Epilepsie bei Erwachsenen

Was ist Epilepsie bei Erwachsenen?^{1 2}

Ein Krampfanfall ist das vorübergehende Auftreten von Anzeichen oder Symptomen, die auf eine abnormale übermäßige oder synchrone neuronale Aktivität im Gehirn zurückzuführen sind. Krampfanfälle können sich als Störungen des Bewusstseins, des Verhaltens, der Wahrnehmung, der Emotionen, der Motorik oder der Empfindung äußern. Ein isolierter Anfall kann durch toxische, metabolische, strukturelle und infektiöse Faktoren verursacht werden und sollte nicht mit Epilepsie verwechselt werden.

• Fokale Anfälle haben ihren Ursprung in Netzwerken, die auf eine Hemisphäre beschränkt sind, und können lokalisiert oder weiter verbreitet sein. Bei fokalen Anfällen wird unterschieden zwischen Anfällen mit erhaltenem Bewusstsein und solchen mit beeinträchtigtem Bewusstsein.

• Generalisierte Anfälle haben ihren Ursprung in bilateral verteilten Netzwerken und können kortikale und subkortikale Strukturen umfassen (aber nicht unbedingt den gesamten Kortex). Generalisierte Anfälle können tonisch-klonisch (der Begriff "generalisierte tonisch-klonische Anfälle" wird heute gegenüber "Grand mal" bevorzugt), isoliert tonisch oder klonisch, myoklonisch (kurze, schockartige Muskelkontraktionen) oder abwesend ("Petit mal") sein.

Epilepsie ist eine neurologische Störung, bei der es zu wiederkehrenden Anfällen kommt. Epilepsie ist keine Einzeldiagnose, sondern ein Symptom, dem viele Ursachen zugrunde liegen.³ Die Internationale Liga gegen Epilepsie beschreibt Epilepsie als eine Erkrankung des Gehirns, die durch eine der folgenden Bedingungen definiert ist:

• Mindestens zwei unprovozierte Krampfanfälle, die mehr als 24 Stunden auseinander liegen.

• Ein unprovozierter Anfall und eine Wahrscheinlichkeit für weitere Anfälle, die dem allgemeinen Rückfallrisiko (mindestens 60 %) nach zwei unprovozierten Anfällen in den nächsten 10 Jahren entspricht.

• Diagnose eines Epilepsiesyndroms.

Ein konvulsiver Status epilepticus ist ein längerer krampfartiger Anfall, der fünf Minuten oder länger andauert, oder ein wiederkehrender Anfall, der nacheinander auftritt, ohne dass eine Erholung dazwischen eintritt.

Erwachsene, bei denen der Verdacht auf einen Anfall besteht, sollten innerhalb von zwei Wochen nach der Vorstellung von einem Spezialisten für die Diagnose und Behandlung von Epilepsien untersucht werden.⁴ Eine falsche Epilepsie-Diagnose bei Erwachsenen kann die Lebensweise des Patienten stark einschränken und zu unnötigen Nebenwirkungen von Langzeitmedikamenten führen.

Epileptische Anfälle und Epilepsiesyndrome bei Erwachsenen sollten anhand der Beschreibung des Anfalls, des Anfallstyps, des Epilepsiesyndroms und der Ätiologie klassifiziert werden. Die Anfallsart(en) und das Epilepsiesyndrom, die Ätiologie und die Komorbidität sollten genau bestimmt werden, da eine unkorrekte Klassifizierung des Epilepsiesyndroms zu einer unangemessenen Behandlung und zum Fortbestehen von Anfällen führen kann.⁵

Es gibt noch eine Reihe anderer Formen der Epilepsie, insbesondere bei Kindern. Weitere Informationen finden Sie im separaten Artikel Epilepsie bei Kindern und jungen Menschen.

Patienten mit Lernbehinderungen⁵

Wie häufig ist Epilepsie bei Erwachsenen?¹

• Die Prävalenz aktiver Epilepsie bei Erwachsenen und Kindern liegt bei 5-10 Fällen pro 1.000 Einwohner, wobei 5-30 % dieser Fälle fälschlicherweise als Epilepsie diagnostiziert werden.³

• Weltweit sind über 70 Millionen Menschen von Epilepsie betroffen. Studien zufolge liegt das Lebenszeitrisiko, einen einzigen Anfall zu erleiden, bei 8-10 % und das Risiko, eine Epilepsie zu entwickeln, bei 3 %.

• Eine systematische Überprüfung und Meta-Analyse internationaler Studien ergab eine Punktprävalenz der Epilepsie von 6,38 pro 1.000 Menschen und eine Lebenszeitprävalenz von 7,60 pro 1.000 Menschen.

• Die Inzidenz von Epilepsie ist in Ländern mit niedrigem Einkommen höher als in Ländern mit hohem Einkommen, aber die Gründe dafür sind nicht klar.

• Die Inzidenz variiert mit dem Alter, wobei das höchste Risiko bei Säuglingen und Menschen über 50 Jahren besteht. Die Häufigkeit neu auftretender Epilepsien bei älteren Menschen nimmt zu.

• Etwa ein Drittel der Menschen mit Epilepsie im Vereinigten Königreich hat eine anatomisch feststellbare Ursache (symptomatische Epilepsie) - z. B. eine zerebrovaskuläre Erkrankung, einen Hirntumor oder eine Kopfverletzung. Dies ist die häufigste Ursache für das Auftreten von Epilepsie bei älteren Menschen.

• Menschen mit Lernschwierigkeiten leiden häufiger an Epilepsie als die Allgemeinbevölkerung (etwa 25 % aller Menschen mit Epilepsie und 60 % der Menschen mit behandlungsresistenter Epilepsie).

Ursachen der Epilepsie bei Erwachsenen

• Die meisten Anfälle sind idiopathisch; Anfälle, die auf Grund von Grunderkrankungen des Gehirns auftreten, haben eher einen fokalen Ausbruch.

• Zerebrovaskuläre Erkrankungen wie Hirninfarkte, Hirnblutungen und Venenthrombosen.

• Kopfverletzung: Ein Kopftrauma ist bedeutsamer, wenn es mit einem länger als 30 Minuten andauernden Bewusstseinsverlust, einer länger als 30 Minuten andauernden posttraumatischen Amnesie, fokalen neurologischen Befunden oder bildgebenden Befunden, die auf eine strukturelle Hirnverletzung hindeuten, einhergeht.

• Nach einer Schädeloperation.

• ZNS-Infektionen wie Meningitis oder Enzephalitis.

• Neurodegenerative Erkrankungen: Epilepsie tritt häufiger bei Menschen mit Alzheimer-Krankheit oder Multi-Infarkt-Demenz auf.

• Autoimmunerkrankung.

• Gehirnneoplasma.

• Genetische Krankheiten.

• Drogen: z. B. Phenothiazine, Isoniazid, trizyklische Antidepressiva; Drogenentzug (z. B. Benzodiazepine).

• Alkoholmissbrauch: einschließlich Alkoholentzug, Alkoholexzesse.

• Stoffwechselerkrankungen wie Nierenversagen, Hypoglykämie, Hyponatriämie, Hypernatriämie, Hyperkalzämie und Hypokalzämie.

Symptome der Epilepsie bei Erwachsenen²

Epilepsie bei Erwachsenen kann im Anfangsstadium schwer zu diagnostizieren sein, vor allem, wenn es keine Zeugenaussagen gibt. Eine klare Anamnese des Patienten und ein Augenzeuge des Anfalls liefern die wichtigsten diagnostischen Informationen.

Generalisierte Anfälle bei Erwachsenen verursachen eine Bewusstseinsstörung. Der klassische GTC-Anfall verläuft in tonischen, klonischen und postiktalen Phasen. Die postiktale Phase ist häufig mit Kopfschmerzen und Schläfrigkeit verbunden. GTC-Anfälle sind häufig mit Zungenbeißen und Inkontinenz verbunden. Unabhängig von der Ursache kann der Patient eine Amnesie sowohl hinsichtlich des Ereignisses als auch der genauen Umstände haben.

Abwesenheitsanfälle verursachen eine Unterbrechung der geistigen Aktivität von weniger als 30 Sekunden. Sie bleiben selten bis ins Erwachsenenalter bestehen.

Zu den Merkmalen, die auf genetisch bedingte generalisierte Epilepsien hindeuten, gehören:²

• Ausbruch in der Kindheit oder im Teenageralter.

• Ausgelöst durch Schlafmangel und Alkohol.

• Tonisch-klonische Anfälle oder myoklonische Zuckungen am frühen Morgen.

• Kurze Absence-Anfälle mit photoparoxysmaler Reaktion in der Elektroenzephalographie (EEG).

• Generalisierte 3 Spikes und Wellen pro Sekunde oder Polyspikes und Wellen im EEG.

Zu den Merkmalen, die auf fokale Epilepsien hindeuten, gehören:²

• Vorgeschichte der möglichen Ursache.

• Aura.

• Fokale motorische Aktivität während des Anfalls.

• Automatismen.

Komplexe fokale Anfälle können folgende Merkmale aufweisen:

• Motorik: Automatismus, Schmatzen der Lippen, Zupfen an Kleidung, Haaren.

• Sensorisch: vorübergehende Parästhesien.

• Autonom: seltsames epigastrisches Gefühl, Übelkeit, abnormaler Geschmack oder Geruch.

• Psychiatrie: Unwirklichkeit, Déjà-vu, Angst.

Symptome

• Es kann eine eindeutige auslösende Ursache geben - z. B. unzureichender Schlaf, Alkoholmissbrauch oder Medikamente wie trizyklische Antidepressiva, die die Anfallsschwelle senken.

• Die Anfallshäufigkeit schwankt in der Regel während des Menstruationszyklus. In ovulatorischen Zyklen treten Spitzenwerte um den Zeitpunkt des Eisprungs und in den wenigen Tagen vor der Menstruation auf. In anovulatorischen Zyklen kommt es in der zweiten Zyklushälfte zu einem Anstieg der Anfälle.⁶

• Zu den möglichen anfallsbedingten Symptomen gehören:
  

  • Plötzliche Stürze.

  • Unwillkürliche, ruckartige Bewegungen der Gliedmaßen im Wachzustand.

  • Leere Zaubersprüche.

  • Ungeklärte Urininkontinenz mit Bewusstseinsverlust oder im Schlaf.

  • Merkwürdige Ereignisse im Schlaf - z. B. Sturz aus dem Bett, ruckartige Bewegungen, Automatismen.

  • Episoden von verwirrtem Verhalten mit beeinträchtigtem Bewusstsein.

  • Möglicherweise einfache fokale Krampfanfälle.

  • Epigastrisches Völlegefühl.

  • Ein Déjà-vu.

  • Vorahnung.

  • Furcht.

  • Hochstimmung, Depression.

  • Depersonalisierung, Derealisierung.

  • Unfähigkeit, Sprache (schriftlich oder mündlich) zu verstehen oder auszudrücken.

  • Gedächtnisverlust, Desorientierung.

  • Olfaktorische, gustatorische, visuelle und auditive Halluzinationen.

  • Fokale motorische oder somatosensorische Defizite oder Positivsymptome (Zuckungen, Kribbeln).

Schilder

• Die Untersuchung ist in der Regel unauffällig.

• Achten Sie auf neurologische oder zerebrovaskuläre Anzeichen.

• Bei der Hautuntersuchung können Café-au-lait-Flecken (Neurofibromatose), Feuermale (Sturge-Weber-Syndrom) oder Adenoma sebaceum (tuberöse Sklerose) festgestellt werden.

Plötzlicher unerwarteter Tod bei Epilepsie^{5 2}

Plötzlicher unerwarteter Tod bei Epilepsie (SUDEP) ist definiert als plötzlicher, unerwarteter, unbemerkter, nicht traumatischer, nicht durch Ertrinken verursachter Tod einer Person mit Epilepsie, mit oder ohne Anfall, mit Ausnahme eines dokumentierten Status epilepticus, und bei dem die Obduktion keine strukturelle oder toxikologische Todesursache ergibt.

Die gemeldete Inzidenz von SUDEP hängt von den untersuchten Bevölkerungsgruppen ab, aber gemeindebasierte Studien geben Inzidenzen zwischen 0,09 und 0,35/1.000 Patientenjahre an. Das Risiko eines epilepsiebedingten Todes ist erhöht bei Menschen mit:

• Frühere Hirnverletzungen.

• Frühere Infektionen des zentralen Nervensystems.

• Metastasierender Krebs.

• Vorheriger Schlaganfall.

• Abnorme neurologische Untersuchungsergebnisse.

Art und Häufigkeit der Anfälle: GTC-Anfälle sind der Hauptrisikofaktor für SUDEP. Die frühzeitige Erkennung einer behandlungsresistenten Epilepsie und die Überweisung zur Prüfung einer epilepsiechirurgischen Behandlung zur Verringerung der Anfallshäufigkeit können die Inzidenz von SUDEP verringern.

• SUDEP ist die häufigste Todesursache in direktem Zusammenhang mit Epilepsie und tritt am häufigsten bei Menschen mit chronischer Epilepsie auf.⁷

• Die Informationen, die Menschen mit Epilepsie und ihre Betreuer erhalten, sollten das geringe, aber eindeutige Risiko einer SUDEP berücksichtigen.

• Zu den potenziell modifizierbaren Risikofaktoren für SUDEP gehören:

  • Nichteinhaltung von Medikamenten.

  • Alkohol- und Drogenmissbrauch.

  • Fokale bis bilaterale tonisch-klonische Anfälle oder generalisierte tonisch-klonische Anfälle.

  • Unkontrollierte Krampfanfälle.

  • Allein leben.

  • Alleine schlafen ohne Aufsicht.

• SUDEP scheint häufiger im Schlaf aufzutreten und betrifft häufiger junge Erwachsene mit medizinisch nicht behandelbarer Epilepsie (insbesondere tonisch-klonische Anfälle), Patienten mit neurologischer Komorbidität und Patienten, die eine AED-Polytherapie erhalten.⁸

• Das SUDEP-Risiko kann verringert werden, indem die Anfallskontrolle optimiert wird und man sich der möglichen Folgen nächtlicher Anfälle bewusst ist.

• Zu den Maßnahmen, die das SUDEP-Risiko verringern können, gehören:

  • Einführung oder Verstärkung der nächtlichen Überwachung - z. B. Verwendung eines Nachtmonitors für Menschen mit Epilepsie, die während des Schlafs Anfälle haben und bei denen ein erhöhtes Risiko für einen epilepsiebedingten Tod festgestellt wurde.

  • Unterstützung von Menschen mit Epilepsie bei der ordnungsgemäßen Einnahme ihrer Medikamente zur Verringerung von Krampfanfällen.

Differentialdiagnose^{5 9}

Fehldiagnosen von Epilepsie bei Erwachsenen sind häufig. Zu den Erkrankungen, die bei Erwachsenen am häufigsten mit Epilepsie verwechselt werden, gehören die vasovagale Synkope, die kardiale Synkope und die nicht-epileptische Anfallserkrankung. Zu den Erkrankungen, die Anfälle imitieren können, gehören Migräne, Parasomnien, Bewegungsstörungen, Stoffwechselstörungen und Panikstörungen.²

• Synkope.

• Herzrhythmusstörungen.

• Transitorische ischämische Attacke.

• Migräne.

• Paroxysmaler Schwindel.

• Stoffwechselstörungen, Hypoglykämie.

• Akute Enzephalopathie.

• Angriffe fallen lassen.

• Schlafstörungen: Narkolepsie, Schlafapnoe, Parasomnien.

• Hyperventilation.

• Vorübergehende globale Amnesie.

• Unwillkürliche Bewegungsstörung.

• Panikattacken.

• Hysterische Fugue.

• Aggressive Ausbrüche - z. B. im Zusammenhang mit einer Lernbehinderung.

• Nicht-epileptische Krampfanfälle.

Untersuchung^{2 5}

• Geeignete Bluttests (z. B. Glukose, Elektrolyte, Kalzium, Nierenfunktion, Leberfunktion und Urinbiochemie) zur Ermittlung möglicher Ursachen und/oder zur Feststellung signifikanter Komorbiditäten.

• 12-Kanal-EKG nach dem ersten vermuteten Anfall, um kardiale Erkrankungen zu erkennen, die einen epileptischen Anfall vortäuschen könnten.

• Bei Verdacht auf Autoimmunenzephalitis sollte bei Personen mit neu auftretender Epilepsie ein Antikörpertest in Betracht gezogen werden.

• Elektroenzephalogramm (EEG):
  

  • Wenn Anamnese und Untersuchung auf einen epileptischen Anfall hindeuten und der Verdacht auf Epilepsie besteht, sollte ein routinemäßiges EEG im Wachzustand in Betracht gezogen werden, um die Diagnose zu stützen und Informationen über die Art des Anfalls oder das Epilepsiesyndrom zu erhalten.

  • Ein EEG kann helfen, den Anfallstyp und das Epilepsiesyndrom zu bestimmen. Verwenden Sie das EEG nicht, um eine Epilepsiediagnose auszuschließen.

  • Wenn nach einem ersten Anfall ein EEG angefordert wird, sollte es so schnell wie möglich durchgeführt werden (idealerweise innerhalb von 72 Stunden nach dem Anfall).

  • Besprechen Sie die Vorteile und Risiken von Provokationsmanövern während des EEG, wie Hyperventilation und Fotostimulation. Falls vereinbart, sollten Provokationsmanöver während des Routine-EEGs zur Beurteilung eines vermuteten ersten Anfalls durchgeführt werden.

  • Wenn das Routine-EEG normal ist, kann ein EEG unter Schlafentzug in Erwägung gezogen werden, wenn dies nach Besprechung der Vorteile und Risiken vereinbart wurde.

  • Wenn die Ergebnisse des Routine-EEGs und des EEGs unter Schlafentzug normal sind und die diagnostische Unsicherheit fortbesteht, sollte ein ambulantes EEG (für bis zu 48 Stunden) in Betracht gezogen werden.

  • Ein EEG sollte bei einer wahrscheinlichen Synkope nicht durchgeführt werden, da die Möglichkeit eines falsch positiven Ergebnisses besteht.

  • Wiederholte Standard-EEGs können hilfreich sein, wenn die Diagnose der Epilepsie oder des Syndroms unklar ist.

  • Ein Langzeit-Video-EEG oder ein ambulantes EEG kann zur Beurteilung herangezogen werden, wenn es nach der klinischen Beurteilung und dem Standard-EEG diagnostische Schwierigkeiten gibt.

• Neuroimaging:
  

  • Eine MRT-Untersuchung sollte allen Personen angeboten werden, bei denen eine Epilepsie diagnostiziert wurde, es sei denn, es handelt sich um eine idiopathische generalisierte Epilepsie oder eine selbstlimitierte Epilepsie mit zentrotemporalen Spikes. Die MRT sollte innerhalb von sechs Wochen nach der Überweisung zur MRT durchgeführt werden.

  • Wenn eine MRT kontraindiziert ist, sollte eine CT-Untersuchung in Betracht gezogen werden.

  • MRT-Untersuchungen müssen von einem Radiologen mit Fachkenntnissen in Neuroradiologie für Kinder oder Erwachsene durchgeführt werden.

  • Wenn die Anfälle trotz Behandlung anhalten und die Diagnose unklar bleibt, sollte eine zusätzliche Überprüfung der MRT-Aufnahmen durch einen Spezialisten für Neuroradiologie bei Kindern oder Erwachsenen in einem Tertiärzentrum in Betracht gezogen werden.

  • Eine zusätzliche MRT-Untersuchung sollte in Erwägung gezogen werden, wenn die ursprüngliche Untersuchung suboptimal war, wenn die Epilepsie neue Merkmale aufweist, wenn die idiopathische generalisierte Epilepsie oder die selbstlimitierte Epilepsie mit zentrotemporalen Spikes nicht auf die Erstlinienbehandlung anspricht oder wenn ein chirurgischer Eingriff in Betracht gezogen wird.

  • Bei Menschen mit nachgewiesener Epilepsie, die nach einem typischen Anfall in die Notaufnahme kommen, sollte keine CT-Untersuchung durchgeführt werden, es sei denn, es bestehen andere Bedenken.

• Für die Untersuchung und Diagnose von Verdacht auf Epilepsie und nicht-epileptische Anfallsleiden sollte ein Kurzzeit-Video-EEG, vorzugsweise mit Suggestion, zur Verfügung stehen. Eine stationäre Video-EEG-Überwachung kann bei Patienten, die diagnostische Schwierigkeiten aufweisen, sinnvoll sein.

• Die Polysomnographie kann zur Bestätigung der Diagnose einer schlafbezogenen Epilepsie eingesetzt werden.

• Handvideo: Bei Patienten mit unklarer Diagnose sollte in Erwägung gezogen werden, Familienmitglieder oder Freunde zu bitten, Ereignisse auf Video aufzunehmen. Das Einverständnis des Patienten sollte immer im Voraus eingeholt werden.

Neuropsychologische Beurteilung⁵

Eine neuropsychologische Beurteilung sollte in Betracht gezogen werden, wenn es wichtig ist, Lernbehinderungen und kognitive Störungen, insbesondere in Bezug auf Sprache und Gedächtnis, zu bewerten. Eine Überweisung für eine neuropsychologische Beurteilung ist angezeigt:

• Wenn die Person mit Epilepsie schulische oder berufliche Schwierigkeiten hat.

• Wenn eine MRT-Untersuchung Anomalien in kognitiv wichtigen Hirnregionen ergeben hat.

• Wenn Gedächtnis- oder andere kognitive Defizite und/oder kognitiver Verfall gemeldet werden.

Genetische Tests²

• Wenn Sie unsicher sind, ob oder welche Gentests Sie einer Person mit Epilepsie anbieten sollen, sollten Sie dies mit einem Neurologen oder Genetiker besprechen.

• Eine Ganzgenomsequenzierung sollte für Menschen mit Epilepsie unbekannter Ursache in Betracht gezogen werden, wenn einer der folgenden Punkte zutrifft:

  • Bei Beginn der Epilepsie unter 2 Jahre alt.

  • Klinische Merkmale, die auf ein spezifisches genetisches Epilepsiesyndrom (z. B. das Dravet-Syndrom) hinweisen.

  • Zusätzliche klinische Merkmale wie eine Lernbehinderung, eine Autismus-Spektrum-Störung, eine strukturelle Anomalie (z. B. Dysmorphismus oder angeborene Fehlbildung) oder ein unerklärlicher kognitiver oder Gedächtnisverlust.

• Eine Ganzgenomsequenzierung sollte für Menschen mit Epilepsie unbekannter Ursache in Betracht gezogen werden, die bei Beginn der Epilepsie zwischen 2 und 3 Jahre alt waren, sofern ein spezialisiertes multidisziplinäres Team dies klinisch befürwortet.

Behandlung und Management von Epilepsie bei Erwachsenen⁵

Siehe auch den Artikel Epilepsie und Schwangerschaft.

• Alle Erwachsenen mit Epilepsie sollten einen umfassenden Betreuungsplan haben, der sowohl Fragen der Lebensführung als auch medizinische Fragen umfasst.

• Auf Epilepsie spezialisierte Krankenschwestern und -pfleger (ESN) sollten ein fester Bestandteil des Versorgungsnetzes sein.

• Eine Cochrane-Review ergab, dass zwei Arten von Interventionen (spezialisierte Epilepsieschwester und Selbstmanagementschulung) einen gewissen Nutzen nachweisen konnten; es gab keine eindeutigen Hinweise darauf, dass andere Dienstleistungsmodelle die Ergebnisse für Erwachsene mit Epilepsie wesentlich verbesserten.¹⁰

• Eine Studie zeigte, dass der Zugang der Patienten zu Terminen in der Primärversorgung und die Anfallsfreiheit über 12 Monate mit einer geringeren Krankenhauseinweisungsrate verbunden waren.¹¹

• Menschen mit Epilepsie, insbesondere solche mit einer genetisch bedingten Epilepsie, sollten darauf hingewiesen werden, dass Schlafentzug Anfälle auslösen kann, und es sollte ihnen geraten werden, ausreichend Schlaf mit einem regelmäßigen Schlafrhythmus zu bekommen.²

Die Entscheidung, ob eine AED-Behandlung eingeleitet werden soll oder nicht, muss auf der Grundlage der relativen Risiken wiederkehrender Anfälle und der Verpflichtung zu einer Langzeitmedikation mit potenziellen unerwünschten Wirkungen getroffen werden. AED sollten erst dann verabreicht werden, wenn die Diagnose Epilepsie bestätigt wurde.²

Management von provozierten Anfällen²

Provozierte Anfälle sind definiert als Anfälle, die innerhalb von sieben Tagen nach einer akuten Erkrankung wie Enzephalitis, Kopfverletzung, Hirninfarkt, Kraniotomie und Hirnblutung auftreten. Krampfanfälle können ausgelöst werden durch:

• Akute Stoffwechselstörungen, Behandlung mit bestimmten Drogen und Drogenentzug (z. B. Alkohol, Benzodiazepine, Barbiturate).

• Drogenmissbrauch (Alkohol, Heroin, Kokain, Methadon, Amfetamin, Ecstasy).

Das Risiko eines erneuten Auftretens solcher provozierten Anfälle kann durch Korrektur oder Entzug des provozierenden Faktors verringert werden. Nach einem akuten Hirninfarkt sollten die zur Behandlung der provozierten Anfälle verwendeten AEDs abgesetzt werden (es sei denn, es treten später unprovozierte Anfälle auf). Eine längerfristige AED-Behandlung ist nur dann angezeigt, wenn unprovozierte Anfälle auftreten.

Patienten mit Anfällen, die durch Alkohol- oder Drogenmissbrauch ausgelöst werden, können von einer Überweisung an Suchthilfeeinrichtungen und andere Hilfsdienste profitieren.

Medikamentöse Behandlung

Ausführliche Informationen finden Sie in den Artikeln über Antikonvulsiva bei generalisierten Krampfanfällen und Antikonvulsiva bei fokalen Krampfanfällen.

• Die AED-Behandlungsstrategie sollte je nach Anfallstyp, Epilepsiesyndrom, Begleitmedikation und Komorbidität, Lebensstil und den Präferenzen des Betroffenen und seiner Familie bzw. des Pflegepersonals individualisiert werden.

• Die Diagnose einer Epilepsie bei Erwachsenen muss kritisch geprüft werden, wenn die Ereignisse trotz einer optimalen Dosis eines AED der ersten Wahl anhalten.

• Es wird empfohlen, Erwachsene mit Epilepsie durchgängig mit dem AED-Präparat eines bestimmten Herstellers zu versorgen. Verschiedene Zubereitungen einiger AEDs können sich in ihrer Bioverfügbarkeit oder ihrem pharmakokinetischen Profil unterscheiden.

• Die Behandlung sollte nach Möglichkeit mit einem einzigen AED erfolgen. Wenn die Erstbehandlung nicht erfolgreich ist, kann eine Monotherapie mit einem anderen Medikament versucht werden.

• Wenn ein AED wegen unerwünschter Wirkungen oder anhaltender Anfälle versagt hat, sollte ein zweites Medikament begonnen und bis zu einer angemessenen oder maximal verträglichen Dosis aufgebaut werden, und dann sollte das erste Medikament langsam abgesetzt werden.

• Eine Kombinationstherapie sollte nur dann in Betracht gezogen werden, wenn die Versuche einer Monotherapie mit AEDs nicht zur Anfallsfreiheit geführt haben. Wenn Versuche mit einer Kombinationstherapie keinen nennenswerten Nutzen erbringen, sollte die Behandlung auf das Schema (Monotherapie oder Kombinationstherapie) zurückgreifen, das sich als am akzeptabelsten erwiesen hat.

• Wenn Sie Carbamazepin verwenden, bieten Sie Carbamazepin-Präparate mit kontrollierter Freisetzung an.

• Bei einem Drittel der Patienten ist die Epilepsie resistent gegen eine medikamentöse Behandlung.¹² Von den neueren Medikamenten haben die Breitspektrum-AEDs Levetiracetam, Topiramat und Zonisamid mehrere Wirkmechanismen und werden häufig bei medikamentenresistenter Epilepsie eingesetzt.¹³

Hinweis: Natriumvalproat darf Frauen oder Mädchen im gebärfähigen Alter (einschließlich junger Mädchen, die wahrscheinlich bis ins gebärfähige Alter behandelt werden müssen) nicht angeboten werden, es sei denn, andere Optionen sind unwirksam oder werden nicht vertragen und das Schwangerschaftsverhütungsprogramm wurde bereits durchgeführt.

Einleitung einer medikamentösen Behandlung

• Eine AED-Therapie sollte nur dann begonnen werden, wenn die Diagnose Epilepsie bestätigt ist, es sei denn, es liegen außergewöhnliche Umstände vor. Die AED-Therapie sollte von einem Facharzt eingeleitet werden.

• Eine AED-Therapie wird in der Regel nach einem zweiten epileptischen Anfall empfohlen. Eine AED-Therapie sollte nach einem ersten unprovozierten Anfall erwogen und diskutiert werden, wenn:
  

  • Es besteht ein neurologisches Defizit.

  • Das EEG zeigt eine eindeutige epileptische Aktivität.

  • Der Patient hält das Risiko eines weiteren Anfalls für inakzeptabel.

  • Die Bildgebung des Gehirns zeigt eine strukturelle Abnormität.

Fortsetzung der medikamentösen Behandlung

• Halten Sie ein hohes Maß an Wachsamkeit für unerwünschte Wirkungen der Behandlung aufrecht.

• Die Fortsetzung der AED-Therapie sollte von einem Spezialisten geplant werden, aber Teil eines vereinbarten Behandlungsplans sein, und die Bedürfnisse des Patienten und seiner Familie und/oder der Betreuer sollten berücksichtigt werden.

• Wenn die Behandlung unkompliziert ist, kann eine fortgesetzte AED-Therapie in der Primärversorgung verordnet werden, sofern die örtlichen Gegebenheiten und/oder die Zulassung dies zulassen.

• Die Therapietreue kann durch folgende Maßnahmen optimiert werden:
  

  • Aufklärung der Patienten und ihrer Familien und/oder Betreuer über ihre Erkrankung und die Gründe für ihre Behandlung.

  • Verringerung der mit der Krankheit verbundenen Stigmatisierung.

  • Verwendung einfacher Medikamentenschemata.

  • Positive Beziehungen zwischen Fachkräften des Gesundheitswesens, dem Erwachsenen mit Epilepsie und seiner Familie und/oder seinen Betreuern.

• Regelmäßige Bluttestkontrollen werden nicht routinemäßig empfohlen und sollten nur durchgeführt werden, wenn sie klinisch angezeigt sind. Indikationen für die Überwachung von AED-Blutspiegeln sind:
  

  • Feststellung der Nichteinhaltung der verschriebenen Medikamente.

  • Verdacht auf Toxizität.

  • Anpassung der Phenytoin-Dosis.

  • Umgang mit pharmakokinetischen Wechselwirkungen (z. B. Änderungen der Bioverfügbarkeit, Änderungen der Ausscheidung, gleichzeitige Behandlung mit interagierenden Arzneimitteln).

  • Besondere klinische Bedingungen - z. B. Status epilepticus, Organversagen und bestimmte Situationen in der Schwangerschaft.

• Beispiele für Bluttests sind:
  

  • Vor Operationen - Studien zur Blutgerinnung bei Patienten, die Natriumvalproat einnehmen.

  • Blutbild, Elektrolyte, Leberenzyme, Vitamin-D-Spiegel und andere Tests des Knochenstoffwechsels (z. B. Serumkalzium und alkalische Phosphatase) alle 2-5 Jahre bei Patienten, die enzyminduzierende Medikamente einnehmen.

  • Asymptomatische, geringfügige Abweichungen bei den Testergebnissen sind nicht unbedingt ein Hinweis auf eine Änderung der Medikation.

Entzug der medikamentösen Behandlung

• Die Entscheidung, die Medikation fortzusetzen oder abzusetzen, sollte nach einer umfassenden Diskussion über die Risiken und den Nutzen der Fortsetzung oder des Absetzens der AED-Therapie getroffen werden. Das Absetzen von AEDs muss durch den Facharzt oder unter dessen Anleitung erfolgen.

• Die Risiken und der Nutzen einer Fortsetzung oder eines Absetzens der AED-Therapie sollten besprochen werden, wenn die Person mit Epilepsie seit mindestens zwei Jahren anfallsfrei ist.

• Das Absetzen der AED-Behandlung sollte langsam erfolgen (mindestens 2-3 Monate), und es sollte jeweils ein Medikament abgesetzt werden.

• Besondere Vorsicht ist geboten, wenn Benzodiazepine und Barbiturate abgesetzt werden (dies kann bis zu sechs Monate oder länger dauern), da die Möglichkeit besteht, dass drogenbedingte Entzugssymptome und/oder erneute Krampfanfälle auftreten.

• Es sollte ein Plan vereinbart werden, der vorsieht, dass bei einem erneuten Auftreten von Anfällen die letzte Dosisreduzierung rückgängig gemacht und ärztlicher Rat eingeholt wird.

Psychologische Interventionen

• Es ist nicht erwiesen, dass psychologische Interventionen die Anfallshäufigkeit beeinflussen und keine Alternative zur pharmakologischen Behandlung darstellen.

• Psychologische Interventionen (Entspannung, kognitive Verhaltenstherapie, Biofeedback) können in Verbindung mit einer AED-Therapie bei Patienten eingesetzt werden, bei denen die Anfallskontrolle unter einer optimalen AED-Therapie unzureichend ist.¹⁴

Komplementäre Therapie²

Es gibt keine schlüssigen Beweise, die den Einsatz einer bestimmten Art von komplementärer Therapie zur Verbesserung der Anfallshäufigkeit bei Epilepsiepatienten unterstützen oder definitiv ausschließen. Einige Aromatherapie-Präparate (z. B. Ysop, Rosmarin, Süßfenchel, Salbei und Wermut) können eine alarmierende Wirkung auf das Gehirn haben und somit Anfälle verschlimmern.

Überprüfung

• Erwachsene mit Epilepsie sollten sich regelmäßig einer strukturierten Untersuchung unterziehen und in einer allgemeinmedizinischen Praxis angemeldet sein.

• Erwachsene mit Epilepsie sollten regelmäßig von ihrem Hausarzt untersucht werden, aber je nach Wunsch, Lebensumständen und Epilepsie des Betroffenen kann die Untersuchung auch von einem Spezialisten durchgeführt werden.

• Der maximale Abstand zwischen den Überprüfungen sollte ein Jahr betragen, aber die Häufigkeit der Überprüfung wird durch die Epilepsie des Patienten und seine Wünsche bestimmt. In der Regel liegt der Abstand zwischen 3 und 12 Monaten.

• Die Behandlung sollte in regelmäßigen Abständen überprüft werden, um sicherzustellen, dass der Patient nicht über längere Zeiträume eine Behandlung erhält, die unwirksam ist oder schlecht vertragen wird, und dass die Übereinstimmung mit der verordneten Medikation aufrechterhalten wird.

• Bei der jährlichen Überprüfung sollten auch die Nebenwirkungen erfragt und der Behandlungsplan besprochen werden, um die Übereinstimmung und Einhaltung der Medikamente sicherzustellen.

• Bei der Überprüfung sollten schriftliche und visuelle Informationen, Beratungsdienste, Informationen über Freiwilligenorganisationen, auf Epilepsie spezialisierte Krankenschwestern, geeignete Untersuchungen und die Überweisung an tertiäre Dienste, einschließlich der Chirurgie, wenn dies angezeigt ist, zur Verfügung stehen.

Epilepsie bei Erwachsenen - weitere Behandlung und Management⁵

Überweisung bei komplexer oder refraktärer Epilepsie

• Wenn die Anfälle nicht kontrolliert werden können, diagnostische Unklarheiten bestehen oder die Behandlung versagt, sollten Erwachsene mit Epilepsie bald zur weiteren Beurteilung an tertiäre Dienste überwiesen werden. Eine Überweisung sollte in Betracht gezogen werden, wenn eines oder mehrere der folgenden Kriterien erfüllt sind:
  

  • Die Epilepsie ist innerhalb von zwei Jahren medikamentös nicht unter Kontrolle.

  • Die Behandlung ist nach zwei Medikamenten erfolglos.

  • Bei einem Patienten treten unannehmbare Nebenwirkungen von Medikamenten auf oder es besteht die Gefahr, dass diese Nebenwirkungen auftreten.

  • Es liegt eine unilaterale strukturelle Läsion vor.

  • Es besteht eine psychologische und/oder psychiatrische Komorbidität.

  • Es bestehen diagnostische Zweifel hinsichtlich der Art der Anfälle und/oder des Anfallssyndroms.

• Verhaltens- oder Entwicklungsrückschritte oder die Unfähigkeit, das Epilepsiesyndrom zu erkennen, sollten zu einer sofortigen Überweisung an tertiäre Dienste führen.

• Patienten mit spezifischen Syndromen wie dem Sturge-Weber-Syndrom, den hemisphärischen Syndromen, der Rasmussen-Enzephalitis und dem hypothalamischen Hamartom sollten an einen tertiären Epilepsiedienst überwiesen werden.

• Psychiatrische Komorbidität und/oder negative Ausgangsuntersuchungen sollten keine Kontraindikation für die Überweisung an einen tertiären Dienst darstellen.

Stimulation des Vagusnervs (VNS) und tiefe Hirnstimulation (DBS)

• Wenn eine resektive Epilepsiechirurgie für eine Person mit arzneimittelresistenten Anfällen nicht in Frage kommt, kann die Stimulation des Vagusnervs als Zusatzbehandlung zu antiepileptischen Medikamenten in Betracht gezogen werden.

• Für die Tiefenhirnstimulation empfiehlt das National Institute for Health and Care Excellence (NICE):¹⁵

  • Für anteriore thalamische Ziele ist die Evidenz in Bezug auf Quantität und Qualität begrenzt; daher sollte dieses Verfahren nur mit besonderen Vorkehrungen für die klinische Leitung, die Zustimmung und die Prüfung oder Forschung angewendet werden.

  • Für andere Ziele als den anterioren Thalamus ist die Beweislage quantitativ und qualitativ unzureichend; daher sollte dieses Verfahren nur im Rahmen von Forschungsarbeiten eingesetzt werden.

Ketogene Ernährung

Eine ketogene Diät kann für Menschen mit bestimmten Epilepsiesyndromen im Kindesalter oder bei arzneimittelresistenter Epilepsie in Betracht gezogen werden, wenn andere Behandlungsmöglichkeiten erfolglos waren oder nicht geeignet sind.

Chirurgie

Die Einführung neuerer AEDs mit besserer Verträglichkeit und weniger Wechselwirkungen zwischen Medikamenten hat die Behandlung der Epilepsie erheblich beeinflusst. Ein erheblicher Anteil der Patienten leidet jedoch nach wie vor an hartnäckiger Epilepsie.¹⁶ Chirurgische Eingriffe werden zunehmend zur Behandlung refraktärer fokaler Epilepsien eingesetzt.^{17 18}

Bei einigen neurochirurgischen Eingriffen wird ein Teil des Gehirns reseziert, um eine vollständige Anfallsfreiheit zu erreichen. Bei den am häufigsten durchgeführten Eingriffen, die eine Resektion des vorderen und mittleren Schläfenlappens beinhalten, werden etwa 70 % der Patienten anfallsfrei. Andere Verfahren sind palliativ und umfassen Kallosotomie, subpiale Durchtrennung, VNS und DBS.²

• Moderne Techniken zur genauen Lokalisierung epileptischer Entladungen und zur Erkennung spezifischer Anfallsmuster haben die Rolle der Chirurgie bei der Behandlung medikamentenresistenter Epilepsie verstärkt.¹⁸

• Die neurochirurgische Behandlung ist besonders für ausgewählte Patienten mit refraktärer fokaler Epilepsie von Vorteil.¹⁹

• Zu den chirurgischen Eingriffen bei Epilepsie gehören die anteromediale Temporalresektion (die am häufigsten durchgeführte Operation bei medialer Temporallappenepilepsie), die Korpus-Callosotomie (bei generalisierten Epilepsiesyndromen), die funktionelle Hemisphärektomie und die multiple subpiale Transektion.

NICE empfiehlt die Überweisung für eine resektive epilepsiechirurgische Untersuchung bei Menschen mit arzneimittelresistenter Epilepsie, einschließlich solcher ohne identifizierte MRT-Anomalien, und bei Menschen mit MRT-Anomalien, die auf ein hohes Risiko einer arzneimittelresistenten Epilepsie hinweisen.

Fahren²⁰

Epilepsie kann das Führen eines Kraftfahrzeugs beeinträchtigen: Weitere Informationen finden Sie unter Neurologische Störungen - DVLA-Leitfaden.

Komplikationen¹

• Soziale Stigmatisierung und berufliche Probleme, einschließlich Freistellung von der Arbeit.

• Psychosoziale Probleme: Angstzustände, Depressionen und Selbstmordraten sind häufiger als in der Allgemeinbevölkerung.²

• Entwicklungsprobleme bei Kindern mit früh einsetzenden Krampfanfällen. Spezifische kognitive und Lernschwierigkeiten, die sich auf die Bildung auswirken, wenn sie nicht erkannt werden.

• AED-Nebenwirkungen; Risiko fötaler Missbildungen in Verbindung mit AEDs.

• Unfälle, die auf einen Krampfanfall zurückzuführen sind, führen häufig zu Verletzungen - z. B. Kopfverletzungen, Platzwunden, Knochenbrüche und Verbrennungen.

• Studien haben ergeben, dass Frauen mit Epilepsie ein erhöhtes Risiko für Knochenbrüche, Osteoporose und Osteomalazie haben.⁶

• Erhöhte Sterblichkeitsrate:

  • Plötzlicher unerwarteter Tod bei Epilepsie (SUDEP).

  • Todesfälle aufgrund von Unfällen bei Anfällen.

  • Todesfälle aufgrund von Status epilepticus.

Prognose^{1 2}

• Bei 90 % der Menschen mit generalisierten tonisch-klonischen Anfällen wird eine Anfallskontrolle erreicht.

• Bei Kindern und Erwachsenen mit Epilepsie sind etwa 70 % in Remission (anfallsfrei für fünf Jahre mit oder ohne medikamentöse Behandlung), aber 30 % haben weiterhin Anfälle. Das Risiko eines erneuten Anfalls ist in den ersten 12 Monaten am höchsten und sinkt nach zwei Jahren auf weniger als 10 %.

• Die Anzahl der Anfälle in den ersten sechs Monaten nach der Erstvorstellung ist ein wichtiger prädiktiver Faktor sowohl für die frühe als auch die langfristige Remission von Anfällen.

• Ein positives Ansprechen auf die erste Behandlung mit einem Antiepileptikum ist ein starker Prädiktor für ein günstiges langfristiges Ergebnis.

• Je länger die Anfälle andauern, desto unwahrscheinlicher wird eine Remission.

• Zu den Faktoren, die auf eine schlechtere Prognose hindeuten, gehören eine Kombination aus fokalen dyskognitiven Anfällen und tonisch-klonischen Anfällen, eine Häufung von Anfällen, abnorme körperliche Anzeichen und das Vorliegen von Lernschwierigkeiten.

• Studien belegen, dass Erwachsene mit Epilepsie im Vergleich zur Allgemeinbevölkerung vorzeitig sterben. Die meisten dieser Todesfälle treten bei Menschen unter 55 Jahren auf.

• Der vorzeitige Tod bei Epilepsie hat eine Vielzahl von Ursachen, darunter Alkoholmissbrauch, Ertrinken, Stürze, Drogenvergiftungen und Verkehrsunfälle.

• Eine weitere wichtige Ursache für vorzeitige Sterblichkeit ist Selbstmord. In einer bevölkerungsbezogenen Studie über Selbstmord bei Epilepsie wurde berichtet, dass die Selbstmordrate bei Menschen mit Epilepsie dreimal so hoch ist wie in der Allgemeinbevölkerung, wobei die Raten bei Menschen mit Epilepsie, die eine psychiatrische Begleiterkrankung haben, noch höher sind.