Buruli-Ulkus

Synonyme: Bairnsdale-Geschwür, Daintree-Geschwür, Mossman-Geschwür, Searl-Geschwür, Kakerifu-Geschwür, Toro-Geschwür

Was ist ein Buruli-Geschwür?¹

Buruli ist eine chronische, schwächende Krankheit, die hauptsächlich die Haut und manchmal auch die Knochen befällt. Der Name Buruli stammt aus einem Gebiet in Uganda, in dem in den 1960er Jahren viele Fälle gemeldet wurden.

Buruli wird durch Mycobacterium ulcerans verursacht und gehört zur Familie der Bakterien, die Tuberkulose und Lepra verursachen. Obwohl der Erreger von Buruli ein Umweltbakterium ist, ist die Art der Übertragung auf den Menschen noch unbekannt. Der Organismus produziert ein einzigartiges Toxin - Mycolacton -, das die Schädigung der Haut verursacht. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung sind entscheidend, um die Morbidität und die Kosten zu minimieren und langfristige Behinderungen zu verhindern.

Wie häufig sind Buruli Ulcera? (Epidemiologie)¹

Die größte Zahl endemischer Fälle tritt in Zentral- und Westafrika auf. Weitere betroffene Gebiete sind Australien, Südostasien und sporadische Fälle in Mittel- und Südamerika.

Die jährliche Zahl der weltweit gemeldeten Buruli-Verdachtsfälle lag bis 2010 bei rund 5000 Fällen, dann begann sie bis 2016 zu sinken und erreichte mit 1961 gemeldeten Fällen ihr Minimum. Danach begann die Zahl der Fälle jedes Jahr wieder anzusteigen, bis zu 2713 Fällen im Jahr 2018. Seitdem ist die Zahl der Fälle in den Jahren 2019 (2271), 2020 (1458) und 2021 (1370) zurückgegangen. Die Rückgänge in den Jahren 2020 und 2021 könnten mit den Auswirkungen von COVID-19 auf die aktive Erkennung zusammenhängen.

In Afrika sind etwa die Hälfte der Patienten Kinder unter 15 Jahren. In Australien liegt das Durchschnittsalter bei etwa 60 Jahren.

Die genaue Art der Übertragung von M. ulcerans ist noch unbekannt.

Risikofaktoren

• Viele Jahre lang war die Art der Übertragung unbekannt, doch die Polymerase-Kettenreaktion (PCR) hat gezeigt, dass Wasserwanzen und kleine Fische M. ulcerans in ihren Speicheldrüsen tragen.²

• Viele Opfer sind Landarbeiter oder Kinder, die in der Nähe von langsam fließendem oder stehendem Wasser leben.

• Man geht davon aus, dass die Übertragung über eine direkte Hautinokulation durch einen Biss erfolgt.

Buruli-Symptome (Darstellung)¹

Die Inkubationszeit beträgt zwischen 2 Monaten und mehreren Jahren. Die erste Verletzung bleibt oft unbemerkt.

Buruli beginnt oft mit einer schmerzlosen Schwellung (Knötchen), einer grossen schmerzlosen Verhärtung (Plaque) oder einer diffusen schmerzlosen Schwellung der Beine, Arme oder des Gesichts (Ödem). Die Krankheit kann auch ohne Schmerzen und Fieber verlaufen.

Ohne Behandlung oder manchmal auch während einer Antibiotikabehandlung kommt es innerhalb von 4 Wochen zu einer Ulzeration der Knötchen, Plaques oder Ödeme. Gelegentlich sind auch Knochen betroffen, was zu Verformungen führt.

Die Krankheit wurde in drei Schweregrade eingeteilt:

• Kategorie I, einzelne kleine Läsion (32 %) mit einem Durchmesser von weniger als 5 cm.

• Kategorie II, nicht-ulzerative und ulzerative Plaques und ödematöse Formen zwischen 5-15 cm (35 %).

• Läsionen der Kategorie III mit einem Durchmesser von mehr als 15 cm, einschließlich disseminierter und gemischter Formen wie Osteomyelitis und Gelenkbefall (33 %).

Läsionen treten häufig an den Gliedmaßen auf: 35 % an den oberen Gliedmaßen, 55 % an den unteren Gliedmaßen und 10 % an den anderen Teilen des Körpers.

Differentialdiagnose¹

Dazu gehören:

• Filariose.

• Lepra

• Yaws

• Tiefe Pilzinfektion wie Blastomykose oder Kokzidioidomykose

• Mycetom.

• Kutane Leishmaniose.

• Ulzeröses Plattenepithelkarzinom

• Andere Ursachen für Ulzerationen wie Diabetes, arterielle und venöse Insuffizienzläsionen.

Nachforschungen^{1 3}

In den meisten Fällen können erfahrene Mediziner in endemischen Gebieten eine zuverlässige klinische Diagnose stellen.

Zum Nachweis von Buruli können vier Standard-Labormethoden verwendet werden:

• Polymerase-Kettenreaktion (PCR).

• Direkte Mikroskopie.

• Histopathologie.

• Kultur: Das Bakterium wächst am besten bei Temperaturen zwischen 29 und 33 °C und benötigt eine niedrige (2,5 %) Sauerstoffkonzentration.

Bei tiefen Läsionen können Röntgenaufnahmen und Ultraschall erforderlich sein.

Behandlung und Management von Buruli Ulcer¹

Die Behandlung besteht aus einer Kombination von Antibiotika und Eingriffen wie Wund- und Lymphödembehandlung und Chirurgie.

• Tägliches orales Rifampin und intramuskuläres Streptomycin für 8 Wochen wurde Anfang der 2000er Jahre eingeführt und wird von der WHO empfohlen:⁴

  • Eine Überprüfung von Behandlungsstudien, die in 8 afrikanischen Ländern und einer in Australien durchgeführt wurden, ergab, dass mit dieser Behandlung eine durchschnittliche Heilungsrate von 50 % erreicht wird.

  • Dieses Antibiotikaregime ist bei Läsionen mit einem Durchmesser von weniger als 10 cm sehr wirksam, da diese Patienten möglicherweise nicht operiert werden müssen.

• Eine aktuelle Studie legt nahe, dass die Kombination von Rifampicin (10 mg/kg einmal täglich) und Clarithromycin (7,5 mg/kg zweimal täglich) jetzt die empfohlene Behandlung ist.

• In Australien wird routinemäßig eine Kombination aus Rifampicin (10 mg/kg einmal täglich) und Moxifloxacin (400 mg einmal täglich) mit guten Ergebnissen eingesetzt, ihre Wirksamkeit wurde jedoch nicht in einer randomisierten Studie nachgewiesen.

• Vorrangiges Ziel der Forschung ist es, die Behandlungsdauer von 8 Wochen zu verkürzen.

• Maßnahmen wie Wund- und Lymphödembehandlung sowie chirurgische Eingriffe (vor allem Debridement und Hauttransplantation) sollen die Heilung beschleunigen und damit die Dauer des Krankenhausaufenthalts verkürzen.

• In schweren Fällen ist Physiotherapie erforderlich, um Behinderungen zu vermeiden. Diejenigen, die eine Behinderung zurückbehalten, benötigen eine langfristige Rehabilitation.

Komplikationen

• Buruli Ulcer wurde mit Osteomyelitis während des ulzerativen Stadiums in Verbindung gebracht.

• Narbenbildung, Kontrakturen und Lymphödeme können zu schweren Deformierungen und psychosozialen Problemen führen.

• Unbehandelt kann eine fortgeschrittene Krankheit zum Tod durch Sepsis führen.

Prognose³

• Die frühzeitige Erkennung von Fällen und die rasche Einleitung einer Behandlung sind die Schlüsselelemente, um die Entwicklung großer, entstellender Geschwüre zu verhindern, die oft mit dauerhafter körperlicher Behinderung und Stigmatisierung einhergehen.

• Eine frühzeitige aggressive chirurgische Behandlung scheint die besten Heilungschancen zu bieten.

• Es wurde berichtet, dass Geschwüre spontan abheilen, aber zu einer eingedrückten Narbe mit Kontrakturen und daraus resultierenden schweren Deformierungen führen können.

• Eine zirkumferentielle Beteiligung der Extremitäten kann eine Amputation erforderlich machen.

Prävention¹

• Derzeit gibt es keine primären Präventionsmassnahmen für Buruli. Die Art der Übertragung ist nicht bekannt.

• Die Bacillus Calmette-Guérin (BCG)-Impfung scheint einen begrenzten Schutz zu bieten.

• Das Ziel der Buruli-Kontrolle ist es, das Leiden, die Behinderungen und die sozioökonomische Belastung zu minimieren. Früherkennung und antibiotische Behandlung sind die Eckpfeiler der Bekämpfungsstrategie.