Ménière-Krankheit

Was ist die Ménière-Krankheit?

Die Ménière-Krankheit ist eine Störung des Innenohrs, die durch eine Veränderung des Flüssigkeitsvolumens im Labyrinth verursacht wird. Wenn die Ursache bekannt ist, wird der Zustand richtiger als Ménière-Syndrom bezeichnet.

Im Innenohr befinden sich die Hörschnecke (für das Hören) und der Gleichgewichtsapparat (für das Gleichgewicht). Der Gleichgewichtsapparat besteht aus einer Reihe von Röhren, die vom häutigen Labyrinth umschlossen sind. Das häutige Labyrinth enthält Flüssigkeit, die Endolymphe.

Bei der Ménière-Krankheit kommt es zu einer fortschreitenden Dehnung des membranösen Labyrinths, die als "endolymphatischer Hydrops" bezeichnet wird. Dies kann das vestibuläre System verletzen, was zu Schwindel führt, oder die Cochlea, was zu Hörverlust führt.

Ursachen der Ménière-Krankheit (Ätiologie)

Die genaue Ursache ist nicht bekannt, aber wahrscheinlich ist sie multifaktoriell. Zu den möglichen Risikofaktoren gehören:

• Allergie - zum Beispiel eine Nahrungsmittelallergie.

• Autoimmunität, einschließlich Antiphospholipid-Antikörper, rheumatoide Arthritis und Lupus.

• Genetische Anfälligkeit.

• Stoffwechselstörungen, die das Gleichgewicht von Natrium und Kalium in der Flüssigkeit des Innenohrs betreffen.

• Vaskuläre Faktoren (es besteht ein Zusammenhang zwischen Migräne und der Ménière-Krankheit).¹

• Virusinfektion, Otosyphilis, Cogan-Syndrom (nicht-syphilitische interstitielle Keratitis und beidseitige audiovestibuläre Defizite).

Wie häufig ist die Ménière-Krankheit? (Epidemiologie)

• Inzidenz und Prävalenz lassen sich aufgrund des episodischen Charakters der Störung nur schwer abschätzen, doch ist der Ménière-Schwindel eine seltene Ursache für Schwindel.

• Eine bevölkerungsbezogene britische Studie ergab eine Gesamtinzidenzrate von 13,1 pro 100.000 Personenjahre, wobei die Diagnose häufiger bei Frauen gestellt wird.²

• Die Diagnose der Ménière-Krankheit wird am häufigsten bei Menschen im Alter von 40-50 Jahren gestellt.³

• Die Erkrankung ist bei Kindern wahrscheinlich selten, wurde aber in dieser Altersgruppe berichtet.

Symptome der Ménière-Krankheit

Die Hauptsymptome sind Schwindel, Tinnitus und schwankender Hörverlust mit einem Druckgefühl im Ohr.

Kennzeichnend für die Krankheit ist der fluktuierende und episodische Verlauf der Symptome:⁴

• Akute Anfälle dauern in der Regel Minuten bis Stunden, oft 2-3 Stunden.

• Akute Episoden können in Gruppen von etwa 6-11 pro Jahr auftreten.

• Die Remission der Symptome kann mehrere Monate dauern.

• Die meisten Patienten entwickeln zunächst einseitige Symptome. Bilaterale Symptome können sich entwickeln, oft erst viele Jahre später.

Andere Symptome:

• Einige Patienten haben "Sturzattacken", d. h. plötzliche unerklärliche Stürze ohne Bewusstseinsverlust oder damit verbundenen Schwindel. Dies wird bei etwa 4 % der Patienten mit Ménière-Krankheit berichtet.

• Manchmal wird über ein Ungleichgewicht berichtet. Dies tritt in der Regel auf, sobald das Spinngefühl nachgelassen hat.

Stadien der Ménière-Krankheit

Es werden drei Krankheitsstadien beschrieben, wobei die Patienten nicht unbedingt alle Stadien durchlaufen:

• Frühes Stadium - überwiegend Schwindelanfälle, die plötzlich und unvorhersehbar auftreten. Das Hörvermögen verschlechtert sich und der Tinnitus nimmt zu. Zwischen den Anfällen kommt es zu einer guten Erholung; diese Remissionen können Tage und Jahre dauern.

• Mittleres Stadium - anhaltende Schwindelanfälle; vor und nach den Anfällen kann es zu Schwindelgefühlen kommen. Es entwickelt sich ein sensorineuraler Hörverlust. Auch der Tinnitus nimmt zu. Die Remissionsphasen variieren; sie können mehrere Monate dauern.

• Spätes Stadium - der Hörverlust nimmt zu. Der Schwindel lässt nach; das Gleichgewicht kann schwierig sein, besonders im Dunkeln. Der Tinnitus bleibt bestehen.

Diagnostische Kriterien

In einem internationalen Konsenspapier aus dem Jahr 2015 wurden die wahrscheinliche und die eindeutige Ménière-Krankheit definiert.⁵

Für die wahrscheinliche Ménière-Krankheit gelten die folgenden Diagnosekriterien:

• Zwei oder mehr Anfälle von Schwindel oder Benommenheit, die jeweils zwischen 20 Minuten und 24 Stunden andauern.

• Schwankende Ohrsymptome (Gehör, Tinnitus oder Völlegefühl) auf dem betroffenen Ohr.

• Die Symptome lassen sich nicht besser durch eine andere vestibuläre Diagnose erklären.

Bei der definitiven Ménière-Krankheit sind alle drei Kriterien für die wahrscheinliche Ménière-Krankheit erfüllt, außerdem liegt eine audiometrisch dokumentierte Schallempfindungsschwerhörigkeit im unteren bis mittleren Frequenzbereich auf dem betroffenen Ohr vor.

Eine endgültige Diagnose sollte von einem HNO-Arzt gestellt werden, aber praktisch müssen akute Anfälle in der Primärversorgung behandelt werden.

Prüfung

Es gibt keine spezifischen Untersuchungsergebnisse, die die Diagnose der Ménière-Krankheit bestätigen. Eine Untersuchung des kardiovaskulären, neurologischen und HNO-Systems ist ratsam, um nach anderen Ursachen für ähnliche Symptome zu suchen. Untersuchen:

• Bei Blutarmut, Blutdruck (im Liegen und Stehen), Herzrhythmusstörungen, Blutergüssen an der Halsschlagader.

• Hirnnerven (einschließlich Nystagmus), Gangbild und Koordination (Romberg-Test und Finger-Nase-Test).

• Ohren auf Wachs untersuchen; Hörtests (Weber-Test und Rinne-Test).

• Bei benignem paroxysmalem Lagerungsschwindel (BPPV). Das Dix-Hallpike-Manöver wird zur Diagnose des BPPV verwendet.

• Die HINTS-Untersuchung kann nützlich sein, um bei akuten vestibulären Syndromen zentrale (z. B. Schlaganfall) von peripheren Ursachen für Schwindel zu unterscheiden.⁶ Allerdings kann der Kopfimpulstest bei der Ménière-Krankheit normal ausfallen - ein Merkmal, das bei HINTS "nicht beruhigend" ist.⁷

Differentialdiagnose

Viele andere Erkrankungen können mit Schwindel, Tinnitus oder Taubheit einhergehen.³ (Diese Kombination hilft bei der Diagnose der Ménière-Krankheit.) In der Primärversorgung sind die häufigsten Ursachen für Schwindel BPPV, akute vestibuläre Neuronitis und die Ménière-Krankheit.

Andere HNO-Ursachen:

• Schließen Sie ein Akustikusneurinom bei allen Personen mit einseitiger Taubheit, Tinnitus und/oder Gesichtsnervenlähmung aus.

• Mittelohrentzündung.

• Ohrenschmalz.

• Ototoxische Medikamente.

Intrakranielle Pathologie - zum Beispiel:

• Vertebrobasiläre Insuffizienz, transitorische ischämische Attacke (TIA), Schlaganfall, Thrombose der Arteria labyrinthinae.

• Intrakranielle Tumore.

• Migräne. Migränebedingter Schwindel kann sich wie die Ménière-Krankheit darstellen.

Systemische Krankheit:

• Anämie.

• Hypothyreose.

• Diabetes mellitus.

• Autoimmunerkrankung.

• Syphilis.

Diagnose der Ménière-Krankheit (Untersuchungen)

Blutuntersuchungen zum Ausschluss einer systemischen Erkrankung - zum Beispiel:

• FBC, ESR, Schilddrüsenfunktion, Syphilis-Screening, Nüchternglukose, Nierenfunktion, Lipide.

Eine Audiometrie wird empfohlen:⁸

• Dies hilft bei der Diagnose der Ménière-Krankheit, wenn ein sensorineuraler Hörverlust festgestellt wird.

• Ein Test zur Lautstärkerekrutierung (sofern durchführbar) ist empfindlich, aber nicht spezifisch für die Ménière-Krankheit.

• In den frühen Stadien kann der Hörverlust vorübergehend sein, so dass es schwierig ist, eine Hörminderung durch Audiometrie zu bestätigen. Serien-Audiogramme können helfen.

• Weitere Einzelheiten zu möglichen audiometrischen Befunden sind verfügbar.

Die Diagnose kann unterstützt werden durch:

• Videonystagmographie oder elektronenystagmographische Untersuchung mit bithermischer kalorischer Auswertung.

• Elektrocochleographie.

• Im Hirnstamm evozierte auditive Potenziale.

Radiologie:

• MRT-Untersuchung des Gehirns - wird bei einseitigem Ménière-Syndrom empfohlen, um andere Ursachen für einseitigen Schwindel und Hörverlust auszuschließen, z. B. ein Akustikusneurinom. Dabei sollte auch der innere Gehörgang mit und ohne Kontrastmittel dargestellt werden.

• Standardmäßige seitliche Röntgenaufnahmen des Mastoids - können die Diagnose unterstützen, indem sie die vordere Lage des Sinus sigmoideus dokumentieren, die bei fast allen Patienten mit Ménière-Krankheit zu sehen ist.

Management der Ménière-Krankheit

Fahren⁹

Fahrer aller Fahrzeugtypen müssen ein Formular an die Fahrer- und Fahrzeugzulassungsbehörde (Driver and Vehicle Licensing Agency - DVLA) senden, das auf deren Website abrufbar ist, wenn sie unter Schwindel leiden, unabhängig von der Ursache. Jeder Fall wird für sich betrachtet. Dabei wird unter anderem berücksichtigt, ob den Anfällen eine Warnung vorausgegangen ist, wie stark sie die Betroffenen beeinträchtigen, ob Medikamente eingenommen werden und ob der Zustand unter Kontrolle ist.

Behandlung der Ménière-Krankheit

Das Ziel der Therapie ist es:

• Linderung von akuten Anfällen.

• Verringerung der Schwere und Häufigkeit von Angriffen.

• Verbessern Sie Ihr Gehör und reduzieren Sie die Auswirkungen von Tinnitus.

Behandlung bei akuten Anfällen⁴

• Schwindel und Übelkeit können durch Prochlorperazin, Cinnarizin, Cyclizin oder Promethazin gelindert werden.

• Bei Erbrechen kann eine bukkale oder intramuskuläre Verabreichung erforderlich sein.

• Berücksichtigen Sie die Präferenzen des Patienten sowohl bei der Wahl des Medikaments als auch bei der Art der Verabreichung.

• Bei schweren Symptomen kann eine Krankenhauseinweisung erforderlich sein, um die Hydratation aufrechtzuerhalten.

• Eine intramuskuläre Steroidinjektion, gefolgt von einer auslaufenden Dosis oraler Steroide, wurde ebenfalls empfohlen.

Maßnahmen zur Lebensführung

• Maßnahmen zur Lebensführung können hilfreich sein. Häufig wird zu einer salzarmen Ernährung und zum Verzicht auf Koffein, Schokolade, Alkohol und Tabak geraten. Übermäßige Müdigkeit scheint bei einigen Patienten ein auslösender Faktor zu sein und sollte vermieden werden. Für diese Maßnahmen gibt es jedoch keine Belege.

• Medikamentöse Prophylaxe:
  

  • Erwägen Sie einen Versuch mit Betahistin (zunächst 16 mg dreimal täglich), um die Häufigkeit und Schwere der Anfälle zu verringern.¹⁰ Betahistin ist eine umstrittene Behandlung; es gibt nur wenige hochwertige Belege für seine Anwendung.¹¹

  • Thiazid-Diuretika können die Häufigkeit und den Schweregrad der symptomatischen Episoden verringern, scheinen aber einen Hörverlust nicht zu verhindern.⁸

Flankierende Maßnahmen

• Sicherheit - wenn Sie zu plötzlichem Schwindel neigen, sollten Sie die Sicherheit und die Risiken von Aktivitäten in der Höhe, gefährlichen Maschinen, Schwimmen usw. beachten. Siehe oben unter "Management" für Fahrvorschriften.

• Programme zur vestibulären Rehabilitation:¹²

  • Diese scheinen in einigen Situationen wirksam zu sein - zum Beispiel bei stabilen vestibulären Ausfällen oder bei stabilen, einseitigen vestibulären Erkrankungen.

  • Die Programme beinhalten Übungen wie das Erlernen der Symptome, um das vestibuläre System zu "desensibilisieren", sowie das Erlernen von Gleichgewicht, Koordination und Bewältigungsfähigkeiten.

  • Es liegen noch keine eindeutigen Beweise für die Wirksamkeit vor.

• Mobilität bewahren:

  • Nach einem akuten Schwindelanfall neigen die Patienten natürlich dazu, still zu sitzen. Ermutigen Sie sie, sich zu bewegen, um die zentrale Kompensation zu fördern, bei der das Gehirn das Sehen und andere Sinne nutzt, um den Verlust der vestibulären Funktion auszugleichen.

• Unterstützung des Gehörs:

  • Hörgeräte, die auf das Muster des Hörverlusts zugeschnitten sind.

  • Bei Tinnitus - Maskierungsgeräte, Klangtherapie und Entspannungs- und Ablenkungstechniken.¹³

  • Vermeiden Sie lauten Lärm, wenn Sie ihn nicht vertragen.

• Akupunktur kann hilfreich sein.

Weitere Behandlungen¹²¹⁴

• Lokale Gentamicin-Behandlung:

  • Dies wird als transtympanische Gentamicin-Perfusion, transtympanische Gentamicin-Injektion oder intratympanische Gentamicin-Injektion bezeichnet.

  • Ziel ist es, die schädigende Wirkung von Gentamicin auf das sensorineurale Epithel und die Zellen des Labyrinths zu nutzen, um den Schwindel zu lindern und gleichzeitig das Gehör zu erhalten (obwohl das Risiko eines sensorineuralen Hörverlusts bestehen kann).

  • Studien deuten darauf hin, dass die endolymphatische Chirurgie in Bezug auf die Erhaltung des Hörvermögens und die Linderung von Schwindel überlegen ist.

• Lokale Steroidinjektion - transtympanische oder intratympanische Dexamethasoninjektion.

• Druckimpulsbehandlung (Meniett®-Gerät):

  • Dabei handelt es sich um eine nicht-invasive Behandlung für hartnäckigen Schwindel, bei der ein positiver Druck durch einen Impulsgeber in den Gehörgang geleitet wird.

  • Berichten aus kleinen Studien zufolge ist es wirksam, auch wenn die langfristige Wirksamkeit möglicherweise gering ist.

• Chirurgische Behandlungen:

  • Endolymphsack-Operation - dabei werden der Endolymphsack und der Sinus sigmoideus dekomprimiert. Die Wirksamkeit dieser Behandlung wurde in einer Cochrane-Studie bestätigt.

  • Abschnitt des Vestibularnervs - zielt darauf ab, Schwindel zu heilen und gleichzeitig das Gehör zu erhalten.

  • Die Mikrodrucktherapie wurde vom National Institute for Health and Care Excellence (NICE) befürwortet. Dabei wird eine Tülle über das Trommelfell in das Mittelohr eingeführt und Luft mit niedrigem Druck in das Innenohr geblasen. Ziel ist es, den Druck im Ohr zu verringern und so eine invasivere Operation zu vermeiden.¹⁵

  • Labyrinthektomie - dies ist die letzte Option, da das Gehör auf diesem Ohr ebenfalls verloren geht.

Komplikationen der Ménière-Krankheit

• Verlust des Führerscheins, wenn die Symptome plötzlich auftreten und zu Behinderungen führen.

• Bei manchen Menschen kann die Lebensqualität stark beeinträchtigt sein.

• Depressionen oder Angstzustände.

Prognose⁴

• Anfangs schwanken die Symptome und der Hörverlust und klingen zwischen den Episoden oft vollständig ab.

• Mit der Zeit schreitet der Hörverlust fort und der Tinnitus wird hartnäckig. Die Häufigkeit der Schwindelanfälle nimmt oft ab.

• Der Schwindel kann sich auflösen, wenn der Zustand "ausbrennt", was nach 5-15 Jahren der Fall sein kann. Tinnitus, einseitiger Hörverlust, Druckgefühl im Ohr und ein allgemeines Gefühl des Ungleichgewichts können jedoch fortbestehen.