP in ressourcenreichen Ländern liegt bei 2 bis 3,5 pro 1.000 Lebendgeburten. Es wird vermutet, dass die Prävalenz in ressourcenarmen Ländern dreimal so hoch sein könnte, was auf einen schlechteren Zugang zu sicherer Schwangeren- und Perinatalversorgung sowie auf eine schlechtere Ernährung zurückzuführen ist. Die Prävalenz ist deutlich höher (35 %) bei Geburten vor der 26. Schwangerschaftswoche und auch bei Mehrlingsgeburten: 12,6 Fälle pro 1.000 Lebendgeburten bei Zwillingen und 44,8 Fälle pro 1.000 Lebendgeburten bei Drillingen.¹

Die gepoolten Daten aus dem Vereinigten Königreich zeigten, dass der Schweregrad der Beeinträchtigung bei bilateraler spastischer Zerebralparese mit zunehmendem Gestationsalter bei der Geburt zunahm, während er bei unilateraler Lähmung nicht mit dem Gestationsalter variierte. Dies deutet auf eine unterschiedliche Ätiologie für die beiden Erkrankungen hin.

Risikofaktoren²

Zu den Risikofaktoren für Zerebralparese gehören:

Vorgeburtliche Faktoren:

• Frühgeburt (das Risiko steigt mit abnehmendem Gestationsalter).

• Angeborene Fehlbildungen.

• Mehrlingsgeburten: Zwillinge, Drillinge usw.

• Intrauterine Infektionen - z. B. Toxoplasmose, Röteln, Cytomegalovirus, HIV.⁷

• Chorioamnionitis.

• Toxische oder teratogene Agenzien - z. B. mütterliches Rauchen, Alkohol, Kokain oder teratogene Medikamente wie Warfarin.

• Mütterliche Infektionen der Atemwege oder des Urogenitaltrakts, die im Krankenhaus behandelt werden müssen.

• Mütterliche Erkrankungen - z. B. Schilddrüsenanomalien oder Jodmangel.

• Mütterliche thrombotische Erkrankungen einschließlich Faktor-V-Leiden-Mutationen.

• Plazentaabbruch.

• Fötale Hirnfehlbildungen oder genetische/metabolische Störungen.

Perinatale Faktoren:

• Niedriges Geburtsgewicht.

• Chorioamnionitis.

• Neonatale Enzephalopathie.

• Neugeborenen-Sepsis (insbesondere bei einem Geburtsgewicht unter 1,5 kg).

• Mütterliche Infektionen der Atemwege oder des Urogenitaltrakts, die im Krankenhaus behandelt wurden.

• Frühgeburtlichkeit.

• Intraventrikuläre Hämorrhagie.

Postnatale Faktoren:

• Hirnhautentzündung.

• Intrakranielle Blutungen.

• Trauma.

• Infektion.

• Hyperbilirubinämie.

• Hypoxie.

• Krampfanfälle.

Die Hauptursachen für CP sind Frühgeburtlichkeit, Mehrlingsschwangerschaft und mütterliche Infektionen wie Chorioamnionitis.¹

Symptome und Erscheinungsbild der zerebralen Lähmung⁶

Zerebralparese ist mit einem niedrigen Apgar-Score fünf Minuten nach der Geburt verbunden.⁸ Die Mehrheit der Babys mit niedrigen Werten entwickelt jedoch KEINE Zerebralparese.

Der Verdacht kann aufkommen, wenn die Entwicklungsschritte verzögert sind. Eine endgültige Diagnose kann schwierig sein, bis spezifische Anzeichen einer zerebralen Lähmung auftreten, und dies kann nicht geschehen, bis das Kind 12-18 Monate alt ist.

Abnormitäten in Haltung und Bewegung sind bei den verschiedenen Formen der Zerebralparese üblich. Die Anomalien können eine Gliedmaße (Monoplegie), eine Körperhälfte (Hemiplegie), beide unteren Gliedmaßen (Paraplegie) oder alle vier Gliedmaßen (Quadriplegie) betreffen.

Die Prävalenz der verschiedenen Arten von motorischen Behinderungen ist über einen Zeitraum von 20 Jahren bemerkenswert konstant geblieben.⁴ Am häufigsten ist die bilaterale spastische Zerebralparese, gefolgt von der unilateralen oder hemiplegischen Zerebralparese. Die bilaterale dystonische Zerebralparese ist am wenigsten verbreitet.

Zu den möglichen frühen motorischen Merkmalen bei der Präsentation einer Zerebralparese gehören:^{1 2}

• Ungewöhnliche Zappelbewegungen oder andere Bewegungsanomalien, einschließlich Asymmetrie oder Bewegungsarmut. Zappelbewegungen können bei neurotypischen Säuglingen bis zum Alter von 5 Monaten vorhanden sein - wenn sie fehlen oder ungewöhnlich sind (z. B. übertriebene Geschwindigkeit oder Ruckartigkeit), kann dies auf eine CP hindeuten.

• Tonusanomalien, einschließlich Hypotonie (Schlappheit), Spastizität (Steifheit) oder Dystonie (schwankender Tonus)

• Abnormale motorische Entwicklung, einschließlich späte Kopfkontrolle, Rollen und Krabbeln

• Fütterungsschwierigkeiten.

Die häufigsten motorischen Verzögerungen bei Kindern mit zerebralen Lähmungen sind:^{1 2}

• Im Alter von 8 Monaten nicht sitzend (korrigiert um das Gestationsalter).

• Im Alter von 18 Monaten noch nicht laufen (korrigiert um das Schwangerschaftsalter).

• Frühe Asymmetrie der Handfunktion (Handpräferenz) vor 1 Jahr (korrigiert um das Schwangerschaftsalter).

Überweisen Sie alle Kinder mit verzögerten motorischen Meilensteinen oder mit anhaltendem Zehenlaufen zur weiteren Beurteilung an einen Kinderentwicklungsdienst.

Begleitende Bedingungen, Schwierigkeiten und Symptome

Bei einem großen Teil der Menschen mit zerebraler Lähmung geht die motorische Beeinträchtigung mit anderen Problemen einher, wie z. B:

Eine Lernbehinderung (IQ unter 70) tritt bei etwa 1 von 2 Kindern und Jugendlichen mit zerebraler Lähmung auf. Eine schwere Lernbehinderung (IQ unter 50) tritt bei etwa 1 von 4 Kindern und Jugendlichen mit zerebraler Kinderlähmung auf.

Kommunikationsschwierigkeiten treten bei etwa 1 von 2 Kindern und Jugendlichen mit zerebralen Lähmungen auf. Mindestens 1 von 10 benötigt aufgrund von kognitiven und sensorischen Beeinträchtigungen und Kommunikationsschwierigkeiten (Zeichen, Symbole und sprachgenerierende Geräte) eine unterstützte und alternative Kommunikation. Kommunikationsschwierigkeiten können bei jedem Funktionsniveau oder motorischen Subtyp auftreten, sind jedoch bei Kindern und Jugendlichen mit dyskinetischer oder schwerer bilateraler spastischer Zerebralparese häufiger.

Emotionale und Verhaltensschwierigkeiten (z. B. geringes Selbstwertgefühl) werden bei bis zu 1 von 4 Kindern und Jugendlichen mit Zerebralparese berichtet. Bei Kindern und Jugendlichen mit Zerebralparese treten häufiger psychische Probleme auf, darunter Depressionen, Angstzustände und Verhaltensstörungen. Auch herausfordernde Verhaltensweisen (die durch Schmerzen, Unbehagen oder Schlafstörungen ausgelöst werden können), Probleme mit Gleichaltrigen und neurologische Entwicklungsstörungen, einschließlich Autismus-Spektrum-Störungen (ASD) und Aufmerksamkeitsdefizit-Hyperaktivitätsstörungen (ADHS), sind häufiger anzutreffen.

Lern- und Bewegungsschwierigkeiten können durch Schwierigkeiten bei der Registrierung oder Verarbeitung von sensorischen Informationen verschlimmert werden, was sich auf Funktion und Teilhabe auswirken kann. Zu den sensorischen Schwierigkeiten gehören primäre sensorische Störungen (wie die Verarbeitung visueller oder auditiver Informationen - z. B. können Schwierigkeiten bei der Tiefenwahrnehmung die Fähigkeit zum Treppensteigen beeinträchtigen) und Störungen der sensorischen Verarbeitung und Wahrnehmung, wie die Planung von Bewegungen oder die Fähigkeit, sich zu konzentrieren und aufmerksam zu sein.

Etwa 1 von 2 Kindern und Jugendlichen mit zerebraler Lähmung hat eine Form der Sehbehinderung. Eine Hörbehinderung tritt bei etwa 1 von 10 Kindern und Jugendlichen mit zerebraler Kinderlähmung auf.

Schmerzen kommen bei Menschen mit Zerebralparese häufig vor, insbesondere bei Menschen mit schwereren motorischen Beeinträchtigungen. Zu den häufigen krankheitsspezifischen Ursachen von Schmerzen, Beschwerden und Ängsten gehören:

• Muskel-Skelett-Probleme (z. B. Skoliose, Hüftsubluxation und -verschiebung).

• Erhöhter Muskeltonus (einschließlich Dystonie und Spastizität).

• Ermüdung der Muskeln und Unbeweglichkeit.

• Verstopfung.

• Erbrechen.

• Gastro-ösophageale Refluxkrankheit.

Erbrechen, Aufstoßen und gastroösophagealer Reflux sind bei Kindern und Jugendlichen mit zerebralen Lähmungen häufig. Etwa 3 von 5 Kindern und Jugendlichen mit zerebraler Lähmung leiden unter chronischer Verstopfung.

Epilepsie tritt bei etwa 1 von 3 Kindern mit zerebralen Lähmungen auf. Sie kann bei Kindern und Jugendlichen mit jedem Funktionsniveau oder motorischen Subtyp auftreten, aber die Prävalenz steigt mit zunehmendem Schweregrad der motorischen Beeinträchtigung. Epilepsie wird bei etwa 1 von 2 Kindern mit dyskinetischer Zerebralparese berichtet.

Andere damit verbundene Probleme sind:

• Schwierigkeiten beim Essen, Trinken und Schlucken und schlechte Ernährung: Gedeihstörung und Unterernährung.

• Blasenprobleme: Inkontinenz und Infektionen sind häufig.

• Schlafstörungen: z. B. fragmentierter Schlaf, der bei bis zu 50 % der Kinder auftreten kann.

• Sabbern in Verbindung mit schlechter Speichelkontrolle.

• Orthopädische Probleme: z. B. fortschreitende Gelenkkontrakturen, verkürzte Muskeln, Hüft- oder Fußdeformitäten und Skoliose.

• Erhöhtes Risiko einer geringen Knochenmineraldichte und damit von Knochenbrüchen aufgrund von Osteomalazie oder Osteoporose.

In einigen Fällen können Merkmale wie Fütterungsschwierigkeiten vor den motorischen Symptomen auftreten oder in den ersten Jahren deutlicher sein als die motorischen Symptome.

Differentialdiagnose

Die Liste der Differentialdiagnosen kann sehr umfangreich sein. Da die Diagnose hauptsächlich klinisch gestellt wird, ist es wichtig, das Kind mehrmals zu beobachten. Einige Behörden empfehlen, die Diagnose aufzuschieben, bis der Patient 1-2 Jahre alt ist, um kurzfristige Erkrankungen wie vorübergehende Hypotonie auszuschließen.⁶ Im Folgenden sind Beispiele für Erkrankungen aufgeführt, die bei der Differenzialdiagnose der Zerebralparese in Betracht gezogen werden können:⁹

• Akute Poliomyelitis.

• Beckersche Muskeldystrophie.

• Charcot-Marie-Tooth-Krankheit.

• Spinale Muskelatrophie nach Kugelberg-Welander - eine seltene Erbkrankheit, die zu einer fortschreitenden Degeneration der vorderen Hornzellen des Rückenmarks führt.

• Neonatale Brachialplexuslähmungen.

• Motorische Beeinträchtigung durch Schlaganfall.

• Hirntumor.

• Myelodysplasie.

• Spinale Muskelatrophie.

• Spinale Stenose oder ein gefesseltes Rückenmark.

Zu den Indikatoren, die auf andere neurologische Störungen als zerebrale Lähmungen hinweisen, gehören:²

• Fehlen von bekannten Risikofaktoren für Zerebralparese.

• Familienanamnese einer progressiven neurologischen Störung.

• Verlust von bereits erreichten kognitiven oder entwicklungsbezogenen Fähigkeiten.

• Entwicklung von unerwarteten fokalen neurologischen Symptomen.

• MRT-Befunde, die auf eine fortschreitende neurologische Störung hindeuten.

• MRT-Befunde, die nicht mit den klinischen Anzeichen einer Zerebralparese übereinstimmen. Ziehen Sie eine Wiederholung der MRT-Untersuchung in Betracht, wenn sich das erwartete klinische und entwicklungsbezogene Profil ändert oder wenn Warnzeichen für eine fortschreitende neurologische Störung auftreten.

Nachforschungen⁹

Die Diagnose einer Zerebralparese basiert auf der klinischen Untersuchung und der Beobachtung der Eltern. Gelegentlich sind jedoch Untersuchungen erforderlich, um andere Diagnosen auszuschließen, z. B:

• Schilddrüsenuntersuchungen.

• Chromosomenanalyse.

• Pyruvat- und Laktatspiegel zum Ausschluss mitochondrialer Zytopathien (eine Gruppe von Systemerkrankungen, die durch vererbte oder erworbene Schäden an den Mitochondrien verursacht werden).¹⁰

• Organische und Aminosäurespiegel zum Ausschluss angeborener Stoffwechselstörungen mit neurologischen Symptomen.¹¹

• Liquor - Protein-, Laktat- und Pyruvatwerte können hilfreich sein, um festzustellen, ob eine Asphyxie in der Neugeborenenperiode stattgefunden hat.

Neuroimaging-Studien

Der Einsatz von bildgebenden Verfahren zur Vorhersage von Zerebralparese bei Neugeborenen ist umstritten. Studien haben jedoch ergeben, dass:¹²

• Durch sequenzielle Ultraschalluntersuchungen können größere intrakranielle Läsionen bei Patienten erkannt werden, die später eine nicht gehfähige Zerebralparese entwickeln.

• MRT:²

  • Kann zur Abklärung der Ursache einer vermuteten oder bekannten Zerebralparese eingesetzt werden, wenn diese aus der Anamnese und den Ergebnissen der kranialen Ultraschalluntersuchung nicht eindeutig hervorgeht.

  • Mit der MRT lässt sich der Zeitpunkt einer hypoxisch-ischämischen Hirnverletzung bei einem Kind mit zerebraler Lähmung nicht genau bestimmen. Subtile neuroanatomische Veränderungen, die die Ätiologie der Zerebralparese erklären könnten, sind möglicherweise erst im Alter von 2 Jahren erkennbar.²

• Eine CT-Untersuchung kann Aufschluss über strukturelle angeborene Fehlbildungen, Gefäßanomalien und Blutungen geben, insbesondere bei Säuglingen.¹³

• Die Positronen-Emissions-Tomographie (PET) ist eine weitere Verbesserung, die den Patienten im Vergleich zur CT weniger Strahlung aussetzt.¹⁴

Andere Tests³

• Evozierte Potenziale - das sind die elektrischen Signale, die das Nervensystem als Reaktion auf sensorische Reize erzeugt. Ihre Messung kann helfen, Anomalien des Hör- und Sehvermögens zu erkennen.

• Elektroenzephalogramm (EEG) - dies kann helfen, Schäden durch Hypoxie und vaskuläre Insulte zu erkennen.

Behandlung und Management zerebraler Lähmungen^{2 4}

Jeder Mensch mit Zerebralparese ist ein Individuum und hat spezifische Symptome, Schwierigkeiten und Behandlungsbedürfnisse. Daher muss die Behandlung von Zerebralparese auf einer individuellen, multidisziplinären Beurteilung beruhen und bei veränderten Bedürfnissen überprüft und angepasst werden. Es besteht die Gefahr, dass verschiedene Anomalien (z. B. Bewegungsstörungen) unzusammenhängend behandelt werden, ohne dass ein Gesamtüberblick über den Nutzen für die Person mit zerebraler Kinderlähmung und ihre Familie besteht.

An der Beurteilung und Behandlung müssen viele Disziplinen beteiligt sein, darunter Physiotherapeuten, Ergotherapeuten, Logopäden und Freizeittherapeuten. Wie stark die einzelnen Disziplinen beteiligt sind, hängt von den individuellen Behandlungserfordernissen ab.

Es gibt viele mögliche Aspekte des Managements, je nach den besonderen Symptomen und Schwierigkeiten jeder einzelnen Person. Zu den Mobilitätshilfen gehören orthopädische Hilfsmittel, Rollstühle und motorisierte Gehhilfen.¹⁵ Eine Schienung kann dazu beitragen, den Bewegungsumfang eines Gelenks zu verbessern; dies kann besonders bei Sprunggelenken wirksam sein.

Alle auftretenden Schwierigkeiten sollten im Zusammenhang mit der jeweiligen Person bewertet werden. So sind beispielsweise Schlafstörungen, Krampfanfälle und Schmerzen bei Menschen mit Zerebralparese häufig, und es ist unbedingt zu prüfen, ob Schmerzen oder Krampfanfälle die Ursache für Schlafstörungen sein könnten.

Die psychische Gesundheit von Menschen mit zerebralen Lähmungen sollte immer berücksichtigt werden, und alle psychischen Probleme sollten frühzeitig erkannt und behandelt werden. Auch die psychische und physische Gesundheit der Betreuer sollte nicht vergessen werden.

Dank der verbesserten Pflege steigt die Lebenserwartung von Patienten mit zerebraler Kinderlähmung. Die soziale und schulische Integration junger Erwachsener in die Gemeinschaft gewinnt zunehmend an Bedeutung. Die Herausforderungen für junge Menschen mit zerebralen Lähmungen setzen sich bis ins Erwachsenenalter fort. Es ist sehr wichtig, sicherzustellen, dass ihre individuellen Entwicklungs-, Sozial- und Gesundheitsbedürfnisse, insbesondere in Bezug auf Lernen und Kommunikation, bei der Planung und Durchführung der künftigen Betreuung beim Übergang ins Erwachsenenalter berücksichtigt werden. Bei jungen Menschen mit Zerebralparese kann es mehr als eine Übergangsphase im Gesundheits- und Sozialwesen geben - z. B. in der Schule, in der Heimerziehung und im Erwachsenenheim.

Erwachsene mit CP benötigen möglicherweise eine regelmäßige multidisziplinäre Neubewertung, um sicherzustellen, dass ihre sich ändernden Bedürfnisse erfüllt werden, insbesondere während wichtiger Meilensteine wie Schwangerschaft und Elternschaft oder wenn sich ihre Unterstützungsstruktur ändert - z. B. wenn ihr eigener Elternteil stirbt und damit eine Unterstützungsquelle verloren geht.

Medizinische Behandlung¹⁶

• Ziehen Sie orales Diazepam oder Baclofen bei Kindern und Jugendlichen in Betracht, wenn die Spastik zu Beschwerden oder Schmerzen, Muskelkrämpfen (z. B. nächtliche Muskelkrämpfe) oder funktionellen Einschränkungen beiträgt.

• Diazepam ist besonders nützlich, wenn eine schnelle Wirkung erwünscht ist (z. B. bei einer Schmerzkrise). Baclofen ist besonders nützlich, wenn eine anhaltende Langzeitwirkung erwünscht ist (z. B. zur Linderung anhaltender Beschwerden oder zur Verbesserung der motorischen Funktion). Wenn anfangs orales Diazepam wegen seines schnellen Wirkungseintritts verwendet wird, sollte ein Wechsel zu oralem Baclofen erwogen werden, wenn eine Langzeitbehandlung angezeigt ist.

• Bei Kindern und Jugendlichen mit Spastik, bei denen man davon ausgeht, dass die Dystonie in erheblichem Maße zu Haltungs-, Funktions- und Schmerzproblemen beiträgt, sollte ein Versuch mit einer oralen medikamentösen Behandlung - z. B. mit Trihexyphenidyl, Levodopa oder Baclofen - erwogen werden.

• Botulinumtoxin Typ A kann in Betracht gezogen werden, wenn die fokale Spastik die Feinmotorik behindert, die Pflege und Hygiene beeinträchtigt, Schmerzen verursacht, den Schlaf stört, die Verträglichkeit anderer Behandlungen (z. B. Orthesen) beeinträchtigt oder kosmetische Bedenken bei dem Kind oder Jugendlichen hervorruft.

• Eine Behandlung mit Botulinumtoxin Typ A kann auch in Betracht gezogen werden, wenn die schnell einsetzende Spastik zu Haltungs- oder Funktionsstörungen führt oder wenn die fokale Dystonie ernsthafte Probleme verursacht, wie Haltungs- oder Funktionsstörungen oder Schmerzen.

• Eine Behandlung mit intrathekalem Baclofen, das kontinuierlich über eine Pumpe verabreicht wird, kann bei Spastizität in Betracht gezogen werden, wenn Spastizität oder Dystonie trotz der Anwendung nicht-invasiver Behandlungen zu Schwierigkeiten bei Schmerzen oder Muskelkrämpfen, bei der Körperhaltung oder -funktion oder bei der Selbstpflege (oder der Erleichterung der Pflege durch Eltern oder Pflegepersonal) führen.

• Phenol und Ethylalkohol werden bei schwerer Spastik eingesetzt, wenn Botulinumtoxin nicht zur Verfügung steht. Phenol und Ethylalkohol sind nicht-selektive proteolytische Wirkstoffe und können eine selektive Denervierung bewirken, wenn sie in motorische Nerven oder Muskeln injiziert werden. Die Dauer der Denervierung durch die Injektion von Äthylalkohol beträgt etwa 3-6 Monate. Die Dauer der Denervierung mit Phenol beträgt etwa 4-8 Monate.¹⁷

Chirurgische Behandlung¹⁶

Eine rechtzeitige Operation kann eine Verschlechterung verhindern und die Funktion verbessern. Eine Untersuchung sollte von einem Orthopäden durchgeführt werden, wenn die Befürchtung besteht, dass die Hüfte verschoben sein könnte, oder wenn eine Deformierung der Wirbelsäule zu befürchten ist.

Auch eine orthopädische Untersuchung sollte in Betracht gezogen werden:

• Wenn die Funktion der Gliedmaßen (z. B. beim Gehen oder Anziehen) durch eine ungünstige Körperhaltung oder Schmerzen infolge von Muskelverkürzungen, Kontrakturen oder knöchernen Verformungen eingeschränkt ist.

• Wenn Kontrakturen der Schulter, des Ellbogens, des Handgelenks oder der Hand zu Schwierigkeiten bei der Hautpflege führen.

• Wenn das kosmetische Erscheinungsbild der oberen Gliedmaßen erhebliche Bedenken hervorruft.

Ziehen Sie eine selektive dorsale Rhizotomie in Betracht, um die Gehfähigkeit zu verbessern. Bei diesem Verfahren werden die vom Rückenmark ausgehenden Nervenwurzeln operiert; es ist bei ausgewählten Patienten mit Muskelspastik sinnvoll.¹⁸

Die Rolle des Hausarztes

Vieles von dem, was bisher besprochen wurde, wird von der Sekundärversorgung übernommen, die auch das multidisziplinäre Team leiten kann. Die Hauptverantwortung der Primärversorgung liegt in der Koordinierung der Versorgung, der frühzeitigen Erkennung von Problemen und deren Behandlung bzw. der Überweisung, wenn nötig, sowie in der Unterstützung der Eltern oder anderer Betreuer. Eine weitere wichtige Aufgabe des Hausarztes ist es, dafür zu sorgen, dass gegebenenfalls Vorsorgeuntersuchungen durchgeführt werden (z. B. Veranlassung eines Gebärmutterhalsabstrichs, wenn möglich unter Berücksichtigung der Behinderung der Patientin), und mit zunehmendem Alter der Patienten kann eine erweiterte Pflegeplanung erforderlich werden.

Allgemeinmediziner können auch auf der Grundlage einer gemeinsamen Betreuung verschreiben. Dies sollte nur im gegenseitigen Einvernehmen geschehen, wenn der Hausarzt, der Facharzt und der Patient die gemeinsame Versorgung für sicher halten. Eine gemeinsame Versorgung, die eine Überwachung erfordert, sollte mit angemessenen Mitteln ausgestattet werden.¹⁹

Komplikationen

• Kontraktionen.

• Gastrointestinale Symptome und deren Folgeerscheinungen - z. B. Reflux, oropharyngeale Muskelstörungen, Gedeihstörungen und Osteoporose.

• Pulmonale Komplikationen - z. B. Aspirationspneumonie und bronchopulmonale Dysplasie.

• Zahnprobleme.

• Mäßige/schwere Lernschwierigkeiten (bei 30-50 % der Patienten in Verbindung mit schwerer spastischer Tetraplegie).

• Schwerhörigkeit (insbesondere wenn die sekundäre Ursache eine Hyperbilirubinämie oder die Einnahme ototoxischer Medikamente ist).

Prognose²

• Je schwerer die körperliche, funktionelle oder kognitive Beeinträchtigung des Kindes ist, desto größer ist die Wahrscheinlichkeit, dass es Schwierigkeiten beim Gehen hat.

• Wenn ein Kind im Alter von 2 Jahren sitzen kann, ist es wahrscheinlich, aber nicht sicher, dass es im Alter von 6 Jahren in der Lage sein wird, ohne Hilfe zu laufen.

• Wenn ein Kind im Alter von 2 Jahren nicht sitzen, aber rollen kann, besteht die Möglichkeit, dass es im Alter von 6 Jahren in der Lage ist, ohne Hilfe zu gehen.

• Wenn ein Kind im Alter von 2 Jahren nicht sitzen oder rollen kann, ist es unwahrscheinlich, dass es ohne Hilfe laufen kann.

• Etwa 1 von 2 Kindern mit zerebralen Lähmungen hat gewisse Schwierigkeiten mit Elementen der Kommunikation

• Etwa 1 von 3 Kindern hat besondere Schwierigkeiten mit dem Sprechen und der Sprache.

• Je schwerer die körperlichen, funktionellen oder kognitiven Beeinträchtigungen des Kindes sind, desto größer ist die Wahrscheinlichkeit, dass es Schwierigkeiten mit dem Sprechen und der Sprache hat.

• Eine unkontrollierte Epilepsie kann mit Schwierigkeiten bei allen Formen der Kommunikation, einschließlich der Sprache, einhergehen.

• Bei einem Kind mit beidseitiger spastischer, dyskinetischer oder ataktischer Zerebralparese ist die Wahrscheinlichkeit größer, dass es Schwierigkeiten mit Sprache und Sprechen hat, als bei einem Kind mit einseitiger spastischer Zerebralparese.

• Je schwerer die körperliche, funktionelle oder kognitive Beeinträchtigung des Kindes ist, desto größer ist die Wahrscheinlichkeit einer verkürzten Lebenserwartung.

• Es besteht ein Zusammenhang zwischen einer geringeren Lebenserwartung und der Notwendigkeit einer enteralen Sondenernährung; dies spiegelt jedoch die Schwere der Schluckbeschwerden wider und ist nicht auf die Intervention zurückzuführen.

Prävention von zerebraler Lähmung⁶

Es wurde viel getan, um die Häufigkeit von zerebralen Lähmungen zu verringern, unter anderem:

• Erkennung und Behandlung von Jodmangel bei Müttern.

• Prävention von Kernikterus im Zusammenhang mit Rhesus-Isoimmunisierung.

• Behandlungen zur Verlängerung der Schwangerschaft bei vorzeitigen Wehen.

• Verbesserte neonatale Intensivpflege.