Dermatitis herpetiformis

Was ist Dermatitis herpetiformis?

Dermatitis herpetiformis (DH) ist eine Autoimmunerkrankung der Haut mit Blasenbildung, die mit Zöliakie (Glutenenteropathie) assoziiert ist. Die DH kann als kutane Manifestation der Zöliakie betrachtet werden.

Wie häufig ist Dermatitis herpetiformis? (Epidemiologie)¹

• Die Prävalenz der Zöliakie liegt im Vereinigten Königreich bei etwa 1 %.

• Die Dermatitis herpetiformis ist jedoch weitaus seltener und betrifft zwischen 11,5 und 75 von 100.000 Menschen.

• Das häufigste Erkrankungsalter liegt zwischen dem dritten und vierten Lebensjahrzehnt, obwohl die Erkrankung in jedem Alter nach dem Abstillen auftreten kann.²

• Männliche Patienten sind doppelt so häufig betroffen wie weibliche Patienten.

• Von Dermatitis herpetiformis sind überwiegend Menschen nordeuropäischer Abstammung betroffen.

• Viele Fälle werden immer noch unterdiagnostiziert. Die Diagnose ist schwierig und verzögert sich häufig um Monate bis Jahre.

• Die Inzidenz der Dermatitis herpetiformis ist rückläufig, während die Inzidenz der Zöliakie ansteigt; dies könnte auf ein größeres Bewusstsein und eine frühere Diagnose der Zöliakie (auch durch die verstärkte Anwendung serologischer Screenings) zurückzuführen sein, wodurch weniger Zeit für die Entwicklung der Dermatitis herpetiformis bleibt.³

Dermatitis herpetiformis Ursachen (Ätiologie)

• Obwohl etwa 80 % der Patienten mit Dermatitis herpetiformis in der Dünndarmbiopsie histopathologische Veränderungen aufweisen, die auf eine Zöliakie hindeuten, haben nur 20 % dieser Patienten anfänglich Symptome einer Zöliakie.⁴

• Etwa 17 % der Zöliakie-Patienten haben DH.⁵

• In einigen Fällen kann die DH die erste Anzeichen einer Zöliakie sein.

• Wie bei der Zöliakie wird angenommen, dass die wichtigsten pathogenen Mechanismen der DH durch Autoantikörper der Immunglobulin-A-Klasse gegen eines von mehreren Transglutaminase-Enzymen vermittelt werden.⁶

• Etwa 10 % der Patienten haben andere Autoimmunerkrankungen, insbesondere autoimmune Schilddrüsenerkrankungen, perniziöse Anämie, Magenatrophie, Typ-I-Diabetes, systemischer Lupus erythematodes, Sjögren-Syndrom, Sarkoidose, Vitiligo und Alopecia areata.

Symptome

Dermatitis herpetiformis ist ein stark juckender, bullöser Ausschlag, der klinisch durch gruppierte Bläschen auf einem erythematösen Grund gekennzeichnet ist. Charakteristisch ist der Befall der Streckseiten, insbesondere der Kopfhaut, des Gesäßes, der Ellenbogen und der Knie. Die Läsionen können jedoch an jeder beliebigen Stelle der Haut auftreten.

• Die Läsionen sind Papeln und Blasen mit einem Durchmesser von bis zu 1 cm, die stark jucken. Sie entstehen auf normaler oder geröteter Haut. Brennen, Stechen und starker Juckreiz können dem Auftreten neuer Läsionen vorausgehen.

• Die Läsionen neigen dazu, in einem zentrifugalen Muster zu wachsen, wobei die Bläschen in der Peripherie überwiegen.

• Der Schweregrad kann von Woche zu Woche variieren.

• Die Läsionen verschwinden selten ohne spezifische Behandlung.

• NB: Primäre Läsionen sind aufgrund des starken, damit verbundenen Juckreizes oft nicht vorhanden. Stattdessen treten in vielen Fällen nur erythematöse Erosionen mit zahlreichen darüber liegenden Exkoriationen auf.⁶

Hautausschlag bei Dermatitis herpetiformis

Von Madhero88, CC BY-SA 3.0über Wikimedia Commons

Es können auch Symptome einer Zöliakie auftreten.

Nachforschungen

Hautbiopsie

Das wichtigste diagnostische Kriterium ist das Vorhandensein von granulären IgA-Ablagerungen in den dermalen Papillen der unbeteiligten perilesionalen Haut, die durch direkte Immunfluoreszenz nachgewiesen werden.²

Tests für Zöliakie

• Die Diagnose der Zöliakie erfolgt durch Serologie und eine Zwölffingerdarmbiopsie, wobei der Patient idealerweise eine normale - d. h. glutenhaltige - Diät einhält.

• IgA-Antitransglutaminase- oder IgA-Endomysial-Antikörper sind hochspezifisch und sensitiv für unbehandelte Zöliakie.⁴ Sie sind auch für Patienten mit Dermatitis herpetiformis relevant.

• Aufgrund ihrer geringen Sensitivität und Spezifität werden Antigliadin-Antikörper nicht mehr für Ersttests empfohlen.

• Die Biopsie ist für die Diagnose der Zöliakie bei Erwachsenen nach wie vor unerlässlich und kann nicht durch die Serologie ersetzt werden.²

Andere mögliche Untersuchungen

• Wenn die Serologie die Diagnose Zöliakie stützt, können nützliche zusätzliche Bluttests, einschließlich FBC, Blutbild, Hämatinics (Vitamin B12, Folat, Ferritin) und U&Es Mängel aufzeigen, die auf eine intestinale Malabsorption zurückzuführen sind.⁷

• TFTs sind auch deshalb notwendig, weil Schilddrüsenerkrankungen sowohl mit Zöliakie als auch mit Dermatitis herpetiformis assoziiert sind.

• Oft sind Untersuchungen auf andere Autoimmunkrankheiten erforderlich.

Differentialdiagnose

Das Vorhandensein von Plaques (Psoriasis), interdigitalen Wucherungen (Krätze) oder Blasenbildung auf der Schleimhaut (Pemphigus) lässt in der Regel auf eine andere Diagnose schließen.⁷

• Ekzem.

• Erythema multiforme.

• Herpes gestationis.

• Lineare bullöse IgA-Dermatose.

• Neurotische Beschimpfungen.

• Papuläre Urtikaria.

• Krätze.

• Vorübergehende akantholytische Dermatose.

Behandlung von Dermatitis herpetiformis

Eine streng glutenfreie Diät

Dies ist wichtig, um:

• Reduzieren Sie die zur Kontrolle der Hautsymptome benötigten Medikamente. Es kann möglich sein, Dapson abzusetzen, wenn eine glutenfreie Diät für eine ausreichende Zeit durchgeführt wird.

• Verringerung der damit verbundenen Enteropathie und Verbesserung der Ernährung und Knochendichte.

Medikamentöse Behandlung

• Dapson ist die erste Wahl in Fällen, in denen eine diätetische Behandlung allein nicht ausreicht, und lindert den Juckreiz innerhalb von ein bis zwei Tagen.⁶

• Dapson hat keine Auswirkungen auf Darmerkrankungen.⁸

• Patienten, die Dapson einnehmen, sollten über die mit Dapson verbundenen Risiken aufgeklärt werden, zu denen hämolytische Anämie, Agranulozytose, Methämoglobinämie und periphere Neuropathie gehören.⁷ Regelmäßige Blutbildkontrollen sind erforderlich.

• Sulfapyridin wird in der Regel als Alternative für die Fälle eingesetzt, in denen Dapson keine Besserung bringt.

Komplikationen

Komplikationen können durch Probleme im Zusammenhang mit der Zöliakie entstehen. Dazu gehören:

• Neurologische Probleme - Ataxie (Glutenataxie), periphere Neuropathie und Epilepsie.

• Herzprobleme - Perikarditis und Kardiomyopathie.

• Osteoporose und schlechter Zahnschmelz.⁹

• Aphthöse Geschwüre.

• Die Dermatitis herpetiformis hat mit der Zöliakie ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung von Lymphomen gemeinsam, doch scheint dies auf diejenigen beschränkt zu sein, bei denen der Darm stark betroffen ist. Das Risiko sinkt ebenfalls mit der Dauer einer strengen glutenfreien Diät.²

Prognose

• Unbehandelt nimmt die Dermatitis herpetiformis einen langwierigen Verlauf über Jahre hinweg, mit Schüben und Rückfällen.

• Die Prognose ist gut, da die Dermatitis herpetiformis gut auf Diät und Medikamente anspricht:
  

  • Bei etwa 80 % der Patienten mit Dermatitis herpetiformis führt eine glutenfreie Ernährung zu guten Ergebnissen. Die Heilungsrate ist unterschiedlich und bei einigen Patienten kann es bis zu vier Jahre dauern, bis sie darauf ansprechen.

  • Mehr als 70 % der Patienten, die eine streng glutenfreie Diät einhalten, sind in der Lage, das Dapson über einen Zeitraum von 24 Monaten langsam abzusetzen.²