Tumore der Aderhaut

Was ist die Aderhaut?

Die Aderhaut ist die pigmentierte, stark durchblutete Schicht des Augapfels, die zwischen der Sklera (außen) und der Netzhaut (innen) liegt. Sie ist eine der drei Komponenten der Aderhaut und hat die Form eines runden Weinglases.

Der Sehnerv tritt an seiner Basis aus, und die beiden anderen Komponenten der Aderhaut sitzen an der Vorderseite: Der Ziliarkörper liegt um den Rand herum und die Iris erstreckt sich über die Öffnung.

Die Aderhaut besteht aus drei Schichten, von denen jede von Krankheitsprozessen betroffen sein kann. Es gibt die äußere Gefäßschicht, die Kapillarschicht und die innere blattartige Bruch'sche Membran.

Die Hauptfunktion der Aderhaut besteht darin, die äußeren Schichten der Netzhaut zu ernähren, aber es wird auch angenommen, dass sie die Wärme der Netzhaut reguliert, bei der Kontrolle des Augeninnendrucks hilft und dass das Pigment überschüssiges Licht absorbiert, um Reflexionen zu vermeiden.

Aderhautmelanom

Siehe den separaten Artikel über das Aderhautmelanom.

Choroidaler Naevus¹

Aderhautnaevi ähneln denen an anderen Körperstellen und sind wahrscheinlich schon bei der Geburt vorhanden; sie wachsen vor allem in der Kindheit und selten über die Pubertät hinaus.

• Epidemiologie - Aderhautnaevi treten bei etwa 5 % der Allgemeinbevölkerung auf - am häufigsten bei Menschen mit dunklen Gesichtszügen.

• Präsentation - Aderhautnaevi sind in der Regel Zufallsbefunde. In seltenen Fällen können sie mit einer Netzhautablösung einhergehen und daher charakteristische Symptome wie Floater, Blitze und Gesichtsfeldausfälle aufweisen.²

• Untersuchungen - wenn ein Aderhautnävi verdächtig aussieht oder vermutlich im Erwachsenenalter gewachsen ist, muss er wie ein Melanom untersucht werden (siehe Artikel zum Aderhautmelanom).

• Behandlung - typische Aderhautnaevi erfordern keinen Eingriff, aber verdächtige Läsionen werden anfangs alle 3-6 Monate kontrolliert (später alle 9-12 Monate). Fundusfotos sind bei der Überwachung von Veränderungen hilfreich. Die photodynamische Therapie hat sich als wirksam erwiesen, wenn der Naevus mit einer Netzhautablösung verbunden ist.²

• Prognose - Aderhautnaevi sind in den meisten Fällen harmlos, obwohl ein kleiner Teil von ihnen über viele Jahre hinweg zu einem leichten Sehverlust führen kann.³

Hämangiom der Aderhaut⁴

Aderhauthämangiome sind seltene gutartige vaskuläre Tumoren der Aderhaut, die umschrieben oder diffus sein können. Zirkumskripte Tumore treten sporadisch auf, ohne dass damit lokale oder systemische Anomalien verbunden sind.

Diffuse choroidale Hämangiome treten in der Regel im Rahmen des Sturge-Weber-Syndroms auf.⁵

Sie können stationär oder schnell wachsend sein. Choroidale Hämangiome verursachen nur dann Probleme, wenn sie sich in der Nähe der Makula befinden (oder über sie hinauswachsen) oder wenn sie undicht werden und so eine Netzhautablösung verursachen.

• Präsentation - Umschriebene choroidale Hämangiome werden in der Regel zwischen dem zweiten und vierten Lebensjahrzehnt diagnostiziert, wenn sie infolge einer exsudativen Netzhautablösung Sehstörungen verursachen. Diffuse choroidale Hämangiome sind in der Regel schon bei der Geburt erkennbar.⁵

• Untersuchungen - Ultraschalluntersuchung, Fluoreszeinangiographie, MRT.⁶

• Behandlung - Die photodynamische Therapie wurde mit einigem Erfolg eingesetzt;⁷ Thermotherapie und Strahlentherapie sind weitere Behandlungsmöglichkeiten. In einer Studie wurden bei der Behandlung symptomatischer umschriebener choroidaler Hämangiome ähnliche, wenn nicht sogar bessere anatomische und visuelle Ergebnisse mit der photodynamischen Therapie im Vergleich zur thermischen Laserphotokoagulation erzielt.⁸

• Prognosis - visual acuity drops to <6/12 in about 50% of cases (often to 6/60). Treatment is often but not always effective in improving visual acuity.⁸

Metastasierende Tumore⁹

Die Aderhaut ist der häufigste Ort, an dem Metastasen auftreten, da sie reichlich mit Blutgefäßen versorgt wird. Zu den primären Krebsarten, die am häufigsten zu Aderhautmetastasen führen, gehören Brustkrebs (40-47 %) und Lungenkrebs (21-29 %).

• Epidemiologie - sie treten bei 2-7 % der Patienten mit metastasiertem Krebs auf. Metastasen von Brustkrebs und Lungenkrebs sind besonders häufig. Andere anerkannte Krebsarten sind Prostatakrebs, Krebserkrankungen des Magen-Darm-Trakts, Nierenkrebs, Hautkrebs und Leukämie.

• Erscheinungsbild - verminderte Sehschärfe (das häufigste Erscheinungsbild) und gelegentlich Diplopie, Photophobie, Blepharitis, Schmerzen, Sekundärglaukom, Exophthalmus und eine Netzhautablösung können auftreten. Es kann sich um einen Zufallsbefund handeln.

• Untersuchungen - Ultraschalluntersuchung, Fluoreszenzangiographie, Biopsie und systemische Untersuchungen (Bluttests und Bildgebung).

• Behandlung: Zu den Optionen gehören:

  • Beobachtung bei schlechtem systemischen Status oder bei abgeklungener oder asymptomatischer Erkrankung.

  • Systemische Chemotherapie, Immuntherapie, Hormontherapie oder Ganzaugenbestrahlung, wenn die Metastasen aktiv, multifokal und bilateral sind.

  • Plaque-Strahlentherapie, transpupilläre Strahlentherapie oder photodynamische Therapie bei aktiven, solitären Metastasen.

  • Enukleation für Menschen mit blindem, schmerzhaftem Auge.

• Prognose: Diese hängt von der zugrunde liegenden Krebsart ab.

Choroidales knöchernes Choristom (Osteom)¹⁰

Das choroidale ossäre Choristom ist ein seltener, langsam wachsender, gutartiger Tumor, der nach und nach verkalkt und verknöchert. Es tritt in etwa 25 % der Fälle in beiden Augen auf, wobei die Krankheit asymmetrisch verläuft. Durch die Schädigung der über der Läsion liegenden Netzhaut kommt es zu einer Sehbehinderung.

• Epidemiologie - 90 % der betroffenen Patienten sind junge Frauen.

• Präsentation - allmähliche Sehbehinderung im zweiten bis dritten Lebensjahrzehnt.

• Untersuchungen - Ultraschalluntersuchung, Fluoreszeinangiographie.

• Behandlung - der Tumor selbst muss nicht behandelt werden, aber die darüber liegenden Netzhautveränderungen können eine Laserbehandlung erfordern.

• Prognose: Die Prognose hängt von der Lage der Läsion ab: Liegt sie über der Makula, kann sie das Sehvermögen bedrohen.

Melanozytom¹¹

• Das Melanozytom ist eine stark pigmentierte Variante des melanozytären Naevus, die klassischerweise im Sehnervenkopf auftritt, manchmal mit Beteiligung der angrenzenden Netzhaut oder Aderhaut.

• In seltenen Fällen kann es aufgrund einer spontanen Nekrose der Läsion oder einer kompressiven Optikusneuropathie zu einem schweren Sehverlust kommen. In 1 bis 2 % der Fälle kann es auch zu einer malignen Transformation in ein Melanom kommen.

• Das häufigste Problem bei diesen Tumoren ist das lokale Wachstum, das benachbarte Gewebe beeinträchtigt. Dies kann zu afferenten Pupillendefekten (30 %), subretinaler Flüssigkeit (10 %) und einem vergrößerten blinden Fleck (75 %) führen.

• Im Falle eines Wachstums gibt es nur wenige Behandlungsmöglichkeiten, aber bei extremem Wachstum muss möglicherweise eine Enukleation in Betracht gezogen werden. Diese Läsionen müssen auf eine bösartige Umwandlung überwacht werden.