Motorische Neuronenkrankheit

Was ist die Motoneuronen-Krankheit?

Bei der Motoneuronenerkrankung (MND) werden die motorischen Nerven geschädigt und stellen schließlich ihre Funktion ein. Daher verlieren die Muskeln, die von den geschädigten Nerven versorgt werden, allmählich ihre Kraft.

Es gibt verschiedene Untertypen von MND. Bei jedem Typ beginnen die Symptome auf unterschiedliche Weise. Mit dem Fortschreiten der Krankheit überschneiden sich die Symptome der einzelnen MND-Typen jedoch oft. Das bedeutet, dass sich die Symptome in den späteren Stadien der einzelnen MND-Typen ähneln.

Arten der Motoneuronen-Krankheit

Die wichtigsten Arten von MND sind:

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)

Die amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist die häufigste Form von MND. Etwa 8 von 10 Menschen mit MND haben diese Form. Die Symptome beginnen meist in den Händen und Füßen. Die Muskeln werden anfangs oft steif und schwach. In den Vereinigten Staaten von Amerika wird ALS manchmal auch als Lou-Gehrig-Krankheit bezeichnet, nach dem Baseballspieler, bei dem diese Krankheit diagnostiziert wurde.

Progressive bulbäre Lähmung (PBP)

Etwa 2 von 10 Menschen mit MND leiden an dieser Form. Die Muskeln, die zuerst betroffen sind, sind diejenigen, die zum Sprechen, Kauen und Schlucken gebraucht werden (die Bulbärmuskeln).

Progressive Muskelatrophie (PMA)

Dies ist eine seltene Form der MND. Die kleinen Muskeln der Hände und Füße sind in der Regel zuerst betroffen, aber die Muskeln sind nicht steif.

Primäre Lateralsklerose (PLS)

Dies ist eine seltene Form von MND. Sie verursacht hauptsächlich eine Schwäche der Beinmuskeln. Manche Menschen mit dieser Form können auch Ungeschicklichkeit in den Händen oder Sprachprobleme entwickeln.

Der Rest dieses Merkblatts befasst sich ausschließlich mit der ALS-Form von MND (ALS-MND).

Symptome der Motorneuronenkrankheit (ALS)

Diese Krankheit beeinträchtigt die Muskeln auf unterschiedliche Weise.

Das Hauptmerkmal der ALS-MND ist eine Muskelschwäche, die zunächst leicht ist, sich aber allmählich verschlimmert. Normalerweise treten die ersten Symptome der ALS in den Händen und Armen oder in den Füßen und Beinen auf. Seltener treten die ersten Symptome in der Gesichts- und Halsmuskulatur (bulbäre Muskeln) auf:

Symptome an Hand und Arm

• Geschwächter Griff.

• Dinge fallen lassen.

• Schwierigkeiten beim Öffnen von Flaschen, Drehen von Schlüsseln usw.

• Die Muskeln in den Händen (insbesondere am Daumenansatz) werden mit der Zeit flacher.

Symptome an Füßen und Beinen

• Ziehen eines Beines.

• Leichtes und häufigeres Stolpern.

• Schwierigkeiten beim Treppensteigen.

• Schwierigkeiten beim Aufstehen aus niedrigen Stühlen.

• Müdigkeit nach dem Gehen.

Bulbäre Muskelsymptome

• Unfähigkeit zu schreien oder zu singen.

• Undeutliches Sprechen.

• Veränderungen in der Qualität Ihrer Stimme.

• Schwierigkeiten beim Schlucken, da die Muskeln, die das Schlucken koordinieren, beeinträchtigt werden.

Andere Symptome

Andere, die auftreten können, sind:

• Muskelkrämpfe.

• Müdigkeit.

• Zuckungen der geschwächten Muskeln (Faszikulation).

• Zucken eines Arms oder Beins, während Sie sich ausruhen.

Wie schreiten die ALS-Symptome voran?

Die Symptome können anfangs nur einen Arm oder ein Bein betreffen. Dann verschlimmern sie sich allmählich und greifen auf andere Gliedmaßen über. Die ALS führt schließlich dazu, dass viele Muskeln im Körper betroffen sind. Einige Muskelgruppen können dabei stärker betroffen sein als andere. Die Muskeln werden allmählich schwächer und verkümmern. Zu den Problemen, die sich entwickeln, können schließlich die folgenden gehören:

• Das Gehen (Mobilität) wird in der Regel schlechter.

• Es wird immer schwieriger, Aufgaben mit den Armen und Händen zu erledigen.

• Essen, Trinken und Schlucken werden schwierig, wenn die Zunge und die Muskeln im Mund- und Rachenraum schwach werden.

• Niesen und Husten werden schwach.

• Wenn die Brustmuskulatur in Mitleidenschaft gezogen wird, können Sie schon bei geringer Anstrengung atemlos werden.

Wodurch wird die Motoneuronen-Krankheit (ALS) verursacht?

Die Ursache ist nicht bekannt. Es wird vermutet, dass bestimmte Chemikalien oder Strukturen, die nur in motorischen Nerven vorkommen, auf irgendeine Weise geschädigt werden. Der Grund, warum die Nerven geschädigt werden, ist nicht klar. (Es ist auch nicht klar, warum sensorische Nerven, die eine ähnliche Struktur haben, nicht betroffen sind).

Es kann einen oder mehrere Umweltfaktoren geben, die die Schädigung bei jemandem auslösen, der für die Krankheit anfällig ist. Die Forschung wird fortgesetzt, um die zugrundeliegende Ursache für die Schädigung der Nerven zu finden.

Wie häufig ist die Motorneuronenkrankheit (ALS)?

Die ALS-Motorneuronenkrankheit ist im Vereinigten Königreich nicht sehr häufig. Im Vereinigten Königreich gibt es etwa 4.000 Menschen mit ALS-MND.

Wer erkrankt an der Motoneuronen-Krankheit (ALS)?

ALS-MND kann jeden treffen. ALS-MND ist unter 40 Jahren selten. In der Regel tritt sie zwischen dem 50. und 70. Lebensjahr auf. Sie tritt bei Männern häufiger auf als bei Frauen.

In den meisten Fällen wird die Krankheit nicht vererbt, und sie tritt nicht in Familien auf. In etwa 1 bis 2 von 20 Fällen von ALS ist ein Familienmitglied betroffen, und es könnte ein erblicher Faktor im Spiel sein.

Was ist bei der Motoneuronen-Krankheit (ALS) nicht betroffen?

• Der Intellekt verändert sich in der Regel nicht, da der denkende Teil des Gehirns normalerweise nicht betroffen ist. Bei etwa 10-15 von 100 Menschen mit MND entwickelt sich jedoch eine Art von Demenz. Bei bis zu 35 von 100 anderen kann es zu einer leichten Beeinträchtigung des Denkvermögens kommen.

• Die sensorischen Teile des Nervensystems sind nicht betroffen, so dass Sie wie bisher fühlen, sehen, riechen, schmecken und hören können.

• Blasen- und Darmfunktionen bleiben in der Regel normal, so dass Inkontinenz in der Regel nicht auftritt. Eine eingeschränkte Mobilität kann jedoch in späteren Stadien der Krankheit zu Kontinenzproblemen führen.

• Emotionale Gefühle und sexuelles Verlangen werden durch ALS-MND nicht direkt verändert. Manche Menschen mit ALS-MND weinen oder lachen jedoch plötzlich in unpassenden Momenten. (Dies ist kein Anzeichen für eine psychische Erkrankung, sondern ein Merkmal von ALS-MND und kann nicht verhindert werden, obwohl es peinlich sein kann, wenn es auftritt). Auch Depressionen und Angstzustände sind häufig.

Wie wird die Motorneuronenerkrankung (ALS) diagnostiziert?

Leider gibt es keinen Test, der ALS-MND bestätigt. Menschen mit Verdacht auf ALS-MND werden normalerweise zur Untersuchung an einen Spezialisten (Neurologen) überwiesen. Anfangs kann es für einen Spezialisten schwierig sein, sicher zu sein, dass Sie ALS-MND haben, wenn die ersten leichten Symptome auftreten.

In der Regel wird die Diagnose jedoch klar, wenn sich die typischen Symptome und Anzeichen der Krankheit allmählich verschlimmern. Vom Auftreten der ersten Symptome bis zur Bestätigung der Diagnose kann es in der Regel ein Jahr dauern.

Häufig werden Tests durchgeführt, um andere Ursachen für Ihre Symptome auszuschließen. Die folgenden Tests können empfohlen werden:

• Elektromyographie (EMG). Bei dieser Untersuchung werden mit sehr kleinen Nadeln die Nervenimpulse in Ihren Muskeln (in der Regel in Ihren Armen, Beinen und im Hals) aufgezeichnet.

• Nervenleitfähigkeitsstudien. Ein elektrischer Impuls wird über ein kleines Kissen auf der Haut angelegt, um die Geschwindigkeit zu messen, mit der Ihre Nerven elektrische Signale weiterleiten.

• Transkranielle Magnetstimulation (TMS). Dieser Test misst die Aktivität der Nerven, die von Ihrem Gehirn zum Rückenmark verlaufen.

• Bei Zweifeln an der Diagnose können weitere Untersuchungen, wie z. B. eine Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns, durchgeführt werden, um andere Ursachen für Ihre Symptome auszuschließen.

Behandlung der Motoneuronen-Krankheit (ALS)

Obwohl es keine Heilung für ALS-MND gibt, können Behandlungen dazu beitragen, die Krankheit zu verlangsamen und die Symptome zu verbessern, die Sie möglicherweise haben.

Riluzol

Riluzol ist ein Arzneimittel, das sich in klinischen Studien positiv auf das Überleben von Menschen mit ALS-MND ausgewirkt hat. Es kann das Fortschreiten der Krankheit um einige Monate verlangsamen. Riluzol wirkt auf Glutamat - eine chemische Substanz, die Signale zwischen einem Nerv und einer anderen Zelle im zentralen Nervensystem weiterleitet.

Ein Übermaß an Glutamat kann nachweislich Nervenschäden im Gehirn und Rückenmark verursachen. Riluzol hilft, die Menge an Glutamat zu hemmen, die bei der Übertragung von Nervenimpulsen freigesetzt wird. Dies hat eine gewisse schützende Wirkung auf die Nerven.

Pflege der Atemwege

Bei dieser Behandlung erhalten Sie ein Maskenbeatmungssystem, das Sie über Nacht tragen, während Sie schlafen. Die Geräte sind klein und tragbar, und Sie können zwischen verschiedenen Masken wählen, die zu Ihnen passen. Es hat sich gezeigt, dass Menschen, die diese Behandlung anwenden, nicht nur länger überleben, sondern auch eine Verbesserung ihrer Lebensqualität erfahren.

Behandlungen zur Linderung der Symptome

Für viele der Symptome, die bei ALS-MND auftreten können, gibt es Behandlungsmöglichkeiten. Dazu gehören Krämpfe, Schwierigkeiten beim Schlucken von Speichel und Nahrung, Symptome beim Wasserlassen und Depressionen.

Menschen mit ALS-MND haben häufig Probleme bei der Nahrungsaufnahme. Diese können entweder auf Schluckbeschwerden oder auf Schwierigkeiten bei der eigentlichen Nahrungsaufnahme aufgrund der Schwäche in Armen und Händen zurückzuführen sein. Manche Menschen finden es hilfreich, wenn sie eingedickte Flüssigkeit zu sich nehmen und beim Essen sehr aufrecht sitzen.

Wenn Sie aufgrund von Ernährungsproblemen an Gewicht verlieren, kann eine Gastrostomie für Sie von Vorteil sein. Dabei handelt es sich um eine kleine Ernährungssonde, die durch die Bauchdecke direkt in Ihren Magen gelegt wird. Ihr Arzt wird mit Ihnen im Detail besprechen, ob dies für Sie in Frage kommt.

Die meisten Menschen mit ALS-MND werden von einem professionellen Team betreut, zu dem Neurologen, spezialisierte Krankenschwestern und -pfleger, Physiotherapeuten, Sprachtherapeuten, Ergotherapeuten, Ernährungsberater und Berater gehören. Jedes auftretende Problem wird so weit wie möglich von den zuständigen Teammitgliedern beurteilt und behandelt.

Wie sind die Aussichten für die Motoneuronen-Krankheit?

MND verkürzt die Lebenserwartung und ist eine tödliche Krankheit. Es gibt jedoch große Unterschiede darin, wie schnell ALS fortschreitet, und es ist bei jeder Person, die daran leidet, anders. Die durch ALS-MND geschwächten Muskeln erholen sich nicht. Es können jedoch Wochen oder Monate vergehen, in denen die Krankheit nicht voranzuschreiten scheint. Schließlich kommt es zu einer schweren Behinderung. Mit fortschreitender Krankheit können Menschen mit ALS-MND nicht mehr gehen, sprechen oder essen und benötigen viel Pflege.

Wie schnell schreitet die Motoneuronenerkrankung voran?

Ihr Spezialist kann Ihnen möglicherweise eine Vorstellung davon geben, wie schnell die MND in Ihrem speziellen Fall fortschreiten wird. Die Aussichten (Prognose) für Menschen mit ALS-MND sind jedoch äußerst unterschiedlich:

• Etwa 7 von 10 Menschen mit ALS-MND sterben innerhalb von drei Jahren nach Auftreten der Symptome.

• Etwa 25 von 100 überleben fünf Jahre.

• Etwa 5-10 von 100 überleben 10 Jahre oder länger.

Bei den anderen, selteneren Formen von MND kann der Fortschritt langsamer sein und die Aussichten sind besser.

Es gibt viele Forschungsstudien, die sich mit verschiedenen möglichen Behandlungen für ALS-MND befassen. Es besteht die Hoffnung, dass in Zukunft neue Behandlungen eingeführt werden.

Die Nerven verstehen

Nerven (Neuronen) sind wie Drähte, die winzige Nachrichten (elektrische Impulse) zwischen dem Gehirn, dem Rückenmark und dem Rest des Körpers übertragen.

• Motorische Nerven leiten Nachrichten vom Gehirn und Rückenmark zu den Muskeln und sorgen dafür, dass sich die Muskeln zusammenziehen.

• Sinnesnerven leiten Botschaften über Berührung, Temperatur, Gehör, Geruch, Geschmack und andere Sinneseindrücke von verschiedenen Teilen des Körpers zum Gehirn.