Angeborene Fehlbildung der pulmonalen Atemwege

Was ist eine kongenitale pulmonale Atemwegsfehlbildung bei Säuglingen?

Bei einer angeborenen pulmonalen Atemwegsfehlbildung handelt es sich um eine abnorme Entwicklung des Lungengewebes während der Schwangerschaft. Es ist nicht bekannt, warum dies geschieht.

Ein CPAM ist eine nicht krebsartige Ansammlung von abnormalem Lungengewebe, die sich in der Regel in einem Teil (Lappen) der Lunge befindet. Das abnorme Lungengewebe kann sowohl feste Bereiche als auch mit Flüssigkeit gefüllte Säcke (Zysten) umfassen.

CPAM-Typen

Bei der CPAM werden fünf verschiedene Typen unterschieden, die sich nach der Größe der Zyste richten. Typ I ist der häufigste Typ und tritt in etwa 7-8 von 10 Fällen auf. Die Zysten haben einen Durchmesser von 2-10 cm. Dieser Typ hat in der Regel ein gutes Ergebnis.

Typ III wird durch mehrere kleine Zysten mit einem Durchmesser von weniger als 5 mm verursacht. Dabei ist der gesamte Lungenflügel betroffen. Er tritt in etwa 1 von 10 Fällen auf und hat ein schlechteres Ergebnis.

Typ 0 ist die seltenste Form und hat den schlechtesten Ausgang. Die Zysten stoppen die Entwicklung der Lunge vollständig.

Wie häufig ist eine kongenitale pulmonale Atemwegsfehlbildung?

CPAM ist selten, aber die genaue Häufigkeit ist nicht bekannt. Daten aus großen Bevölkerungsregistern deuten darauf hin, dass kongenitale Lungenzysten bei etwa 1 von 11.000 bis 35.000 Lebendgeburten auftreten.

Dank der routinemäßigen Ultraschalluntersuchungen in der Schwangerschaft werden viele betroffene Babys bereits vor der Geburt diagnostiziert. Verbesserte Untersuchungstechniken haben auch dazu geführt, dass bei einigen Babys CPAMs festgestellt werden, die früher vielleicht nicht diagnostiziert worden wären.

Welche Probleme verursacht ein CPAM/CCAM?

CPAM wird häufig vor der Geburt durch eine Routine-Ultraschalluntersuchung diagnostiziert. Sie kann mit einer übermäßigen Flüssigkeitsansammlung um das Baby während der Schwangerschaft verbunden sein. Dies wird als Polyhydramnion bezeichnet.

Nach der Geburt entwickeln die meisten Betroffenen bald nach der Geburt Symptome. In der Regel handelt es sich um Atembeschwerden. Manchmal wird die Krankheit im späteren Leben zufällig diagnostiziert. Wiederkehrende Brustinfektionen können im späteren Leben ein Merkmal sein. Ein betroffenes Kind kann auch ein schlechtes Wachstum und eine geringe Gewichtszunahme aufweisen.

Wie wird eine kongenitale pulmonale Atemwegsfehlbildung diagnostiziert?

CPAM wird häufig durch eine Ultraschalluntersuchung während der Schwangerschaft diagnostiziert.

Zu den Untersuchungen, die zur Diagnose und Beurteilung des Schweregrads eingesetzt werden, gehören ein Röntgenbild des Brustkorbs, eine Computertomographie (CT) und eine Magnetresonanztomographie (MRT) des Brustkorbs.

Bei Babys, bei denen eine CPAM diagnostiziert wird, sollten Untersuchungen durchgeführt werden, um nach anderen möglichen Anomalien zu suchen. Zu den Untersuchungen gehören Ultraschalluntersuchungen des Gehirns und der Nieren sowie eine Untersuchung des Herzens (Echokardiogramm oder Echo).

Es kann auch eine Blutprobe oder Flüssigkeit aus der Gebärmutter (Fruchtwasser) entnommen werden, um nach einer Chromosomenanomalie zu suchen, aber das ist selten.

Wie wird eine kongenitale pulmonale Atemwegsfehlbildung behandelt?

Es ist inzwischen bekannt, dass einige CPAMs mit der Zeit kleiner werden oder sogar verschwinden. Daher ist eine Behandlung nicht immer notwendig.

Bei Säuglingen, die nach der Geburt Atemprobleme entwickeln, kann Sauerstoff oder sogar eine künstliche Beatmung erforderlich sein.

Ein chirurgischer Eingriff ist die wichtigste Behandlung und kann vor der Geburt erforderlich sein. Bei der Operation wird die Zyste oder der betroffene Teil der Lunge entfernt. Eine Operation vor der Geburt kann in Betracht gezogen werden, wenn es sich um große CPAMs handelt oder wenn sie mit anderen Problemen für das Baby verbunden ist. Die Operation ermöglicht es der Lunge, sich richtig zu entwickeln, und den Kindern geht es nach der Operation meist gut.

Eine Alternative zur Operation vor der Geburt ist die Entnahme von Zystenflüssigkeit durch die Brustwand. Dies wird als Thorakozentese bezeichnet. Leider kehrt die Flüssigkeit nach dem Eingriff in der Regel schnell zurück. Eine große, mit Flüssigkeit gefüllte Zyste kann mit einem Shunt (thorakoamniotischer Shunt) behandelt werden, der kontinuierlich Flüssigkeit ableitet.

Gibt es irgendwelche Komplikationen?

Große Läsionen können mit der Entwicklung anderer Entwicklungsanomalien, wie z. B. einer abnormen Entwicklung der Nieren, einhergehen. Die andere Hauptkomplikation ist eine abnorme Lungenentwicklung im Mutterleib. Dies führt zu Atembeschwerden nach der Geburt.

Weitere mögliche Komplikationen sind Frühgeburten, wiederkehrende Lungenentzündungen (Brustinfektionen) und Luft, die neben einer Lunge eingeschlossen ist(Pneumothorax).

Es kann ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung von Krebs infolge einer angeborenen Fehlbildung der Atemwege bestehen, aber es ist noch nicht genau bekannt, wie häufig dies ist.

Wie sind die Aussichten für angeborene pulmonale Atemwegsfehlbildungen?

Kleinere CPAMs, insbesondere solche mit größeren Zysten, haben oft ein ausgezeichnetes Ergebnis und benötigen keine Behandlung.

Bei einigen wenigen betroffenen Säuglingen kann es zu einer Schrumpfung oder sogar zum Verschwinden vor der Geburt kommen.

Die chirurgische Entfernung führt in der Regel zu einer vollständigen Genesung. Es ist noch nicht bekannt, ob eine vollständige chirurgische Entfernung das Risiko der Krebsentstehung beseitigt.

Bei betroffenen Säuglingen, die sich kurz nach der Geburt vorstellen, kann es zum Tod kommen. Zu den Risikofaktoren für ein schlechteres Ergebnis gehören begleitende Anomalien, mikrozystisches CPAM und größere Läsionen.