Epilepsie bei Kindern und Jugendlichen

Children and young people may present with similar types of seizures and in similar ways to adults with epilepsy (see the separate Epilepsy in Adults article). However, this article focuses on the forms of epilepsy and aspects of management which apply to children and young people. Status epilepticus is also dealt with in the separate Status Epilepticus Management article.

Epileptische Anfälle und Epilepsie-Syndrome sollten anhand der Anfallbeschreibung, des Anfalltyps, des Epilepsie-Syndroms und der Ätiologie klassifiziert werden. Der/die Anfallstyp(en) und das Epilepsie-Syndrom, die Ätiologie sowie Begleiterkrankungen sollten bestimmt werden, da eine falsche Klassifizierung des Epilepsie-Syndroms zu unangemessener Behandlung und anhaltenden Anfällen führen kann. Kinder und Jugendliche mit Epilepsie und/oder ihre Familien/Pflegepersonen sollten Informationen über ihre Anfallstyp(en) und das Epilepsie-Syndrom sowie die wahrscheinliche Prognose erhalten.¹

Kinder und Jugendliche mit Lernbehinderungen¹

Häufigkeit

• Epilepsie ist eine häufige neurologische Erkrankung im Kindesalter. Anfälle und Epilepsie betreffen Säuglinge und Kinder mehr als jede andere Altersgruppe.²

• Epilepsie ist bei Kindern etwa doppelt so häufig wie bei Erwachsenen.

• Die Inzidenz des Status epilepticus in entwickelten Ländern liegt zwischen 17 und 23/100.000, mit einer höheren Häufigkeit bei jüngeren Kindern.³

• Bei Kindern von Eltern mit Epilepsie besteht ein erhöhtes Risiko für Anfälle. Die Wahrscheinlichkeit, dass ein Kind betroffen ist, ist im Allgemeinen gering, hängt jedoch von der Familiengeschichte ab.¹

• Malformations - eg, Tuberöse Sklerose and other hamartomas.

• Infections: Hirnhautentzündung und Enzephalitis; Parasitische Infektionen, insbesondere Zystizerkose, sind häufige Ursachen für Epilepsie in Entwicklungsländern.

• Elektrolytstörungen – z. B. Hypernatriämie, Hyponatriämie, Hypoglykämie, Hypokalzämie, Hypomagnesiämie, Toxine.

• Trauma.

• Stoffwechselstörungen.

Auslösefaktoren

• Fernsehen schauen und Schlafmangel sind zwei häufige Auslöser.

• Es wurde gezeigt, dass das Beobachten des Sets mit einem bedeckten Auge die Entstehung dieser Anfälle verhindert.

Wenn ein Kind oder Jugendlicher mit einem Anfall vorstellt, nehmen Sie eine ausführliche Anamnese auf. Wenn möglich, verwenden Sie Augenzeugenberichte und Videoaufnahmen des Anfalls, um die Beurteilung zu unterstützen. Es sollte eine gründliche körperliche Untersuchung durchgeführt werden, einschließlich Herz-Kreislauf-, neurologischer und mentaler Zustandsbeurteilung. Eine Entwicklungsbeurteilung ist bei Kindern mit einem Anfall wichtig.¹

Präsentationsmerkmale bei Kindern ähneln denen bei Erwachsenen. Diese Subtypen sind jedoch häufiger oder treten ausschließlich im Kindesalter auf:

• Typische Absenzen ('Petit Mal'-Anfälle):⁴

  • Häufige (bis zu 100 Mal am Tag oder mehr) Episoden kurzer Starreanfälle (die nur wenige Sekunden dauern).

  • Beginn im Kindesalter; anhaltende Anfälle im Erwachsenenalter sind selten.

  • Etwa 10 % der Anfälle bei Kindern mit Epilepsie sind typische Absence-Anfälle.

  • Ein typischer Abwesenheitsanfall dauert nur wenige Sekunden. Der Beginn und das Ende sind abrupt. Das Kind hört auf, was es gerade tut, starrt, sieht etwas blass aus und kann die Augenlider flatternd bewegen.

  • Manchmal treten umfangreichere Körperbewegungen auf (wie das Vorwärtsfallen des Kopfes), und es können einige klonische Bewegungen der Arme auftreten.

  • Die Unterbrechung des normalen Bewusstseinsflusses ist sehr kurz, und das Kind ist sich der Anfälle möglicherweise nicht bewusst, ebenso wie die Eltern für eine gewisse Zeit nach Beginn, vorausgesetzt, das Kind träumt nur vor sich hin.

  • Wenn typische Abwesenheitsschwäche die einzige Art von Anfällen ist, hören die Anfälle in der Regel bis zum Alter von 12 Jahren oder früher spontan auf. Weniger als 10 % der Kinder entwickeln seltene generalisierte tonisch-klonische Anfälle, und es ist selten, dass sie weiterhin Abwesenheitsanfälle haben.

• Infantile Spasmen:
  

  • Treffen bei Säuglingen im Alter von 4 bis 8 Monaten auf.

  • Besteht aus Gruppen von myoklonischen Anfällen, die beim Aufwachen auftreten.

• Dravet-Syndrom:^{5 6}
  

  • Das Dravet-Syndrom umfasst eine schwere myoklonische Epilepsie im Säuglingsalter mit dem Beginn wiederkehrender fieberhafter und/oder fieberfreier halbseitiger oder generalisierter Anfälle oder Status epilepticus bei einem zuvor gesunden Säugling.

  • Es wird angenommen, dass Säuglinge im Alter von 2 bis 15 Monaten, die entweder einen ersten verlängerten hemiklonischen Anfall oder einen ersten krampfhaften Status epilepticus mit Fieber oder nach einer Impfung zeigen, sofern keine andere Ursache vorliegt, auf genetische Tests auf das Dravet-Syndrom untersucht werden sollten.

  • Es entwickeln sich mehrere Anfallsarten, die in der Regel gegen AEDs resistent sind. Es kommt auch zu Entwicklungsstagnation oder -rückbildung.

  • Die Prävalenz von Autismus in Studien liegt zwischen 22 % und 46 %. Autismus scheint jedoch untererkannt zu werden. Verhaltensbezogene Komorbiditäten werden möglicherweise ebenfalls zu wenig diagnostiziert und unbehandelt gelassen, obwohl sie einen erheblichen negativen Einfluss auf die Lebensqualität haben.

  • Die Sterblichkeit kann bis zu 15 % im Alter von 20 Jahren betragen.

• Lennox-Gastaut-Syndrom.

• Juvenile myoklonische Epilepsie:⁷
  

  • Tritt in den Teenagerjahren auf.

  • Plötzliche myoklonische Zuckungen am frühen Morgen, insbesondere der Arme und Schultern.

  • Entwickeln später häufig generalisierte tonisch-klonische (GTC) Anfälle.

  • Von den drei häufigsten Anfallsarten, myoklonisch, generalisiert tonisch-klonisch und Absencen, treten Absencen auch unabhängig auf.

  • Kann autosomal dominant vererbt werden.

• Panayiotopoulos-Syndrom:⁸
  

  • Das Panayiotopoulos-Syndrom ist eine häufige multifokale autonome kindliche Epilepsieerkrankung.

  • Betroffen sind ansonsten normale Kinder mit Beginn im Alter von etwa 3-6 Jahren.

  • Anfälle sind oft lang anhaltend, mit überwiegend autonomen Symptomen und hauptsächlich ictalem Erbrechen.

  • Elektroenzephalogramm (EEG) zeigt verschiebende und/oder multiple Fokusbereiche, häufig mit occipitaler Dominanz.

  • Wird häufig mit okulärer Epilepsie und akuten nicht-epileptischen Störungen verwechselt – z.B. Enzephalitis, Ohnmacht, zyklisches Erbrechen oder atypische Migräne.

• Gutartige Epilepsie mit centrotemporalen Spikes (BECTS):⁹
  

  • Auch bekannt als selbstbegrenzende Epilepsie mit centrotemporalen Spikes.

  • Leichtes Ende des Epilepsie-Aphasie-Spektrums und ist durch normale kognitive Funktionen gekennzeichnet, aber einige Fälle können neuropsychologische Beeinträchtigungen und Probleme mit der Kognition aufweisen.

  • BECTS ist das häufigste Epilepsiesyndrom bei Kindern.

  • Anfälle entstehen im Rolandic-Bereich des Gehirns (um den Sulcus centralis des Gehirns gelegen, auch als centrotemporaler Bereich bezeichnet, um die Rolandische Fissur herum).

  • Es betrifft Kinder unter 15 Jahren mit männlicher Überlegenheit.

  • BECTS kann sich zu einer atypischen Form entwickeln, die als atypische benigne partielle Epilepsie des Kindesalters bekannt ist. Diese ist durch einen früheren Beginn der Anfälle gekennzeichnet, die schwerer sind und mit Lern-, kognitiven und Verhaltensproblemen verbunden sind.

  • BECTS ist nicht mit einer strukturellen Läsion verbunden und hat eine ausgezeichnete Prognose, wobei die meisten Kinder bis zur Pubertät anfallsfrei werden.

See also the articles on Fieberkrämpfe, Nicht-epileptische Anfälle und Reflexanoxische Anfälle.

Nicht-epileptische Anfälle umfassen:¹

• Synkope: Bewusstseinsverlust, der in überfüllten Zügen, beim Warten an Bushaltestellen oder in der Schulversammlung auftritt; sollte immer als synkopisch angesehen werden, sofern nicht eindeutige Gegenbeweise vorliegen.

• Nachtangst: Diese betreffen Kinder im Alter von etwa 6 bis 8 Jahren, die plötzlich aus einem tiefen Schlaf erwachen, mit weit aufgerissenen Augen schreien und untröstlich sind. Sie sind am nächsten Morgen an die Ereignisse des nächtlichen Vorfalls erinnert. Sie treten scheinbar genauso häufig bei glücklichen Kindern auf wie bei solchen, die in der Schule oder in der Familie Schwierigkeiten haben. Zum Glück vergehen sie auch schnell wieder.

• Reflexische anoxische Anfälle: Betreffen jüngere Kinder im Alter zwischen 1 und 2 Jahren. Eine typische Geschichte ist die eines Kindes, das sich bei einer kleineren Verletzung oder durch eine bestimmte Situation plötzlich ärgert, verärgert oder erschreckt. Solche Anfälle enden spontan ohne Behandlung.

• Fieberkrämpfe.

• Von Betreuern erfundene oder herbeigeführte Krankheit.

• Herzrhythmusstörungen.

• Migräne.

• Schlafapnoe.

• Narkolepsie.

• Dringende Überweisung von Kindern, Jugendlichen und Erwachsenen (für einen Termin innerhalb von zwei Wochen) zur Beurteilung nach einem ersten Verdacht auf einen Anfall. Überweisung an einen Kinderarzt mit Fachkenntnissen in der Beurteilung erster Anfälle und der Diagnose von Epilepsie.

• Überweisung nach Remission

• Leiten Sie Kinder, Jugendliche und Erwachsene dringend (für einen Termin innerhalb von zwei Wochen) zur Beurteilung weiter, wenn sie nach einer Remissionsphase einen Anfall wiedererleben.

Bewertung des Risikos eines zweiten Anfalls:

• Wenn ein Kind, Jugendlicher oder Erwachsener mit einem ersten Anfall vorstellig wird, führen Sie eine individualisierte Einschätzung ihres Risikos für einen zweiten Anfall durch.

• Bei Kindern, die mit einem ersten fieberfreien Anfall (Anfall ohne Fieber) vorgestellt werden, besteht ein erhöhtes Risiko für weitere fieberfreie Anfälle, insbesondere innerhalb von 6 bis 12 Monaten, im Vergleich zu Kindern mit einem fieberhaften Anfall (Anfall mit Fieber).

• Bei Kindern mit komplizierten Fieberkrämpfen (Fieberkrämpfe, die länger als 10 Minuten dauern oder mit anderen Merkmalen wie Schwäche auf einer Körperseite verbunden sind) besteht möglicherweise ein erhöhtes Risiko für Epilepsie, insbesondere wenn andere prädisponierende Risikofaktoren für Epilepsie vorliegen.

Überweisung an eine tertiäre Epilepsiedienstleistung

Überweisung an eine tertiäre Epilepsiedienstleistung, die innerhalb von vier Wochen erfolgen soll, ist angezeigt, wenn eine der folgenden Bedingungen zutrifft:

• Unsicherheit bezüglich der Diagnose oder Ursache von Epilepsie, der Anfallsart oder des Epilepsiesyndroms.

• Die Person leidet an einem Epilepsiesyndrom, das wahrscheinlich medikamentenresistent ist, ihre Anfälle sind medikamentenresistent oder ihre Behandlung ist mit unerträglichen Nebenwirkungen verbunden.

• Weitere Untersuchungs- und Behandlungsansätze sind angezeigt, wie z.B.: Video-Elektroenzephalographie (EEG)-Telemetrie, Neuropsychologie oder Neuropsychiatrie, spezialisierte Bildgebung, spezielle Behandlungen (z.B. Medikamente, die nur von einem tertiären Epilepsiezentrum verschrieben werden können, oder eine ketogene Diät), Epilepsieoperationen oder Vagusnervstimulation.

• Die Person ist berechtigt und möchte an einer klinischen Studie oder Forschungsarbeit teilnehmen.

Überweisen Sie Kinder mit Verdacht auf oder bestätigter Epilepsie innerhalb von zwei Wochen an eine tertiäre pädiatrische Epilepsieeinrichtung, wenn sie:

• Sind unter 3 Jahre alt.

• Sind unter 4 Jahre alt und haben myoklonische Anfälle.

• Haben Sie eine einseitige strukturelle Läsion.

• Zeigen Verschlechterungen in ihrem Verhalten, ihrer Sprache oder ihrem Lernen.

Überweisen Sie Mädchen und junge Frauen mit Epilepsie, die eine Schwangerschaft planen oder schwanger sind, an ein spezialisiertes Epilepsieteam, um ihre Optionen für Antiseizurarmittel zu überprüfen.

• Nach einem ersten vermuteten Anfall sollte ein 12-Kanal-EKG durchgeführt werden, um herzbezogene Zustände zu erkennen, die einen epileptischen Anfall vortäuschen könnten.

• Stoffwechselstörungen, einschließlich Hypoglykämie, können Anfälle verursachen.

• Bei Verdacht auf eine zugrunde liegende strukturelle Ursache sollten neurobildgebende Tests des Gehirns angeboten werden.

Elektroenzephalogramm (EEG)

• Wenn die Anamnese und Untersuchung auf einen epileptischen Anfall hindeuten und der Verdacht auf Epilepsie besteht, sollte eine routinemäßige EEG-Untersuchung im Wachzustand in Erwägung gezogen werden, um die Diagnose zu unterstützen und Informationen über die Anfallsart oder das Epilepsiesyndrom zu liefern. Das EEG sollte nicht verwendet werden, um eine Diagnose der Epilepsie auszuschließen.

• Wenn nach einem ersten Anfall ein EEG angeordnet wird, sollte es so bald wie möglich durchgeführt werden (idealerweise innerhalb von 72 Stunden nach dem Anfall).

• Auslösende Maßnahmen während des EEG, wie Hyperventilation und photische Stimulation, sollten besprochen und bei Zustimmung durchgeführt werden.

• Wenn das Routine-EEG normal ist, sollte bei Zustimmung ein schlafentwöhntes EEG durchgeführt werden.

• Wenn die Ergebnisse des Routine- und Schlafentzug-EEGs normal sind und die diagnostische Unsicherheit weiterhin besteht, sollte ein ambulantes EEG (bis zu 48 Stunden) in Betracht gezogen werden.

Neuroimaging

• Bei einer Diagnose von Epilepsie sollte eine MRT-Untersuchung durchgeführt werden, außer bei idiopathischer generalisierter Epilepsie oder selbstbegrenzender Epilepsie mit centrotemporalen Spikes. Das MRT sollte innerhalb von sechs Wochen nach Überweisung erfolgen. Wenn eine MRT kontraindiziert ist, sollte eine CT-Untersuchung in Betracht gezogen werden.

• Eine zusätzliche MRT-Untersuchung sollte in Betracht gezogen werden, wenn die ursprüngliche Untersuchung suboptimal war, neue Merkmale ihrer Epilepsie vorliegen, sie idiopathische generalisierte Epilepsie oder selbstlimitierende Epilepsie mit centrotemporalen Spikes haben, die auf die Erstbehandlung nicht angesprochen hat, oder eine Operation in Erwägung gezogen wird.

Genetische Tests

• Besprechen Sie mit einem Neurologen oder Genetiker alle Unsicherheiten darüber, ob eine genetische Untersuchung angeboten werden soll oder welche Tests für eine Person mit Epilepsie geeignet sind. Beziehen Sie sich auf das NHS National Genomic Test Directory für seltene und vererbte Krankheiten, um Informationen über genetische Tests zu erhalten, die vom NHS in England in Auftrag gegeben werden.

• Erwägen Sie die Ganzgenomsequenzierung für Menschen mit unklarer Epilepsie, die:

  • War im Alter von unter 2 Jahren, als die Epilepsie begann; oder

  • Haben klinische Merkmale, die auf ein bestimmtes genetisches Epilepsiesyndrom hindeuten (z.B. Dravet-Syndrom).

  • Haben zusätzliche klinische Merkmale wie Lernschwierigkeiten, Autismus-Spektrum-Störung, eine strukturelle Anomalie (z. B. Dysmorphie oder angeborene Fehlbildung) oder unerklärlichen kognitiven oder Gedächtnisverlust.

• Erwägen Sie die Ganzgenomsequenzierung bei Personen mit unklarer Epilepsie, die im Alter von 2 bis 3 Jahren erstmals auftrat.

Antikörpertest

Erwägen Sie eine Antikörpertestung in Absprache mit einem Neurologen bei Personen mit neu aufgetretener Epilepsie, wenn eine autoimmune Enzephalitis vermutet wird.

Neuropsychologische Beurteilung

Neuropsychologische Beurteilungen sollten in Betracht gezogen werden, wenn es wichtig ist, Lernschwierigkeiten und kognitive Beeinträchtigungen zu beurteilen, insbesondere in Bezug auf Sprache und Gedächtnis. Eine Überweisung zu einer neuropsychologischen Untersuchung ist angezeigt:

• Wenn das Kind oder der Jugendliche mit Epilepsie Lernschwierigkeiten hat.

• Wenn eine MRT-Untersuchung Anomalien in kognitiv wichtigen Hirnregionen festgestellt hat.

• Wenn über Gedächtnis- oder andere kognitive Beeinträchtigungen und/oder einen kognitiven Abbau berichtet wird.

Siehe auch die separaten Artikel zu:

• Antikonvulsiva für generalisierte Anfälle.

• Antikonvulsiva zur Behandlung fokaler Anfälle.

• Epilepsie und Schwangerschaft.

• Epilepsy in Adults.

• Status Epilepticus Management.

• Fötales Antikonvulsivumsyndrom.

Start treatment with an antiseizure medication once the diagnosis of epilepsy is confirmed.
Erwägen Sie eine Behandlung nach einem ersten unprovozierten Anfall, wenn eine der folgenden Bedingungen zutrifft:

• Eine Untersuchung zeigt Anzeichen neurologischer Defizite.

• Das Elektroenzephalogramm (EEG) zeigt eindeutige epileptische Aktivität.

• Nach einer Diskussion über das Risiko weiterer Anfälle halten die Person oder ihre Familie oder Betreuer das Risiko für inakzeptabel.

• Hirnbildgebung zeigt eine strukturelle Anomalie.

Bei der Behandlung von Epilepsie sollte nach Möglichkeit nur eine einzelne Antiseizur-Medikation (Monotherapie) eingesetzt werden. Die Diagnose Epilepsie sollte überprüft werden, wenn die Anfälle trotz einer optimalen Dosis eines Erstlinien-Antiseizur-Medikaments weiterhin auftreten.

Wenn die Monotherapie der ersten Wahl erfolglos ist und die Diagnose Epilepsie weiterhin bestätigt wird, versuchen Sie eine Monotherapie mit einem anderen Antiseizur-Medikament, wobei während des Umstellungszeitraums Vorsicht geboten ist:

• Erhöhen Sie die Dosis des zweiten Medikaments langsam, während Sie die Dosis des ersten Medikaments beibehalten.

• Wenn das zweite Medikament erfolgreich ist, reduzieren Sie allmählich die Dosis des ersten Medikaments.

• Wenn das zweite Medikament keinen Erfolg zeigt, reduzieren Sie die Dosis des zweiten Medikaments langsam und ziehen Sie eine Alternative in Betracht.

Wenn die Monotherapie erfolglos ist, sollten Sie eine Zusatzbehandlung in Betracht ziehen:

• Bei Beginn einer Zusatzbehandlung die zusätzliche Medikation sorgfältig titrieren und die Behandlung regelmäßig überprüfen, einschließlich der Überwachung auf Nebenwirkungen wie Sedierung.

• Wenn die Versuche mit der Zusatzbehandlung keine Reduktion der Anfälle zeigen, verwenden Sie die Behandlung, die das beste Gleichgewicht zwischen Wirksamkeit und
  Verträglichkeit der Nebenwirkungen.

Sicherheitsüberlegungen:

Berücksichtigen Sie stets die Risiken und möglichen Nebenwirkungen aller antiepileptischen Medikamente, indem Sie auf den BNF verweisen.¹⁰ The National Institute for Health and Care Excellence (NICE) guideline particularly highlights:

• Phenytoin ist mit einem erhöhten Risiko für schwere Hautreaktionen bei Menschen mit han-chinesischer oder thailändischer Herkunft verbunden.

• Carbamazepin und möglicherweise Medikamente mit einer ähnlichen chemischen Struktur (wie Oxcarbazepin und Eslicarbazepinacetat) sind mit einem erhöhten Risiko für schwere Hautreaktionen bei Menschen mit han-chinesischer, thailändischer, europäischer oder japanischer Herkunft verbunden.

• Langzeitbehandlung mit einigen Antiseizymedikamenten (wie Carbamazepin, Phenytoin, Primidon und Natriumvalproat) ist mit einer verringerten Knochendichte und einem erhöhten Risiko für Osteomalazie verbunden.

Antiseizur-Medikamente für junge Frauen:

• Besprechen Sie mit Frauen und Mädchen mit Epilepsie, die in der Lage sind, Kinder zu bekommen (einschließlich junger Mädchen, die wahrscheinlich eine Behandlung benötigen, wenn sie in der Lage sind, Kinder zu bekommen), sowie gegebenenfalls mit ihren Familien oder Betreuern die Risiken für ein ungeborenes Kind bei der Einnahme von Antiseizurarmitteln während der Schwangerschaft, wie angeborene Missbildungen, neuroentwicklungsbedingte Beeinträchtigungen und Wachstumsstörungen des Fötus.

• Diskutieren Sie speziell die Risiken für das ungeborene Kind bei der Verwendung von Natriumvalproat während der Schwangerschaft, einschließlich des erhöhten Risikos bei höheren Dosen und Polytherapie.

• Einige Antiseizur-Medikamente – z. B. Carbamazepin, Oxcarbazepin, Phenytoin und Topiramat – können die Wirksamkeit hormoneller Verhütungsmittel beeinträchtigen.

• Hormonelle Verhütungsmittel mit Östrogen und Hormonersatztherapien können die Wirksamkeit von Lamotrigin beeinträchtigen.

• Stillen während der Einnahme von Antiseizurarmitteln ist im Allgemeinen sicher und sollte gefördert werden.

• Erwägen Sie häufigere Überprüfungen der Überwachung für Frauen und Mädchen mit Epilepsie, die schwanger sind und Antiseizipräparate verschrieben bekommen, wenn sie:

  • Haben eine Lernbehinderung.

  • Sind unter 16 Jahre alt.

  • Aktive Epilepsie (ein Anfall in den letzten 12 Monaten).

  • Haben bilaterale tonisch-klonische Anfälle.

  • Haben veränderbare Risikofaktoren für den plötzlichen unerwarteten Tod bei Epilepsie (SUDEP).

• Erwägen Sie die Überwachung der Antiseizur-Medikamentenwerte bei Frauen oder Mädchen mit Epilepsie, die eine Schwangerschaft planen und bei denen das Risiko besteht, dass sich ihre Anfälle verschlechtern.

Überwachung und Überprüfung:

• Vereinbaren Sie eine Frequenz für regelmäßige Überprüfungen, die individuell auf die Bedürfnisse, Vorlieben und die Art ihrer Epilepsie des Kindes oder Jugendlichen abgestimmt ist, und mindestens alle 12 Monate erfolgen.

• Erwägen Sie die Überwachung der Medikamentenspiegel bei Antiseiziphosmedikamenten bei Menschen mit Epilepsie und folgenden Punkten:
  

  • Unkontrollierte Anfälle.

  • Nebenwirkungen ihrer Medikamente.

  • Ein spezifischer klinischer Zustand, der eine engere Überwachung erfordert (wie Schwangerschaft oder Nierenversagen).

  • Schlechte Medikamentenadhärenz.

Absetzen von Antiseizermedikamenten:

• Nachdem eine Person 2 Jahre lang anfallsfrei war, sollte eine individualisierte Bewertung durchgeführt werden, um das Risiko eines erneuten Anfalls bei Absetzen der Antiseizurarmittel zu bestimmen. Dies sollte von einem Epilepsiespezialisten durchgeführt werden, wenn Zweifel oder Bedenken hinsichtlich der Risiken bestehen.

• Besprechen Sie dies mit der Person, die an Epilepsie leidet, sowie gegebenenfalls mit ihrer Familie oder Betreuungspersonen:

• Ihre individualisierte Risikobewertung, einschließlich ihres Risikos für das Wiederauftreten von Anfällen und, falls zutreffend, des Risikos für SUDEP

• Die Vorlieben und der Lebensstil der Person, einschließlich der Auswirkungen auf das Fahren, falls relevant.

• Wenn die Entscheidung getroffen wird, die Antiseizosedierung abzusetzen, sollte der Plan eine schrittweise Reduzierung der Medikamente vorsehen:

  • Bei den meisten Medikamenten würde dies in der Regel mindestens drei Monate dauern.

  • Bei Benzodiazepinen und Barbituraten erfolgt dies in der Regel über einen längeren Zeitraum, um das Risiko von entzugssymptomen im Zusammenhang mit den Medikamenten zu verringern.

• Bei Menschen mit Epilepsie, die mehrere Antiseizemittel einnehmen, sollten die Medikamente nacheinander abgesetzt werden.

• Wenn Anfälle während oder nach dem Absetzen wieder auftreten, kehren Sie zur letzten Dosisreduzierung zurück und holen Sie sich Rat bei einem Epilepsiespezialisten, entsprechend dem vereinbarten Plan.

• Nach der Epilepsieoperation die Antiseizur-Medikamente unter Anleitung des Epilepsiechirurgie-Zentrums absetzen.

Medizinische Produkte auf Cannabisbasis¹³

NICE has issued technological appraisal guidance on the use of cannabidiol with clobazam for the treatment of seizures related to Dravet's syndrome. and Lennox-Gastaut-Syndrom.

Bei beiden Syndromen wird Cannabidiol in Kombination mit Clobazam als Behandlungsoption für Anfälle bei Personen ab 2 Jahren empfohlen, jedoch nur, wenn:

• Die Häufigkeit der Fallanfälle wird alle sechs Monate überprüft, und Cannabidiol wird abgesetzt, wenn die Häufigkeit im Vergleich zu den sechs Monaten vor Beginn der Behandlung nicht um mindestens 30 % gesunken ist.

• Das Unternehmen stellt Cannabidiol gemäß der kommerziellen Vereinbarung bereit.

See also the separate article on Medizinische Produkte auf Cannabisbasis.

Nicht-pharmakologische Behandlungen

Ketogene Diät
Eine ketogene Ernährung sollte unter Anleitung eines tertiären Epilepsiespezialisten bei Menschen in Betracht gezogen werden, die:

• Bestimmte kindheitsbedingte Epilepsie-Syndrome, z.B.: Glukosetransporter-Typ-1-Mangel-Syndrom (GLUT1-Mangel-Syndrom), Epilepsie im Zusammenhang mit Pyruvatdehydrogenase-Mangel, Infantile Spasmen-Syndrom, Epilepsie mit myoklonisch-atonischen Anfällen (Doose-Syndrom), Dravet-Syndrom und Lennox-Gastaut-Syndrom.

• Medikamentenresistente Epilepsie, wenn andere Behandlungsoptionen erfolglos waren oder nicht geeignet sind.

Resektive Epilepsiechirurgie
Überweisung zur Beurteilung einer resektiven Epilepsieoperation sollte bei medikamentenresistenter Epilepsie in Betracht gezogen werden. Bei Personen mit MRT-Anomalien, die ein hohes Risiko für medikamentenresistente Epilepsie anzeigen, sollte frühzeitig eine Überweisung an eine tertiäre Epilepsieeinrichtung zur Beurteilung erfolgen.

Vagusnervstimulation
Wenn eine resektive Epilepsieoperation nicht geeignet ist, sollte die Vagusnervstimulation als Zusatzbehandlung zu Antiseizurarmitteln in Betracht gezogen werden.

Epilepsiechirurgie ist eine wirksame Methode, um Anfälle bei Patienten mit medikamentenresistenter fokaler Epilepsie zu kontrollieren, was häufig zu Verbesserungen in Kognition, Verhalten und Lebensqualität führt.^{14 15 16}

• Moderne Techniken zur genauen Lokalisation epileptischer Entladungen und zur Erkennung spezifischer Anfallsmuster haben die Rolle der Chirurgie bei der Behandlung medikamentenresistenter Epilepsie erhöht.¹⁵

• Chirurgische Eingriffe bei Epilepsie umfassen die anteromediale Temporaresektion (die am häufigsten durchgeführte Operation bei medialer Temporallappenepilepsie), die Corpus callosotomie (bei generalisierten Epilepsiesyndromen), die funktionelle Hemispharektomie und multiple Subpial-Transaktionen.

Epilepsien mit Beginn in der Kindheit

See also the article on Lennox-Gastaut-Syndrom and our information on Infantile Spasmen-Syndrom.

Dravetsyndrom

• Natriumvalproat sollte als Erstbehandlung in Betracht gezogen werden. Natriumvalproat sollte bei Frauen und Mädchen mit Vorsicht angewendet werden, wird jedoch aufgrund der Schwere des Syndroms und des Mangels an Beweisen für andere wirksame Erstbehandlungsoptionen empfohlen.

• Wenn Natriumvalproat als Monotherapie in erster Linie nicht erfolgreich ist, sollte eine Dreifachtherapie mit Stiripentol und Clobazam als ergänzende Erstlinientherapie in Betracht gezogen werden.

• Wenn die Dreifachtherapie erfolglos ist und das Kind älter als 2 Jahre ist, sollte Cannabidiol in Kombination mit Clobazam als zweite Behandlungsoption in Ergänzung in Betracht gezogen werden.

• Wenn die Dreifachtherapie bei Dravetsyndrom bei einem Kind unter 2 Jahren erfolglos ist oder die Zweitlinientherapie bei einem Kind über 2 Jahren keinen Erfolg hat, sollten ketogene Diät, Levetiracetam oder Topiramat in Betracht gezogen werden.

• Wenn alle anderen Behandlungsmöglichkeiten erfolglos sind, sollte Kaliumbromid unter Anleitung eines Neurologen mit Fachkenntnissen in Epilepsie in Betracht gezogen werden.

< b>Selbstlimitierende Epilepsie mit centrotemporalen Spikes< /b>

• Lamotrigin oder Levetiracetam sollten als Erstbehandlung in Betracht gezogen werden.

• Wenn die Erstbehandlung erfolglos ist, umfassen die Monotherapie-Optionen der zweiten Linie Carbamazepin, Oxcarbazepin oder Zonisamid.

• Wenn die zweite Behandlungsreihe erfolglos ist, sollte Sulthiame als Monotherapie oder Zusatzbehandlung in Betracht gezogen werden, jedoch nur nach Rücksprache mit einem pädiatrischen Neurologen der Tertiärstufe.

Epilepsie mit myoklonisch-atonischen Anfällen (Doose-Syndrom)

• Levetiracetam oder Natriumvalproat sollten als Erstbehandlung bei Epilepsie mit myoklonisch-atonischen Anfällen in Betracht gezogen werden.

• Wenn die Erstbehandlung erfolglos ist, sollte eine ketogene Diät als Zweitlinien-Monotherapie oder Zusatzbehandlung in Erwägung gezogen werden, unter der Aufsicht eines Teams für ketogene Diäten.

• Wenn die Zweitlinientherapie erfolglos ist, sind Monotherapie oder Zusatzoptionen der Drittlinie Clobazam, Ethosuximid, Topiramat oder Zonisamid.

• Erwägen Sie, die Behandlung mit Antiseizur-Medikamenten zu beenden, wenn Sie zwei Jahre lang anfallsfrei sind.

• Kinder und Jugendliche mit Epilepsie sollten regelmäßig eine strukturierte Überprüfung erhalten und bei einer allgemeinen Arztpraxis registriert sein.

• Kinder und Jugendliche sollten regelmäßig eine strukturierte Überprüfung bei einem Spezialisten haben.

• Der maximale Abstand zwischen den Überprüfungen sollte ein Jahr betragen, aber die Häufigkeit der Überprüfung wird durch die Epilepsie des Patienten und seine Wünsche bestimmt. Der Abstand liegt in der Regel zwischen 3 und 12 Monaten.

• Die Behandlung sollte in regelmäßigen Abständen überprüft werden, um sicherzustellen, dass der Patient nicht über längere Zeit mit unwirksamer oder schlecht verträglicher Behandlung behandelt wird und dass die Übereinstimmung mit den verschriebenen Medikamenten aufrechterhalten bleibt.

• Die jährliche Überprüfung sollte eine Anfrage zu Nebenwirkungen und eine Diskussion des Behandlungsplans umfassen, um Übereinstimmung und Medikamentenadhärenz sicherzustellen.

• Bei der Überprüfung sollte Zugang zu schriftlichen und visuellen Informationen, Beratungsdiensten, Informationen über freiwillige Organisationen, Epilepsiespezialkrankenschwestern, geeigneten Untersuchungen und Überweisungen zu tertiären Diensten, einschließlich Operationen, bei Bedarf bestehen.

Sichern Sie, dass der Übergang von den Kinder- zu den Erwachsenendiensten für Epilepsie individuell auf die junge Person mit Epilepsie abgestimmt ist. Beginnen Sie frühzeitig mit der Planung des Übergangs für junge Menschen mit komplexen oder zusätzlichen Gesundheits- und Sozialpflegebedürfnissen – z. B. junge Menschen, deren Anfälle noch nicht kontrolliert sind, oder solche mit Lernbehinderungen.

Während des Übergangs junger Menschen mit Epilepsie zu den Erwachsenendiensten sollten die pädiatrischen und erwachsenen multidisziplinären Teams gemeinsam die Diagnose und den Behandlungsplan der Person überprüfen, wobei ein personenzentrierter Ansatz verfolgt wird, der die junge Person sowie ihre Familie oder Betreuer nach Möglichkeit in die Planung und Entscheidungen über ihre Versorgung einbezieht.

Obwohl die Gesamtmortalität bei Kindern mit Epilepsie höher ist als erwartet, war der epilepsiebedingte Tod selten und lag im Rahmen der erwarteten Sterblichkeit in der Allgemeinbevölkerung. Die meisten Kinder starben an Komplikationen der zugrunde liegenden neurologischen Erkrankung oder an unrelated Erkrankungen, nicht an Epilepsie.¹⁷

• Obwohl Epilepsie für die meisten Kinder eine relativ harmlose Erkrankung ist, kann sie bei einigen als „katastrophal“ bezeichnet werden, weil die Anfälle so schwer zu kontrollieren sind und weil sie stark mit allgemeinen Lernbehinderungen verbunden sind.

• Fortlaufende Epilepsie tritt häufiger bei Personen mit neurologischen Beeinträchtigungen, häufigen Anfällen, verschiedenen Anfallstypen oder anderen zusätzlichen medizinischen Bedingungen auf.

• Conditions associated with epilepsy identified by a prospective UK study included Lennox-Gastaut-Syndrom, Addison-Krankheit, hearing loss, deaf mutism after meningitis, and angeborene Herzkrankheit.¹

• Die erhöhte Sterblichkeitsrate bei jungen Menschen mit Epilepsie. Dies unterstreicht die Bedeutung, unterstützende Beziehungen zwischen medizinischem Fachpersonal und Menschen mit Epilepsie aufrechtzuerhalten, wenn sie unabhängige Erwachsene werden.

• Bei vielen Kindern lassen die Anfälle nach, können jedoch erhebliche Auswirkungen auf die Bildung und Entwicklung des Kindes haben und somit das Erwachsenenleben beeinflussen.