Morbus Hirschsprung

Was verursacht die Hirschsprung-Krankheit?

Bei Hirschsprungscher Krankheit funktioniert ein Abschnitt des Darms (Darm) nicht richtig. In der Regel ist es ein kleiner Abschnitt in der Nähe des Endes des Darms, der betroffen ist. Es ist nicht bekannt, warum das so ist, aber es scheint eine Entwicklungsstörung der Nerven in einem Teil des Darms zu sein, während das Baby noch im Mutterleib ist.

The defect may be inherited through genes passed on from parents. It is more common in children who have a family member who has been affected by Hirschsprung's disease. It is sometimes associated with other genetic conditions such as Down-Syndrom. Es gibt jedoch in vielen Fällen keine offensichtliche genetische Ursache.

Die Nerven steuern die Muskeln der Innenseite des Darmrohrs. Ohne die Nerven ziehen sich die Muskeln nicht zusammen. Ohne die Druckwirkung der Muskelkontraktionen wird der Stuhl nicht durch den Darm bewegt, sodass er stecken bleibt.

Wer bekommt die Hirschsprung-Krankheit?

Hirschsprungsche Krankheit ist eine angeborene Erkrankung. In der Regel verursacht diese Darmfehlfunktion sofort Probleme, sodass die Erkrankung in den ersten Lebenstagen sichtbar wird. Daher wird sie am häufigsten bei Neugeborenen diagnostiziert. Wenn jedoch nur ein sehr kleiner Abschnitt des Darms betroffen ist, können die Symptome weniger schwerwiegend sein. In diesem Fall wird die Diagnose möglicherweise erst gestellt, wenn die Kinder etwas älter sind. Sehr selten wird sie bei Erwachsenen diagnostiziert.

Hirschsprungsche Krankheit ist selten. Etwa 1 von 5.000 Babys ist betroffen. Wie oben erwähnt, ist sie bei Babys mit Down-Syndrom häufiger. Etwa 1 von 11 Babys mit Hirschsprungscher Krankheit hat auch das Down-Syndrom, und Babys mit Down-Syndrom haben etwa 40-mal so große Chancen, an Hirschsprungscher Krankheit zu erkranken. Es gibt auch Zusammenhänge mit anderen seltenen genetischen Erkrankungen.

Symptome der Hirschsprung-Krankheit

The symptoms from Hirschsprung's disease come from poo getting stuck, and the effects that brings. So there is Verstopfung - ie no poo is passed, or it is passed with extreme difficulty. That leads to tummy swelling und Bauchschmerzen. In vielen Fällen tritt dieses Problem innerhalb des ersten Tages oder der ersten zwei Tage nach der Geburt des Babys auf. Sie können nach der Geburt keinen Stuhlgang haben. Einige Babys mit Hirschsprung-Krankheit scheiden jedoch anfangs etwas dunkelgrünen Neugeborenen-Stuhl (Meconium) aus, haben aber dann nach einigen Tagen, Wochen oder Monaten Probleme. Wenn die Blockade sehr schwerwiegend wird, kann es sein, dass das Baby eine grüne oder braune Flüssigkeit erbricht.

Wenn die Erkrankung nicht schwer genug ist, um frühzeitig sichtbar zu sein, sind die Symptome möglicherweise nicht so offensichtlich. Ein älteres Kind mit Hirschsprungscher Krankheit kann langanhaltende Verstopfung, Müdigkeit, Bauchschmerzen und schlechtes Wachstum. Es kann schwierig sein, sie aus der Windel zu bekommen, da sie möglicherweise Inkontinenz haben aufgrund eines Überflusses an Stuhl, der um die Blockade herum austritt.

If Hirschsprung's disease is not diagnosed, the first sign of it may be a complication called enterocolitis. This is an infection of the guts which is very serious. If not treated quickly, it can lead on to life-threatening complications such as leaking of the bowel wall (perforation) or Sepsis .Symptome der Enterokolitis sind hohes Fieber, Bauchschmerzen und übelriechender Durchfall, der manchmal Blut enthält.

Welche Tests sind erforderlich?

A tummy (abdominal) Röntgenbild Zeigt normalerweise an, dass eine Blockade vorliegt. Es zeigt Schleifen von geschwollenen Eingeweiden. Es kann ein Bluttest durchgeführt werden, um eine Infektion (Enterokolitis) zu überprüfen.

In order to make the diagnosis, a biopsy is needed from the very lower end of the bowel (rectum). Eine Biopsie ist ein Verfahren, bei dem eine kleine Gewebeprobe aus dem betroffenen Bereich entnommen wird and examined under a microscope. If the diagnosis is Hirschsprung's disease, it will be apparent that the normal nerve cells are not present. Often a Vollnarkose will be needed to perform this test.

In older children or adults, other tests are sometimes used. These include an X-ray with a contrast substance (called a Barium-Einlauf) oder Tests der Darmmuskulatur (Anale Manometrie).

Behandlung der Hirschsprung-Krankheit

The treatment for Hirschsprung's disease is an operation to remove the part of the gut which is not working. The normal gut is then re-connected. Sometimes this can't be done at the same time, in which case a temporary stoma is formed during the operation. A stoma is an opening in the tummy wall which allows stool to pass directly into a pouch worn on the body. In time, another operation is done to connect the ends of the bowel inside the tummy so that the stoma is no longer needed. It will depend on how old your baby or child is, and how unwell they are. Your specialists will advise on the best course of action and will explain exactly what it involves.

Manchmal können Babys, wenn sie zu krank für eine Operation sind, kurzfristig mit Darmspülungen behandelt werden, um den Darm zu reinigen. Die Operation wird jedoch zu einem späteren Zeitpunkt notwendig sein.

Wie ist der Ausblick?

Wenn die Hirschsprung-Krankheit frühzeitig diagnostiziert und behandelt wird, sind die Aussichten (Prognose) gut. Die Operation ist in der Regel sehr erfolgreich. Wie bei jeder Operation gibt es jedoch Risiken, und Ihr Facharzt wird Ihnen diese erklären. Es besteht eine geringe Chance, dass Komplikationen durch die Anästhesie oder die Operation auftreten. Nach der Genesung haben die meisten Kinder keine weiteren Probleme, obwohl das Erlernen des Töpfchens länger dauern kann als üblich. Etwa 1 von 10 Kindern hat jedoch anhaltende Probleme mit Verstopfung. Sehr wenige haben langanhaltende Probleme, ihren Stuhl zu kontrollieren, und sind inkontinent.

Die schwerwiegendste Komplikation ist eine Infektion des Darms (Enterokolitis), die auch Jahre nach der Operation auftreten kann. Suchen Sie umgehend ärztliche Hilfe auf, wenn Ihr Kind Anzeichen einer Magen-Darm-Infektion zeigt, insbesondere bei folgenden Symptomen:

• Blut im Stuhl.

• Schrecklich riechender Durchfall.

• Eine hohe Temperatur (Fieber).

• Bauchweh.

• Aufgeblähter Bauch.