Temporallappenepilepsie

Siehe auch das separate Epilepsy in Adults und Epilepsie bei Kindern und Jugendlichen Artikel.

Temporallappenepilepsie (TLE) kann einfache fokale Anfälle ohne Bewusstseinsverlust (mit oder ohne Aura) oder fokale dyscognitive Anfälle (mit Bewusstseinsverlust) sein. Bewusstseinsverlust tritt während eines fokalen dyscognitiven Anfalls auf, wenn sich der Anfall ausbreitet und beide Temporallappen betrifft.

Epidemiologie

Fokale Epilepsie hat häufig ihren Ursprung im Temporallappen, aber die tatsächliche Prävalenz des TLE ist nicht bekannt.

• Die Aura tritt bei den meisten Anfällen im Schläfenlappen auf. Die meisten Auren und Automatismen dauern nur sehr kurze Zeit – Sekunden oder 1 bis 2 Minuten. Auren können sensorische, autonome oder psychische Symptome verursachen:
  

  • Somatosensorische und spezielle sensorische Phänomene:
    

    • Olfaktorische, akustische und gustatorische Illusionen und Halluzinationen können auftreten.

    • Patienten können Verzerrungen in Form, Größe und Entfernung von Objekten berichten.

    • Diese visuellen Illusionen unterscheiden sich von den visuellen Halluzinationen im Zusammenhang mit einem Seizur im Okzipitallappen darin, dass kein ausgeprägtes Bild entsteht.

    • Gegenstände können kleiner oder größer als üblich erscheinen.

    • Schwindel kann bei Anfällen im posterioren oberen Temporalgyrus auftreten.

  • Psychische Phänomene:
    

    • Gefühl von Déjà-vu (Vertrautheit) oder Jamais-vu (Unbekanntheit).

    • Depersonalisation (d.h. das Gefühl, von sich selbst losgelöst zu sein) oder Derealisation (die Umgebung erscheint unwirklich).

    • Angst oder Sorge.

    • Kann beschreiben, den eigenen Körper von außen zu sehen.

  • Autonome Phänomene: Veränderungen der Herzfrequenz und Schwitzen. Patienten können ein Völlegefühl im Oberbauch oder Übelkeit verspüren.

• Nach der Aura beginnt ein fokaler dyskognitiver Anfall im Temporallappen mit weit aufgerissenen, starren Augen, erweiterten Pupillen und Verhaltensstillstand.

• Das Schmatzen, Kauen und Schlucken können beobachtet werden.

• Manuelle Automatismen oder einseitige dystonische Haltung eines Glieds können ebenfalls auftreten.

• Ein fokaler dyskognitiver Anfall kann sich zu einem generalisierten tonisch-klonischen (GTC) Anfall entwickeln.

• Patienten erleben in der Regel eine postiktale Phase der Verwirrung. Die postiktale Phase kann mehrere Minuten dauern.

• Amnesie tritt während eines fokalen dyskognitiven Anfalls aufgrund beidseitiger Hemisphärenbeteiligung auf.

• Frühere Infektionen – z. B. Herpesenzephalitis oder bakterielle Meningitis.

• Gehirnverletzung mit Kontusion oder Blutung, die zu Enzephalomalazie oder kortikaler Vernarbung führt.

• Hamartome.

• Gliome.

• Gefäßfehlbildungen (z. B. arteriovenöse Malformation, kavernöse Angiome).

• Kryptogen: Eine Ursache wird vermutet, ist aber nicht identifiziert worden.

• Idiopathisch (selten).

• Hippocampale Sklerose verursacht ein klinisches Syndrom namens mesiale Temporallappenepilepsie, das im späten Kindesalter beginnt, dann abklingt, aber im Jugendalter oder frühen Erwachsenenalter in einer refraktären Form wieder auftritt.

• Fieberkrämpfe: Einige Kinder mit komplexen febrilen Krampfanfällen scheinen ein Risiko zu haben, später eine TLE zu entwickeln.

• Absencen: treten plötzlich ohne Aura auf, dauern in der Regel weniger als 30 Sekunden, gehen nicht mit postiktaler Verwirrung einher und sind nicht mit komplexen Automatismen verbunden. Fokale dyscognitive Anfälle werden in der Regel von einer deutlichen Aura begleitet, dauern länger als eine Minute und sind mit einer Phase postiktaler Verwirrung verbunden.

• Fokale dyscognitive Anfälle im Frontallappen treten in Clustern kurzer Anfälle mit plötzlichem Beginn und Ende auf. Es gibt nur eine minimale postiktale Phase. Können Verhaltensänderungen mit Lautäußerungen sowie komplexe motorische und sexuelle Automatismen verursachen. Zur Unterscheidung von TLE kann eine Elektroenzephalographie (EEG) Lokalisation erforderlich sein.

• Übermäßige Tagesschläfrigkeit – z. B. aufgrund eines Schlafapnoe oder Narkolepsie.

• Periodische Bewegungsstörung der Gliedmaßen.

• Tardive Dyskinesie.

• Panikattacken.

• Epilepsie des Okzipitallappens: Kann sich auf den Temporallappen ausbreiten und klinisch nicht von einem Temporallappenseizur unterscheiden.

• Psychogene Anfälle: Patienten mit psychogenen Anfällen können auch epileptische Anfälle haben.

• Interiktales EEG: Ein Drittel der Patienten mit TLE zeigt bilaterale, unabhängige, temporale interiktale epileptiforme Abnormalitäten.

• Die MRT ist die bevorzugte neuroimaging-Untersuchung.

• Positronen-Emissions-Tomographie (PET) mit Radioisotop Fluordesoxyglucose (18^F) (FDG-PET) ist nützlich, wenn das MRT-Ergebnis normal ist.

• Die Single-Photon-Emissions-Computertomographie (SPECT) ist nützlich für Kandidaten für einen chirurgischen Eingriff.

• Video-EEG-Überwachung wird als Teil der präoperativen Bewertung eingesetzt. Sie wird auch verwendet, wenn die Diagnose des TLE noch unsicher ist.

Siehe auch das separate Antikonvulsiva für generalisierte Anfälle und Antikonvulsiva zur Behandlung fokaler Anfälle Artikel.

• Carbamazepin oder Lamotrigin sind die Medikamente der Wahl bei fokalen Anfällen. Levetiracetam, Oxcarbazepin oder Natriumvalproat sollten in Betracht gezogen werden, wenn Carbamazepin und Lamotrigin ungeeignet oder nicht verträglich sind.

• Zusatzbehandlung: Bieten Sie Carbamazepin, Clobazam, Gabapentin, Lamotrigin, Levetiracetam, Oxcarbazepin, Natriumvalproat oder Topiramat als Zusatzbehandlung an, wenn die Erstbehandlungen unwirksam sind oder nicht vertragen werden.

• Andere Antiepileptika (AEDs), die vom tertiären Epilepsiespezialisten in Betracht gezogen werden können, sind Eslicarbazepinacetat, Lacosamid, Phenobarbital, Phenytoin, Pregabalin, Tiagabin, Vigabatrin und Zonisamid.

Behandlungen für refraktäres TLE

• Vagusnervstimulation (VNS) mit einer Hochfrequenz-Stimulationsrate kann wirksam sein, um die Anfallshäufigkeit zu reduzieren. Ein batteriebetriebenes Stimulatorgerät wird im linken Vagusnerv im Hals implantiert.

• Anterior-mediale Temporaresektion ist die am häufigsten durchgeführte Operation bei medialer TLE.⁵

• Patienten mit refraktärem TLE haben ein erhöhtes Risiko für plötzlichen Tod.

• Der Zustand ohne Anfälle zwei Jahre nach anteriorer Temporallappenresektion ist ein Prädiktor für einen langfristigen anfallsfreien Verlauf.

• Etwa die Hälfte der Patienten wird durch medikamentöse Behandlung anfallsfrei.

• Nachdem drei Erstlinien-Antiepileptika versagt haben, ist die Chance auf Anfallsfreiheit deutlich geringer.

• Chirurgie bei gut ausgewählten Patienten mit refraktärem TLE führt zu einer anfallsfreien Erfolgsquote von etwa 70.

• Patienten mit refraktärem TLE weisen typischerweise Gedächtnisdefizite auf.

• Diese Patienten mit dominanter TLE haben oft beeinträchtigte Sprachfunktion.