Erythema induratum

Synonyme: Bazins Krankheit, knotige Vaskulitis, tuberkulöse Erythema induratum, tuberculosum, Tuberkulose der Haut indurativa und knotiges Tuberkulid

Erythema induratum is a rare condition that classically produces painful, firm and sometimes ulcerated nodules on the lower legs in association with Tuberkulose (TB).

Klassifikation

In 1945 the term knotige Vaskulitis was coined to describe chronic inflammatory nodules of the legs that showed histopathological changes similar to those of erythema induratum, but ohne an association with TB. The vasculitis is of the larger vessels with panniculitis - an inflammation involving subcutaneous fat and occasionally muscle, with or without vasculitis.

Erythema induratum und noduläre Vaskulitis wurden lange Zeit als dieselbe Krankheit angesehen, aber die noduläre Vaskulitis gilt heute als ein multifaktorielles Syndrom der lobulären Pannikulitis, bei dem Tuberkulose eine von mehreren möglichen Ursachen sein kann oder auch nicht.

Es ist jetzt eingestuft als:

• Bazin-ähnliches Erythema induratum – im Zusammenhang mit TB.

• Induratives Erythem (oder knotige Vaskulitis) vom Whitfield-Typ – keine Verbindung zu TB.

Pathophysiologie

The disease or diseases represent an inflammatory reaction. One antigen is Mycobacterium tuberculosis .Patienten mit Erythema induratum zeigen einen stark positiven Tuberkulin-Hauttest und eine ausgeprägte Zunahme der peripheren T-Lymphozytenreaktion auf den gereinigten Proteinabkömmling (PPD) des Tuberkulins, was eine verzögerte (Typ IV) Überempfindlichkeitsreaktion ist.

In cases of erythema induratum with a negative tuberculin test, the cause is often unknown but there have been case reports of an association of erythema induratum with infectious disorders caused by nocardia, Pseudomonas spp., Fusarium spp., hepatitis C, and hepatitis B.¹

Wie häufig ist Erythema induratum? (Epidemiologie)

• Die Krankheit ist weiterhin in Ländern zu beobachten, in denen Tuberkulose weit verbreitet ist, aber in westlichen Gesellschaften ist sie selten anzutreffen. Wenn sie auftritt, ist der Typ häufiger Whitfield als Bazin. Erythema induratum ist in Indien, Hongkong und Südafrika nach wie vor verbreitet.

• Es gibt eine deutliche Überlegenheit von Frauen.

• Die häufigste Erscheinungsform tritt bei jugendlichen oder perimenopausalen Frauen auf.²

Symptome (Präsentation) des Erythema induratum

• Das klinische Bild des Erythema induratum ist gekennzeichnet durch schmerzhafte, violette Knoten und Plaques, die am häufigsten die hinteren unteren Beine (meist die Waden) betreffen, wobei die Schienbeine weniger häufig betroffen sind.

• Der Rumpf, die Gesäßmuskulatur, die Oberschenkel und die Arme können betroffen sein, aber das ist viel seltener.

• Die Knoten sind schmerzhaft und erythematös.

• Die Knoten können ulcerieren und bläuliche Ränder aufweisen, wobei kaltes Wetter der auslösende Faktor sein kann. Dies führt zu unregelmäßigen, oberflächlichen Geschwüren, die dauerhafte Narbenbildung mit Hyperpigmentierung der Läsionen verursachen können. Sie können einen chronischen und wiederkehrenden Verlauf nehmen.

• Die Beine können geschwollen sein.

• Etwa die Hälfte der Patienten gibt eine vergangene oder aktuelle Tuberkulosegeschichte an. Dabei handelt es sich meist um eine Lungentuberkulose, gefolgt von zervikaler Lymphadenopathie.

• Induratives Erythem bleibt oft unentdeckt oder falsch diagnostiziert, da es sich als andere Arten chronischer Knoten an den unteren Extremitäten tarnen kann.

Differentialdiagnose

• Kälte-Pannikulitis.

• Kälteurtikaria.

• Lymphom.

• Erythema nodosum leprosum.

• Dermatitis artefacta.

• Alpha-1-Antitrypsin-Mangel-Pannikulitis.

• Lupus-Pannikulitis.

Untersuchungen

• Blutbild und BSG.

• Röntgenaufnahme des Brustkorbs.

• Wenn ein Mantoux-Test durchgeführt wird, sollte er bei einer Verdünnung von 1:10.000 erfolgen, da die Reaktion sehr ausgeprägt sein kann. Im Gegensatz zur nodulären Vaskulitis wird Erythema induratum als tuberkulöse Erkrankung angesehen, und eine stark positive Mantoux-Reaktion gilt als wichtiges diagnostisches Merkmal.

• Die Ergebnisse mykobakterieller Kulturen sind selten positiv, und der Tuberkulin-Hauttest ist in Populationen, die dem Bacillus Calmette-Guérin (BCG) ausgesetzt sind, nur begrenzt aussagekräftig.³

• Interferon-Gamma-Freisetzungstests (IGRAs) sind Alternativen zum Tuberkulin-Hauttest und weisen eine hohe Spezifität auf, insbesondere bei Personen, die mit BCG geimpft wurden.⁴

• A lesion may be biopsied and polymerase chain reaction (PCR) provides rapid and sensitive detection of Mycobacterium tuberculosis in a formalin-fixed, paraffin-embedded specimen. This can differentiate tuberculous disease from other aetiologies.⁵

• In der Regel wird eine Exzisionsbiopsie empfohlen, die bis zu einer ausreichenden Schicht des subkutanen Fetts reicht. Es können Färbungen für Bakterien und Pilze verwendet werden, und es wird versucht, den Tuberkelbakterium und andere Organismen zu kultivieren.

• Histopathologische Untersuchung zeigt eine vorherrschende lobuläre Pannikulitis mit granulomatöser Entzündung. Eine neutrophile Vaskulitis ist in der Regel vorhanden und betrifft benachbarte kleine und mittelgroße Gefäße. Es kann auch zu Nekrosen der Fettläppchenadipozyten kommen, und gelegentlich werden Palisaden-Granulome gebildet.

• Proben für die Kultur müssen unverzüglich ins Labor geschickt werden und dürfen nicht in Formalin eingelegt werden.

Behandlung und Management des Erythema induratum

• Siehe das separate Tuberkulose und Prävention und Screening von Tuberkulose Artikel.

• Bettruhe kann angezeigt sein.

• Steroide sollten bei alten oder aktiven Tuberkulose mit Vorsicht verwendet werden.

Komplikationen

Wenn sie nicht richtig behandelt werden, können die Läsionen anhaltend und ulceriert sein und Narben hinterlassen.

Prognose

• Wenn TB die Ursache ist, werden die Läsionen mit der entsprechenden TB-Behandlung verschwinden.

• Spontane Auflösung der Läsionen ist innerhalb weniger Monate üblich und hinterlässt Bereiche postinflammatorischer Hyperpigmentierung und atrophischer Narben.

• Induratives Erythem verläuft in der Regel chronisch und rezidivierend, wobei die Läsionen alle drei bis vier Monate über viele Jahre hinweg wieder auftreten.²