Hirschsprung-Krankheit

Was verursacht Morbus Hirschsprung?

Bei Morbus Hirschsprung funktioniert ein Teil des Darms nicht richtig. In der Regel ist es ein kleiner Abschnitt am Ende des Darms, der betroffen ist. Es ist nicht bekannt, warum dies der Fall ist, aber es scheint eine Fehlentwicklung der Nerven in einem Teil des Darms zu sein, während das Baby im Mutterleib ist.

Der Defekt kann durch die von den Eltern weitergegebenen Gene vererbt werden. Er tritt häufiger bei Kindern auf, die ein Familienmitglied haben, das an Morbus Hirschsprung erkrankt ist. Manchmal wird er mit anderen genetischen Erkrankungen wie dem Down-Syndrom in Verbindung gebracht. In vielen Fällen gibt es jedoch keine offensichtliche genetische Ursache.

Die Nerven steuern die Muskeln an der Innenwand des Darmrohrs. Ohne die Nerven können sich die Muskeln nicht zusammenziehen. Ohne die drückende Wirkung der Muskelkontraktionen wird der Kot nicht durch den Darm transportiert, sodass er stecken bleibt.

Wer bekommt die Hirschsprung-Krankheit?

Der Morbus Hirschsprung ist eine Erkrankung, die von Geburt an besteht. Normalerweise verursacht diese Fehlfunktion des Darms sofort Probleme, so dass die Erkrankung in den ersten Lebenstagen sichtbar wird. Daher wird sie am häufigsten bei Neugeborenen diagnostiziert. Wenn jedoch nur ein sehr kleiner Teil des Darms betroffen ist, können die Symptome weniger schwerwiegend sein. In diesem Fall wird die Diagnose möglicherweise erst gestellt, wenn die Kinder schon etwas älter sind. Sehr selten wird die Krankheit bei Erwachsenen diagnostiziert.

Die Hirschsprung-Krankheit ist selten. Etwa 1 von 5.000 Babys ist davon betroffen. Wie bereits erwähnt, tritt sie häufiger bei Babys mit Down-Syndrom auf. Etwa 1 von 11 Säuglingen mit Morbus Hirschsprung hat auch das Down-Syndrom, und bei Säuglingen mit Down-Syndrom ist die Wahrscheinlichkeit, an Morbus Hirschsprung zu erkranken, etwa 40 Mal höher. Es gibt auch Assoziationen mit anderen seltenen genetischen Erkrankungen.

Symptome der Hirschsprung-Krankheit

Die Symptome des Morbus Hirschsprung rühren daher, dass der Kot stecken bleibt, und die damit verbundenen Auswirkungen. So kommt es zu Verstopfung, d. h. der Stuhlgang bleibt aus oder wird nur unter großen Schwierigkeiten abgesetzt. Das führt zu einer Schwellung des Bauches und zu Bauchschmerzen. In vielen Fällen tritt dieses Problem bereits in den ersten ein oder zwei Tagen nach der Geburt des Babys auf. Es kann sein, dass sie nach der Geburt überhaupt keinen Stuhlgang haben. Manche Babys mit Morbus Hirschsprung scheiden jedoch zunächst etwas dunkelgrüne Babykacke (Mekonium) aus, haben dann aber einige Tage, Wochen oder Monate später Probleme. Wenn die Verstopfung sehr stark ist, kann das Baby anfangen, eine grüne oder braune Flüssigkeit auszuscheiden (zu erbrechen).

Wenn die Erkrankung nicht so schwerwiegend ist, dass sie sich früh bemerkbar macht, sind die Symptome möglicherweise nicht so offensichtlich. Ein älteres Kind mit Morbus Hirschsprung kann unter lang anhaltender Verstopfung, Müdigkeit, Bauchschmerzen und Wachstumsstörungen leiden. Es kann schwierig sein, das Kind aus den Windeln zu bekommen, da es aufgrund eines Überlaufs von Kot, der um die Verstopfung herum austritt, unter Inkontinenz leiden kann.

Wenn der Morbus Hirschsprung nicht diagnostiziert wird, kann das erste Anzeichen eine Komplikation sein, die Enterokolitis. Dabei handelt es sich um eine Infektion des Darms, die sehr ernst ist. Wenn sie nicht schnell behandelt wird, kann sie zu lebensbedrohlichen Komplikationen wie einem Durchbruch der Darmwand (Perforation) oder einer Sepsis führen. Zu den Symptomen einer Enterokolitis gehören hohes Fieber, Bauchschmerzen und übel riechender Durchfall, der manchmal Blut enthält.

Welche Tests sind erforderlich?

Eine Röntgenaufnahme des Bauches zeigt in der Regel, dass eine Verstopfung vorliegt. Es zeigt geschwollene Darmschlingen. Ein Bluttest kann durchgeführt werden, um eine Infektion (Enterokolitis) festzustellen.

Um die Diagnose zu stellen, ist eine Biopsie aus dem unteren Teil des Darms (Rektum) erforderlich. Eine Biopsie ist ein Verfahren, bei dem eine kleine Gewebeprobe aus dem betroffenen Bereich entnommen und unter dem Mikroskop untersucht wird. Wenn die Diagnose Morbus Hirschsprung lautet, ist es offensichtlich, dass die normalen Nervenzellen nicht vorhanden sind. Zur Durchführung dieses Tests ist häufig eine Vollnarkose erforderlich.

Bei älteren Kindern oder Erwachsenen werden manchmal auch andere Untersuchungen durchgeführt. Dazu gehören Röntgenaufnahmen mit einem Kontrastmittel ( Bariumeinlauf) oder Untersuchungen der Darmmuskulatur (Analmanometrie).

Behandlung der Hirschsprung-Krankheit

Die Behandlung des Morbus Hirschsprung besteht in einer Operation zur Entfernung des Teils des Darms, der nicht funktioniert. Der normale Darm wird dann wieder angeschlossen. Manchmal kann dies nicht gleichzeitig geschehen. In diesem Fall wird während der Operation ein vorübergehendes Stoma angelegt. Ein Stoma ist eine Öffnung in der Bauchdecke, durch die der Stuhlgang direkt in einen am Körper getragenen Beutel geleitet wird. Im Laufe der Zeit wird eine weitere Operation durchgeführt, um die Enden des Darms im Inneren des Bauches zu verbinden, so dass das Stoma nicht mehr benötigt wird. Es hängt davon ab, wie alt Ihr Baby oder Kind ist und wie schlecht es ihm geht. Ihre Fachärzte werden Sie über das beste Vorgehen beraten und Ihnen genau erklären, was dabei zu tun ist.

Wenn es einem Baby zu schlecht geht, um operiert zu werden, kann es manchmal kurzfristig mit Darmspülungen behandelt werden, um den Stuhlgang zu reinigen. Irgendwann wird jedoch eine Operation erforderlich sein.

Wie sind die Aussichten?

Wird der Morbus Hirschsprung rechtzeitig diagnostiziert und behandelt, sind die Aussichten (Prognose) gut. Die Operation ist in der Regel sehr erfolgreich. Wie bei jeder Operation gibt es jedoch Risiken, über die Sie Ihr Spezialist aufklären wird. Es besteht ein geringes Risiko, dass es zu Komplikationen bei der Narkose oder bei der Operation kommt. Nach der Genesung haben die meisten Kinder keine weiteren Probleme, auch wenn das Toilettentraining länger als gewöhnlich dauern kann. Etwa 1 von 10 Kindern wird jedoch weiterhin Probleme mit Verstopfung haben. Einige wenige haben über längere Zeit Probleme, ihren Stuhlgang zu kontrollieren und sind inkontinent.

Die schwerwiegendste Komplikation ist eine Darminfektion (Enterokolitis), die auch noch einige Jahre nach der Operation auftreten kann. Suchen Sie dringend einen Arzt auf, wenn Ihr Kind Symptome einer Magen-Darm-Infektion aufweist, insbesondere wenn eines der folgenden Symptome auftritt:

• Blut in der Kacke.

• Schrecklich riechende Diarrhöe.

• eine hohe Temperatur (Fieber).

• Schmerzen im Bauch.

• Ein geschwollener Bauch.