Legionärskrankheit

Synonym: Pontiac-Fieber (milder, nicht pulmonal)

Was ist die Legionärskrankheit?

Die Legionärskrankheit (LD) ist eine schwere, potenziell tödliche akute Lungenentzündung, die durch das Einatmen von Wassertröpfchen verursacht wird, die mit Bakterien der Gattung Legionella kontaminiert sind. Sie wurde 1976 nach einem schweren Ausbruch einer Lungeninfektion bei einem Kongress der American Legion in Philadelphia benannt, bei dem 29 von 182 betroffenen Personen starben. Die Legion traf sich, um den 200. Jahrestag der amerikanischen Unabhängigkeit zu begehen. Der Erreger war Legionella pneumophila, ein Bakterium, das nur in aquatischen Systemen vorkommt, wo es in Symbiose mit einigen Amöben lebt.

Das Pontiac-Fieber wurde nach einem Ausbruch in Pontiac, Michigan, im Jahr 1968 benannt, der ebenfalls durch Legionellen verursacht wurde, aber nicht die Lunge betraf.

Die meisten Fälle der Legionärskrankheit werden durch L. pneumophila verursacht; es gibt jedoch noch viele andere Arten des Organismus (von denen die meisten auch im Boden vorkommen), und leichte Erkrankungen wie das Pontiac-Fieber können durch diese Organismen verursacht werden.¹ Legionella spp. sind aerobe, gramnegative Bazillen. Serogruppe 1 ist die häufigste Krankheitsursache, aber es sind 18 Serogruppen bekannt.

Neben L. pneumophila wurden 34 weitere Legionella-Arten identifiziert, meist bei immungeschwächten Patienten mit Lungenentzündung.

L. pneumophila ist in natürlichen Wasservorkommen und im Boden zu finden. Es ist auch in vielen Kreislauf- und Wasserversorgungssystemen anzutreffen, wo es sich unter günstigen Bedingungen schnell vermehrt (optimale Bedingungen sind eine Temperatur von 35 °C, ein Temperaturbereich von 25 bis 45 °C, stehendes Wasser und Wasser mit Verunreinigungen, die als Brutstätten für die Bakterien dienen können). Die Bakterien sind in der Umwelt weit verbreitet und können sich in natürlichen und künstlichen Wasserquellen vermehren. Sie werden jedoch nur dann zu einer Gefahr für die Gesundheit, wenn die Bedingungen ihre rasche Vermehrung zulassen.

Das Bakterium kann niedrige Temperaturen überleben und vermehrt sich bei Wassertemperaturen zwischen 25°C und 45°C. Eine Temperatur von 60 °C gilt als bakterientötend, obwohl die Bakterien bei niedrigeren Temperaturen wieder zurückkehren.²

Aufgrund des Infektionsrisikos wurden Leitlinien für die erforderlichen Vorsichtsmaßnahmen erstellt, um das Risiko einer Legionärskrankheit zu minimieren.¹ Dieser Leitfaden ist im Approved Code of Practice (ACOP) für die Legionärskrankheit auf der Website der Health and Safety Executive zu finden. Der Leitfaden wurde im November 2013 aktualisiert. Dazu gehört, dass das Wasser in Bewegung und sauber gehalten wird und dass die Temperatur unter 20°C oder über 60°C gehalten wird.²

Epidemiologie der Legionärskrankheit

LD ist eine seltene Form der Lungenentzündung; sie ist für 2-15 % aller ambulant erworbenen Lungenentzündungen verantwortlich, die in Europa oder Nordamerika einen Krankenhausaufenthalt erfordern.³ Die Krankheit weist keine besonderen klinischen Merkmale auf, die sie eindeutig von anderen Arten der Lungenentzündung unterscheiden. Um eine Diagnose zu stellen, müssen daher Laboruntersuchungen durchgeführt werden. Die epidemiologischen Definitionen sind in der nachstehenden Tabelle aufgeführt.

Die Daten von Public Health England (PHE) stammen aus Berichten, die im Labor bestätigt wurden, und aus Follow-up-Fragebögen, in denen Informationen darüber gesammelt werden, ob der Fall in der Gemeinschaft, im Krankenhaus oder auf Reisen erworben wurde.¹ Zwischen 2017 und 2019 meldete die Health Protection Agency durchschnittlich 459 Fälle pro Jahr. Im Jahr 2020 wurden jedoch 295 Fälle gemeldet (erstes Jahr der Pandemie, mit höheren Raten des Verbleibs zu Hause).¹ Aus diesen Zahlen lässt sich auch ableiten, dass:

• LD tritt bei Männern 2 bis 5 Mal häufiger auf als bei Frauen.

• Die Sterblichkeitsrate bei diagnostizierten Infektionen liegt bei 10-15 % (etwa 10 % bei zuvor gesunden Personen und bis zu 80 % bei älteren Menschen).

• 40-50 % aller Fälle stehen im Zusammenhang mit Reisen, in der Regel ins Ausland, wo Klimaanlagen und gespeicherte Wassermengen möglicherweise weniger gut geregelt sind.

• These numbers are probably an underestimate because of failure to diagnose, and hence report, less severe cases (Centers for Disease Control and Prevention (CDC) estimate that <10% of cases are reported).

• Ältere Menschen, Raucher und immungeschwächte Personen sind anfälliger für eine Infektion und haben ein höheres Sterberisiko.

• Zwischen Juni und September sind die Fallzahlen am höchsten.

• Die meisten Fälle sind isoliert - Ausbrüche sind weniger häufig.

Pathophysiologie

L. pneumophilia lebt natürlicherweise im Wasser. Es verursacht Krankheiten, wenn Wassertröpfchen, die eine ausreichende Anzahl des Bakteriums enthalten, als feine Partikel oder in einem Aerosol in die Atmosphäre gelangen, wodurch sie tief in die Lunge eingeatmet werden können. Dort dringen sie in Lungenepithelzellen und Makrophagen ein und vermehren sich intrazellulär. Kühltürme wie Klimaanlagen sind häufig eine Infektionsquelle, da sie ein sehr feines Aerosol produzieren. Auch Sprudelbäder, Vernebelungsmaschinen und Duschen wurden in der Vergangenheit als Infektionsquellen identifiziert. Das Gleiche gilt für Klimaanlagen, insbesondere wenn sie schlecht gewartet werden. Die Krankheit wird nicht von Mensch zu Mensch übertragen. Sie kommt überall auf der Welt vor.

Öffentliche Krankheitsausbrüche im Zusammenhang mit der Nutzung von Freizeitwasser wie Whirlpools oder heißen Wannen wurden in 42 % der Fälle durch Legionella-Arten verursacht.⁴

Risikofaktoren

Dies sind alles Faktoren, die die Immunität beeinträchtigen, und dazu gehören:^{3 5}

• Rauchen.

• Maligne Erkrankungen (insbesondere Lungenkrebs und hämatologische Malignome).

• AIDS.

• Chronische Nierenerkrankung im Endstadium.

• Chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD).

• Fortgeschrittenes Alter.

• Alkoholmissbrauch.

• Kürzliche Operation.

Symptome und Erscheinungsbild der Legionärskrankheit⁶

Geschichte

Zwei unterschiedliche klinische Syndrome können von verschiedenen Arten verursacht werden, das "pneumonische" (LD) und das "nicht-pneumonische" (hauptsächlich Pontiac-Fieber).

Pneumonie - die schwerere Form, auch Legionärskrankheit (LD) genannt

• Die Inkubationszeit beträgt in der Regel 2-10 Tage (durchschnittlich 6-7 Tage).

• Das Prodromalstadium besteht für ein oder zwei Tage aus leichten Kopfschmerzen und Myalgien, gefolgt von hohem Fieber, Schüttelfrost, Rigor und Husten.

• 90 % der Patienten leiden unter Husten. Dieser ist in der Regel zunächst trocken, kann aber auch grünes oder blutiges Sputum hervorbringen.

• Bis zu einem Drittel der Patienten haben Dyspnoe, pleuritische Brustschmerzen und Hämoptysen.

• Gastrointestinale Symptome wie Übelkeit, Erbrechen, Durchfall und Appetitlosigkeit treten bei einem Drittel auf.

• Kopfschmerzen sind häufig. Verwirrtheit, eingeschränkte Wahrnehmung und Ataxie können ebenfalls auftreten.

• Die Patienten weisen oft eine relative Bradykardie auf, obwohl Fieber vorhanden ist.

• In den frühen Stadien überwiegen Symptome außerhalb des Brustkorbs, während später die pulmonalen Symptome überwiegen.

Nicht-pneumonisch (Pontiac-Krankheit)

• Diese hat eine kürzere Inkubationszeit (1-2 Tage) als die pneumonische Form.

• Eine grippeähnliche Erkrankung mit Myalgie, Fieber und Kopfschmerzen ist fast immer vorhanden.

• Nur 50 % haben einen Husten.

• Die Krankheit ist selbstlimitierend.

• Diese Ähnlichkeit mit anderen Viruserkrankungen führt dazu, dass viele Fälle übersehen werden und die Krankheit mit Sicherheit relativ wenig diagnostiziert wird.

Prüfung

• Pyrexie und Tachypnoe sind häufig, aber für die Höhe der Temperatur gibt es oft eine relative Bradykardie. Das bedeutet, dass die Pulsfrequenz nicht so hoch ist, wie man es bei dieser Temperatur erwarten würde, und nicht, dass sie langsamer ist als gewöhnlich.

• Die Patienten sehen in der Regel unwohl aus.

• In den oberen Atemwegen gibt es keine Auffälligkeiten, aber bei der Untersuchung des Brustkorbs können Rasselgeräusche, Rasselgeräusche oder eine Konsolidierung auftreten.

• Zu den selteneren Merkmalen gehören Perikarditis, Hepatomegalie und geistige Verwirrung.

Nachforschungen

Die Leitlinien der British Thoracic Society (BTS) empfehlen Untersuchungen auf Legionelleninfektionen für alle Patienten mit schwerer, in der Gemeinschaft erworbener Lungenentzündung, für andere Patienten mit bestimmten Risikofaktoren und für alle Patienten mit in der Gemeinschaft erworbener Lungenentzündung während Ausbrüchen.⁷

Für die Bestätigung eines Falles benötigt die PHE einen der folgenden Punkte:

• Der Goldstandard: Isolierung und Kultur von Legionella-Spezies aus klinischen Proben, in der Regel Sputum.⁸ Fälle von Pontiac-Fieber sind fast durchweg kulturnegativ.

• Serokonversion, d. h. ein mindestens vierfacher Titeranstieg im indirekten Immunfluoreszenz-Antikörper-Test (IFAT), der ein monovalentes L. pneumophila Serogruppe 1-Antigen enthält, durch eine validierte Technik.

• Bestätigung des L.-pneumophila-Antigens im Urin mit validierten Reagenzien oder Kits. Sputumkulturen und Serologie sind seit vielen Jahren die Standardtests, aber die Entwicklung von Urintests liefert schnellere Ergebnisse, verbessert die Rate der korrekten Diagnosen und ermöglicht aufgrund des schnelleren Ergebnisses eine frühere korrekte Behandlung, was zu einer geringeren Sterblichkeit führt.⁹

Die HPA betrachtet einen Fall als mutmaßlich, wenn einer der folgenden Punkte zutrifft:

• Klinische Diagnose einer Lungenentzündung mit einem einzelnen hohen Titer von 128 unter Verwendung von IFAT oder einem einzelnen Titer von 64 im Falle eines Ausbruchs.

• Eine positive direkte Fluoreszenz (DFA) bei einer klinischen Probe unter Verwendung validierter monoklonaler Antikörper (auch als positives Ergebnis durch direkte Immunfluoreszenz bezeichnet).

Es gibt keine kommerziellen Tests zur Bestätigung spezifischer nicht-pneumophiler Infektionen, und die serologischen Konversionsraten sind unterschiedlich. Die Verlagerung auf Urintests wird die Erkennung von nicht-pneumophilen Fällen wahrscheinlich weiter einschränken, es sei denn, es werden bessere Tests für das gesamte Spektrum der Legionellenarten entwickelt.

PHE geht davon aus, dass die Fälle im Krankenhaus erworben wurden, wenn die Patienten die gesamten 10 Tage vor dem Auftreten der Symptome im Krankenhaus verbracht haben. Fälle gelten als wahrscheinlich im Krankenhaus erworben, wenn ein Teil dieses Zeitraums im Krankenhaus verbracht wurde UND es entweder andere Fälle von Legionellen in derselben Einrichtung gibt oder passende Organismen aus dem Wassersystem kultiviert wurden.

Andere Untersuchungen umfassen:

• Das Blutbild zeigt eine Leukozytose und kann eine disseminierte intravasale Gerinnung (DIC) aufweisen.

• U&E und Kreatinin, da eine Dehydratation vorliegen kann. Eine Infektion kann gelegentlich zu einer unangemessenen Sekretion von ADH führen, was eine Hyponatriämie verursacht.

• Die alkalische Phosphatase kann niedrig sein: Zusammen mit abnormalen LFTs ist dies ein ungewöhnliches Merkmal einer Lungenentzündung, das auf die Diagnose einer LD hindeuten kann.

• Blutgase werden zur Beurteilung der Lungenfunktion und des klinischen Zustands bei Lungenentzündung verwendet.

• Die Röntgenaufnahme der Lunge ist nicht spezifisch, kann aber eine fleckige oder beidseitige Konsolidierung zeigen: bis zur Hälfte der Patienten haben einen Pleuraerguss, der sich erst nach ein bis vier Monaten zurückbildet.

• Bei einer Veränderung des mentalen Zustands können eine Lumbalpunktion und eine CT-Untersuchung des Kopfes erforderlich sein, um andere Ursachen auszuschließen. Beide sind bei LD normal.

Differentialdiagnose³

• Andere Ursachen für eine Lungenentzündung, insbesondere Mykoplasmen, Streptokokkenpneumonie oder Virusinfektionen.

• Linksventrikuläres Versagen.

• Schweres akutes Atemwegssyndrom (SARS).

LD muss bei jeder ambulant erworbenen Lungenentzündung in die Differentialdiagnose einbezogen werden. Selbst bei einem hohen Maß an Wachsamkeit werden vermutlich bis zu 90 % der Fälle übersehen.

Nützliche Untersuchungen zur Diagnose von atypischen Pneumonien

Behandlung und Management der Legionärskrankheit

Schmerzen und Fieber können Medikamente wie Paracetamol erfordern, und bei Hypoxie kann Sauerstoff oder sogar assistierte Beatmung angezeigt sein.

Das Antibiotikum der Wahl ist Erythromycin, obwohl Magen-Darm-Beschwerden durch die Krankheit und die Tendenz dieses Medikaments, dasselbe zu tun, es weniger attraktiv machen können. Azithromycin, Clarithromycin, Levofloxacin, Ciprofloxacin und Doxycyclin sind ausgezeichnete Alternativen.¹⁰ Tetracyclin, Ciprofloxacin und andere Fluorchinolone und Makrolide können angezeigt sein.¹¹ Die Behandlung sollte 10-21 Tage dauern und wird in der Regel intravenös verabreicht, zumindest am Anfang.¹² Bei kritisch kranken Patienten sollten die neueren Makrolide und Fluochinone als Erstlinientherapie eingesetzt werden.¹³

Die meisten Patienten mit LD werden in ein Krankenhaus eingewiesen, da in der Regel eine intensive Behandlung erforderlich ist.

Komplikationen⁶

Ateminsuffizienz, Dehydrierung, Multiorganversagen, Sepsis und akute Nierenschädigung.

Prognose

Insgesamt sterben etwa 10-15 %, das sind etwa 10 % der behandelten und nicht immungeschwächten Patienten, aber bis zu 80 % der unbehandelten und immungeschwächten Patienten. Die Sterblichkeitsrate bei nosokomialen Infektionen liegt bei etwa 50 %, aber die Angaben zu den Sterblichkeitsraten werden durch andere Krankheitsbilder erheblich erschwert. Frühzeitige Erkennung und Behandlung verbessern das Ergebnis.¹⁴

Eine schlechte Prognose wird mit einer verzögerten Behandlung, extremem Alter, Immunschwäche und Begleiterkrankungen (einschließlich chronischer Lungenerkrankungen, HIV, Diabetes und Nierenerkrankungen im Endstadium) in Verbindung gebracht.³

Prävention der Legionärskrankheit

Reisebedingte Legionelleninfektionen stehen im Zusammenhang mit Aufenthalten in Ferienunterkünften, wo die unregelmäßige Nutzung der Einrichtungen, schwankende Temperaturen und saisonale Schwankungen des Wasserdurchflusses das Risiko einer Bakterienvermehrung und damit einer Infektion erhöhen können. Die Vorbeugung muss eine gemeinsame Anstrengung von Angehörigen der Gesundheitsberufe, Regierungen und der Tourismusbranche sein, und es wurden enorme Fortschritte erzielt, seit die Europäische Arbeitsgruppe für Legionelleninfektionen (EWGLI) 1986 begann, solche Aktivitäten in Europa zu koordinieren - mit dem Ergebnis, dass heute ein Legionellose-Überwachungsnetz 36 Länder, die reisebedingte Fälle melden, mit einer computergestützten Datenbank in London verbindet.¹⁵

Reisende, die zu den Risikogruppen gehören, müssen bei Verdacht auf LD so schnell wie möglich einen Arzt aufsuchen. Die zunehmende Zahl von Whirlpools und heißen Bädern in Hotels und auf Kreuzfahrtschiffen sowie die Schwierigkeit, Ausbrüche des Pontiac-Fiebers nachzuweisen, unterstreichen die Bedeutung angemessener Filter- und Desinfektionsmaßnahmen in Verbindung mit einer strikten Anwendung der Badekapazität. Bei Verdacht auf eine im Ausland erworbene Brustinfektion sind Erythromycin oder Doxycyclin dem Amoxicillin vorzuziehen.

Legionella spp. sind in der Wasserversorgung allgegenwärtig, und die Rolle der Wasserversorgung in Krankenhäusern bei der Verbreitung nosokomialer Infektionen ist unklar. Eine regelmäßige Wartung und Prüfung der Wassersysteme wird allgemein empfohlen, auch wenn keine Infektion bekannt ist, insbesondere in Einrichtungen wie Transplantationseinheiten, in denen die Patienten sehr anfällig sind.¹⁶ Auch die öffentliche Meinung über Krankenhausinfektionen drängt auf ein proaktives Vorgehen.¹⁷

Eine gute Überwachung dient auch der Prävention. Die Erkennung von Ausbrüchen und Clustern ist wichtig, und dann können sekundäre Präventionsmaßnahmen ergriffen werden. Ein hohes Maß an Sensibilisierung des medizinischen Personals erhöht die Wahrscheinlichkeit, dass einzelne oder zusammenhängende Fälle entdeckt werden.¹⁸

Dr. Mary Lowth ist eine der Autorinnen oder die ursprüngliche Autorin dieses Merkblatts.