Nystagmus

Was ist Nystagmus?

Nystagmus kann definiert werden als ein sich wiederholendes, unwillkürliches Hin- und Herschwingen der Augen. Er kann physiologisch oder pathologisch sein und angeboren oder erworben sein. Es handelt sich um ein Symptom, nicht um eine Diagnose. Es ist in der Regel unwillkürlich.

• Der physiologische Nystagmus tritt bei der Drehung des Körpers im Raum (vestibulärer Nystagmus) oder bei der Verfolgung bewegter Szenen mit den Augen auf und dient der Erhaltung des klaren Sehens (optokinetischer Nystagmus).¹

• Ein pathologischer Nystagmus führt dazu, dass die Augen vom Sehziel abdriften, wodurch das Sehvermögen beeinträchtigt wird.²

Klassifizierung des Nystagmus²

Nystagmus wird beschrieben nach:

• Die Bewegungsrichtung: Sie kann horizontal, vertikal, torsional oder unspezifisch sein.

• Amplitude - wie weit sich die Augen bewegen: Dies kann fein oder grob sein.

• Frequenz - wie oft die Augen oszillieren: Sie wird als hoch, mittel oder niedrig bezeichnet.

Die meisten Nystagmen bestehen aus einem Wechsel von unidirektionalen Drifts weg vom Ziel und deren Korrektur durch schnelle Bewegungen (Sakkaden), die das visuelle Ziel vorübergehend wieder in die Fovea bringen; dies ist der Rucknystagmus. Eine seltenere Form, der Pendelnystagmus, besteht aus hin- und hergehenden quasi-sinusförmigen Schwingungen. Die drei Arten von Wellenformen sind:

• Rucknystagmus: Dieser ist gekennzeichnet durch eine langsame Driftbewegung, gefolgt von einer schnellen korrigierenden Ruckbewegung. Die Richtung des Nystagmus wird anhand der schnellen Komponente beschrieben.

• Pendelnystagmus: Die driftenden und korrigierenden Bewegungen erfolgen langsam.

• Gemischter Nystagmus: Es besteht eine Pendelbewegung in der primären Blickposition (d. h. beim Blick nach vorn), aber ein Rucknystagmus beim seitlichen Blick.

Symmetrie bei Nystagmus:

• Der Nystagmus kann symmetrisch sein, ist aber häufiger asymmetrisch.

• Sie ist in der Regel zweiseitig.

• Sie kann konjugiert (beide Augen bewegen sich gemeinsam) oder diskonjugiert (die Augen scheinen sich unabhängig voneinander zu bewegen) sein.

Der willkürliche Nystagmus ähnelt in seiner Wellenform dem Pendelnystagmus. In einer 1978 durchgeführten Umfrage unter Personen im College-Alter konnten 8 % einen willkürlichen Nystagmus erzeugen. Die meisten von ihnen hatten Verwandte, die diesen Nystagmus ebenfalls hervorrufen konnten. In diesen Fällen war die neuro-ophthalmologische Untersuchung normal.³

Wie häufig ist Nystagmus? (Epidemiologie)

Die genaue Inzidenz und Prävalenz des Nystagmus ist nicht bekannt, aber man geht davon aus, dass er bei etwa 24 von 10.000 Menschen auftritt.⁴

Pathophysiologie²

Das motorische System des Auges besteht aus dem vestibulären okulären Nystagmus-Sakkadensystem, dem Verfolgungssystem, dem Fixations- und Blickhaltesystem und dem Vergenzsystem. Alle tragen dazu bei, die Bilder auf der Netzhaut bei Augen- und Kopfbewegungen zu stabilisieren. Jede Störung in einem dieser Systeme kann zu einer Instabilität der Augen führen (z. B. Nystagmus).

Unwillkürliche oder anormale Augenbewegungen verursachen eine übermäßige Bewegung der Bilder auf der Netzhaut, ohne dass eine entsprechende Efferenzkopie (oder eine entsprechende Entladung) erfolgt, was zu verschwommenem Sehen und der Illusion führt, dass sich die gesehene Welt bewegt (Oszillopsie). Dies führt zu räumlicher Desorientierung, Gleichgewichtsstörungen und Schwindel.²

Die Ursachen des Nystagmus und die Muster des Nystagmus werden am Ende dieses Artikels erörtert.

Differentialdiagnose

Nystagmus sollte von unangemessenen Sakkaden unterschieden werden, die eine gleichmäßige Fixation verhindern (z. B. Augenflattern). Sakkaden sind schnelle Bewegungen, so dass das verschmierte Netzhautsignal aufgrund dieser Bewegungen weitgehend unbemerkt bleibt. Patienten, bei denen abnormale Sakkaden die Fovea wiederholt fehlleiten, klagen jedoch häufig über Schwierigkeiten beim Lesen.²

Die Differentialdiagnose des Downbeat-Nystagmus ist breit gefächert und umfasst zerebrovaskuläre Erkrankungen, neurogenerative Erkrankungen und Vergiftungen.⁵

Nystagmus-Symptome

Im Allgemeinen verursachen ein spät erworbener Nystagmus und sakkadische Oszillationen Oszillopsie, Übelkeit und Schwindel; im Gegensatz dazu geht der meiste Nystagmus, der angeboren oder in der frühen Kindheit auftritt, nicht mit Oszillopsie einher.²

Die meisten Patienten mit früh einsetzendem oder angeborenem Nystagmus haben auch eine verminderte Sehschärfe.

Beurteilung des Patienten mit Nystagmus⁶

Das Ausmaß, in dem der Zustand beurteilt werden kann, hängt vom Alter des Patienten und seiner Fähigkeit ab, mit den Anweisungen zu kooperieren. Ein gewisses Maß an Anamnese und Untersuchung ist bei den meisten Patienten möglich, da selbst sehr junge Säuglinge mit Interesse auf bunte Gegenstände oder das Licht einer Taschenlampe schauen.

Geschichte

• Erkundigen Sie sich nach dem Alter, in dem der Nystagmus auftrat: So lässt sich feststellen, um welche Art von Nystagmus es sich handelt, und somit eine mögliche Diagnose stellen.

• Fragen Sie, wann sie auftritt und wann sie aufhört - Unterkunft und Schlaf sind zwei Gelegenheiten, nach denen Sie sich gezielt erkundigen sollten.

• Fragen Sie nach verwandten visuellen Symptomen. Einige Patienten beschreiben eine Oszillopsie (die Wahrnehmung einer kontinuierlichen Bewegung der visuellen Umgebung). Wenn ein Patient keine Oszillopsie wahrnimmt, ist der Nystagmus im Allgemeinen wahrscheinlich angeboren.

• Fragen Sie nach einer Vorgeschichte von Kopfschmerzen, Tränenfluss, Vermeidung von Nahaufgaben und verschwommenem Sehen.

• Fragen Sie nach Schwindel und Gleichgewichtsstörungen, Übelkeit und Erbrechen.

• Die damit verbundenen systemischen Symptome - insbesondere im Hinblick auf das Nervensystem - sind von großer Bedeutung.

• Die Einnahme von verschriebenen oder nicht verschriebenen Medikamenten ist wichtig, insbesondere von Antikonvulsiva.

• Fragen Sie nach der Familiengeschichte.

Prüfung

• Der Nystagmus wird wie folgt beschrieben

  • Richtung (der schnelleren, korrigierenden Phase).

  • Amplitude (fein oder grob).

  • Häufigkeit (hoch, mittel oder niedrig).

  • Wellenform (ruckartig, pendelnd oder gemischt).

  • Symmetrie und Konjugation (falls zweiseitig).

• Achten Sie darauf, in welcher Blickrichtung er auftritt:
  

  • Primäre Position - Blick geradeaus.

  • Sekundäre Positionen - gerade nach oben/unten, gerade nach rechts oder links schauen.

  • Tertiäre Positionen - dies sind die vier schrägen Positionen: oben und rechts, unten und rechts, oben und links, unten und links.

  • Kardinalpositionen - dazu gehören alle sekundären und tertiären Positionen.

• Untersuchen Sie den Patienten, der Ihnen zugewandt sitzt: Beobachten Sie den Nystagmus in der Primärposition.

• Beobachten Sie den Nystagmus mit Hilfe eines kleinen Fixationsziels in allen Blickpositionen.

• Bitten Sie den Patienten, sich zu den visuellen Symptomen zu äußern, wenn sich die Augen bewegen (z. B. Unschärfe, Doppeltsehen).

• Erkundigen Sie sich nach dem "Nullpunkt": Dies ist ein Winkel, der nach Ansicht einiger Patienten ihre Sehbehinderung minimiert - er führt häufig zu einer abnormalen Kopfhaltung.

• Prüfen Sie den okulozephalen Reflex (Puppenkopfphänomen):

  • Dieser Reflex wird ausgelöst, wenn der Kopf des Patienten von links nach rechts oder von oben nach unten bewegt wird. Wenn der Reflex vorhanden ist, bleiben die Augen unbeweglich, während der Kopf bewegt wird und sich im Verhältnis zum Kopf bewegt.

  • Ein wacher Patient hat normalerweise keinen Puppenaugenreflex, weil er unterdrückt ist. Die Unfähigkeit, den okulozephalischen Reflex zu unterdrücken, deutet auf ein vestibuläres Ungleichgewicht hin.

  • Der Test kann durchgeführt werden, indem der Patient den Arm vor dem Körper ausstreckt und auf den ausgestreckten Daumen fixiert:

    • Die Patienten sollten angewiesen werden, ihren Oberkörper so zu drehen, dass der Daumen immer vor dem Körper bleibt.

    • Patienten, die in der Lage sind, den okulozephalen Reflex zu unterdrücken, sollten in der Lage sein, ihren Daumen beim Drehen zu fixieren.

    • Ein abnormales Testergebnis würde zeigen, dass der Patient die Fixierung des Daumens kontinuierlich verliert.

• Andere Tests des vestibulären Systems sind der Romberg-Test und der kalorische Test (siehe "Vestibulärer Nystagmus", unten).

• Führen Sie eine vollständige neurologische Untersuchung durch.

• Weitere Untersuchung je nach Befund.

Damit verbundene Probleme

• Die meisten Menschen mit Nystagmus sehen deutlich schlechter als der Durchschnitt: Im Vereinigten Königreich können viele Menschen mit Nystagmus als sehbehindert eingestuft werden, und eine kleine Zahl erfüllt die Kriterien für eine Einstufung als stark sehbehindert.

• Die Kombination aus verminderter Sehschärfe und Oszillopsie kann zu Schwierigkeiten bei der Gesichtserkennung führen, die schwerwiegender sind, als dies bei geringer Sehschärfe allein zu erwarten wäre.

• In der Schule treten Schwierigkeiten beim Kopieren von Informationen sowohl aus Büchern als auch von Overheadgeräten auf. Dies ist zum Teil auf Schwierigkeiten bei der Manipulation des Nullpunkts zurückzuführen, um das Sehvermögen zu maximieren, und zum Teil auf die veränderte Sehschärfe.

• Nystagmus kann tief greifende persönliche und soziale Folgen für junge Menschen haben, die sich auf Beziehungen, Selbstvertrauen, Bildungs- und Arbeitsmöglichkeiten und ihr Selbstbild auswirken.

• Patienten mit Nystagmus können durch die zusätzliche Anstrengung, die es braucht, um Dinge zu betrachten, leicht ermüden.

• Die Patienten können Gleichgewichtsprobleme haben, da ihre Tiefenwahrnehmung beeinträchtigt sein kann: unebene Oberflächen oder Treppen können schwer zu bewältigen sein. Dies kann von anderen als Ungeschicklichkeit wahrgenommen werden.

• Die Oszillopsie kann dazu führen, dass Aufgaben wie Fahrradfahren, wenn nicht unmöglich, so doch unsicherer werden, weil sich der Straßenrand oder geparkte Autos zu bewegen scheinen.

• Dies kann mit Stress und Nervosität verbunden sein, wenn sie sich in einer ungewohnten Umgebung aufhalten, zumal sie oft schlecht sehen.

• Die Patienten haben oft Schwierigkeiten, Augenkontakt herzustellen und aufrechtzuerhalten.

• Schulkinder und Studenten benötigen möglicherweise zusätzliche Zeit zum Lesen und für Prüfungen. Kleingedrucktes kann in der Regel mit Hilfe von Hilfsmitteln gelesen werden, aber es wird Kindern schwer fallen, Bücher zu teilen.

• Die Patienten müssen die DVLA informieren - viele werden nicht zum Fahren zugelassen.

Behandlung und Management von Nystagmus^{4 7}

Dies hängt von der zugrunde liegenden Ursache ab. Sie ist oft schwierig und oft enttäuschend. Das Ergebnis hängt vom visuellen Potenzial, dem Vorhandensein von visuellen Symptomen wie Oszillopsie und der Lage einer Nullposition ab, falls eine solche vorhanden ist.

• Patienten mit Nystagmus sollten zur weiteren Untersuchung überwiesen werden. Ophthalmologen können hilfreich sein, aber abnorme neurologische Befunde rechtfertigen eine Überweisung an einen Neurologen.

• Die anschließende Behandlung hängt von der Grunderkrankung ab. Sie kann konservativ, medikamentös (z. B. Gabapentin, Baclofen) oder chirurgisch sein. Letzteres ist ungewöhnlich und beinhaltet eine Veränderung des Ansatzes der betreffenden extraokularen Muskeln.

• Ein neurochirurgischer Eingriff kann durchgeführt werden, wenn eine resektable Läsion vorliegt. Es stehen verschiedene chirurgische Techniken zur Verfügung,⁸ aber es fehlt derzeit an hochwertigen Belegen für ihre Wirksamkeit.⁹

• Botulinumtoxin-Injektionen können einige nystagmische Bewegungen reduzieren, obwohl die Wirksamkeit dieser Therapie kaum belegt ist.¹⁰

• Manche Menschen mit Nystagmus profitieren von Biofeedback-Training.

• Gabapentin und Memantin haben ebenfalls einen gewissen Erfolg bei der Verringerung der Auswirkungen von erworbenem Nystagmus gezeigt und können bei angeborenem Nystagmus hilfreich sein.¹¹

• Oft gibt es einen "Nullpunkt", an dem die Augenbewegung eingeschränkt ist, was bedeutet, dass sich die Sicht verbessert, wenn der Kopf in einem bestimmten Winkel gehalten wird. Manchmal kann eine Operation an den äußeren Augenmuskeln die ungünstige Kopfhaltung (Winkel) verringern.

• Die meisten Patienten haben einen gewissen Grad an verminderter Sehschärfe, der eine Brille erfordert; einige sind so stark betroffen, dass sie als sehbehindert oder stark sehbehindert registriert werden müssen.

• Begleitende physische und psychosoziale Faktoren müssen untersucht und gegebenenfalls angegangen werden (siehe "Begleitende Probleme", oben).

• Entspannungstherapien können indirekt helfen, indem sie Stress abbauen, denn Stress kann einen angeborenen Nystagmus verschlimmern. Menschen mit erworbenem Nystagmus stellen außerdem fest, dass Angst, Müdigkeit und Krankheit die Oszillopsie verschlimmern können, und es gibt experimentelle Belege dafür, dass es eine Verbindung zwischen den Systemen gibt, die Angst und vestibuläre Signale verarbeiten.¹²

Beratung für Patienten, Eltern und Schulen

Ermutigung

• Die Eltern sollten ermutigt werden, der Familie, Freunden und anderen Personen Nystagmus zu erklären. Die Erklärung sollte kurz und positiv sein und betonen, dass die meisten Menschen mit Nystagmus gut genug sehen, lernen und interagieren können, um ein normales Leben zu führen.

• Eltern sollten die Erwartungen an ihr Kind nicht herunterschrauben.

• Kinder mit Nystagmus brauchen Hilfe, um zu verstehen, warum ihre Augen anders sind. Sie müssen auch in der Lage sein, anderen Kindern, die sie danach fragen, ihre Erkrankung zu erklären. Eine Beratung kann hilfreich sein, um junge Menschen bei der Bewältigung der sozialen und persönlichen Herausforderungen zu unterstützen, die häufig mit Nystagmus verbunden sind.

• Müdigkeit und Stress können den Nystagmus verschlimmern.

Maximierung des funktionalen Sehens⁴

• Bei den meisten Kindern mit Nystagmus verbessert eine Brillen- oder Kontaktlinsenverschreibung das Sehvermögen erheblich. Sowohl Brillen als auch Kontaktlinsen können die Sehschärfe maximieren: Die Mehrheit der Patienten mit Nystagmus wird davon profitieren.

• Kontaktlinsen werden von den Patienten oft als vorteilhaft empfunden, da die Augen bei einer Brille über den Linsenmittelpunkten hin und her wandern und die Sicht nicht so klar ist. Bei Kontaktlinsen bewegen sich die Linsenzentren mit den Augen. Manche Patienten finden, dass Kontaktlinsen ihren Nystagmus verringern. Ein Prisma kann in die Brille eingesetzt werden, um das Auge in seinen Nullpunkt zu bringen.

• Sehhilfen wie Fernrohre und Lupen können Menschen helfen, deren Sehkraft durch Brillen und Kontaktlinsen nicht vollständig korrigiert werden kann.

• Getönte Brillen oder Sonnenbrillen können den Nystagmus bei Patienten mit Albinismus verringern.

• Akupunktur, Biofeedback und Sehtherapie haben sich bei einigen Patienten als erfolgreich erwiesen.

• In der Schule sollten die Schüler in der Nähe des vorderen Bereichs sitzen und, wenn möglich, einen Ausdruck dessen erhalten, was sie von den Tafeln abschreiben müssen, damit sie ihn so platzieren können, dass sie ihn optimal sehen können. Auf schwarzen Kreidetafeln und auf Whiteboards sind kontrastreiche Farben oft besser zu sehen.

• Manchmal kann es notwendig sein, dass die Lehrkraft das Geschriebene vorliest. Die Lehrkräfte sollten häufig überprüfen, ob die Schüler in der Lage sind, das angebotene Material zu nutzen.

• Großformatige Bücher können hilfreich sein, insbesondere für Kinder, die lesen lernen.

• Bei Schulprüfungen sollte mehr Zeit zum Lesen eingeplant werden, da das Lesen langsamer sein kann.

• Von den Kindern sollte nicht erwartet werden, dass sie ihre Lehrbücher im Unterricht teilen, da dies ihre Freiheit einschränken könnte, die beste Leseposition zu finden.

• Einige Patienten haben es als hilfreich empfunden, sich bewegende Texte an den Rändern des Fernsehbildschirms auszublenden (z. B. bei Nachrichtensendungen), wodurch sie sich subjektiv besser auf den Bildschirm konzentrieren können.

• Das Heimtraining mit einer App zum Wahrnehmungslernen hat sich als vorteilhaft für das Sehen erwiesen.¹³

Ursachen von Nystagmus⁶

Nystagmus kann durch Läsionen oder Fehlfunktionen in verschiedenen Teilen des optischen (optokinetischer Nystagmus) und vestibulären (vestibulärer Nystagmus) Systems entstehen.

Die meisten angeborenen Nystagmen sind neurologisch bedingt, aber auch Albinismus, angeborener Katarakt, Augenbewegungsstörungen und sehr hohe Kurzsichtigkeit oder Astigmatismus sind wichtige Ursachen.

Erworbener Nystagmus wird am häufigsten durch Gleichgewichtsstörungen, Schlaganfall, Multiple Sklerose (MS), Trauma und Medikamentenvergiftung verursacht.

Akuter Nystagmus, mit oder ohne Oszillopsie, kann mit Ataxie, verminderter Sehschärfe und Stürzen einhergehen. Die wichtigste Differenzialdiagnose ist eine Ischämie, Blutung oder Entzündung des Hirnstamms.

Bei chronischen oder chronisch fortschreitenden Symptomen kommen Stoffwechsel-, neurodegenerative, erbliche oder entzündliche Erkrankungen (Multiple Sklerose oder Enzephalitis) oder Tumore als Ursache in Frage.

Physiologischer Nystagmus

Dies ist ein normaler Nystagmus, der nach dem 6. Lebensmonat auftritt. Er umfasst den Endpunktnystagmus und den optokinetischen Nystagmus.

Der Endpunktnystagmus ist der Nystagmus, der mit extremen Blickpositionen einhergeht. Es handelt sich um einen feinen Rucknystagmus, wobei die schnelle Phase in Blickrichtung verläuft.

Der optokinetische Nystagmus beschreibt den Nystagmus, der auftritt, wenn man einem sich bewegenden Objekt folgt (z. B. wenn man aus dem Fenster eines Zuges schaut). Es handelt sich um einen Rucknystagmus - die langsame Phase folgt dem Ziel und die schnelle Phase fixiert das nächste Ziel:

• Eine optokinetische Trommel ist ein Instrument, das aus einem Griff besteht, an dem ein drehbarer Zylinder befestigt ist. Der Zylinder ist mit dicken, in regelmäßigen Abständen angeordneten vertikalen schwarzen und weißen Streifen bedruckt und löst bei seiner Drehung einen optokinetischen Nystagmus aus. Es ist ein hilfreiches Instrument zur Beurteilung der Sehschärfe von sehr jungen Säuglingen und auch zur Beurteilung von Patienten, die eine Sehschwäche vortäuschen, was gelegentlich vorkommt.

8 % der Normalbevölkerung können einen willkürlichen Nystagmus auslösen - eine vorwiegend horizontale, hochfrequente, rhythmische Augenschwingung mit niedriger Amplitude. Er ist manchmal mit Verhaltensstörungen verbunden.

Früh einsetzender Nystagmus: 0-6 Monate alt

Der angeborene Nystagmus hat eine Prävalenz von 1/1.000. Das kann sein:

• Idiopathisch.

• Neurologischer Ursprung.

• Als Folge der sensorischen Deprivation.

Babys mit Nystagmus müssen zur Untersuchung an einen pädiatrischen Augenarzt überwiesen werden.

Sensorischer Deprivationsnystagmus (SDN)

Dies ist die Folge einer Anomalie irgendwo in der Sehbahn, die zu einer sensorischen Deprivation führt. Sie macht 80-90 % des Nystagmus bei Kindern aus.

• Kinder zeigen häufig innerhalb der ersten zwei bis drei Lebensmonate einen beidseitigen, konjugierten Nystagmus. Die Bewegungen sind horizontal und verschwinden im Schlaf. In der Familienanamnese findet sich häufig eine sensorische Deprivation, und bei der Untersuchung zeigen sich Sehschwäche, Photophobie, abnorme Pupillenreaktionen und Optikusneuropathie. Ein hoher Brechungsfehler und eine Retinopathie sind häufige Befunde.

• Als Ursache wird eine angeborene Störung des Fixationssystems vermutet.

• Alle Anomalien der Augen, die zu Sehstörungen führen, können zu SDN führen, einschließlich Hornhauttrübungen, Aniridie (Fehlen der Iris), Katarakt, Albinismus, Frühgeborenen-Retinopathie und Stäbchen-Zapfen-Dystrophien, chorioretinale Anomalien, Lebersche kongenitale Amaurose und Anomalien des Sehnervs.

• Die Behandlung hängt von der zugrunde liegenden Ursache des sensorischen Defizits ab, ebenso wie die Prognose.

Neurologischer Nystagmus

• Neurologische Erkrankungen können sich in vielen Formen des Nystagmus äußern. Säuglinge werden in der Regel vor dem 2. Lebensmonat vorgestellt. Eine Anamnese mit Wachstumsverzögerungen, Entwicklungsanomalien oder anderen neurologischen Merkmalen sollte Verdacht erregen.

• Neurologischer Nystagmus steht im Zusammenhang mit raumfordernden Läsionen, Stoffwechselerkrankungen, neurodegenerativen Störungen und Traumata. Behandlung und Prognose hängen von der zugrunde liegenden Ursache ab.

Kongenitaler idiopathischer Nystagmus (CIN)¹⁴

Diese Diagnose wird gestellt, wenn neurologische und okuläre Anomalien ausgeschlossen wurden.

• Die Säuglinge treten vor dem Alter von 2 Monaten auf und haben einen Nystagmus in allen Blickpositionen, wobei die Augen klinisch normal sind und die Entwicklungsschritte normal verlaufen. CIN kann X-chromosomal, autosomal rezessiv oder autosomal dominant vererbt werden.

• Der Nystagmus ist horizontal und kann pendelnd oder ruckartig sein. Er schwächt sich bei Konvergenz/Akommodation ab und verschwindet im Schlaf. Die Sehschärfe ist in der Regel recht gut (in der Größenordnung von 6/9-6/12). Das Kind kann eine abnorme kompensatorische Kopfhaltung einnehmen. Die ständige Bewegung des Auges kann die Sehschärfe beeinträchtigen (abhängig von der Geschwindigkeit der Bewegung, davon, ob es Ruhephasen gibt und ob der Nystagmus durch Akkommodation verringert wird), und eine Sehkorrektur mit einer Brille kann erforderlich sein. Nach den ersten Lebensmonaten ist kein Fortschreiten des Schweregrads festzustellen.

Spät einsetzender Nystagmus: Auftreten im Alter von mehr als 6 Monaten

Diese Gruppe von Erkrankungen wird in symmetrischen und asymmetrischen Nystagmus unterteilt. Die symmetrischen Zustände können nach der Bewegungsrichtung der Augen weiter unterteilt werden. Die Behandlung und das Ergebnis hängen von den Begleiterkrankungen und der Ursache ab. Patienten, bei denen der Nystagmus erst spät auftritt, müssen zur Untersuchung überwiesen werden.

Symmetrischer vertikaler Nystagmus

• Aufwärtsgerichteter Nystagmus:
  

  • Es handelt sich um einen Rucknystagmus, wobei die schnelle Phase nach oben geht. Er zeigt sich beim Blick nach vorne, verstärkt sich aber beim Blick nach oben. Er wird am häufigsten als Nebenwirkung von Antikonvulsiva beobachtet, kann aber auch bei zerebellären und pontomedullären Anomalien und bei Wernicke-Enzephalopathie auftreten. Gelegentlich wird er bei benignem paroxysmalem Lagerungsschwindel oder bei atypischem familiärem CIN beobachtet.

• Downbeat-Nystagmus:
  

  • Dieser Rucknystagmus hat eine schnelle Abwärtsphase, die beim Blick nach vorne vorhanden ist, sich aber beim Blick nach unten verschlechtert. Es gibt eine Vielzahl von Ursachen, darunter Anomalien am kraniozervikalen Übergang (z. B. Arnold-Chiari-Malformation), Kleinhirndegeneration und Medikamentenintoxikation (insbesondere Lithium, Phenytoin, Carbamazepin und Barbiturate).¹⁵ Sie tritt auch bei Wernicke-Enzephalopathie, Demyelinisierung, Hirnstammenzephalitis, Tumoren am Foramen magnum und Hydrocephalus auf.

Symmetrischer horizontaler Nystagmus

• Periodischer Alternationsnystagmus (PAN):
  

  • Es handelt sich um einen horizontalen Rucknystagmus, dessen Richtung sich in der Regel alle 2-3 Minuten umkehrt. Der Nystagmus verstärkt sich und nimmt dann phasenweise ab, mit einem Intermezzo von 10-20 Sekunden, bevor die Umkehrung erfolgt. Der Nystagmus steht in Zusammenhang mit Anomalien des Kleinhirns und des Hirnstamms, Demyelinisierung, Louis-Bar-Syndrom, Medikamentenintoxikation (insbesondere Phenytoin) und atypischer CIN. Sie tritt auch nach einem Kopftrauma, bei Enzephalitis und bei Syphilis auf. Binokularer Sehentzug kann zu PAN führen.

Symmetrischer gemischter vertikaler/horizontaler Nystagmus

• Paretischer Nystagmus des Blicks:
  

  • Es handelt sich um einen Rucknystagmus in Richtung des exzentrischen Blicks (z. B. wenn der Patient nach rechts schaut, ist der Nystagmus nach rechts gerichtet). Bei einem einseitigen Nystagmus ist die Richtung auf die Seite der verursachenden Läsion gerichtet. Der Nystagmus tritt bei Erkrankungen des Gleichgewichtsorgans, des Kleinhirns und des Hirnstamms sowie bei Drogenintoxikation auf.

• Rebound-Nystagmus:
  

  • Hierbei handelt es sich um einen horizontalen Rucknystagmus, der nach einigen Sekunden exzentrischen Blickens die Richtung ändert und dann wieder in sein ursprüngliches Muster zurückkehrt, wenn die Augen in ihre ursprüngliche Position zurückgebracht werden. Er tritt bei Läsionen der hinteren Schädelgrube und bei Kleinhirnkrankheiten auf.

• Erworbener pendelnder Nystagmus:
  

  • Es handelt sich um einen hochfrequenten Pendelnystagmus mit geringer Amplitude in allen Blickrichtungen. Zu den Ursachen gehören demyelinisierende Erkrankungen, okulopalatischer Myoklonus und Drogenintoxikation.

Asymmetrischer Nystagmus

• Spasmus mutans:
  

  • Bei dieser seltenen, selbstlimitierenden Erkrankung handelt es sich um einen erworbenen monokularen oder asymmetrischen feinen, schnellen Nystagmus, der in der Regel innerhalb des ersten Lebensjahres auftritt. Er bildet sich in der Regel bis zum vierten Lebensjahr zurück. Er wird häufig von Kopfnicken und Schiefhals begleitet. Alle Anzeichen verschwinden im Schlaf. Es handelt sich um eine gutartige Erkrankung, obwohl sich raumfordernde Läsionen (insbesondere Gliome der vorderen Sehbahn) auf ähnliche Weise präsentieren können.

• Latenter Nystagmus:
  

  • Dieser beidseitige ruckartige Horizontalnystagmus tritt nur auf, wenn ein Auge verschlossen oder teilweise verschlossen ist. Die schnelle Phase ist auf das unbedeckte Auge gerichtet. Er ist mit einer infantilen Esotropie verbunden.

• Wipp-Nystagmus (von Maddox):
  

  • Dieser Pendelnystagmus ist dadurch gekennzeichnet, dass sich ein Auge hebt und anspannt, während sich das andere gleichzeitig senkt und ausspannt. Er tritt klassischerweise bei raumfordernden Läsionen in der suprasellaren Region auf (häufig besteht auch eine bitemporale Hemianopie). Sie wird auch mit einer Hypoplasie des Sehnervs, einer Hirnstammerkrankung und Retinitis pigmentosa in Verbindung gebracht.

• Ataxischer Nystagmus:
  

  • Hierbei handelt es sich um eine rhythmische Oszillation des Auges bei der Abduktion, die mit einer internukleären Ophthalmoplegie einhergeht.

Anderer erworbener Nystagmus

Vestibulärer Nystagmus²

Der vestibulo-okulare Reflex (VOR) erzeugt normalerweise kompensatorische Augenrotationen in derselben Ebene, aber in entgegengesetzter Richtung zu der Kopfdrehung, die sie auslöst. Störungen der vestibulären Peripherie verursachen einen Nystagmus in einer Richtung, die durch das Muster der betroffenen labyrinthischen Bogengänge bestimmt wird. Die meisten vestibulären Nystagmen haben einen peripheren Ursprung:

• Der vollständige, einseitige Verlust eines Labyrinths verursacht einen gemischten Horizontal-Torsions-Nystagmus, der durch visuelle Fixierung unterdrückt wird.

• Der Verlust der peripheren vestibulären Funktion führt zu Sehstörungen und Oszillopsie bei der Fortbewegung, da die hochfrequenten Kopfbewegungen, die bei jedem Schritt auftreten, nicht mehr kompensiert werden können.

• Bei einer Vestibulariserkrankung nimmt die Größe der gesamten VOR-Antwort zu, so dass die Patienten über Oszillopsie bei schnellen Kopfbewegungen klagen.

• Der periphere Nystagmus ist unidirektional, uniplanar und hat ein Torsionselement. Er geht mit Schwindel, Tinnitus und Hörverlust einher. Er kann bei akuter Labyrinthitis, Ménière-Krankheit und benignem paroxysmalem Lagerungsschwindel auftreten. Der vestibuläre Nystagmus tritt bei diesen Erkrankungen häufig sporadisch auf. Manchmal tritt er auch auf, wenn Wasser in einem Ohr eingeschlossen ist.

• Die Behandlung der Oszillopsie aufgrund einer beidseitigen Vestibularisinsuffizienz (z. B. idiopathisch, postmeningitisch, aufgrund von Autoimmunerkrankungen) besteht in einer vestibulären Rehabilitation, die Übungen zur Kopf-Augen-Koordination umfasst.

• Der zentrale vestibuläre Nystagmus variiert mit der Blickrichtung. Es gibt weniger Symptome wie Schwindel, Tinnitus und Taubheit. Verschiedene Hirnstammerkrankungen (z. B. MS, CVA oder Tumore) können ihn verursachen. Typischerweise handelt es sich um einen geraden horizontalen Schlagnystagmus.

Paroxysmale vestibuläre Episoden²

• Die Patienten beschreiben kurze, wiederholte, paroxysmale Anfälle von Hin- und Herschwindel und Stand- oder Gangunsicherheit, die in der Regel Sekunden (bis Minuten) dauern und manchmal durch bestimmte Kopfhaltungen ausgelöst werden können.

• Weitere Symptome können Tinnitus, Hyperakusis oder Gesichtskontraktionen während der Anfälle sein. Bei einigen Patienten können solche Anfälle durch Drehen des Kopfes ausgelöst werden.

• Bei der klinischen Untersuchung zwischen den Anfällen können Anzeichen für ein dauerhaftes vestibuläres Defizit, eine Hyperakusis oder eine Fazialisparese auf der betroffenen Seite festgestellt werden.

• Als Ursache wird eine Kompression des Nervus VIII durch eine Arterie oder Vene im Bereich der Wurzeleintrittszone des Nervus vestibularis vermutet.

• Der Zustand kann auf Antikonvulsiva ansprechen. Manchmal wird ein chirurgischer Ansatz in Betracht gezogen.

Konvergenz-Retraktions-Nystagmus

• Dies wird durch eine Ko-Kontraktion der extraokularen Muskeln (insbesondere der medialen Recti) verursacht, die zu einem Rucknystagmus führt, der durch optokinetische Stimulation nach unten ausgelöst wird. Er tritt typischerweise beim Parinaud-Syndrom (dorsales Mittelhirnsyndrom) auf und wird durch Läsionen des prätektalen Bereichs wie Pinealome und vaskuläre Unfälle (insbesondere mit Beteiligung der Arteria basilaris) verursacht. Andere Ursachen sind Kopftraumata, MS und arteriovenöse Fehlbildungen.

Kalorische Reaktion²

Der vestibuläre Nystagmus kann durch kalorische Stimulation ausgelöst werden, um festzustellen, inwieweit das vestibuläre System ansprechbar und symmetrisch ist (dies ist eine Komponente der Hirnstammuntersuchung):

• Wenn kaltes Wasser in das rechte Ohr gegossen wird, entwickelt der Patient einen Linksruck-Nystagmus (schnelle Phase nach links).

• Wenn warmes Wasser in das rechte Ohr gegossen wird, entwickelt der Patient einen Rechtsruck-Nystagmus (schnelle Phase nach rechts).

• Wenn kaltes Wasser gleichzeitig in beide Ohren gegossen wird, gibt es eine schnelle Aufwärtsphase: warmes Wasser erzeugt eine schnelle Abwärtsphase.

• Ein Nystagmus, der nicht in Richtung des stimulierten Bogenganges schlägt, ist auf eine zentrale vestibuläre Läsion zurückzuführen.

Dr. Mary Lowth ist eine der Autorinnen oder die ursprüngliche Autorin dieses Merkblatts.