Calcium-Pyrophosphat-Ablagerung

What is calcium pyrophosphate deposition or pseudogout?¹²

Previously known as pseudogout, calcium pyrophosphate deposition disease (CPPD) is an inflammation of joints caused by the deposition of calcium pyrophosphate (CPP) crystals in articular and periarticular tissues.

How common is calcium pyrophosphate deposition?(Epidemiology)³⁴

• Calcium-Pyrophosphat-Ablagerungen sind bei älteren Menschen häufig. Die Hälfte der Erwachsenen entwickelt bis zum Alter von 80 Jahren radiologische Veränderungen, die typisch für CPPD sind.

• 30-50% of patients with CPPD are over the age of 85.⁴

• Most cases of CPPD are non-familial but mutations in the ANK human gene (ANKH) have been demonstrated in some families.⁵

• Due to the low sensitivity of conventional radiography, it is likely that the prevalence of CPPD is underestimated.

CPPD is associated with:⁴⁶⁷

• Dehydratation.

• Intercurrent illness.

• Previous surgery or trauma to the joint.

• A history of gout.

• Family history of CPPD.

• Osteoarthritis.

• Primary hyperparathyroidism.

• Hämochromatose.

• Hypophosphatasia.

• Hypomagnesiämie.

Symptome von Kalziumpyrophosphat³⁴

CPPD ist oft asymptomatisch, mit nur radiologischen Veränderungen der Chondrocalcinose.

Calcium-Pyrophosphat-Ablagerung kann eine akute oder chronische Arthritis verursachen:

Akute CPP-Kristallarthritis (oder Pseudogicht):

• Akuter Beginn von monoartikulärer oder oligoartikulärer Arthritis.

• Das Knie ist das am häufigsten betroffene Gelenk, gefolgt vom Handgelenk.

• Acute attacks of CPPD disease usually settle within 10 days but may last for weeks or months.

• Systemic symptoms including fevers, and chills, and constitutional symptoms may occur.

Chronische CPP-Kristallarthritis:

• Die meisten betroffenen Patienten haben eine polyartikuläre Form von Arthritis, die der Osteoarthritis ähnelt, jedoch mit Schüben von entzündlichen Anzeichen und Symptomen sowie ungewöhnlich schweren Gelenkschäden. Die Beteiligung von Gelenken wie dem Glenohumeralgelenk, Handgelenk und den Metakarpophalangealgelenken, die bei typischer Osteoarthritis nicht oft betroffen sind, sollte einen dazu veranlassen, eine CPPD-Erkrankung zu vermuten.

• Eine seltenere Form der polyartikulären CPPD-Erkrankung ähnelt der rheumatoiden Arthritis, mit anhaltender entzündlicher Arthritis, die große und kleine Gelenke betrifft. Schübe betreffen oft nacheinander die Gelenke, und die Beteiligung ist weniger symmetrisch als bei der rheumatoiden Arthritis.

Differentialdiagnose

• Akuter Gichtanfall.

• Septische Arthritis.

• OA.

• Rheumatoide Arthritis.

Untersuchungen³⁸

• Plain x-ray, ultrasound, CT scan and DECT scans can all be used in the diagnosis of CPPD.

• Crystals can be identified on aspiration of the joint fluid.

Behandlung und Management von Kalziumpyrophosphatablagerungen^{8910 11}

Unlike gout, there are no specific disease-modifying treatments for the elimination of CPP crystals from the body. Treatment is therefore largely symptomatic, as well as ensuring good management of any underlying metabolic conditions. Care should be tailored to individual patients and should take account of any comorbidities and existing medication regimes.

The European guidelines advice the use of non-steroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs), colchicine and corticosteroids (intra-articular or systemic). The drug of choice will depend on the patient's age and comorbidities.

In 2023, a large study supported the use of prednisolone 30 mg a day as the first line treatment for CPPD. If colchicine is used, initiation in the first 12 hours of symptoms is important.

For chronic CPP crystal arthritis:

• Daily colchicine is the preferred first-line treatment, whereas methotrexate and tocilizumab are considered second-line options.⁴⁷

• Bei Patienten mit monoartikulärer oder oligoartikulärer Beteiligung großer Gelenke können wiederholte intraartikuläre Injektionen von Glukokortikoiden die Symptome kontrollieren.

Prognose⁴

• Acute attacks often resolve within ten days.

• Einige akute Anfälle können jedoch Wochen oder Monate andauern.

• Einige Patienten entwickeln fortschreitende Gelenkschäden mit funktionellen Einschränkungen.

• Chronic CPPD is characterised by recurrent flare-ups, with symptoms that frequently overlap those of rheumatoid arthritis.

• Die Prognose hängt auch von der zugrunde liegenden Ursache ab.