Temporallappenepilepsie

Siehe auch die separaten Artikel Epilepsie bei Erwachsenen und Epilepsie bei Kindern und Jugendlichen.

Bei der Temporallappenepilepsie (TLE) kann es sich um einfache fokale Anfälle ohne Bewusstseinsverlust (mit oder ohne Aura) oder fokale dyskognitive Anfälle (mit Bewusstseinsverlust) handeln. Ein Bewusstseinsverlust tritt während eines fokalen dyskognitiven Anfalls auf, wenn sich der Anfall ausbreitet und beide Schläfenlappen betrifft.

Epidemiologie

Die fokale Epilepsie ist häufig auf die Schläfenlappen zurückzuführen, aber die tatsächliche Prävalenz der TLE ist nicht bekannt.

Präsentation¹

• Eine Aura tritt bei der Mehrzahl der Schläfenlappenanfälle auf. Die meisten Auren und Automatismen dauern nur sehr kurz - Sekunden oder 1 bis 2 Minuten. Auren können sensorische, autonome oder psychische Symptome hervorrufen:
  

  • Somatosensorische und spezielle sensorische Phänomene:
    

    • Geruchs-, Hör- und Geschmackstäuschungen sowie Halluzinationen können auftreten.

    • Die Patienten können über Verzerrungen von Form, Größe und Entfernung von Objekten berichten.

    • Diese visuellen Täuschungen unterscheiden sich von den visuellen Halluzinationen, die mit einem Okzipitallappenanfall einhergehen, dadurch, dass es kein geformtes visuelles Bild gibt.

    • Objekte können kleiner oder größer als gewöhnlich erscheinen.

    • Schwindel kann bei Anfällen im hinteren Gyrus temporalis superior auftreten.

  • Übersinnliche Phänomene:
    

    • Déjà-vu-Gefühl (Vertrautheit) oder Jamais-vu-Gefühl (Unvertrautheit).

    • Depersonalisierung (d. h. das Gefühl, von sich selbst losgelöst zu sein) oder Derealisierung (die Umgebung erscheint unwirklich).

    • Furcht oder Angst.

    • Sie können beschreiben, dass sie ihren eigenen Körper von außen sehen.

  • Autonome Phänomene: Veränderungen der Herzfrequenz und Schwitzen. Die Patienten können ein epigastrisches Völlegefühl oder Übelkeit verspüren.

• Nach der Aura beginnt ein fokaler dyskognitiver Anfall im Schläfenlappen mit weit aufgerissenen, bewegungslosen Augen, geweiteten Pupillen und Verhaltensstillstand.

• Lippenschmatz, Kauen und Schlucken können beobachtet werden.

• Es können auch manuelle Automatismen oder einseitige dystonische Haltungen einer Gliedmaße auftreten.

• Ein fokaler dyskognitiver Anfall kann sich zu einem generalisierten tonisch-klonischen Anfall (GTC) weiterentwickeln.

• Die Patienten erleben in der Regel eine postiktale Phase der Verwirrung. Die postiktale Phase kann mehrere Minuten dauern.

• Die Amnesie tritt während eines fokalen dyskognitiven Anfalls aufgrund der bilateralen hemisphärischen Beteiligung auf.

Mögliche zugrundeliegende Ursachen²

• Frühere Infektionen - z. B. Herpes-Enzephalitis oder bakterielle Meningitis.

• Kopfverletzung mit Kontusion oder Blutung, die zu einer Enzephalomalazie oder kortikalen Vernarbung führt.

• Hamartome.

• Gliome.

• Gefäßfehlbildungen (z. B. arteriovenöse Malformation, kavernöses Angiom).

• Kryptogen: Eine Ursache wird vermutet, ist aber noch nicht bekannt.

• Idiopathisch (selten).

• Die Sklerose des Hippocampus führt zu einem klinischen Syndrom, der so genannten Meso-Temporallappen-Epilepsie, die in der späten Kindheit beginnt, dann remittiert, aber im Jugend- oder frühen Erwachsenenalter in einer refraktären Form wieder auftritt.

• Fieberkrämpfe: Einige Kinder mit komplexen Fieberkrämpfen scheinen ein Risiko zu haben, im späteren Leben eine TLE zu entwickeln.

Differentialdiagnose

• Abwesenheitsanfälle: Sie setzen abrupt und ohne Aura ein, dauern in der Regel weniger als 30 Sekunden, haben keine postiktale Verwirrung und sind nicht mit komplexen Automatismen verbunden. Fokalen dyskognitiven Anfällen geht in der Regel eine deutliche Aura voraus, sie dauern länger als eine Minute und weisen eine Phase postiktaler Verwirrtheit auf.

• Fokale dyskognitive Anfälle im Frontallappen treten in Form von kurzen Anfällen mit abruptem Beginn und Ende auf. Der postiktale Zustand ist minimal. Es kann zu Verhaltensänderungen mit Vokalisationen und komplexen motorischen und sexuellen Automatismen kommen. Zur Unterscheidung von TLE kann eine elektroenzephalographische (EEG) Lokalisierung erforderlich sein.

• Übermäßige Schläfrigkeit tagsüber - z. B. aufgrund einer Schlafapnoe oder Narkolepsie.

• Periodische Bewegungsstörung der Gliedmaßen.

• Tardive Dyskinesie.

• Panikattacken.

• Okzipitallappenepilepsie: kann sich auf den Temporallappen ausbreiten und klinisch nicht von einem Temporallappenanfall zu unterscheiden sein.

• Psychogene Anfälle: Patienten mit psychogenen Anfällen können auch epileptische Anfälle haben.

Nachforschungen³

• Interiktales EEG: Ein Drittel der Patienten mit TLE hat bilaterale, unabhängige, temporale interiktale epileptiforme Anomalien.

• Die MRT ist die Neurobildgebung der Wahl.

• Die Positronen-Emissions-Tomographie (PET) mit dem Radioisotop Fluordesoxyglukose (^18F) (FDG-PET) ist nützlich, wenn das MRT-Ergebnis normal ist.

• Die Einzelphotonen-Emissions-Computertomographie (SPECT) ist nützlich bei Kandidaten für einen chirurgischen Eingriff.

• Die Video-EEG-Telemetrie wird als Teil der präoperativen Untersuchung eingesetzt. Sie wird auch eingesetzt, wenn die Diagnose einer TLE noch unsicher ist.

Verwaltung⁴³

Siehe auch die separaten Artikel Antikonvulsiva bei generalisierten Krampfanfällen und Antikonvulsiva bei fokalen Krampfanfällen.

• Carbamazepin oder Lamotrigin sind die Mittel der Wahl bei fokalen Anfällen. Levetiracetam, Oxcarbazepin oder Natriumvalproat sollten in Betracht gezogen werden, wenn Carbamazepin und Lamotrigin ungeeignet sind oder nicht vertragen werden.

• Ergänzende Behandlung: Carbamazepin, Clobazam, Gabapentin, Lamotrigin, Levetiracetam, Oxcarbazepin, Natriumvalproat oder Topiramat als ergänzende Behandlung anbieten, wenn die Erstlinienbehandlung unwirksam ist oder nicht vertragen wird.

• Andere Antiepileptika (AEDs), die der tertiäre Epilepsiespezialist in Betracht ziehen kann, sind Eslicarbazepinacetat, Lacosamid, Phenobarbital, Phenytoin, Pregabalin, Tiagabin, Vigabatrin und Zonisamid.

Behandlungen für refraktäre TLE

• Die Stimulation des Vagusnervs (VNS) mit einer hochfrequenten Stimulationsrate kann die Anfallshäufigkeit wirksam reduzieren. Ein batteriebetriebenes Stimulatorgerät wird in den linken Vagusnerv im Nacken implantiert.

• Die anteromediale Temporalresektion ist die am häufigsten durchgeführte Operation bei medialer TLE.⁵

Prognose³

• Bei Patienten mit refraktärer TLE besteht ein erhöhtes Risiko eines plötzlichen Todes.

• Anfallsfreiheit zwei Jahre nach anteriorer Temporal-Lobektomie ist prädiktiv für langfristige Anfallsfreiheit.

• Etwa die Hälfte der Patienten wird mit medizinischer Behandlung anfallsfrei.

• Nachdem drei AEDs der ersten Wahl versagt haben, ist die Chance auf Anfallsfreiheit sehr gering.

• Bei gut ausgewählten Patienten mit refraktärer TLE führt ein chirurgischer Eingriff zu einer anfallsfreien Erfolgsrate von etwa 70.

• Patienten mit refraktärer TLE haben typischerweise Defizite in der Gedächtnisfunktion.

• Patienten mit dominanter TLE haben oft eine beeinträchtigte Sprachfunktion.