Erythema induratum

Synonyme: Bazin-Krankheit, noduläre Vaskulitis, tuberkulöses Erythema induratum, Tuberculosum, Tuberculosis cutis indurativa und nodose tuberculid

Das Erythema induratum ist eine seltene Erkrankung, bei der schmerzhafte, feste und manchmal ulzerierte Knötchen an den Unterschenkeln auftreten, die mit Tuberkulose (TB) in Verbindung stehen.

Klassifizierung

1945 wurde der Begriff noduläre Vaskulitis geprägt, um chronische entzündliche Knötchen an den Beinen zu beschreiben, die histopathologische Veränderungen aufweisen, die denen des Erythema induratum ähneln, aber nicht mit Tuberkulose in Verbindung gebracht werden. Bei der Vaskulitis handelt es sich um eine Entzündung der größeren Gefäße mit Pannikulitis - eine Entzündung, die subkutanes Fett und gelegentlich auch Muskeln mit oder ohne Vaskulitis betrifft.

Erythema induratum und noduläre Vaskulitis wurden viele Jahre lang als ein und dieselbe Krankheit angesehen, doch inzwischen wird die noduläre Vaskulitis als ein multifaktorielles Syndrom der lobulären Pannikulitis betrachtet, bei dem die Tuberkulose eine der verschiedenen Ätiologien sein kann oder auch nicht.

Sie ist jetzt als eingestuft:

• Erythema induratum vom Bazin-Typ - in Verbindung mit TB.

• Erythema induratum (oder noduläre Vaskulitis) vom Whitfield-Typ - kein Zusammenhang mit TB.

Pathophysiologie

Die Krankheit bzw. die Krankheiten stellen eine Entzündungsreaktion dar. Ein Antigen ist Mycobacterium tuberculosis. Patienten mit Erythema induratum haben einen stark positiven Tuberkulin-Hauttest und eine deutlich erhöhte periphere T-Lymphozyten-Reaktion auf das gereinigte Proteinderivat (PPD) von Tuberkulin, was eine verzögerte (Typ IV) Überempfindlichkeitsreaktion darstellt.

Bei Erythema induratum mit negativem Tuberkulin-Test ist die Ursache oft unbekannt, aber es gibt Fallberichte über einen Zusammenhang zwischen Erythema induratum und infektiösen Erkrankungen, die durch Nocardia, Pseudomonas spp. und Fusarium spp. sowie Hepatitis C und Hepatitis B verursacht werden.¹

Wie häufig ist das Erythema induratum? (Epidemiologie)

• Die Krankheit tritt immer noch in Ländern auf, in denen Tuberkulose weit verbreitet ist, aber in westlichen Gesellschaften ist sie selten. Wenn sie auftritt, ist der Typ eher Whitfield als Bazin. Erythema induratum ist in Indien, Hongkong und Südafrika noch weit verbreitet.

• Es gibt ein deutliches Übergewicht an Frauen.

• Am häufigsten treten sie bei jugendlichen oder perimenopausalen Frauen auf.²

Erythema induratum Symptome (Darstellung)

• Das klinische Bild des Erythema induratum ist durch zarte, violette Knötchen und Plaques gekennzeichnet, die am häufigsten die hinteren Unterschenkel (in der Regel die Waden) und seltener die Schienbeine betreffen.

• Der Rumpf, das Gesäß, die Oberschenkel und die Arme können betroffen sein, was jedoch viel seltener vorkommt.

• Die Knötchen sind zart und erythematös.

• Die Knötchen können mit bläulichen Rändern ulzerieren, und kaltes Wetter kann der auslösende Faktor sein. Dadurch entstehen unregelmäßige, flache Geschwüre, die eine dauerhafte Narbenbildung mit Hyperpigmentierung der Läsionen verursachen können. Sie können einen chronischen und wiederkehrenden Verlauf nehmen.

• Die Beine können ödematös sein.

• Etwa die Hälfte der Patienten gibt an, in der Vergangenheit oder Gegenwart an Tuberkulose erkrankt zu sein. Am häufigsten handelt es sich dabei um Lungentuberkulose, an zweiter Stelle steht die zervikale Lymphadenopathie.

• Das Erythema induratum wird häufig nicht oder falsch diagnostiziert, da es sich als andere Arten von chronischen Knötchen an den unteren Extremitäten tarnen kann.

Differentialdiagnose

• Kalte Pannikulitis.

• Chilblain.

• Lymphom.

• Erythema nodosum leprosum.

• Dermatitis artefacta.

• Alpha-1-Antitrypsin-Mangel-Pannikulitis.

• Lupus-Pannikulitis.

Nachforschungen

• FBC und ESR.

• CXR.

• Wenn ein Mantoux-Test durchgeführt wird, sollte dieser mit einer Verdünnung von 1:10.000 erfolgen, da die Reaktion sehr ausgeprägt sein kann. Im Gegensatz zur nodulären Vaskulitis wird das Erythema induratum als tuberkulöse Erkrankung angesehen und eine stark positive Mantoux-Reaktion gilt als wichtiges diagnostisches Merkmal.

• Die Ergebnisse von Mykobakterienkulturen sind selten positiv, und der Tuberkulin-Hauttest ist in Bevölkerungsgruppen, die dem Bacillus Calmette-Guérin (BCG) ausgesetzt sind, nur von begrenztem Nutzen.³

• Interferon-Gamma-Freisetzungstests (IGRAs) sind Alternativen zum Tuberkulin-Hauttest und weisen eine hohe Spezifität auf, insbesondere bei Personen, die eine BCG-Impfung erhalten haben.⁴

• Eine Läsion kann biopsiert werden, und die Polymerase-Kettenreaktion (PCR) ermöglicht den schnellen und empfindlichen Nachweis von Mycobacterium tuberculosis in einer formalinfixierten, in Paraffin eingebetteten Probe. Auf diese Weise kann eine tuberkulöse Erkrankung von anderen Ätiologien unterschieden werden.⁵

• In der Regel wird eine Exzisionsbiopsie empfohlen, die bis zu einem angemessenen Niveau des subkutanen Fettgewebes reicht. Es können Färbemittel für Bakterien und Pilze verwendet werden und es kann versucht werden, den Tuberkelbazillus und andere Organismen zu kultivieren.

• Die histopathologische Untersuchung zeigt eine vorherrschende lobuläre Pannikulitis mit granulomatöser Entzündung. Eine neutrophile Vaskulitis ist in der Regel vorhanden und betrifft die angrenzenden kleinen und mittleren Gefäße. Es kann auch zu einer Nekrose der Adipozyten in den Fettläppchen kommen, und gelegentlich bilden sich palisadierende Granulome.

• Die zu kultivierenden Proben müssen unverzüglich an das Labor geschickt werden und dürfen nicht in Formalin gelagert werden.

Behandlung und Management des Erythema induratum

• Siehe die separaten Artikel über Tuberkulose und Tuberkuloseprävention und -vorsorge.

• Bettruhe kann angezeigt sein.

• Steroide sollten bei alter oder aktiver TB mit Vorsicht eingesetzt werden.

Komplikationen

Wenn sie nicht richtig behandelt werden, können die Läsionen hartnäckig sein, eitern und Narbenbildung verursachen.

Prognose

• Wenn TB die Ursache ist, verschwinden die Läsionen mit einer angemessenen TB-Behandlung.

• Spontanes Abklingen der Läsionen ist innerhalb weniger Monate üblich, wobei Bereiche mit postinflammatorischer Hyperpigmentierung und atrophischer Narbenbildung zurückbleiben.

• Das Erythema induratum nimmt in der Regel einen chronischen, rezidivierenden Verlauf, bei dem die Läsionen über viele Jahre hinweg alle drei bis vier Monate wiederkehren.²