Pulmonalklappenerkrankung

Die Pulmonalklappe hat normalerweise drei Höcker und ist für die Regulierung des Flusses von sauerstoffarmem Blut aus der rechten Herzkammer in die Lunge verantwortlich.

Was ist eine Pulmonalklappenerkrankung?

Eine Lungenklappenerkrankung ist sehr selten und kann entweder auf eine Stenose oder eine Insuffizienz zurückzuführen sein. Die meisten Lungenklappenprobleme treten als Folge einer angeborenen Herzerkrankung auf, aber selten kann die Lungenklappe infolge einer Infektion (z. B. infektiöse Endokarditis) oder einer Krankheit (z. B. Karzinoidkrankheit, Marfan-Syndrom oder pulmonale Hypertonie) beschädigt werden.

Ein blockierter rechter Ventrikelausflusskanal führt zu einer Drucküberlastung des rechten Ventrikels. Die pulmonale Regurgitation führt zu einer Volumenüberlastung und damit zu einer Dilatation des rechten Ventrikels.

Sowohl Obstruktion als auch Regurgitation können kombiniert sein. Sowohl die Pulmonalstenose (PS) als auch die Pulmonalregurgitation können über lange Zeiträume toleriert werden, aber die Überlastung des rechten Ventrikels wirkt sich zunehmend nachteilig auf die rechtsventrikuläre Funktion aus.¹

Wie häufig ist die Lungenklappenerkrankung? (Epidemiologie)

• Pulmonalklappenerkrankungen sind selten.

• Angeborene Erkrankungen machen den Großteil aller Lungenklappenprobleme aus.

Pulmonalverengung²

PS kann auf eine isolierte valvuläre (90 %), subvalvuläre oder supravalvuläre Obstruktion zurückzuführen sein oder in Verbindung mit komplizierteren angeborenen Herzstörungen auftreten.

Präsentation

Siehe auch die separaten Artikel Herzauskultation und Herzgeräusche bei Kindern.

• PS kann in utero oder kurz nach der Geburt diagnostiziert werden. Eine kritische PS verursacht Zyanose und kann beim Neugeborenen tödlich sein. Siehe auch den Artikel über angeborene Herzkrankheiten bei Kindern.

• Ultraschallbilder der vier Herzkammern in der Gebärmutter können eine isolierte PS aufgrund einer abnorm verdickten oder bikuspiden Klappe oder eine PS in Verbindung mit anderen angeborenen Anomalien zeigen - z. B. Fallot-Tetralogie, Noonan-Syndrom oder als Folge einer intrauterinen Infektion mit Röteln.

• Im Säuglingsalter wird die Erkrankung in der Regel durch Auskultation des Herzens und das Vorhandensein eines Herzgeräusches diagnostiziert.

Symptome

Die Erkrankung kann isoliert oder in Verbindung mit anderen angeborenen Herzkrankheiten auftreten, darunter ein offenes Foramen ovale, ein Ventrikelseptumdefekt, ein offener Ductus arteriosus und ein Vorhofseptumdefekt.

Die Symptome des PS hängen vom Schweregrad der Stenose ab. Ein leichtes PS kann asymptomatisch sein.

• Kurzatmigkeit.

• Schmerzen in der Brust.

• Ohnmacht oder Anstrengungssynkope.

• Plötzlicher Tod.

Schilder

• Leise systolische Lungengeräusche sind leichter zu hören, wenn der Patient liegt. Sie sind häufig bei gesunden Personen zu hören und können auf physiologische Veränderungen im Zusammenhang mit der Atmung zurückzuführen sein.

• Systolisches Auswurfgeräusch entlang des linken oberen Randes des Brustbeins.

• Pulmonaler Ejektionsklick.

• Verzögertes zweites Herzgeräusch mit schwerer Stenose.

• Parasternales Kribbeln und Heben.

• Eine Welle" in der JVP.

Nachforschungen

• Echokardiographie: bestätigt den Klappenfehler und misst den Durchfluss durch die Klappe.

• EKG: kann eine rechtsventrikuläre Hypertrophie, eine rechtsatriale Hypertrophie und eine Rechtsachsenabweichung zeigen.

• Angiographie: kann bei Kindern mit multiplen kardialen Anomalien erforderlich sein. Eine pulmonale Angiographie kann erforderlich sein, um die Diagnose einer peripheren Pulmonalstenose zu stellen.

• CXR: kann eine hervortretende Lungenarterie und möglicherweise eine Vergrößerung des rechten Atriums und Ventrikels zeigen.

Behandlung und Management

Medizinische

• Die Erstbehandlung eines kritischen PS bei einem Neugeborenen umfasst die allgemeine Wiederbelebung und die Infusion von Prostaglandin E1 zur Erweiterung des Ductus arteriosus.

• Wenn der Patient asymptomatisch ist und der rechtsventrikuläre Druck weniger als 60 mm Hg beträgt, kann der Patient von einem Kardiologen überwacht werden, der ein EKG und eine Echokardiographie durchführt und gegebenenfalls ein Röntgenbild und ein Belastungs-EKG erstellt.

• Die Behandlung einer infektiösen Endokarditis kann erforderlich sein.

Chirurgische

• Wenn der Patient symptomatisch ist und/oder einen rechtsventrikulären Druck von mehr als 60 mm Hg hat, empfiehlt das National Institute for Health and Care Excellence (NICE) die Ballonklappenentfernung mittels Herzkatheter als wirksame Behandlung.³

• Die perkutane Ballon-Pulmonalklappenplastik ist im Allgemeinen sicher und wirksam, aber ein kleiner Teil der Patienten benötigt eine zweite perkutane Ballon-Pulmonalklappenplastik.⁴

• Bei Kindern mit mittelschwerer, schwerer und kritischer Pulmonalstenose wird die pulmonale Ballonvalvuloplastie als Behandlung der Wahl empfohlen und ist eine sichere und wirksame Behandlung.

• Die perkutane Pulmonalklappenimplantation ist eine Alternative zur chirurgischen Klappenreparatur oder zum Klappenersatz bei Funktionsstörungen des rechtsventrikulären Ausflusstrakts.⁵

• Die Ballonangioplastie der Pulmonalarterie mit oder ohne Einsetzen eines dehnbaren Metallstents kann zur Behandlung der supravalvulären und peripheren PS eingesetzt werden.

Prognose

• Die Prognose hängt von der Schwere des PS und einer eventuellen Schädigung der rechten Herzkammer und des rechten Vorhofs ab.

Pulmonale Regurgitation⁶

• Pulmonale Regurgitation tritt nur sehr selten als angeborene Anomalie auf.

• Es handelt sich jedoch um eine häufige Komplikation nach chirurgischer oder perkutaner Entlastung des PS und nach Reparatur der Fallot-Tetralogie.³

• Eine Pulmonalregurgitation kann auch sekundär zu einem dilatierten Pulmonalklappenring aufgrund von pulmonaler Hypertonie oder Marfan-Syndrom auftreten.

• Eine signifikante pulmonale Regurgitation kann auch durch eine primäre pulmonale Hypertonie, eine sekundäre pulmonale Hypertonie, eine infektiöse Endokarditis (selten, kann aber bei intravenösem Drogenkonsum oder bei einem Vorhofseptumdefekt und einem großen intrakardialen Links-Rechts-Shunt auftreten), eine rheumatische Herzerkrankung, eine karzinoide Herzerkrankung, das Marfan-Syndrom und einige Medikamente (z. B. Methysergid, Pergolid) verursacht werden.

Präsentation

Siehe auch die separaten Artikel Herzauskultation und Herzgeräusche bei Kindern.

• Eine pulmonale Regurgitation ist in der Regel asymptomatisch, es sei denn, sie ist schwerwiegend, dann kann sie zu Anzeichen einer Rechtsherzinsuffizienz führen.

• Leises diastolisches Geräusch am linken oberen Sternumrand.

• Rechtsventrikuläre Hypertrophie.

• Lautes P2 (pulmonale Komponente des zweiten Herztons).

• Kann durch das Fehlen eines kollabierenden Pulses von einer Aortenregurgitation unterschieden werden.

Nachforschungen

• EKG.

• CXR.

• Echokardiographie: Die Farbfluss-Doppler-Echokardiographie ist die wichtigste Methode zur Erkennung einer pulmonalen Regurgitation.

• Eine Herzkatheteruntersuchung ist in der Regel nicht erforderlich, kann aber helfen, die zugrunde liegende Ursache und eventuell vorhandene Anomalien zu ermitteln.

Behandlung und Management

• Die Patienten sollten auf das Risiko einer Endokarditis hingewiesen werden. Siehe den separaten Artikel über infektiöse Endokarditis.

• Behandlung der zugrunde liegenden Ursache.

• Eine Lungeninsuffizienz erfordert in der Regel keinen besonderen Eingriff, sondern lediglich eine Nachuntersuchung durch einen Kardiologen alle 1-3 Jahre, je nach Schweregrad und Ursache.

• Bei Symptomen oder rechtsventrikulärer Dilatation sollte ein Pulmonalklappenersatz erwogen werden.

• Bei schwerer Rechtsherzinsuffizienz und pulmonaler Hypertonie kann eine Herz-Lungen-Transplantation erforderlich sein.

Prognose

• Eine pulmonale Regurgitation wird im Kindesalter in der Regel gut vertragen.

• Langzeitstudien haben gezeigt, dass eine pulmonale Regurgitation zu einer fortschreitenden rechtsventrikulären Dilatation, rechtsventrikulärer Dysfunktion, Belastungsintoleranz, ventrikulärer Tachykardie und plötzlichem Herztod führen kann.⁷

Verweis⁸

In der Leitlinie für Herzklappenerkrankungen bei Erwachsenen empfiehlt das NICE:

• Erwägen Sie ein Echokardiogramm bei Erwachsenen mit einem Herzgeräusch und ohne andere Anzeichen oder Symptome, wenn aufgrund der Art des Geräuschs, der Familienanamnese, des Alters (insbesondere bei über 75-Jährigen) oder der Krankengeschichte (z. B. Vorhofflimmern) der Verdacht auf eine Herzklappenerkrankung besteht.

• Bieten Sie Erwachsenen mit einem Herzgeräusch ein Echokardiogramm an, wenn der Verdacht auf eine Herzklappenerkrankung besteht (aufgrund der Art des Geräuschs, der Familienanamnese, des Alters oder der medizinischen Vorgeschichte) und diese vorliegt:

• • Anzeichen (z. B. peripheres Ödem) oder Symptome (z. B. Angina pectoris oder Atemnot) oder ein abnormales EKG; oder

  • Ein systolisches Auswurfgeräusch mit einem verminderten zweiten Herzton, aber keine anderen Anzeichen oder Symptome.

Überweisung zur dringenden fachärztlichen Untersuchung oder zur dringenden Echokardiographie
Bei Verdacht auf eine Herzklappenerkrankung (aufgrund der Art des Geräusches, der Familienanamnese, des Alters oder der Krankengeschichte):

• Bieten Sie Erwachsenen mit einem systolischen Geräusch und einer Belastungssynkope eine dringende (innerhalb von zwei Wochen) fachärztliche Untersuchung an, die ein Echokardiogramm umfasst, oder, falls nicht verfügbar, ein dringendes Echokardiogramm allein.

• Erwägen Sie eine dringende (innerhalb von zwei Wochen) fachärztliche Untersuchung, die ein Echokardiogramm für Erwachsene mit einem Herzgeräusch und schweren Symptomen (Angina pectoris oder Atemnot bei minimaler Anstrengung oder in Ruhe) umfasst, von denen angenommen wird, dass sie mit einer Herzklappenerkrankung zusammenhängen.

Alle Personen mit vorübergehendem Bewusstseinsverlust und einem Herzgeräusch sollten dringend zur kardiovaskulären Untersuchung überwiesen werden, wobei die Überweisung innerhalb von 24 Stunden von einem geeigneten Spezialisten überprüft und priorisiert werden sollte.⁹