Pemphigoid gestationis

Was ist Pemphigoid gestationis?^{1 2}

Pemphigoid gestationis (PG) ist eine autoimmune, bullöse Schwangerschaftskrankheit, die durch Ablagerungen von Komplement (und manchmal Immunglobulin) in der Lamina lucida der kutanen Basalmembran gekennzeichnet ist. Sie wurde Herpes gestationis genannt, weil die Bläschen herpetiforme Merkmale aufweisen. Es besteht jedoch kein Zusammenhang mit einer Herpesvirusinfektion. Es gibt mehrere Möglichkeiten, Pemphigoid gestationis zu diagnostizieren: klinische Beurteilung, histologische Befunde, direkte Immunfluoreszenz (DIF) oder indirekte Immunfluoreszenz (IIF), Enzymimmunoassay (ELISA) und C4d-Immunchemie können alle verwendet werden.

Pathophysiologie

Die Patienten entwickeln zirkulierende Antikörper der Immunglobulin-G1-Unterklasse, die an die Basalmembran binden und eine Immunreaktion auslösen, die subepidermale Bläschen und Blasen verursacht.³ Es besteht eine antigene Überschneidung mit den Antikörpern des bullösen Pemphigoids. Der Auslöser für die Entwicklung von Autoantikörpern ist unbekannt, aber die Kreuzreaktivität zwischen Plazenta und Haut könnte eine Rolle spielen.

Wie häufig ist Pemphigoid gestationis? (Epidemiologie)

PG ist sehr selten und betrifft nur etwa 1 Person in 50.000-2 Millionen Schwangerschaften (je nach Prävalenz des HLA-Typs).⁴ Der Zusammenhang mit den HLA-DR3- und HLA-DR4-Haplotypen spiegelt sich in einer höheren Inzidenz bei weißen Menschen wider.⁵

Pemphigoid gestationis Symptome (Darstellung)^{5 6}

• Läsionen können zu jedem Zeitpunkt der Schwangerschaft auftreten, am häufigsten entwickeln sie sich jedoch im zweiten und dritten Trimester.⁷

• Es kommt zu einem plötzlichen Auftreten von extrem juckenden urtikariellen Papeln und Blasen auf dem Bauch und dem Rumpf. Der Juckreiz ist stark und unablässig.

• Die Läsionen beginnen mit erythematösen urtikariellen Flecken und Plaques um den Nabel herum. Sie entwickeln sich zu gespannten Bläschen und Blasen. Manchmal entwickeln sich aus urtikariellen Plaques keine Blasen. Sie unterscheiden sich von der echten Urtikaria, da sie relativ starr sind.

• Der Ausschlag breitet sich peripher aus, wobei Gesicht, Handflächen und Fußsohlen oft verschont bleiben. Schleimhautläsionen treten in weniger als 20 % der Fälle auf.

• Bei vielen Frauen kommt es in der späten Schwangerschaft zu einer Remission, manchmal gefolgt von einem Schub unmittelbar nach der Entbindung. Der Schub klingt in der Regel innerhalb von 4 Wochen ab, ohne erneut aufzutreten.¹

Differentialdiagnose

Es handelt sich um eine seltene Erkrankung, die einige Merkmale mit anderen Hauterkrankungen in der Schwangerschaft teilt.⁸ Infolgedessen kann die Diagnose schwierig sein.

• Bullöses Pemphigoid.

• Cicatriciales Pemphigoid.

• Pruritische urtikarielle Papeln und Plaques in der Schwangerschaft (PUPPP).

• Lineare IgA-Dermatose.

• Dermatitis herpetiformis.

• Erythema multiforme.

• Papulöse Dermatitis in der Schwangerschaft.

• Pruriginöse Follikulitis in der Schwangerschaft.

Nachforschungen¹

Routineuntersuchungen sind für die Diagnose nicht hilfreich. Es gibt mehrere Möglichkeiten, Pemphigoid gestationis zu diagnostizieren:

• Klinische Bewertung.

• Die Histologie zeigt typische Merkmale einer subepidermalen Blasenbildung.⁹

• Direkte Immunofluoreszenz (DIF) oder indirekte Immunofluoreszenz (IIF).

• Enzym-Immunoassay (ELISA).

• C4d-Immunchemie können alle verwendet werden.

Assoziierte Krankheiten

PG wurde in Verbindung mit hydatiformen Muttermalen oder Choriokarzinomen beschrieben. Betroffene Patienten haben ein höheres Risiko, andere Autoimmunerkrankungen zu entwickeln - zum Beispiel die Hashimoto-Thyreoiditis und die perniziöse Anämie.⁷

Behandlung und Management von Pemphigoid gestationis¹

Ziel der Behandlung ist es, den Juckreiz zu verringern und die Entstehung neuer Blasen zu verhindern. Die Behandlungsstrategie richtet sich nach dem Schweregrad der Erkrankung.

In leichten Fällen sind topische Kortikosteroide ausreichend. In schwereren Fällen sind orale Kortikosteroide erforderlich. Um das Risiko von Nebenwirkungen zu verringern, sollten die niedrigsten wirksamen Dosen verwendet werden.

Zusätzlich zu Kortikosteroiden können orale Antihistaminika zur Kontrolle des Juckreizes eingesetzt werden. Die Therapie mit ultraviolettem Licht ist relativ kontraindiziert, da sie die Bildung neuer Blasen fördern kann.

In Fällen, in denen die Patienten nicht darauf ansprechen, können sie von einer systemischen Immunadsorption, einem Blutreinigungsverfahren, das die selektive Entfernung von Immunglobulinen aus getrenntem Plasma durch hochaffine Adsorber ermöglicht, und von intravenösem Immunglobulin (IVIG) profitieren. Die Immunadsorption ist selten und nicht in allen Ländern verfügbar. IVIG ist eher eine Standardbehandlung.

Bei anhaltenden (postnatalen) Symptomen können systemische Immunsuppressiva wie Cyclosporin A, Dapson, Azathioprin oder Methotrexat hilfreich sein.

Komplikationen

• Vorzeitige Wehen in 20%.⁴

• Lebenslanges Risiko einer Autoimmunerkrankung.

Prognose¹

Es gibt keine erhöhte Mütter- oder Kindersterblichkeit.¹⁰

• Die Zahl der Frühgeborenen oder der Babys, die zu klein sind, ist höher.¹¹

• Bei 5-10 % der Säuglinge kann es zu einer vorübergehenden Hautbeteiligung kommen, die verschwindet, wenn die mütterlichen Antikörper abklingen.⁷

• Es ist wahrscheinlich, dass es in nachfolgenden Schwangerschaften wieder auftritt (obwohl es eine Schwangerschaft überspringen kann), es kann mehr oder weniger schwer sein, und der Beginn ist wahrscheinlich früher als in früheren Schwangerschaften.⁹

• Die Patienten sind anfälliger für andere Autoimmunerkrankungen wie Hashimoto-Thyreoiditis, Morbus Basedow und perniziöse Anämie.