Paget-Krankheit der Knochen

Das Verständnis normaler Knochen

Knochen ist ein lebendes Gewebe. Es gibt zwei Haupttypen von Zellen innerhalb des harten Knochenmaterials. Die eine Art, Osteoblasten genannt, baut Knochenmaterial auf und ab. Eine andere Art, die Osteoklasten, löst Knochenpartikel auf (resorbiert sie). Diese Zellen sind das ganze Leben lang aktiv. Sie arbeiten in einem ausgewogenen Verhältnis, um Knochen zu bilden und zu formen, Schäden zu reparieren und die Knochenstruktur korrekt zu halten. Es findet ein langsamer, aber ständiger Knochenumbau statt.

Was ist die Paget-Krankheit der Knochen?

Die Paget-Krankheit der Knochen wurde erstmals 1877 von Sir James Paget beschrieben. (Es handelt sich um eine andere Erkrankung als die Paget-Krankheit der Brust.)

In dieser Broschüre geht es ausschließlich um die Paget-Krankheit der Knochen. Die Erkrankung wird im weiteren Verlauf dieser Broschüre als "Paget-Krankheit" bezeichnet.

Bei der Paget-Krankheit wird der Knochenaufbau (Knochenumsatz) schneller und unkontrollierter. In den betroffenen Knochenbereichen wird in abnormaler Weise neues Knochenmaterial gebildet. Der neu gebildete Knochen ist dicker als normal, und der Knochen kann breiter werden. Allerdings wird der Knochen nicht richtig gebildet und ist schwächer als normaler Knochen. Dies kann zu einer Verformung des betroffenen Knochens führen, insbesondere bei gewichtstragenden Knochen wie den Beinknochen, die sich verbiegen können. Betroffene Knochen können auch eher brechen (Frakturen).

Was verursacht die Paget-Krankheit der Knochen?

Die zugrundeliegende Ursache ist ein Problem mit den osteoklastischen Knochenzellen. In den betroffenen Knochenbereichen gibt es abnorme Osteoklasten, die größer und zahlreicher sind als normal. Man geht davon aus, dass diese in der Art und Weise, wie sie Knochen abbauen, falsch programmiert sind. Die anormalen Osteoklasten lösen mehr Knochen als normal auf (resorbieren). Als Reaktion darauf erhöhen die Osteoblasten ihre Aktivität, um neues Knochenmaterial zu bilden. Diese Zunahme des Knochenumsatzes führt jedoch zu schlecht strukturierten Knochenbereichen, die falsch gewoben sind.

Wie die Osteoklasten in einem bestimmten Bereich des Knochens außer Kontrolle geraten, ist nicht bekannt. Eine Theorie besagt, dass sie sich mit einem Virus infiziert haben könnten, der sie in irgendeiner Weise verändert. Es scheint auch einige genetische Faktoren zu geben. Das Erbgut ist das Material, das Sie von Ihren Eltern geerbt haben und das verschiedene Aspekte Ihres Körpers steuert. Etwa 15 von 100 Menschen mit Morbus Paget haben einen nahen Verwandten (Elternteil, Mutter, Bruder, Schwester), der ebenfalls an der Krankheit leidet.

Wer entwickelt die Paget-Krankheit der Knochen?

Sie betrifft hauptsächlich Menschen über 50 Jahre. Die Krankheit betrifft drei Männer auf zwei Frauen. Mit zunehmendem Alter nimmt die Häufigkeit der Erkrankung zu. Man geht davon aus, dass etwa 5 von 100 Frauen und 8 von 100 Männern im Alter von 80 Jahren einen gewissen Grad des Paget-Syndroms aufweisen. Die meisten Menschen mit Morbus Paget haben jedoch keine Symptome und wissen nicht, dass sie an der Krankheit leiden. Das Vereinigte Königreich hat die höchste Rate an Paget-Krankheit in der Welt. Es ist nicht klar, warum dies so ist, aber es könnte an den oben erwähnten genetischen und anderen Faktoren liegen.

Was sind die Symptome der Paget-Krankheit der Knochen?

Es können ein oder mehrere Knochen betroffen sein. Die am häufigsten betroffenen Knochen sind:

• Das Becken.

• Der Oberschenkelknochen (Femur).

• Die Knochen (Wirbel) der Wirbelsäule.

• Der Schädel.

• Das Schienbein (Tibia).

Andere Knochen sind weniger häufig betroffen. Die Abnormität der Knochenbildung beginnt an einer Stelle des Knochens. Sie kann sich dann allmählich entlang des Knochens ausbreiten. Dies kann zu einem oder mehreren der folgenden Symptome führen.

In vielen Fällen treten keine Symptome auf

Mehr als 9 von 10 Menschen mit Paget-Krankheit haben keine Symptome. Die abnorme Struktur des Knochens ist lokal begrenzt und verursacht möglicherweise nie Probleme. Die Krankheit wird häufig zufällig entdeckt, wenn eine Röntgenaufnahme aus einem anderen Grund gemacht wird.

Schmerz

Dies ist das häufigste Symptom, wenn es zu Beschwerden kommt. Der Schmerz ist typischerweise ein tief sitzender Knochenschmerz, der sowohl in Ruhe als auch bei Belastung auftreten kann. Nachts sind sie in der Regel schlimmer. Sie können leicht sein, aber auch stark werden. Es können auch stechende Schmerzen in dem betroffenen Bereich auftreten.

Deformität

Je nach Ort der Erkrankung und der Größe des betroffenen Knochenteils kann sich eine Deformität entwickeln. Eine Beugung des Oberschenkels ist am häufigsten und kann auftreten, wenn der Oberschenkelknochen betroffen ist. Eine Beugung des Schienbeins kann zu einer Deformität führen, die als Säbeltibia bekannt ist. Ein weiteres Beispiel ist die seltsame Form des Kopfes, die sich bei einer Schädelbeteiligung entwickeln kann. Der Schädel kann vergrößert werden, und es kann eine markante, breite Stirn entstehen.

Brüche

Betroffene Knochen sind anfälliger für Brüche (Frakturen). Eine Fraktur nach einem leichten Sturz oder einer Verletzung kann der erste Hinweis darauf sein, dass sich das Paget-Syndrom entwickelt hat.

Nervenkompression

Ein abnormales Überwachsen eines Knochens kann auf nahe gelegene Nerven drücken. Dies kann eine Vielzahl von Symptomen verursachen. Zum Beispiel neuralgische Schmerzen (eine andere Art von Schmerzen als die häufigeren Knochenschmerzen beim Paget-Syndrom). Ein weiteres, recht häufiges Symptom, wenn der Schädel betroffen ist, ist Taubheit auf einem Ohr. Dies wird durch Druck auf den Ohrnerv verursacht, der durch einen betroffenen Schädelknochen verläuft.

Weitere mögliche Probleme sind eine Schwäche der Muskeln, die von einem komprimierten Nerv versorgt werden, oder ein Taubheitsgefühl in einem Hautbereich, der von einem komprimierten Nerv versorgt wird.

Gelenkentzündungen (Arthritis)

Diese kann entstehen, wenn ein betroffener Knochenabschnitt in der Nähe eines Gelenks liegt.

Einige seltene Komplikationen des Paget-Syndroms der Knochen

Im Folgenden werden einige mögliche, aber seltene Komplikationen aufgeführt.

Herzversagen

Wenn große Bereiche des Knochens im ganzen Körper betroffen sind, ist eine starke Durchblutung des betroffenen Knochens erforderlich. Dies kann zu Problemen für das Herz führen, da es diesen zusätzlichen Blutfluss gewährleisten muss, so dass sich eine Herzinsuffizienz entwickeln kann.

Vaskuläres Steal-Syndrom

Wenn der Schädel stark betroffen ist, kann der zusätzliche Blutfluss, der für die Versorgung des vergrößerten Schädels erforderlich ist, von der Blutversorgung des Gehirns "gestohlen" werden. Dies kann dazu führen, dass Sie müde und lustlos werden. Ein ähnlicher Effekt kann auftreten, wenn ein großer Bereich der Wirbelsäule betroffen ist. Der Blutfluss zum Rückenmark kann "gestohlen" und zum betroffenen Knochen umgeleitet werden. Dies kann zu verschiedenen Symptomen führen, z. B. zu Taubheit und Schwäche von Körperteilen, die von Nerven versorgt werden, die von dem betroffenen Teil des Rückenmarks abzweigen.

Knochenkrebs

In seltenen Fällen entwickelt sich abnormer Knochen zu Krebs. Man geht davon aus, dass dies bei weniger als 1 von 1.000 Menschen mit Morbus Paget der Fall ist. Ein Verdacht auf Knochenkrebs kann sich ergeben, wenn sich die Schmerzen oder Schwellungen in einem betroffenen Knochenbereich verschlimmern.

Andere

Der hohe Knochenumsatz kann zu hohen Blutspiegeln verschiedener Chemikalien führen. In seltenen Fällen führt dies zu Problemen wie Gicht oder einem hohen Kalziumspiegel im Blut, der verschiedene Symptome verursachen kann.

Wie wird die Paget-Krankheit der Knochen diagnostiziert?

• Röntgenbild. Ein Knochen mit Morbus Paget ist in der Regel auf einem Röntgenbild gut zu erkennen . Das Röntgenbild kann gemacht werden, wenn Ihr Arzt die Krankheit vermutet (wenn Sie Schmerzen haben usw.). Häufiger wird sie zufällig entdeckt, wenn eine Röntgenaufnahme aus einem anderen Grund gemacht wird.

• Knochenscan. Wenn in einem Knochen ein Bereich mit Paget-Krankheit gefunden wird, kann ein Knochenscan durchgeführt werden. Bei diesem Test wird eine sehr geringe Menge einer radioaktiven Substanz (Radioisotop) injiziert. Das Radioisotop wird in den Knochen aufgenommen, wird aber von den vom Paget-Syndrom betroffenen Bereichen, die einen hohen Knochenumsatz haben, viel leichter aufgenommen. Mit einem Scan wird dann die von den einzelnen Knochen ausgehende Radioaktivität ermittelt. Hohe Radioaktivitätswerte werden in den betroffenen Knochen gefunden. Mit diesem Test kann daher festgestellt werden, welche Knochen im gesamten Körper betroffen sind. Die radioaktive Chemikalie wird nach kurzer Zeit aus dem Körper ausgeschieden.

• Blutuntersuchungen. Eine Chemikalie im Blut, die alkalische Phosphatase, kann in einer Blutprobe gemessen werden. Die Werte steigen mit zunehmendem Knochenumsatz an. Der Wert der alkalischen Phosphatase gibt Aufschluss über die Aktivität der Krankheit und ihre Ausbreitung im Körper. Dieser Bluttest ist auch nützlich, um festzustellen, wie gut die Behandlung anschlägt. Der Wert sinkt, wenn die Behandlung anschlägt und die Rate des Knochenumsatzes sinkt. Die Blutuntersuchung wird möglicherweise in regelmäßigen Abständen empfohlen, wenn eine Behandlung durchgeführt wird, um zu überprüfen, ob die Behandlung weiterhin anschlägt.

In den meisten Fällen reichen die oben genannten Untersuchungen aus, um die Diagnose des Paget-Syndroms zu stellen. In seltenen Fällen ist eine Knochenprobe (Biopsie) erforderlich, wenn die Diagnose unsicher ist.

Wie wird die Paget-Krankheit der Knochen behandelt?

Bei vielen Menschen mit Morbus Paget wird die Krankheit zufällig entdeckt, verursacht keine Symptome und eine Behandlung ist möglicherweise nicht erforderlich. Eine Behandlung kann angeraten sein, wenn Symptome wie Schmerzen oder Knochenverformungen auftreten oder wenn Komplikationen auftreten. Eine Behandlung kann auch angeraten sein, wenn Sie keine Symptome haben, das Paget-Syndrom aber an einer Stelle auftritt, an der es im weiteren Verlauf der Krankheit Probleme verursachen kann. Dies ist zum Beispiel der Fall, wenn Sie einen Bereich mit Morbus Paget an der Schädelbasis haben. Wenn die Krankheit hier fortschreitet und nicht behandelt wird, kann es zu einer Kompression des Hörnervs kommen und Taubheit verursachen.

Ihr Spezialist wird Sie beraten, ob in Ihrem Fall eine Behandlung notwendig ist.

Bisphosphonat-Arzneimittel

Wird eine Behandlung angeraten, so wird in der Regel ein Bisphosphonat verabreicht. Es gibt mehrere Arten, darunter Etidronat, Pamidronat, Risedronat und Zoledronsäure. Bisphosphonate wirken, indem sie den abnormen Knochenumsatz verringern. Das bedeutet, dass jeder neu gebildete Knochen eine normalere Struktur aufweist. Bisphosphonate haben eine schmerzlindernde Wirkung auf bestehende Erkrankungen, auch wenn die Behandlung mehrere Monate dauern kann. Theoretisch könnten Bisphosphonate auch dazu beitragen, ein weiteres Fortschreiten der Krankheit und Komplikationen zu verhindern.

Eine Behandlung dauert in der Regel mehrere Wochen oder Monate. Die Wirkung hält oft über mehrere Monate oder Jahre an. Die meisten Bisphosphonate werden als Tabletten eingenommen; Pamidronat und Zoledronat werden jedoch als Injektion verabreicht.

Wenn Sie Bisphosphonat-Tabletten einnehmen, ist es wichtig, dass Sie diese genau nach Anweisung einnehmen. Lesen Sie die Packungsbeilage, die den Tabletten beiliegt, um zu erfahren, wie Sie die Tabletten einnehmen müssen. Eine Anweisung lautet zum Beispiel, die Tabletten auf nüchternen Magen einzunehmen. Der Grund dafür ist, dass die Aufnahme von Bisphosphonaten aus dem Darm durch bestimmte Nahrungsmittel beeinträchtigt wird.

Wie alle Arzneimittel können auch die Bisphosphonate Nebenwirkungen haben, aber im Allgemeinen sind sie gut verträglich und wirken gut. Die Packungsbeilage der Tabletten enthält eine vollständige Liste der möglichen Nebenwirkungen. Informieren Sie Ihren Arzt, wenn Sie bei der Einnahme eines Bisphosphonats Nebenwirkungen haben, da ein alternatives Medikament möglicherweise besser ist.

Ein mögliches Problem, das bei der Einnahme von Bisphosphonaten zu beachten ist
Knochenabbau (Osteonekrose) des Kiefers ist eine seltene Komplikation, die bei einer kleinen Anzahl von Menschen auftritt, die mit einem Bisphosphonat behandelt werden. Zu den Hauptsymptomen der Osteonekrose des Kiefers gehören Schmerzen, Taubheitsgefühl oder ein Schweregefühl des Kiefers, Zahnfleischentzündungen und Zahnlockerungen. Sie kann schließlich zu einer Verunstaltung des Kiefers führen. Eine Osteonekrose des Kiefers tritt meist bei Menschen auf, die mehrere Jahre lang mit einem Bisphosphonat behandelt wurden. Das Risiko ist erhöht, wenn Sie eine Chemotherapie zur Behandlung einer Krebserkrankung oder eine Steroidbehandlung erhalten oder wenn Sie eine Zahnbehandlung haben.

Deshalb:

• Zahnbehandlungen sollten am besten vor Beginn der Behandlung mit einem Bisphosphonat durchgeführt werden.

• Wenn Sie mit einem Bisphosphonat behandelt werden, informieren Sie Ihren Arzt oder Zahnarzt so schnell wie möglich, wenn Sie Symptome an Zahnfleisch, Zähnen oder Kiefer entwickeln.

• Informieren Sie Ihren Zahnarzt vor jeder zahnärztlichen Behandlung, dass Sie ein Bisphosphonat einnehmen.

• Achten Sie auf eine gute Mund- und Zahnhygiene.

Andere Behandlungen

Je nach den Umständen können verschiedene andere Behandlungen angeraten werden - zum Beispiel:

• Schmerztabletten, wenn die Krankheit Schmerzen verursacht. Die Schmerzmittel können bei Knochenschmerzen und neuralgischen Schmerzen - den beiden verschiedenen Arten von Schmerzen, die auftreten können - unterschiedlich eingesetzt werden.

• Kalzium- und Vitamin-D-Präparate werden von einigen Menschen mit Paget-Krankheit benötigt, wenn sie vermutlich einen niedrigen Kalziumspiegel haben.

• Gehstöcke und Schuherhöhungen können erforderlich sein, wenn besondere Probleme bestehen, wie z. B. eine verkürzte Gliedmaße oder eine Gliedmaßendeformität aufgrund des Paget-Syndroms.

• Calcitonin ist ein Medikament, das ebenfalls den Knochenumsatz reduziert. Es wurde eingesetzt, bevor die Bisphosphonate entwickelt wurden. Es ist weniger wirksam als diese neueren Medikamente und wird heute nicht mehr so häufig eingesetzt.

• Ein chirurgischer Eingriff kann manchmal erforderlich sein, wenn die Krankheit eine Verformung, einen Bruch (Fraktur) oder eine Schädigung eines Gelenks verursacht hat. Eine Gelenkersatzoperation kann zum Beispiel in Frage kommen, wenn ein gelenknaher Knochen betroffen ist und eine schwere Arthritis verursacht hat.