Koarktation der Aorta

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Giant cell arteritis is also known as temporal arteritis. The typical symptoms of giant cell arteritis (temporal arteritis) are headache, tenderness over one or both sides of the forehead, and feeling generally unwell. Other symptoms that may occur include pain in your jaw muscles when chewing, and visual loss. Seek medical attention immediately if you suspect that you have giant cell arteritis. People with giant cell arteritis need urgent treatment with steroids. Prompt treatment aims to prevent serious complications such as severe sight impairment which can occur soon after the disease starts.

von Dr. Philippa Vincent, MRCGP

Herz-Lungen-Kreislauf

Was ist eine Koarktation der Aorta?

Bei einer Koarktation der Aorta liegt eine Verengung in einem Teil der Aorta vor, in der Regel im oberen Teil der Aorta. Dies ist kurz nach der Abzweigung der Arterien, die den Kopf und die Arme mit Blut versorgen.

Das Blut kann nicht so leicht durch den verengten Teil der Aorta fließen. Dies bedeutet, dass die Blutversorgung der unteren Körperhälfte beeinträchtigt sein kann (es kann weniger Blut durchfließen). Außerdem muss das Herz aufgrund der Verengung härter pumpen und versuchen, das Blut durch die Verengung zu pressen.

Da das Herz mehr pumpen muss, kann dies zu einem Anstieg des Blutdrucks führen. Bei einer Aortenisthmusstenose kommt es häufig zu einem hohen Blutdruck im Oberkörper und in den Armen (oder in einem Arm) und zu einem niedrigen Blutdruck im Unterkörper und in den Beinen.

Auch die Muskelwände der linken Herzkammer können aufgrund der zusätzlichen Arbeit, die sie leisten müssen, an Dicke zunehmen (Hypertrophie).

Wenn ein Baby im Mutterleib (Uterus) wächst, sind die Lungenarterie und die Aorta durch ein kleines Blutgefäß, den Ductus arteriosus, miteinander verbunden. Das bedeutet, dass das meiste Blut, das die rechte Herzkammer verlässt, die Lunge umgeht und direkt in die Aorta fließt.

Nach der Geburt verschließt sich der Ductus arteriosus, in der Regel innerhalb der ersten Lebenswochen. Wenn ein Baby eine schwere Aortenisthmusstenose hat, kann das Blut nur über den Ductus arteriosus in die untere Körperhälfte gelangen. Wenn sich der Ductus arteriosus bei diesen Säuglingen verschließt, gelangt kein Blut mehr in die untere Körperhälfte, was schwere Symptome verursacht. Wenn nichts dagegen unternommen wird, kann das Baby sterben.

Wie häufig ist die Koarktation der Aorta?

Eine angeborene Herzerkrankung tritt bei etwa 7 von 1.000 Schwangerschaften auf, und die Koarktation der Aorta ist nur eine Form der angeborenen Herzerkrankung. Etwa 1 von 2 500 Babys hat eine Koarktation der Aorta. Die Erkrankung ist bei Männern doppelt so häufig wie bei Frauen und gehört zu den häufigeren angeborenen Herzerkrankungen - etwa 5 bis 7 von 100 Babys, die irgendeine Art von angeborenem Herzfehler haben, haben eine Aortenkoarktation.

Erkrankungen, die häufig zusammen mit einer Aortenisthmusstenose auftreten

Eine Aortenisthmusstenose kann allein oder zusammen mit anderen angeborenen Herzproblemen auftreten. Die anderen angeborenen Herzprobleme, bei denen eine Aortenisthmusstenose am häufigsten vorkommt, sind entweder:

• Eine bikuspide Aortenklappe - die Aortenklappe besteht normalerweise aus drei Höckern oder Klappen, eine bikuspide Aortenklappe hat nur zwei Höcker; oder

• Ein Ventrikelseptumdefekt (ein Zustand, bei dem ein Loch in der Wand - dem Septum - vorhanden ist, das die beiden Herzkammern voneinander trennt).

Bei manchen Säuglingen kann sich eine Aortenisthmusstenose als Teil eines Syndroms (einer Reihe von Symptomen) entwickeln, mit dem das Kind geboren wird. So kann eine Aortenkoarktation beispielsweise Teil des Turner-Syndroms sein. Dies ist eine genetische Erkrankung, die nur Mädchen betrifft. Es handelt sich um eine Chromosomenstörung. Die charakteristischsten Merkmale des Syndroms sind Kleinwüchsigkeit, bestimmte körperliche Merkmale wie ein typisches Gesichtsaussehen und auch Eierstöcke, die nicht richtig funktionieren.

Symptome

Wie stark die Aorta bei einer Aortenisthmusstenose verengt ist, kann von Mensch zu Mensch unterschiedlich sein. Manche Babys werden mit einer starken Verengung geboren, die schon bald nach der Geburt zu Symptomen führen kann (siehe unten). Bei anderen hingegen ist die Verengung weniger stark ausgeprägt und die Symptome werden möglicherweise erst später bemerkt. Bei manchen Menschen kann sich die Verengung im Laufe der Zeit allmählich verschlimmern und so zu Symptomen führen. Gelegentlich verursacht eine Koarktation der Aorta keine Symptome oder wird erst im Erwachsenenalter entdeckt.

Die Symptome sind auf eine Herzinsuffizienz zurückzuführen, da Ihr Herz nicht in der Lage ist, das Blut durch den verengten Teil der Aorta zu drücken. Dies führt zu einem Rückstau des Blutes und einer Verstopfung der Lungen, was zu Symptomen wie Kurzatmigkeit führt.

Bei Menschen mit einer weniger starken Verengung kommt es erst später zu Beschwerden, da sich zusätzliche Blutgefäße, so genannte Kollateralgefäße, entwickeln, so dass ein Teil des Blutes den verengten Teil der Aorta umgehen kann. Diese kollateralen Blutgefäße können für einige Zeit ausreichend sein. Die Symptome werden möglicherweise erst später in der Kindheit (und manchmal sogar im Erwachsenenalter) deutlich. Schließlich ist Ihr Herz nicht mehr in der Lage, die Belastung zu bewältigen, und es kommt zu einer Herzinsuffizienz mit Kurzatmigkeit, Husten, Müdigkeit und Schwellungen der Füße und Beine.

Stärkere Verengungen können bereits in den ersten Lebenswochen Symptome verursachen, wenn sich der Ductus arteriosus schließt:

• Möglicherweise ist die Ernährung schlecht.

• Es kann Anzeichen für eine Herzinsuffizienz geben: Atemnot, eine schnelle Atemfrequenz, Schwellungen des Körpers.

Gibt es Anzeichen, die erkannt werden können, bevor sich Symptome entwickeln?

Folgendes kann abgeholt werden:

• Bei einer Routineuntersuchung Ihres Babys oder Kindes kann das medizinische Fachpersonal ein Herzgeräusch hören, wenn es das Herz Ihres Kindes abhört. Ein Herzgeräusch ist ein zusätzliches Geräusch zwischen den Herzschlägen, das die medizinische Fachkraft hören kann.

• Vorhandensein von Bluthochdruck, wobei der Blutdruck in den Armen wesentlich höher ist als in den Beinen.

• Unterschiedliches Timing der Pulse zwischen den Armen oder zwischen Armen und Beinen. Die Pulse in den Beinen können schwächer sein.

Diagnose der Koarktation der Aorta

Zur Diagnose der Erkrankung sind verschiedene Tests erforderlich, die unter anderem Folgendes umfassen können:

• Echokardiogramm - Hierbei handelt es sich um eine Ultraschalluntersuchung des Herzens, bei der in der Regel die Verengung der Aorta sichtbar gemacht wird. Es kann auch möglich sein, die Druckunterschiede auf beiden Seiten der Verengung - den so genannten Druckgradienten - zu messen und so eine Vorstellung davon zu bekommen, wie stark die Verengung ist. Außerdem kann die Kraft gemessen werden, mit der sich das Herz zusammenzieht und wie stark der Herzmuskel pumpt. Bei einer Herzinsuffizienz ist das Herz aufgrund einer Herzmuskelschwäche nicht mehr in der Lage, ausreichend zu pumpen. Bei dieser Untersuchung können auch andere Herzfehler festgestellt werden, die auch angeboren sein können.

• Röntgenaufnahme des Brustkorbs - dies kann zeigen, dass das Herz vergrößert ist. Bei einer Herzinsuffizienz kann sich Flüssigkeit in der Lunge zeigen. Es kann auch einige "Kerben" (oder Rillen) an den Rippen zeigen, wenn sich kollaterale Blutgefäße entwickelt haben.

• Elektrokardiogramm (EKG ) - dies ist ein Test, der die elektrische Aktivität des Herzens aufzeichnet. Es kann bei einigen Menschen mit Aortenisthmusstenose abnormal sein.

• Magnetresonanztomographie (MRT) - Untersuchung der Blutgefäße mit magnetischen Strahlen. Dies liefert gute Details der Struktur des Herzens und der großen Blutgefäße um das Herz herum.

• Herzkatheterisierung - ein Katheter ist ein dünner, flexibler, hohler Schlauch. Bei der Herzkatheterisierung wird ein sehr dünner Kunststoffkatheter in die Herzkammern eingeführt. Der Katheter kann auch in die Hauptblutgefäße des Herzens (die Herzkranzgefäße) eingeführt werden. Er wird manchmal bei einer Aortenisthmusstenose durchgeführt. Der Druckunterschied auf beiden Seiten der Verengung kann gemessen werden, um festzustellen, wie stark die Coarctation ausgeprägt ist.

Behandlung der Aortenisthmusstenose (Coarctatio aortae)

Behandlung zur Stabilisierung der Symptome

Wenn ein Neugeborenes eine schwere Aortenisthmusstenose hat, muss es zunächst behandelt werden, um seine Symptome zu kontrollieren. Dazu können Medikamente zur Behandlung einer eventuellen Herzinsuffizienz gehören. Manchmal muss das Kind auch künstlich beatmet werden, um die Atmung zu erleichtern. Sie können auch ein spezielles Medikament erhalten, das den Ductus arteriosus offen hält, damit das Blut in den unteren Teil des Körpers (unterhalb der verengten Aorta) fließen kann.

Wenn ein Kind aufgrund einer Aortenisthmusstenose einen hohen Blutdruck entwickelt hat, muss dieser möglicherweise mit Medikamenten behandelt werden.

Behandlung der verengten Aorta

Die Verengung der Aorta kann durch eine Operation behoben werden. Der Chirurg muss den Brustkorb öffnen, damit er Zugang zum Herzen und zur Aorta erhält, um sie zu operieren. Eine Klammer wird über die Aorta gelegt, um den Blutfluss durch die Aorta zu stoppen.

Dann wird der verengte Abschnitt herausgeschnitten, und die beiden normal großen Teile der Aorta werden wieder zusammengefügt. Wenn ein großer Teil der Aorta aufgrund einer Verengung entfernt werden muss, wird manchmal ein Flicken (oder Transplantat) aus speziellem synthetischem Material verwendet, um die Lücke zu füllen und die Aorta zu reparieren.

Eine neuere Methode zur Behandlung der Aorten-Koarktation ist die Ballonangioplastie. Diese kann bei älteren Kindern und Erwachsenen, bei denen die Erkrankung diagnostiziert wurde, eingesetzt werden. Ein Ballonkatheter (ein dünner, flexibler, hohler Schlauch mit einem aufgeblasenen Ballon an der Spitze) wird in ein großes Blutgefäß, in der Regel eine Arterie in der Leiste, eingeführt. Anschließend wird der Katheter unter Röntgenkontrolle durch die Blutgefäße im Körper nach oben geführt, bis er den verengten Teil der Aorta erreicht. Der Ballon wird dann in dem verengten Abschnitt aufgeblasen, wodurch die Verengung erweitert wird. Manchmal wird dann ein kleines, dehnbares Metallrohr (ein Stent) in den verengten Abschnitt eingesetzt, um ihn offen zu halten.

Komplikationen

Aus der Praxis

Jeder, der wegen einer Aortenisthmusstenose operiert wurde, muss danach regelmäßig von einem Facharzt untersucht werden. Viele haben keine ernsthaften Komplikationen aufgrund der Operation und führen danach ein gesundes Leben. Manchmal kann es jedoch zu Komplikationen kommen, entweder zum Zeitpunkt der Operation oder kurz danach. Dazu können gehören:

• Innere Blutungen während des Eingriffs.

• Infektion der Wunde nach der Operation.

• Schädigung der Nieren während des Eingriffs.

• Schädigung des Rückenmarks durch die Operation. Dies ist wahrscheinlicher, wenn die Operation komplizierter ist und die Aorta über einen längeren Zeitraum abgeklemmt werden muss. (Durch die Abklemmung der Aorta kann die Blutzufuhr zum Rückenmark unterbrochen werden). Wenn das Rückenmark geschädigt wird, kann dies dazu führen, dass die Beine des Kindes dauerhaft gelähmt werden. Diese Komplikation ist zwar selten, kann aber natürlich sehr ernst sein.

• Ein Schlaganfall als Folge der Operation. Dies ist jedoch ebenfalls sehr selten.

Nach der Operation

Auch einige andere Komplikationen sind im Laufe der Zeit nach der Operation möglich. Dazu können gehören:

• Wiederkehr der Verengung der Aorta. Dies wird als rezidivierende Koarktation bezeichnet.

• Ein Aorten-Aneurysma. Dabei handelt es sich um eine Verbreiterung oder Dilatation der Aorta. Ein Aortenaneurysma kann eine Komplikation einer nicht operativ behandelten Koarktation der Aorta sein, ist aber auch eine seltene Komplikation nach einer Operation. Der geweitete Teil der Aorta ist schwächer und es besteht die Gefahr, dass er platzt (Ruptur), was zu schweren inneren Blutungen führen kann.

• Anhaltender Bluthochdruck, obwohl der verengte Teil der Aorta geweitet wurde oder nicht mehr vorhanden ist. Dies muss möglicherweise mit Medikamenten behandelt werden.

• An der Stelle der Verengung bei einer Koarktation kann sich eine Infektion entwickeln, die zu einer Verstopfung der Öffnung führen kann - dies wird als infektiöse Endokarditis bezeichnet. Jeder, der eine Aortenisthmusstenose hat (unabhängig davon, ob er operiert wurde oder nicht), hat ein geringes Risiko, eine infektiöse Endokarditis zu bekommen. Weitere Informationen finden Sie in der separaten Broschüre "Infektiöse Endokarditis".

• Etwa 4 von 100 Menschen mit einer Aortenisthmusstenose haben auch ein Aneurysma in einem der kleinen Blutgefäße im Gehirn, ein so genanntes Beerenaneurysma. Es besteht das Risiko, dass dieses Aneurysma platzen kann. Wenn ein Beeren-Aneurysma im Gehirn platzt, kann dies zu Blutungen im Gehirn und einer Subarachnoidalblutung führen.

Erwägungen und Vorsichtsmaßnahmen bei der Schwangerschaft

Eine Reihe von Frauen, die wegen einer Aortenisthmusstenose behandelt wurden, erleben anschließend eine normale Schwangerschaft ohne Probleme. Wenn eine Frau jedoch eine Aortenisthmusstenose hat oder wegen einer solchen behandelt wurde und eine Schwangerschaft plant, sollte sie dies zunächst mit ihrem Herzspezialisten besprechen. Denn eine Schwangerschaft kann eine zusätzliche Belastung für das Herz darstellen. Am besten ist es, eine Schwangerschaft zu planen, wenn die Symptome und der Herzzustand der Frau stabil sind.

Wenn jemand mit einem angeborenen Herzfehler geboren wurde, ist es auch wahrscheinlicher, dass er ein Kind mit einem angeborenen Herzfehler zur Welt bringt. Dieses erhöhte Risiko sollte mit einem Herzspezialisten besprochen werden. Möglicherweise können schon früh in der Schwangerschaft Untersuchungen des Herzens des Babys veranlasst werden, um nach eventuellen Herzproblemen zu suchen.