Hydrocephalus

Definition

Der Begriff Hydrozephalus bezeichnet eine Zunahme des Volumens der Gehirnventrikel, die mit Liquor (Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit) gefüllt sind. Ursache ist meist eine gestörte Resorption, gelegentlich kann jedoch auch eine übermäßige Sekretion dafür verantwortlich sein.¹Der Hydrozephalus kann auf verschiedene Weise eingeteilt werden, doch alle Formen gelten im Wesentlichen als Störungen der Liquordynamik.

Bei erhöhtem Liquorvolumen (aufgrund eines verminderten Flusses oder einer verminderten Resorption) kommt es zu einer Erweiterung der Ventrikel. Anschließend dringt Liquor durch die Ependymauskleidung in die periventrikuläre weiße Substanz ein. Dies führt zu einer Schädigung der weißen Substanz und zu gliotischen Narben. Ein unbehandelter Hydrozephalus kann zum Tod führen.

'Von einem „zum Stillstand gekommenen“ Hydrozephalus spricht man, wenn sich der intrakranielle Druck (ICP) trotz weiterhin erweiterter Ventrikel wieder normalisiert. Die Resorption des Liquors scheint die Produktion auszugleichen. Beim Säugling setzt die normale Entwicklung wieder ein, bereits bestehende Schäden bleiben jedoch bestehen.

Siehe separat Erhöhter Hirndruck Artikel.

Klassifikation

• Nicht kommunizierend/obstruktiv - the flow of CSF is obstructed within the ventricles or between the ventricles and the subarachnoid space.

• Kommunizierend - there is communication between the ventricles and the subarachnoid space and the problem lies outside of the ventricular system (eg, due to reduced absorption or blockage of the venous drainage system). It may also be due to increased CSF production.

Weitere Begriffe im Zusammenhang mit Hydrozephalus sind:

• Normaldruckhydrozephalus - the CSF pressure remains normal or is only intermittently raised. See separate Normaldruckhydrozephalus Artikel.

• Hydrocephalus ex vacuo - this describes ventricular expansion secondary to brain atrophy and shrinkage, such as in Alzheimer's disease and Pick's disease. There is no increase in CSF pressure.

Epidemiologie

Es gibt Hinweise darauf, dass die Häufigkeit von Hydrozephalus bei Kindern in vielen Industrieländern zurückgegangen ist. Andere führen jedoch die verbesserte Überlebensrate von Frühgeborenen als Ursache für steigende Fallzahlen an.² Higher rates of neonatal infection and neural tube defects in developing countries are linked to higher rates of hydrocephalus.

• Eine schwedische Studie zu angeborenem Hydrozephalus ergab über einen Zeitraum von zehn Jahren eine Prävalenz von 0,82 Fällen pro 1.000 Lebendgeburten, davon 0,49 bei Kindern mit infantilem Hydrozephalus und 0,33 bei Kindern mit Myelomeningozele.³

• Die Häufigkeit des erworbenen Hydrozephalus ist unbekannt, aber in den Industrieländern werden jährlich etwa 100.000 Patienten Shunts eingesetzt.

• Zu den Risikofaktoren für einen angeborenen Hydrozephalus gehören:⁴

  • Keine Schwangerschaftsvorsorge.

  • Bluthochdruck der Mutter während der Schwangerschaft.

  • Präeklampsie.

  • Alkoholkonsum während der Schwangerschaft.

  • Chronischer Bluthochdruck der Mutter (in geringerem Maße).

  
  Möglicherweise spielt auch eine erbliche Komponente eine Rolle.

Ätiologie¹⁵

Obstruktiv – angeboren

• Bickers-Adams-Syndrom (Stenose des Aquädukts von Sylvius, gekennzeichnet durch schwere Lernschwierigkeiten; möglicherweise liegt auch eine Adduktions-Flexionsfehlstellung des Daumens vor.

• Dandy-Walker-Malformation (atresia of the foramina of Magendie and Luschka).

• Arnold-Chiari-Fehlbildung type 1 and type 2.

• Agenesie des Foramen Monroi.

• Aneurysma der Galen-Vene.

• Angeborene Toxoplasmose.

Obstruktiv – erworben

• Erworbene Aquäduktstenose (nach einer Infektion oder Blutung).

• Supratentorielle Raumforderungen, die eine transtentorielle Herniation verursachen.

• Intraventrikuläres Hämatom.

• Tumoren – ventrikuläre Tumoren, Zirbeldrüsentumoren und Tumoren der hinteren Schädelgrube, z. B. Ependymom, subependymales Riesenzellastrozytom, Plexus-choroideus-Papillom, Kraniopharyngeom, Hypophysenadenom, hypothalamisches Gliom oder Sehnervengliom, Hamartom, metastatische Tumoren.

Kommunizierend

• Jede Verdickung der Leptomeningen ± Beteiligung der Arachnoidalgranulationen – z. B. bei Infektionen, Subarachnoidalblutungen (spontan, traumatisch, postoperativ) oder einer karzinomatösen Meningitis.

• Jede Zunahme der Viskosität des Liquors, z. B. aufgrund eines hohen Proteingehalts.

• Übermäßige Liquorproduktion – z. B. aufgrund eines Plexus-choroideus-Papilloms.

Erworbene Ursachen bei Säuglingen und Kindern

• Raumforderungen – z. B. Medulloblastom, Astrozytom.

• Intraventrikuläre Blutung (z. B. infolge von Frühgeburtlichkeit, einer Kopfverletzung oder dem Riss einer Gefäßfehlbildung).

• Infektionen – Meningitis, in einigen Gebieten Zystizerkose.

• Erhöhter Druck in den venösen Sinus – kann mit Achondroplasie, einigen Kraniosynostosen und Venenthrombosen zusammenhängen.

• Iatrogen – z. B. Hypervitaminose A.

• Idiopathisch.

Weitere Ursachen für Hydrozephalus bei Erwachsenen

• Idiopathisch (ein Drittel der Fälle).

• Iatrogen – Operation in der hinteren Schädelgrube.

• Normaldruckhydrozephalus.

• Alle Ursachen des Hydrozephalus bei Säuglingen und Kindern beschrieben.

Präsentation²

Die Symptome hängen vom Alter, dem Fortschreiten der Erkrankung und individuellen Unterschieden in der Toleranz gegenüber Veränderungen des Liquordrucks ab.

Merkmale bei Säuglingen

Das klinische Erscheinungsbild hängt davon ab, ob der Hydrozephalus akut oder schleichend auftritt. Bei einem akuten Beginn zeigen sich häufig Reizbarkeit, Erbrechen und eine Bewusstseinseintrübung. Bei einem schleichenden Beginn äußert er sich durch Gedeihstörungen und Entwicklungsverzögerungen. Weitere Anzeichen sind:

• Schnelle Zunahme des Kopfumfangs oder ein Kopfumfang, der für das Alter im 98. Perzentil oder darüber liegt.

• Nahtdehiszenz, erweiterte Kopfhautvenen, gespannte Fontanelle.

• Sonnenuntergangsphänomen (beide Augäpfel sind nach unten gerichtet, die Oberlider zurückgezogen und oberhalb der Iris kann das weiße Augenweiß sichtbar sein).

• Macewen-Zeichen (ein „Klang wie bei einem gesprungenen Topf“ beim Beklopfen des Kopfes).

• Erhöhter Muskeltonus der Gliedmaßen.

Merkmale bei älteren Kindern und Erwachsenen

Akuter Beginn:

• Kopfschmerzen und Erbrechen.

• Papillenödem und eingeschränkter Blick nach oben.

Schleichender Beginn:

• Unsicherer Gang aufgrund von Spastik in den Beinen.

• Großer Kopf (obwohl die Schädelnähte geschlossen sind, vergrößert sich der Schädel aufgrund eines chronisch erhöhten intrakraniellen Drucks weiterhin.

• Einseitige oder beidseitige Abduzensparese infolge eines erhöhten intrakraniellen Drucks.

Weitere Merkmale, die speziell für Erwachsene gelten

• Kognitiver Abbau

• Nackenschmerzen

• Übelkeit und Erbrechen

• Verschwommenes Sehen und Doppeltsehen

• Inkontinenz

'„Arretierter“ Hydrozephalus

Diese Personen bleiben insgesamt asymptomatisch, doch nach einer leichten Verletzung oder Infektion können weitere Drucksymptome rasch wieder auftreten, was auf eine inhärente Instabilität der Liquordynamik hindeutet.

Differentialdiagnose

• Tumoren; Hirnstammgliome, Kraniopharyngeom, Glioblastoma multiforme, Meningeom, Oligodendrogliom, Hypophysentumoren, primäres ZNS-Lymphom, Pseudotumor cerebri.

• Ursachen für plötzlichen Sehverlust.

• Arten von Kindermigräne.

• Blutung; epidurales Hämatom, intrakranielle Blutung, subdurales Hämatom.

• Frontal lobe syndromes oder Epilepsie.

• Frontotemporale Demenz.

• Infektion; intrakranieller epiduraler Abszess, subdurales Empyem.

Untersuchungen

Eine CT-Untersuchung mit oder ohne Kontrastmittel gilt als ausreichend für die Diagnose eines Hydrozephalus. Das Muster der Ventrikelerweiterung hilft dabei, die Ursache zu bestimmen:

• Dilated lateral + 3rd ventricle:
  

  • Bei normalem 4. Ventrikel – Aquäduktstenose.

  • Mit abnormalem 4. Ventrikel – Raumforderung in der hinteren Schädelgrube.

• Eine generalisierte Erweiterung der Hirnventrikel deutet auf einen kommunizierenden Hydrozephalus hin.

Möglicherweise ist eine MRT erforderlich, um periventrikuläre Auffälligkeiten oder eine neoplastische Ursache der Obstruktion deutlicher darzustellen.⁶

Ultraschall

Bei Säuglingen werden gelegentlich Ultraschalluntersuchungen durch die vordere Fontanelle durchgeführt, um eine Erweiterung der Hirnventrikel nachzuweisen, anstelle einer CT-Untersuchung.

Behandlung²

Allgemeine Grundsätze

• Die Behandlung richtet sich nach dem Schweregrad der Verschlechterung..

• Medikamente werden in der Regel als Überbrückungsmaßnahme eingesetzt, bis der entsprechende Eingriff durchgeführt werden kann.

• Bei einer akuten Verschlechterung kann eine Lumbalpunktion zur Behandlung eingesetzt werden, wenn ein kommunizierender Hydrozephalus vorliegt. Wiederholte Lumbalpunktionen können einen neurochirurgischen Eingriff vermeiden, wenn davon auszugehen ist, dass sich der Zustand spontan zurückbildet.

• Eine allmähliche Verschlechterung ermöglicht eine umfassendere Beurteilung und sorgfältige Abwägung der Optionen. Zugrunde liegende Ursachen wie Tumoren müssen erkannt und behandelt werden.

• 'Ein „zum Stillstand gekommener“ Hydrozephalus muss nicht behandelt werden, solange er asymptomatisch bleibt. Regelmäßige Entwicklungs- oder psychometrische Untersuchungen können jedoch dazu beitragen, mögliche Beeinträchtigungen frühzeitig zu erkennen.

Pharmakologisch

Medikamente können dazu beitragen, einen chirurgischen Eingriff aufzuschieben, um den Zustand des Patienten zu stabilisieren. Eine medikamentöse Behandlung allein ist jedoch in der Regel nicht erfolgreich, wenn es darum geht, den intrakraniellen Druck langfristig zu kontrollieren. Furosemid und Acetazolamid hemmen die Liquorproduktion durch den Plexus choroideus. Isosorbid fördert die Rückresorption.

Neurochirurgie

• Anlage einer externen Ventrikeldrainage.⁷Dies ermöglicht die vorübergehende Ableitung des Liquors in ein externes Auffangsystem. Dieses kann geschaffen werden, indem ein bestehendes System in situ nach außen verlegt oder ein neues System angelegt wird.

• Einsetzen eines Shunts. Dies wird in den meisten Fällen durchgeführt. Ein Ventrikelkatheter leitet den Liquor durch ein kleines Reservoir (das auf der Kopfhaut platziert wird, um die Entnahme von Liquorproben zur Analyse zu ermöglichen) entweder in den rechten Vorhof des Herzens (ventrikuloatrialer (VA-)Shunt) oder in die Bauchhöhle (ventrikuloperitonealer (VP-)Shunt) ab – letzterer ist am häufigsten. Ein Katheter kann auch den distalen Liquor im Lendenbereich in das Peritoneum ableiten (lumboperitonealer (LP-)Shunt).

• Weitere chirurgische Eingriffe - choroid plexectomy, choroid plexus coagulation and endoscopic cerebral aqueductoplasty have all been helpful in some cases. Endoscopic fenestration of the floor of the third ventricle may be effective in non-communicating hydrocephalus but is contra-indicated in communicating hydrocephalus.

Komplikationen

Bei Hydrozephalus

Unbehandelter angeborener Hydrozephalus verläuft häufig innerhalb der ersten vier Lebensjahre tödlich. Epilepsie sowie Lern- und Entwicklungsstörungen gehören zu den häufigeren Komplikationen. Erfolgt die Behandlung jedoch, bevor irreversible Hirnschäden entstehen, ist die Prognose gut. Bei anderen Erkrankungen hängt die Prognose von der zugrunde liegenden Ursache ab.

Bei einer Shunt-Operation

• Infektion (3–27 %)²

• Subdurales Hämatom

• Shunt-Obstruktion

• Niederdruckzustand

Prävention

Einige angeborene Erkrankungen können bereits vor der Geburt diagnostiziert und frühzeitig behandelt werden, um Komplikationen zu vermeiden. Auch vorbeugende Maßnahmen gegen bestimmte Ursachen eines Hydrozephalus können ergriffen werden – beispielsweise, um Verletzungen bei risikoreichen Berufen oder Sportarten zu verhindern. Die meisten Fälle lassen sich jedoch nicht vorhersehen. Daher sind die Früherkennung und ein rasches Eingreifen entscheidend für die Behandlung dieser Patientinnen und Patienten.