Hydrozephalus

Definition

Der Begriff Hydrozephalus bezeichnet eine Vergrößerung des Volumens der Liquorflüssigkeit (CSF), die die Hirnkammern ausfüllt. Dies ist in der Regel die Folge einer gestörten Resorption, kann aber gelegentlich auch auf eine übermäßige Sekretion zurückzuführen sein.¹Der Hydrozephalus kann auf verschiedene Weise kategorisiert werden, aber alle Formen werden im Wesentlichen als Störungen der Liquorhydrodynamik betrachtet.

Bei erhöhter Liquormenge (durch verminderten Fluss oder Absorption) kommt es zu einer ventrikulären Dilatation, und in der Folge dringt Liquor durch die ependymale Auskleidung in die periventrikuläre weiße Substanz ein. Dies führt zu einer Schädigung der weißen Substanz und einer gliotischen Vernarbung. Ein unbehandelter Hydrozephalus kann zum Tod führen.

Von einem "arrestierten" Hydrozephalus spricht man, wenn sich der intrakranielle Druck (ICP) wieder normalisiert, obwohl die Ventrikel weiterhin erweitert sind. Die Liquorabsorption scheint die Produktion ausgeglichen zu haben. Beim Säugling setzt sich die normale Entwicklung fort, aber eine bereits vorhandene Schädigung bleibt bestehen.

Siehe separater Artikel Erhöhter intrakranieller Druck.

Klassifizierung

• Nicht kommunizierend/obstruktiv - der Fluss des Liquors ist innerhalb der Ventrikel oder zwischen den Ventrikeln und dem Subarachnoidalraum behindert.

• Kommunizierend - es besteht eine Verbindung zwischen den Ventrikeln und dem Subarachnoidalraum, und das Problem liegt außerhalb des Ventrikelsystems (z. B. aufgrund einer verminderten Absorption oder einer Verstopfung des venösen Drainagesystems). Es kann auch auf eine erhöhte Liquorproduktion zurückzuführen sein.

Andere Begriffe im Zusammenhang mit Hydrocephalus sind:

• Normaldruckhydrozephalus - der Liquordruck bleibt normal oder ist nur zeitweise erhöht. Siehe separater Artikel Normaldruckhydrozephalus.

• Hydrocephalus ex vacuo - dies beschreibt eine ventrikuläre Ausdehnung als Folge von Hirnatrophie und -schrumpfung, wie z. B. bei der Alzheimer-Krankheit und der Pick-Krankheit. Es gibt keinen Anstieg des Liquordrucks.

Epidemiologie

Es gibt Hinweise darauf, dass die Inzidenz des pädiatrischen Hydrozephalus in vielen Industrieländern zurückgegangen ist. Andere wiederum führen eine verbesserte Überlebensrate von Frühgeborenen als Ursache für den Anstieg an.² Höhere Raten neonataler Infektionen und Neuralrohrdefekte in Entwicklungsländern werden mit höheren Hydrozephalusraten in Verbindung gebracht.

• Eine schwedische Studie über kongenitalen Hydrozephalus ergab über einen Zeitraum von zehn Jahren eine Prävalenz des Hydrozephalus von 0,82 pro 1.000 Lebendgeburten, 0,49 für Kinder mit infantilem Hydrozephalus und 0,33 für Kinder mit Myelomeningozele.³

• Die Häufigkeit des erworbenen Hydrozephalus ist nicht bekannt, aber in den Industrieländern werden jährlich bei etwa 100.000 Patienten Shunts eingesetzt.

• Zu den Risikofaktoren für einen kongenitalen Hydrozephalus gehören:⁴

  • Fehlen jeglicher Schwangerschaftsvorsorge.

  • Mütterlicher Bluthochdruck während der Schwangerschaft.

  • Präeklampsie.

  • Alkoholkonsum während der Schwangerschaft.

  • Mütterlicher chronischer Bluthochdruck (in geringerem Ausmaß).

  
  Es kann auch eine erbliche Komponente vorhanden sein.

Ätiologie¹⁵

Obstruktiv - angeboren

• Bickers-Adams-Syndrom (Stenose des Sylvius-Aquädukts, gekennzeichnet durch schwere Lernschwierigkeiten; es kann auch eine Adduktions-Flexions-Deformität des Daumens vorliegen.

• Dandy-Walker-Missbildung (Atresie der Foramina Magendie und Luschka).

• Arnold-Chiari-Malformation Typ 1 und Typ 2.

• Agenesie des Foramen Monro.

• Aneurysma der Vena Galena.

• Kongenitale Toxoplasmose.

Obstruktiv - erworben

• Erworbene Aquäduktstenose (nach einer Infektion oder Blutung).

• Supratentorielle Massen, die eine tentorielle Herniation verursachen.

• Intraventrikuläres Hämatom.

• Tumore - Ventrikel-, Zirbeldrüsentumore und Tumore der hinteren Schädelgrube - z. B. Ependymom, subependymales Riesenzellastrozytom, Aderhautplexuspapillom, Kraniopharyngiom, Hypophysenadenom, Hypothalamus- oder Sehnervengliom, Hamartom, metastatische Tumore.

Kommunikation

• Jede Verdickung der Leptomeningen ± Beteiligung der arachnoiden Granulationen - z. B. Infektion, Subarachnoidalblutung (spontan, Trauma, postoperativ), karzinomatöse Meningitis.

• Jede Erhöhung der Viskosität des Liquors - z. B. aufgrund einer hohen Eiweißkonzentration.

• Übermäßige Liquorproduktion - z. B. aufgrund eines Aderhautplexuspapilloms.

Erworbene Ursachen bei Säuglingen und Kindern

• Massenläsionen - z. B. Medulloblastom, Astrozytom.

• Intraventrikuläre Blutung (z. B. Frühgeburt, Kopfverletzung oder Ruptur einer Gefäßfehlbildung).

• Infektionen - Meningitis, Zystizerkose in einigen Gebieten.

• Erhöhter venöser Sinusdruck - kann mit Achondroplasie, einigen Kraniostenosen und venösen Thrombosen zusammenhängen.

• Iatrogene - z. B. Hypervitaminose A.

• Idiopathisch.

Andere Ursachen für Hydrozephalus bei Erwachsenen

• Idiopathisch (ein Drittel der Fälle).

• Iatrogene - Chirurgie der hinteren Schädelgrube.

• Normaldruckhydrozephalus.

• Alle beschriebenen Ursachen des Hydrozephalus bei Säuglingen und Kindern.

Präsentation²

Die auftretenden Symptome sind abhängig vom Alter, vom Krankheitsverlauf und von individuellen Unterschieden in der Toleranz gegenüber Liquordruckänderungen.

Merkmale bei Kleinkindern

Das Erscheinungsbild ist unterschiedlich, je nachdem, ob der Hydrozephalus akut oder schleichend auftritt. Ersterer äußert sich in der Regel durch Reizbarkeit, Erbrechen und Bewusstseinseinschränkungen. Letzteres äußert sich in Gedeihstörung und Entwicklungsverzögerungen. Weitere Anzeichen sind:

• Rasche Zunahme des Kopfumfangs oder der Kopfumfang liegt im 98. Perzentil für das Alter oder darüber.

• Dysjunktion der Nähte, erweiterte Kopfhautvenen, gespannte Fontanelle.

• Sonnenuntergangszeichen (beide Augäpfel sind nach unten gewölbt, die Oberlider sind eingezogen und die weißen Skleren können über der Iris sichtbar sein).

• Macewen-Zeichen (ein Geräusch wie ein "geplatzter Topf" beim Schlagen des Kopfes).

• Erhöhter Tonus der Gliedmaßen.

Merkmale bei älteren Kindern und Erwachsenen

Akutes Auftreten:

• Kopfschmerzen und Erbrechen.

• Papillenödem und Beeinträchtigung des Blicks nach oben.

Allmähliches Auftreten:

• Unsicherer Gang aufgrund von Spastizität in den Beinen.

• Großer Kopf (obwohl die Nähte verschlossen sind, vergrößert sich der Schädel aufgrund des chronisch erhöhten ICP weiter.

• Unilaterale oder bilaterale Lähmung des sechsten Nervs infolge eines erhöhten ICP.

Weitere spezifische Merkmale für Erwachsene

• Kognitive Verschlechterung

• Nackenschmerzen

• Übelkeit und Erbrechen

• Verschwommenes und doppeltes Sehen

• Inkontinenz

Arretierter" Hydrozephalus

Diese Personen bleiben im Großen und Ganzen asymptomatisch, doch kann es nach kleineren Verletzungen oder Infektionen zu einem raschen Wiederauftreten von Drucksymptomen kommen, was auf eine inhärente Instabilität der Liquordynamik hindeutet.

Differentialdiagnose

• Tumore; Hirnstamm-Gliome, Kraniopharyngiom, Glioblastoma multiforme, Meningiom, Oligodendrogliom, Hypophysentumore, primäre ZNS-Lymphome, Pseudotumour cerebri.

• Ursachen für plötzlichen Sehverlust.

• Arten von Migräne in der Kindheit.

• Blutungen; epidurales Hämatom, intrakranielle Blutung, subdurales Hämatom.

• Frontallappensyndrome oder Epilepsie.

• Frontal- und Temporallappendemenz.

• Infektion; intrakranieller epiduraler Abszess, subdurales Empyem.

Nachforschungen

Eine CT-Untersuchung mit oder ohne Kontrastmittel gilt als ausreichend für die Diagnose eines Hydrozephalus. Das Muster der Ventrikelvergrößerung hilft bei der Bestimmung der Ursache:

• Dilatierter lateraler + 3. Ventrikel:
  

  • Mit normalem 4. Ventrikel - Aquäduktverengung.

  • Mit abnormem 4. Ventrikel - Masse in der hinteren Schädelgrube.

• Eine generalisierte ventrikuläre Dilatation deutet auf einen kommunizierenden Hydrozephalus hin.

Eine MRT kann erforderlich sein, um periventrikuläre Anomalien oder eine neoplastische Ursache der Obstruktion deutlicher zu zeigen.⁶

Ultraschall

Gelegentlich werden bei Säuglingen anstelle eines CT-Scans Aufnahmen durch die vordere Fontanelle durchgeführt, um eine Ventrikelvergrößerung zu demonstrieren.

Verwaltung²

Allgemeine Grundsätze

• Die Behandlung richtet sich nach dem Schweregrad der Verschlechterung.

• Medikamente werden in der Regel als Überbrückungsmaßnahme eingesetzt, bis eine geeignete Intervention durchgeführt werden kann.

• Eine Lumbalpunktion kann bei der Behandlung einer akuten Verschlechterung eingesetzt werden, wenn ein kommunizierender Hydrocephalus vorliegt. Durch wiederholte Lumbalpunktionen kann ein neurochirurgischer Eingriff vermieden werden, wenn sich der Zustand wahrscheinlich spontan bessert.

• Eine allmähliche Verschlechterung ermöglicht eine umfassendere Beurteilung und eine sorgfältige Abwägung der Optionen. Grundlegende Ursachen wie z. B. Tumore müssen erkannt und behandelt werden.

• Ein "arrestierter" Hydrozephalus muss nicht behandelt werden, wenn er asymptomatisch bleibt, aber der Patient profitiert von regelmäßigen Entwicklungs- oder psychometrischen Untersuchungen, um mögliche negative Auswirkungen frühzeitig zu erkennen.

Pharmakologische

Eine medikamentöse Behandlung kann dazu beitragen, die Operation aufzuschieben, um den Patienten zu stabilisieren, aber eine medikamentöse Behandlung allein ist im Allgemeinen nicht erfolgreich bei der langfristigen Kontrolle des ICP. Furosemid und Acetazolamid hemmen die Sekretion von Liquor durch den Plexus choroideus. Isosorbid fördert die Rückresorption.

Neurochirurgie

• Einsetzen einer externen Ventrikeldrainage.⁷Dies ermöglicht die vorübergehende Ableitung des Liquors in ein externes Sammelsystem. Es kann durch Externalisierung eines bestehenden Systems in situ oder durch Anlegen eines neuen Systems geschaffen werden.

• Einsetzen eines Shunts. Dies wird in der Mehrzahl der Fälle durchgeführt. Ein Ventrikelkatheter leitet den Liquor durch ein kleines Reservoir (das auf der Kopfoberfläche platziert wird, um eine Liquoraspiration für die Analyse zu ermöglichen) entweder in den rechten Vorhof des Herzens (ventrikuloatrialer (VA) Shunt) oder in die Bauchhöhle (ventrikuloperitonealer (VP) Shunt) ab - letzterer ist der häufigste. Über einen Katheter kann auch der distale Liquor im Lendenbereich in das Peritoneum abgeleitet werden (lumboperitonealer (LP) Shunt).

• Andere chirurgische Verfahren - Aderhautplexektomie, Aderhautplexuskoagulation und endoskopische zerebrale Aquäduktplastik - haben sich in einigen Fällen als hilfreich erwiesen. Die endoskopische Fenestrierung des Bodens des dritten Ventrikels kann bei nicht kommunizierendem Hydrozephalus wirksam sein, ist aber bei kommunizierendem Hydrozephalus kontraindiziert.

Komplikationen

Von Hydrocephalus

Ein unbehandelter angeborener Hydrozephalus ist in den ersten vier Lebensjahren oft tödlich. Epilepsie sowie Lern- und Entwicklungsschwierigkeiten gehören zu den häufigsten Komplikationen, die auftreten. Wenn die Behandlung jedoch vor einer irreversiblen Hirnschädigung erfolgt, sind die Aussichten gut. Bei anderen Erkrankungen hängt die Prognose von der zugrunde liegenden Ursache ab.

der Shunt-Chirurgie

• Infektion (3-27%)²

• Subdurales Hämatom

• Shunt-Obstruktion

• Zustand des Niederdrucks

Prävention

Einige angeborene Erkrankungen können vorgeburtlich diagnostiziert und früh im Leben behandelt werden, um Komplikationen zu vermeiden. Bei bestimmten Ursachen des Hydrozephalus können auch Präventionsstrategien angewandt werden, z. B. zur Vermeidung von Traumata bei risikoreichen Berufen oder Sportarten. Die meisten Fälle lassen sich jedoch nicht vorhersehen, so dass die frühzeitige Erkennung und das schnelle Eingreifen die Grundlage für die Behandlung dieser Patienten bilden.