Diplopie und Läsionen der Hirnnerven III, IV und VI

Was ist Diplopie?

Diplopie ist eine häufige Beschwerde in der medizinischen Praxis. Sie kann monokular oder binokular sein. Ein Verständnis der Anatomie des Auges, der äußeren Augenmuskeln und ihrer Innervation ist für die Diagnose der Ursache unerlässlich.

• Binokulares Doppelsehen (89%):¹ Dies ist der Fall, wenn die von den beiden Augen erzeugten Bilder nicht absolut übereinstimmen, so dass die erzeugten Bilder im Verhältnis zueinander falsch ausgerichtet sind. Die Diplopie verschwindet, wenn ein Auge abgedeckt wird.

• Monokulares Doppeltsehen: Dies ist viel seltener. Es betrifft nur ein Auge und setzt sich fort, wenn das nicht betroffene Auge abgedeckt wird. Es kann durch Anomalien der Linse, der Hornhaut oder der Netzhaut verursacht werden, die zu einer Aufspaltung des Bildes führen.

In einer Studie handelte es sich bei 70 % der Fälle um isolierte Nervenlähmungen, von denen die meisten isolierte Lähmungen des sechsten Nervs waren, gefolgt von Lähmungen des vierten und des dritten Nervs. 29 % wurden durch Vaskulopathien (Diabetes, Bluthochdruck, Migräne) verursacht, 25 % durch Traumata, 12 % durch dekompensierende Heterophorien, der Rest durch entzündliche Ursachen, Tumore und Schilddrüsenerkrankungen.²

Probleme mit den Augenbewegungen können bei Kindern auftreten, bei denen nicht unbedingt eine Diplopie zu beobachten ist. Siehe den separaten Artikel über Schielen (Strabismus), der sich mit Augenbewegungen und Schielen befasst.

Ursachen nach anatomischer Lage

• Hornhaut- und Linsenprobleme: Probleme, die die Hornhaut oder die Linse betreffen und zur Erzeugung ungleicher (oder nicht übereinstimmender) Bilder führen. Dazu gehören Brechungsfehler, Keratokonus, Katarakt, Hornhautvernarbung, Subluxation und Herpes zoster. Hornhauttrockenheit kann gelegentlich zu Doppeltsehen führen.

• Augenmuskelerkrankungen: Dazu gehören primäre Muskelerkrankungen wie Myasthenia gravis, Morbus Basedow und myotone Dystrophie. Muskeln (insbesondere der inferiore Rectus) können bei einer basalen Orbitalfraktur eingeklemmt werden. Konvergenzinsuffizienz (Unfähigkeit, die Augen beim Fokussieren auf nahe Objekte auszurichten) ist eine häufige, gutartige Ursache für intermittierende Binokulardiplopie, die sich bei Müdigkeit verschlimmert. Sie kann oft mit einer Brille, Augenübungen oder Prismen behandelt werden.

• Nervenprobleme: Probleme, die die Hirnnerven III, IV und VI betreffen, die die Augenmuskeln steuern. Dazu gehören Multiple Sklerose, Guillain-Barré-Syndrom und Diabetes mellitus. Vorübergehende Lähmungen eines einzelnen Augennervs sind nicht ungewöhnlich und können eine unbekannte Ursache haben. Sie kann auch mit einigen Infektionen (z. B. Borreliose) und mit entzündlichen Erkrankungen wie der Riesenzellarteriitis einhergehen. Am häufigsten tritt sie jedoch bei Vaskulopathien wie Diabetes mellitus und Bluthochdruck auf. Eine isolierte Lähmung des Nervus VI wurde bei Kindern nach Infektionen der Hals-, Nasen- und Ohrenorgane festgestellt. Auch nach einer traumatischen Fraktur der Augenhöhlenknochen können Nerven eingeklemmt werden.

• Gehirnprobleme: Es gibt viele mögliche Ursachen für das Doppeltsehen im Schädelinneren. Dazu gehören Gefäßerkrankungen wie Schlaganfälle oder Aneurysmen, raumfordernde Läsionen in der Augenhöhle oder im Schädel (neoplastisch oder vaskulär), Migräne oder jede Ursache für einen erhöhten Hirndruck. Ein erhöhter Hirndruck wirkt sich unverhältnismäßig stark auf den VI. Hirnnerv (Nervus abducens) aus, da dieser den längsten intrakraniellen Verlauf hat. Eine vorübergehende Diplopie kann durch eine Alkoholvergiftung oder durch Kopfverletzungen wie eine Gehirnerschütterung verursacht werden. Sie kann eine Nebenwirkung bestimmter Medikamente sein, darunter Phenytoin, Lamotrigin, Zolpidem, Opioide und Ketamin.

Anatomie der Augenbewegungen

Es gibt sechs äußere Augenmuskeln, von denen zwei von eigenen Nerven versorgt werden: der N. obliquus superior wird vom N. trochlearis (IV) versorgt, der N. rectus lateralis vom N. abducens (VI). Die anderen vier äußeren Muskeln, die inneren Muskeln und das Augenlid werden durch den Nervus oculomotorius (III) versorgt.

Die vier Rektusmuskeln ziehen direkt auf den Augapfel, so dass sie das Auge in die Richtung bewegen, die ihrem Namen entspricht: superior, inferior, medial und lateral. Der obere und der untere Rectus liegen nicht zentral, so dass sie dazu neigen, das Auge nach medial zu bewegen, was jedoch durch die beiden schrägen Muskeln verhindert wird.

Normales Auge mit Muskeln

Die schrägen Muskeln bewegen das Auge sowohl nach außen als auch nach oben und unten. Jeder von ihnen hakt an einer "Umlenkrolle", so dass er das Auge in die entgegengesetzte Richtung bewegt, wie sein Name vermuten lässt. So bewegt der obere schräge Muskel das Auge nach unten und außen (der Trampelmuskel) und der untere schräge Muskel bewegt es nach oben und außen.

Präsentation

Die Diplopie äußert sich entweder in einer Beschwerde über Doppeltsehen oder in der Beobachtung von Schielen. Die Lähmung eines Muskels bedeutet, dass sich das Auge nicht vollständig in die Richtung bewegt, in die es zieht. In Ruhe, wenn die anderen Muskeln keinen Widerstand leisten, kann das Auge daher in die dem Zug des betroffenen Muskels entgegengesetzte Richtung abschweifen.

Diplopie kann allein oder in Verbindung mit anderen Symptomen wie Schmerzen bei Augenbewegungen, Schmerzen um die Augen, Ptosis, Kopfschmerzen oder Übelkeit auftreten.

Symptome der Diplopie

Der Patient klagt häufig über Doppeltsehen. Die Bilder können sich überschneiden oder nebeneinander liegen. Es ist hilfreich, nach der Ausrichtung der Bilder zu fragen, ob sie bei bestimmten Blickrichtungen auftreten (oder sich verschlimmern) und ob sie intermittierend oder konstant sind. Es ist auch hilfreich herauszufinden, ob das Doppeltsehen verschwindet, wenn ein Auge geschlossen wird, und ob beide Bilder scharf sind.

Es kann zu Begleitsymptomen wie Ptosis, Augenschmerzen (mit oder ohne Augenbewegung), Kopfschmerzen und Übelkeit kommen.

Anzeichen/Untersuchung

• Achten Sie auf Ptosis, die oft das erste Anzeichen einer Schwäche ist. Dies deutet darauf hin, dass die betroffene Seite betroffen ist, da das Heben der Augenlider teilweise durch den Nervus oculomotorius (III) gesteuert wird.

• Überprüfen Sie die Pupillen und ob beide gleich groß sind und auf Licht und Akkommodation reagieren. Beim Horner-Syndrom, das ebenfalls eine Ptosis verursacht, ist die Pupille auf der betroffenen Seite aufgrund des verminderten Sympathikotonus kleiner. Beim Horner-Syndrom kommt es zu einem Verlust des Schwitzens und der Finger gleitet möglicherweise weniger leicht über die Haut.

• Pupillenanomalien könnten sonst darauf hinweisen, dass die Ursache im Inneren des knöchernen Schädels liegt.

• Die Sehschärfe sollte an jedem Auge gemessen werden und kann auf intraorbitale Probleme, einschließlich Retraktionsfehler, hinweisen.

• Zum Ausschluss eines Papillenödems sollte eine Fundoskopie durchgeführt werden.

• Überprüfen Sie die anderen Hirnnerven wie im separaten Artikel Neurologische Anamnese und Untersuchung beschrieben.

• Versuchen Sie festzustellen, welches Auge betroffen ist und welche Blickrichtung eingeschränkt ist. So lässt sich feststellen, welche Strukturen wahrscheinlich betroffen sind. Untersuchen Sie die Ausrichtung der Augen in verschiedenen Kopfpositionen und beim Blick in alle Richtungen. Achten Sie darauf, ob ein Auge abgewichen zu sein scheint. Eine isolierte Lähmung von nur einem der vom Nervus oculomotorius versorgten Muskeln ist ungewöhnlich.

• Halten Sie den Kopf mit einer Hand still und halten Sie den Zeigefinger der anderen Hand etwa 40-50 cm von den Augen entfernt nach oben. Bitten Sie den Patienten, Ihrem Finger nach links und rechts sowie nach oben und unten zu folgen und zu notieren, wenn eine Diplopie auftritt.

• Wenn es nicht klar ist, dass sich ein Auge nicht so weit bewegt wie das andere, wiederholen Sie den Test, aber anstatt den Patienten einem Finger folgen zu lassen, leuchten Sie mit dem Licht einer Taschenlampe direkt auf die Augen. Das Licht sollte in der Mitte der Pupille reflektiert werden. Bei Diplopie erscheint die Reflexion in der Pupille auf der betroffenen Seite exzentrisch.

Kinder

Bei Kindern, insbesondere bei sehr kleinen Kindern, ist es viel einfacher, das Kind dazu zu bringen, einer Taschenlampe zu folgen, als es zu bitten, dem Finger zu folgen und eine Diplopie zu melden. Der Abdecktest kann ebenfalls hilfreich sein. Bitten Sie das Kind, Ihnen ins Gesicht zu sehen und dann schnell ein Auge abzudecken. Wenn es schielt, wird sich das Auge mit der Pathologie nur dann bewegen und Sie direkt ansehen, wenn das andere Auge abgedeckt ist.³

Ursachen der Diplopie

Um die wahrscheinlichste Ursache für eine Diplopie zu ermitteln, sind Anamnese und Untersuchung sowie Kenntnisse der Anatomie erforderlich. Anhand der Anamnese und Untersuchung sollte es möglich sein, zu entscheiden, welcher Muskel oder welche Muskeln betroffen sind oder ob die Ursache innerhalb des Augapfels liegt. Bei primären Muskelstörungen, bei denen die Ermüdbarkeit das Hauptmerkmal ist, kann es sein, dass bei der Untersuchung keine Abnormität festgestellt werden kann.

Häufige Ursachen

• Der intrakranielle Verlauf des Nervus abducens (VI) ist lang und daher an vielen Stellen gefährdet. Daher ist eine Lähmung des Nervus abducens zwar wichtig, aber ein schlechtes Lokalisierungszeichen für eine raumfordernde Läsion.

• Eine isolierte Lähmung des Nervus abducens ist relativ häufig und tritt vor allem bei Patienten mit Vaskulopathien wie Diabetes auf.

• Die Diplopie kann psychosomatisch bedingt sein. Dies wird durch eine inkonsistente Anamnese und ungewöhnliche Elemente wie monokulares Doppelsehen auf beiden Augen nahegelegt, ist aber dennoch eine Ausschlussdiagnose. Insbesondere primäre Muskelerkrankungen wie Myasthenia gravis können eine "inkonsistente" Diplopie verursachen.

• Drogen- und Alkoholintoxikation können eine vorübergehende Diplopie verursachen. In der Regel gibt es weitere suggestive Merkmale.

• Müdigkeit kann zu Anomalien der Augenmuskelbewegung führen. Die Konvergenzinsuffizienz ist bei Müdigkeit stärker ausgeprägt. Vorübergehende Diplopie kann bei Müdigkeit auftreten, insbesondere wenn eine Lesebrille benötigt wird, diese aber nicht vorhanden oder unzureichend ist. Die Diagnose wird in der Regel anhand der Anamnese gestellt, aber es ist wichtig, andere Ursachen für die Muskelermüdung auszuschließen.

• Bei 40-50 % aller Patienten mit Myasthenia gravis treten Augensymptome wie Diplopie auf, und bei 50-80 % entwickelt sich die Krankheit zum Vollbild.⁴ Diese Erkrankung tritt jedoch nur sehr selten auf. Sie kann beide Augen gleichermaßen oder ungleichmäßig betreffen. Auch andere seltene Muskelerkrankungen können die Augenbewegungen beeinträchtigen, darunter die myotone Dystrophie.

• Eine schwankende Schwäche der äußeren Augenmuskeln kann bei Enzephalopathie und Sepsis auftreten. Normalerweise sind Verwirrtheit und andere Anzeichen einer schweren Erkrankung zu beobachten.

• Die Lähmung des vertikalen Blicks ist die Unfähigkeit, nach oben oder unten zu schauen. Sie betrifft beide Augen. Die Pupillen sind oft ungleich, aber unbeweglich, und es besteht normalerweise keine Diplopie. Zu den Ursachen gehören dieParkinson-Krankheit und die progressive supranukleäre Lähmung. (Die Unfähigkeit, nach unten zu schauen, kann zu einem Treppensturz führen.)

• Bei Multipler Sklerose (MS) kommt es häufig zu einer Sehnervenentzündung, die mit Schmerzen bei Augenbewegungen und einer Veränderung oder einem Verlust des Sehvermögens einhergeht. Diplopie kann auftreten.

Seltene Ursachen

• Die ophthalmoplegische Migräne ist eine seltene Erkrankung, bei der Kopfschmerzen mit einer Schwäche der äußeren Augenmuskeln einhergehen. Den Kopfschmerzen folgt häufig eine schmerzhafte Nervenlähmung, meist des Nervus oculomotorius (III), mit begleitendem Horner-Syndrom. Möglicherweise handelt es sich um eine Variante der Migräne, obwohl das klinische Erscheinungsbild und die MRT-Befunde auch darauf hindeuten, dass es sich um eine entzündliche kraniale Neuropathie handeln könnte.

• Die Riesenzellarteriitis (Arteriitis temporalis) kann mit Diplopie einhergehen. Bei etwa einem Drittel der Patienten treten visuelle Symptome auf - Amaurosis fugax und Diplopie - und in etwa 30 % der Fälle sind diese Auswirkungen dauerhaft.

• Sarkoidose kann sich mit einer isolierten Hirnnervenläsion präsentieren. Das CXR kann eine bilaterale hiläre Lymphadenopathie (BHL) zeigen.

• Diplopie kann eine Komplikation nach refraktiver Chirurgie sein.

• Augenläsionen, einschließlich Diplopie, können zu den typischen Merkmalen der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) gehören, insbesondere der neuen Variante der CJK.⁵

• Die chronisch progressive externe Ophthalmoplegie (CPEO) ist eine seltene Erkrankung mit langsam fortschreitender Lähmung der extraokularen Muskeln.⁶ In der Regel handelt es sich um eine bilaterale und symmetrische Erkrankung mit fortschreitender Ptose, gefolgt von einer äußeren Augenparese nach Monaten bis Jahren. Ziliarmuskeln und Iris bleiben verschont.

• Das Kearns-Sayre-Syndrom ist eine sehr seltene mitochondriale Myopathie, die mit der CPEO verwandt ist, jedoch vor dem 20. Lebensjahr beginnt und mit einer pigmentären Retinopathie einhergeht.⁷

Fünf rote Flaggen

• Pupillenbeteiligung mit Lähmung des dritten Nervs: Eine große, schlecht reagierende Pupille mit Diplopie ist die häufigste Form eines Aneurysmas der hinteren Kommunikationsarterie.

• Diplopie, die zwei oder mehr der Lippen-, Pupillen- und Augenbewegungen betrifft. Dies kann auf eine isolierte Lähmung des dritten Nervs (wie oben), das Horner-Syndrom (kleine Pupille und Ptosis) aufgrund einer Karotisdissektion oder eine entzündliche Neuropathie(Guillain-Barré-Syndrom) hinweisen.

• Multiple Hirnnervenlähmungen: Dies deutet auf einen intrakraniellen oder meningealen Tumor, eine Polyneuropathie oder eine Schwellkörperläsion hin.

• Diplopie mit Schwäche oder Müdigkeit: deutet auf Myasthenia gravis hin.

• Diplopie mit neu auftretenden Kopfschmerzen und Druckempfindlichkeit der Kopfhaut: deutet auf eine Riesenzellarteriitis hin .

Diagnose der Diplopie

• Die Diagnose, welche Muskeln betroffen sind, ist in der Regel einfach zu stellen. Eine endgültige Diagnose der zugrundeliegenden Ursache kann in der Primärversorgung wahrscheinlich nicht gestellt werden, so dass in der Regel eine Überweisung erforderlich ist. Vor der Überweisung sollte auf Diabetes (falls nicht bereits diagnostiziert) und bei Bluthochdruck auf Blutdruck geprüft werden.

• Eine MRT-Untersuchung kann einen Tumor, einen Infarktbereich oder sogar ein arterielles Aneurysma zeigen, das auf einen Nerv drückt. Es kann auch eine Demyelinisierung zeigen.

• Die Röntgenaufnahme der Nasennebenhöhlen kann einen bösartigen Tumor oder eine Sarkoidose erkennen lassen.

• Je nach vermuteter Ursache können weitere Spezialuntersuchungen angeboten werden.

• Isolierte Hirnnervenlähmungen bei Patienten mit Diabetes und Bluthochdruck müssen in der Regel nicht untersucht werden, es sei denn, sie schreiten voran oder bilden sich im Laufe der Zeit nicht zurück.

• In der Regel werden multiple Nervenlähmungen abgebildet, ebenso wie isolierte Nervenlähmungen bei Patienten unter 50 Jahren ohne lange Vorgeschichte einer Vaskulopathie.

Behandlung von Diplopie

Die klinische Behandlung hängt von der Ursache ab.

Bei Schielen im Kindesalter kann ein chirurgischer Eingriff erforderlich sein, obwohl dies nicht immer der Fall ist. Manchmal wird eine Behandlung mit Botulinumtoxin (das eine schlaffe Lähmung verursacht) durchgeführt. Es gibt jedoch kaum eindeutige Beweise für ihre Wirksamkeit im Vergleich zu einer chirurgischen Behandlung, und die Komplikationsraten (einschließlich Ptose und vertikale Abweichung) können hoch sein.^{8 9}

Bei Patienten mit ungeklärter binokularer Diplopie und bei Patienten, die sich innerhalb weniger Monate nicht erholen, sollten weitere Untersuchungen durchgeführt werden, um die Ätiologie zu ermitteln.

Fahren ¹⁰

Menschen mit Diplopie dürfen nicht Auto fahren. Sie können das Führen eines Fahrzeugs wieder aufnehmen, wenn der Fahrerlaubnisbehörde bestätigt wird, dass die Diplopie durch eine Brille oder ein Pflaster, zu dessen Tragen sich der Führerscheininhaber während der Fahrt verpflichtet, kontrolliert wird. Wahrscheinlich wird der Führerschein für Lastkraftwagen oder Personenkraftwagen dauerhaft entzogen.

Ausnahmsweise kann eine stabile unkorrigierte Diplopie von sechs Monaten oder länger mit dem Führen eines Fahrzeugs vereinbar sein, wenn ein Berater eine zufriedenstellende funktionelle Anpassung bestätigt.

Prognose

Die Prognose hängt von der zugrunde liegenden Ursache ab. Die meisten mikrovaskulären Ursachen der Diplopie klingen innerhalb von 6 Monaten spontan ab. ¹¹ Eine Lähmung des Nervus VI mit vaskulärer Ursache bildet sich in der Regel innerhalb von 6-8 Wochen zurück. Wenn sie sich nicht innerhalb von Monaten auflöst, schreitet der Zustand fort, oder wenn zusätzliche neurologische Anzeichen oder Symptome auftreten, sind bildgebende Untersuchungen erforderlich.

Dr. Mary Lowth ist eine der Autorinnen oder die ursprüngliche Autorin dieses Merkblatts.