Normaldruckhydrozephalus

Was ist ein Normaldruckhydrozephalus (NPH)?

Der Normaldruckhydrozephalus (NPH) beschreibt den Zustand einer ventrikulären Dilatation ohne erhöhten Liquordruck bei einer Lumbalpunktion (auch bekannt als Spinal- oder Liquorentnahme), der durch eine Trias aus Gangabweichung, Harninkontinenz (in der Regel) und Demenz gekennzeichnet ist. Die Bedeutung dieser Diagnose liegt in der Tatsache, dass es sich um eine potenziell reversible Ursache der Demenz handelt, die bis zu 6 % der Demenzerkrankungen ausmacht¹ .

Sie wurde erstmals von Hakim und Adams im Jahr 1965 beschrieben. Die drei in der ursprünglichen Serie identifizierten Patienten wiesen eine Erweiterung der Hirnventrikel auf, ohne dass es bei der Lumbalpunktion zu einem Anstieg des Liquordrucks kam.

Die Pathogenese des idiopathischen Normaldruckhydrozephalus (iNPH) ist nach wie vor unklar, aber die derzeitige Expertenmeinung geht davon aus, dass die Ventrikulomegalie als Folge der Liquordynamik bei iNPH einen Teufelskreis von Verletzungen auslösen kann² . Pathophysiologische Faktoren wie Hypoperfusion, glymphatische Beeinträchtigung, Stoffwechselstörung, Astrogliose, Neuroinflammation und Störung der Blut-Hirn-Schranke tragen zur Bildung von Läsionen der weißen und grauen Substanz bei und verursachen später die typischen Symptome.

Ursachen des Normaldruckhydrozephalus (Ätiologie)³

Es gibt zwei Formen des Normaldruckhydrozephalus:

1. Idiopathische (primäre) NPH - es gibt keine erkennbare Ursache (in etwa 50 % der Fälle).

2. Symptomatisches (sekundäres) NPH - dies kann auf folgende Ursachen zurückzuführen sein:

   • Subarachnoidalblutung.

   • Hirnhautentzündung.

   • Kopfverletzung.

   • Tumor des zentralen Nervensystems (ZNS).

Gemeinsame Merkmale des iNPH und des sekundären Normaldruckhydrozephalus sind, dass es sich bei beiden um kommunizierende Formen des Hydrozephalus handelt und beide eine ähnliche Prognose haben. Der wesentliche Unterschied besteht darin, dass der sekundäre NPH Personen jeden Alters betrifft, während der iNPH hauptsächlich eine Erkrankung älterer Menschen ist.

Alle diese Erkrankungen können einen Hydrozephalus verursachen, aber der pathologische Prozess, der zu NPH führt, ist nicht klar. Diese Patienten müssen von Patienten unterschieden werden, bei denen die Vergrößerung der Ventrikel auf eine Schrumpfung des umgebenden Gewebes zurückzuführen ist, wie z. B. bei der Alzheimer-Krankheit.

Wie häufig ist der Normaldruckhydrozephalus? (Epidemiologie)

In einer bevölkerungsbasierten Studie aus Westschweden wurde die Prävalenz von iNPH in der Altersgruppe der 70-79-Jährigen auf 0,2 % (200 von 100.000 Personen) und in der Altersgruppe der 80-Jährigen und Älteren auf 5,9 % (5.900 von 100.000 Personen) geschätzt⁴ . Im gleichen geografischen Gebiet lag die Inzidenz von Patienten mit iNPH, die mit einem Liquorshunt behandelt wurden, bei nur zwei bis drei Operationen pro 100.000 Personen, was darauf schließen lässt, dass iNPH möglicherweise unterdiagnostiziert wird.

Das Durchschnittsalter für den Ausbruch der Krankheit liegt bei etwa 70 Jahren, und Männer und Frauen sind gleich häufig betroffen.³ . Es wird angenommen, dass etwa 6 % aller Demenzfälle auf idiopathische NPH zurückzuführen sind.

Symptome des Normaldruckhydrozephalus (NPH)⁵

Die (allmählich fortschreitende) klassische Hakim-Adams-Trias der NPH-Symptome ist:

• Gangstörung - dies ist in der Regel das erste Symptom und ist auf eine Verzerrung der Corona radiata durch die erweiterten Ventrikel zurückzuführen. Dieser Bereich enthält die sakralen motorischen Fasern, die die Beine innervieren. Die Bewegungen sind langsam, breitbeinig und schlurfend. Der klinische Eindruck ist daher der eines Morbus Parkinson, mit dem Unterschied, dass Steifheit und Tremor weniger ausgeprägt sind und kein Ansprechen auf Carbidopa/Levodopa besteht. Auch Freezing-Episoden können auftreten. Echte Ataxie und Schwäche sind nicht vorhanden, und die Gangstörung wird als Gangapraxie bezeichnet.

• Schließmuskelstörungen - dies ist ebenfalls auf die Beteiligung der sakralen Nervenversorgung zurückzuführen. Harninkontinenz ist vorherrschend, obwohl auch Stuhlinkontinenz auftreten kann.

• Demenz - sie ist auf eine Störung des periventrikulären limbischen Systems zurückzuführen. Die wichtigsten Merkmale sind Gedächtnisverlust, Unaufmerksamkeit, Trägheit und Bradyphrenie (Langsamkeit des Denkens). Die Desorientierung betrifft eher die Zeit als den Raum. Oft ist es für die Patienten schwierig, die Vorgeschichte ihres Falles zu schildern. Die Demenz schreitet weniger schnell voran als bei der Alzheimer-Krankheit.

Eine der häufigsten Beschwerden bei Patienten, die an NPH leiden, ist Schwindel, den sie als ein Gefühl der Instabilität bei Bewegungen - z. B. bei starken Rumpfbeugen - beschreiben. In schwereren Fällen treten die folgenden Symptome im Zusammenhang mit den unteren Extremitäten auf: Spastik, plötzliches "Einfrieren" und Hyperreflexie.

Anzeichen von NPH

• Anzeichen des Pyramidenapparats können vorhanden sein.

• Die Reflexe können lebhaft sein.

• Kein Papillenödem (es wurde jedoch ein Zusammenhang mit einem Glaukom festgestellt, so dass glaukomatöse Veränderungen des Sehnervenkopfes festgestellt werden können)⁶ .

Diagnose des Normaldruckhydrozephalus (Untersuchungen)

• Neuroimaging. Eine MRT- oder CT-Untersuchung kann eine ventrikuläre Vergrößerung zeigen, die in keinem Verhältnis zur Sulkusatrophie und periventrikulären Luzenz steht. Die Isotopenzisterographie kann auch nützlich sein, um die Liquordynamik zu demonstrieren, insbesondere wenn es darum geht, vorherzusagen, welche Patienten von einer Operation profitieren werden.⁷ .

• Großvolumige Lumbalpunktion (Spinal- oder Liquorpunktion)⁸ . Der Liquordruck ist normal oder leicht erhöht⁹ . Der Wert dieses Tests ist bei der Diagnose von NPH begrenzt, kann aber bei der Eingrenzung der Differentialdiagnose hilfreich sein.

• Intraventrikuläre Drucküberwachung.

• Lumbaler Infusionstest (intrathekaler Infusionstest)⁸ . Die Aufnahmefähigkeit des Liquors wird mit einem Flüssigkeitstest geprüft. Ein abnormaler, anhaltender Anstieg des Liquors deutet auf NPH hin.

Obwohl die invasiven Tests theoretische Risiken bergen (Infektionen, Kopfschmerzen nach dem Eingriff, Blutungen, lokale Schmerzen und Nervenwurzelschäden), gibt es Hinweise darauf, dass es sich um sehr sichere Verfahren handelt⁸ . Bei diesen Patienten ist es auch sinnvoll, den Serumnatriumspiegel zu überprüfen, da über eine Hyponatriämie berichtet wurde¹⁰ .

Diagnose des Normaldruckhydrozephalus¹¹

Um die Voraussetzungen für einen möglichen iNPH zu erfüllen, muss eine Person folgende Voraussetzungen erfüllen

• Mehr als ein Symptom in der klinischen Trias: Gangstörung, kognitive Beeinträchtigung und Harninkontinenz, und diese Symptome können nicht vollständig durch andere neurologische oder nicht-neurologische Erkrankungen erklärt werden, und andere Erkrankungen, die möglicherweise eine ventrikuläre Dilatation verursachen, sind nicht offensichtlich.

• Ein Liquordruck von 200 mm_H2Ooder weniger und ein normaler Liquorinhalt.

• Eines der beiden folgenden Untersuchungsmerkmale:

  • Neuroimaging-Merkmale einer Verengung der Sulci und des Subarachnoidalraums über der hochkonvexen/mittleren Oberfläche (DESH) mit Gangstörung: kleiner Schritt, Schlurfen, Instabilität beim Gehen und Zunahme der Instabilität beim Drehen.

  • Besserung der Symptome nach Liquorentnahme und/oder Drainagetest⁸ . Diese Kategorie ist ein Synonym für "Shunt-Responder".

Differentialdiagnose⁹

• Die Alzheimer-Krankheit.

• Aphasie.

• Apraxie und verwandte Syndrome.

• Verwirrtheitszustände und akute Gedächtnisstörungen.

• Kortikale basale ganglionäre Degeneration.

• Demenz mit Lewy-Körperchen.

• Demenz bei Motoneuronen-Krankheit.

• EEG bei Demenz und Enzephalopathie.

• Frontallappensyndrome.

• Frontotemporale Demenz (Pick'sche Krankheit).

• Hydrozephalus.

• Marchiafava-Bignami-Syndrom (Gangstörung und Demenz, in der Regel bei Alkoholabhängigen, vermutlich aufgrund einer beidseitigen Verringerung der Hirndurchblutung).

• Multi-Infarkt-Demenz.

• Multiple Systematrophie.

• Paraneoplastische Enzephalomyelitis.

• Die Parkinson-Krankheit.

• Parkinson-plus-Syndrome.

• Urämische Enzephalopathie .

• Die Wilson-Krankheit.

Behandlung des Normaldruckhydrozephalus (NPH)

Die Erkennung und Behandlung des Normaldruckhydrozephalus (NPH) ist lohnenswert, vorausgesetzt, die Patienten werden sorgfältig ausgewählt, da er eine der wirklich reversiblen Ursachen für Demenz darstellt.

Medizinische Behandlung

Die medikamentöse Behandlung von NPH umfasst Kohlensäureanhydrasehemmer (Acetazolamid) und wiederholte Lumbalpunktionen. Diese Methoden sind selten langfristig erfolgreich. Kohlensäureanhydrasehemmer und wiederholte Lumbalpunktionen sind als alternative Behandlungsmethoden nicht ratsam, außer für eine begrenzte Zeit bei medizinisch inoperablen Patienten⁹ .

Chirurgische Behandlung

Die wichtigste Behandlungsmethode ist das chirurgische Einsetzen eines Liquor-Shunts⁸¹¹ . Dies kann über das Bauchfell, den rechten Vorhof oder neuerdings auch über eine externe Lumbaldrainage erfolgen. Die Auswahl der Patienten für einen chirurgischen Eingriff ist wichtig, da es nicht gerechtfertigt ist, die Patienten shuntbedingten Komplikationen wie mechanischem Versagen oder Infektionen auszusetzen, es sei denn, es wird ein gutes klinisches Ergebnis erwartet. Es werden verschiedene Parameter verwendet, um vorherzusagen, welche Patienten von einer Operation profitieren werden, aber es gibt keine ausreichenden Beweise für deren Wirksamkeit.

Das Einsetzen eines ventrikuloperitonealen Shunts ist das Verfahren der ersten Wahl, alternativ kann auch ein ventrikulo-atrialer Shunt verwendet werden.

Komplikationen bei Shuntoperationen

Diese sind in bis zu 10 % zu finden und umfassen¹¹ :

• Shunt-Verschluss

• Bruch des Katheters

• Liquor-hypotone Kopfschmerzen

• Zerebraler Infarkt

• Hämorrhagie

• Infektion

• Krampfanfälle

• Tod

Prognose

Richtig ausgewählte Patienten haben eine 80- bis 90-prozentige Chance, auf eine Shunt-Operation zu reagieren, und alle Symptome können sich nach einer Shunt-Operation verbessern.⁴ . Eine frühzeitige Behandlung innerhalb von drei Monaten nach der Diagnose ist mit besseren Ergebnissen verbunden¹² .

Die kombinierte Rate dauerhafter neurologischer Defizite oder des Todes wurde mit 6 % angegeben, wobei in 22 % der Fälle eine zusätzliche Operation erforderlich war.^{1 13} .