Klüver-Bucy-Syndrom

Was ist das Klüver-Bucy-Syndrom?¹

Das Klüver-Bucy-Syndrom ist ein neurologisches Verhaltenssyndrom, das mit bilateralen Läsionen des vorderen Temporalhorns oder der Amygdala einhergeht. Heinrich Klüver und Paul Bucy beschrieben das Syndrom erstmals 1937 nach experimentellen Arbeiten, bei denen sie die Schläfenlappen von Rhesusaffen entfernten.² Sie stellten fest, dass die Affen sich entwickelten:

• Visuelle Agnosie - sie konnten zwar sehen, waren aber nicht in der Lage, vertraute Gegenstände oder deren Verwendung zu erkennen.

• Orale Tendenzen - sie würden ihre Umgebung mit dem Mund statt mit den Augen untersuchen.

• Hypermetamorphose - der Wunsch, alles zu erforschen.

• Emotionale Veränderungen - die Emotionen waren abgestumpft und die Gesichtsbewegungen und Lautäußerungen waren weit weniger ausdrucksstark. Sie hatten keine Angst mehr, wo sie normalerweise auftreten würde. Selbst nachdem sie von einer Schlange angegriffen worden waren, gingen sie wieder lässig auf sie zu. Dies wurde als "Gelassenheit" bezeichnet.

• Hypersexualität - eine dramatische Zunahme offenkundigen Sexualverhaltens, einschließlich Masturbation. Sie können sogar versuchen, mit leblosen Gegenständen zu kopulieren.

Beim Menschen ist das Syndrom auf eine beidseitige Zerstörung des Amygdaloidkörpers und des inferioren Temporalkortex zurückzuführen, die meist durch eine Herpes-simplex-Enzephalitis (HSE) verursacht wird. Die visuelle Agnosie und der Verlust normaler Angst- und Wutreaktionen sind dem Affenmodell gemeinsam, aber es treten auch Gedächtnisverlust mit Demenz, Ablenkbarkeit und Krampfanfälle auf. Die Hypersexualität ist in der Regel weniger offenkundig als bei den Affen, kann aber öffentlich und inakzeptabel sein.

Wie häufig ist das Klüver-Bucy-Syndrom? (Epidemiologie)³

Es handelt sich um eine sehr seltene Erkrankung, und der größte Teil der Literatur bezieht sich auf Tiermodelle und nicht auf menschliche Fälle:

• Bei der meisten Literatur über Menschen handelt es sich um isolierte Fallberichte, und nur wenige Arbeiten berichten über mehr als eine kleine Anzahl von Fällen.

• Sie wird wahrscheinlich häufiger auftreten, da die Überlebensrate nach einer HSE-Erkrankung steigt und antivirale Mittel besser und schneller verfügbar sind.

Risikofaktoren

Die häufigste Ursache ist HSE, aber auch andere Infektionen, wie z. B. HSE, werden damit in Verbindung gebracht:

• Tuberkulöse Meningitis.

• Listerielle Meningoenzephalitis.⁴

• Primäre zerebrale Whipple'sche Krankheit.⁵

• Herpes-simplex-Enzephalitis.¹

Andere Ursachen sind:

• Kopfverletzung (nicht unbedingt sehr schwer).

• Demenz, insbesondere die frontotemporale Demenz (Pick-Krankheit), aber auch die Alzheimer-Krankheit.⁶

• Chirurgische Läsionen.

• Nach einer Epilepsie.⁷

• Zerebrovaskuläre Erkrankungen.

Gelegentlich wurde sie auch bei Kindern beschrieben.⁸

Klinische Merkmale

NB: Das vollständige Syndrom wird beim Menschen selten, wenn überhaupt, beobachtet.

Bei Erwachsenen

• Emotionale Abstumpfung: flacher Affekt und geringe Reaktion auf emotionale Reize (Gelassenheit).

• Hyperphagie: Es besteht ein starker Zwang, Objekte in den Mund zu nehmen, wahrscheinlich um eine orale Stimulation zu erhalten und das Objekt zu erkunden, um der visuellen Agnosie entgegenzuwirken, und nicht aufgrund von Hunger. Dennoch liegt eine Bulimie vor, und es kommt zu einer deutlichen Gewichtszunahme, wenn die Ernährung nicht eingeschränkt wird. Zu den Handlungen kann sozial unangemessenes Lecken oder Berühren gehören.

• Visuelle Agnosie: Es besteht die Unfähigkeit, Objekte oder Gesichter visuell zu erkennen. Dies wird auch als "psychische Blindheit" bezeichnet und kann der Grund für den oralen Zwang sein.

• Erhöhtes Sexualverhalten: Personen mit Klüver-Bucy-Syndrom verfügen über keine soziale sexuelle Zurückhaltung und zeigen übermäßige und unangemessene sexuelle Aktivitäten.

Bei Kindern⁸

• Sie folgt in der Regel auf HSE und entwickelt sich bei Wiedererlangung von Bewusstsein und Aktivität.

• Ein verändertes emotionales Verhalten, veränderte Ernährungsgewohnheiten, Hyperoralität und Hypersexualität wurden bei allen berichtet, während psychische Blindheit und Hypermetamorphose nur bei einigen wenigen auftraten.

• Ausgeprägte Gleichgültigkeit und fehlende emotionale Bindung an ihre Familie.

• Apathie und leichte Ablenkbarkeit sind selten.

• Bulimie und ein starker Drang, andere Dinge als Nahrung in den Mund zu nehmen, sind häufig.

• Hypersexualität äußert sich durch häufiges Festhalten der Genitalien, stoßweise Bewegungen des Beckens und Reiben der Genitalien am Bett, wenn man auf dem Bauch liegt. Normalerweise wird sexuell unangemessenes Verhalten bei Kindern als Anzeichen für sexuellen Missbrauch gewertet. Es gab keine Hinweise darauf, dass sie missbraucht worden waren, und es wird vermutet, dass ihre Unkenntnis über Sex zu einem anderen Verhaltensmuster als bei Erwachsenen führte.

Diagnose³

Das KBS wird klinisch durch das Vorhandensein der charakteristischen Symptome diagnostiziert. Die MRT des Gehirns dient zur Bestätigung der Diagnose, indem sie eine beidseitige Schläfenlappenverstümmelung nachweist. Weitere Untersuchungen dienen dazu, die zugrunde liegende Ursache zu ermitteln.

Differentialdiagnose

Bei der Differentialdiagnose geht es in der Regel darum, den tatsächlichen Ort der Läsion(en) und die Ursache zu bestimmen.⁹ Wenn psychiatrische Symptome vorherrschen, deutet das Vorhandensein eines Klüver-Bucy-Syndroms auf eine primär organische Ursache hin.

Behandlung des Klüver-Bucy-Syndroms

Allgemeine Punkte

• Die Patienten müssen sorgfältig überwacht werden, um Bulimie und daraus resultierende Fettleibigkeit zu verhindern, aber auch, um ungehemmte und unangemessene sexuelle Aktivitäten zu vermeiden, die Berichten zufolge bei mindestens einem Patienten zu einer strafrechtlichen Verurteilung geführt haben.¹⁰

• Plötzliche Verhaltens- oder Gefühlsänderungen nach einer HSE-Behandlung können auf einen Rückfall hindeuten und sollten eine längere Aciclovir-Behandlung erforderlich machen.¹¹

Pharmakologische

Selektive Serotonin-Wiederaufnahmehemmer (SSRI) haben sich als nützlich erwiesen, aber Carbamazepin ist möglicherweise besser geeignet.⁸

Prognose

Die kognitiven und verhaltensbezogenen Störungen nach einer HSE sind oft schwerwiegend, doch kann sich die Situation über einen langen Zeitraum verbessern, und die verbleibenden Behinderungen reichen von schweren bis hin zu relativ leichten.^{12 13} Der Gedächtnisverlust steht im Einklang mit der Hypothese, dass die Strukturen des medialen Temporallappens die Gedächtniskonsolidierung vermitteln.

Prävention des Klüver-Bucy-Syndroms

Eine Studie aus Indien kam zu dem Schluss, dass HSE häufig falsch diagnostiziert wird, was zu einer späten Behandlung führt.¹⁴ Wichtige Faktoren, die die Mortalität und Morbidität beeinflussen, sind eine frühzeitige Aciclovir-Therapie, das Alter, der Immunstatus des Patienten, die Krankheitsdauer und der Bewusstseinsgrad vor Beginn der Therapie.