Bickerstaff-Hirnstamm-Enzephalitis

Die Bickerstaff'sche Hirnstammenzephalitis (BBE) ist eine Immunstörung unbekannter Ätiologie. Sie ist gekennzeichnet durch:

• Akute, fortschreitende Hirnnervenfunktionsstörung.

• Assoziierte zerebellare Ataxie.

• Koma.

Es gibt ein klinisches Kontinuum zwischen BBE und Fisher-Syndrom¹.

Bickerstaff berichtete über acht Patienten, die neben akuter Ophthalmoplegie (Diplopie) und Ataxie auch Schläfrigkeit, Streckreaktionen der Fußsohlen oder einen Verlust der Halbsinnesorgane zeigten².

Epidemiologie

• Sie ist sehr selten und tritt meist bei Erwachsenen auf; es wurde jedoch auch über Fälle berichtet, die Kinder betreffen³.

• Sehr häufig tritt sie im Anschluss an eine Krankheit auf, und es wurde ein Zusammenhang mit bestimmten Infektionen, darunter Cytomegalovirus, Campylobacter jejuni, Typhus und Mycoplasma pneumoniae, nachgewiesen.⁴⁵⁶.

Präsentation

• Akute Diplopie.

• Ataxie.

• Lähmung der Pyramidenbahn.

• Bewusstseinsstörung.

• Kopfschmerzen sind häufig.

• Progrediente, symmetrische Ophthalmoplegie, Ataxie und entweder Bewusstseinsstörung oder Hyperreflexie.

• Gesichtslähmung, Streckreflex der Fußsohle, Pupillenanomalie, Nystagmus und Bulbärparese.

• Sie kann zu Atemstillstand und einem reversiblen Hirntod führen.

Differentialdiagnose⁷

Multiple Sklerose.
Morbus Behçet.
Borreliose.
Progressive multifokale Leukoenzephalopathie.
Sarkoidose.
Morbus Whipple.
Listeria rhombencephalitis.
Vaskulitis aufgrund von systemischem Lupus erythematodes (SLE).
Akute disseminierte Enzephalomyelitis.

Nachforschungen

• Bei einer Untersuchung von 62 Patienten wurden bei 66 % positive Anti-GQ1b-Immunglobulin-G-Antikörper (IgG) im Serum und bei 30 % der Patienten Hirnanomalien im MRT-Scan festgestellt.⁴⁸.

• Das Vorhandensein von Anti-GQ1b-Antikörpern und eine anormale MRT-Aufnahme des Gehirns können die Diagnose unterstützen, aber das Fehlen von Anti-GQ1b-Antikörpern und ein normales MRT-Ergebnis schließen die Diagnose nicht aus, die weiterhin auf klinischen Kriterien und dem Ausschluss anderer Ätiologien beruht⁹.

• Die Ergebnisse elektrodiagnostischer Untersuchungen deuteten auf eine periphere motorische axonale Degeneration hin.

Assoziierte Krankheiten

• Bei einer großen Zahl von Patienten tritt das Guillain-Barré-Syndrom auf, was darauf hindeutet, dass die beiden Erkrankungen eng miteinander verbunden sind⁸.

• Miller-Fisher-Syndrom (Ophthalmoplegie, Ataxie und fehlende Reflexe)¹⁰.

Verwaltung

Erfolgreich war die Behandlung mit Steroiden plus Doppelfiltrations-Plasmapherese¹¹. Auch mit einer Immunglobulintherapie wurden Erfolge erzielt¹². Es gibt jedoch keine randomisierten kontrollierten Studien zur immunmodulatorischen Therapie¹³.

Prognose

Auch wenn das anfängliche Krankheitsbild schwerwiegend ist, kommt es in der Regel zu einem guten Ausgang mit vollständiger Rückbildung.¹⁴. Es wurde über Fälle von rezidivierenden BBE berichtet⁹.