Exophthalmus

Synonyme: Proptose, Exorbitismus

Was ist Exophthalmus?

Der Begriff Exophthalmus stammt aus dem Griechischen und bedeutet wörtlich mit auffälligen Augen. Es bezieht sich auf das Hervortreten eines oder beider Augen. Es wird oft synonym mit dem Begriff Proptose verwendet, obwohl einige den Begriff Exophthalmus für endokrin bedingtes Hervortreten des Augapfels reservieren und den Begriff Proptose für andere Ursachen verwenden. Es wurde in der Geschichte beschrieben und in der Kunst dargestellt, und der häufige kausale Zusammenhang mit zugrunde liegenden (Schilddrüsen-)Erkrankungen ist seit der Antike bekannt.^{1 2}

Bei Erwachsenen ist die Schilddrüsenorbitopathie die häufigste Ursache für einseitigen und beidseitigen Exophthalmus. Bei Kindern wird einseitiger Exophthalmus häufig durch orbitale Zellulitis verursacht, während bei beidseitigem Auftreten Neuroblastom und Leukämie wahrscheinlich sind.

Anatomie des Exophthalmus^{3 4}

Die Augenhöhle ist eine birnenförmige Höhle, wobei der 'Stiel' vom Sehnervenkanal gebildet wird. Ihre starren Wände bieten einen schützenden Raum für den Augapfel und die umgebenden Weichteile. Es gibt jedoch nur eine relativ geringe Menge an überschüssigem Raum, sodass jede Schwellung in diesen Geweben schnell zu einer Vorwärtsverlagerung des Augapfels ± einem Hervortreten der Gewebe selbst führt.

Die Bewegungen des Augapfels werden von den extraokularen Muskeln gesteuert, von denen vier von einem einzigen Ansatz am Scheitelpunkt der Augenhöhle nach vorne ragen und einen Kegel um den Augapfel bilden. Orbitalveränderungen werden als intrakonisch (z. B. ein Tumor des Sehnervs) oder extrakonisch (z. B. ein Tumor der Tränendrüse) bezeichnet.

Exophthalmus kann daher resultieren aus:

• Fremdkörper werden in die Umlaufbahn gedrängt.

• Beeinträchtigung des venösen Rückflusses aus der Augenhöhle.

• Ausbreitung der Entzündung in die Augenhöhle.

• Invasion der Augenhöhle durch neues Wachstum.

Exophthalmus kann von anderen Anzeichen begleitet sein. Die orbitale Erkrankung kann isoliert auftreten (z. B. orbitale Varizen) oder eine Manifestation eines näher gelegenen Problems sein (z. B. Karotis-Kavernösus-Fistel) oder einer systemischen Erkrankung (z. B. Morbus Basedow). Pseudo-Proptose bezieht sich auf den falschen Eindruck von Proptose, verursacht durch:

• Gesichtsasymmetrie.

• Schwere einseitige Vergrößerung des Augapfels (z. B. hohe Myopie, Buphthalmus - vergrößerter Augapfel im Zusammenhang mit angeborenem Glaukom).

• Lidretraktion.

• Enophthalmus des Partnerauges.

Dystopie bezieht sich auf eine abnormale Positionierung des Augapfels, ohne dass er tatsächlich nach vorne ragt, wie es bei einem Tränendrüsenadenom der Fall sein könnte (die vergrößerte Drüsenmasse drückt den Augapfel nach unten statt nach außen).

Exophthalmus bei Kindern

• Bei Kindern tritt Proptose viel leichter auf als bei Erwachsenen, da der Augapfel dehnbarer ist und die Größe der Augenhöhle im Verhältnis zum Augapfel kleiner ist als bei Erwachsenen.

• Die Ätiologie ist bei Kindern ebenfalls unterschiedlich, bei denen die Basedow-Krankheit fast nie auftritt, während frühe Tumoren von Typen, die fast ausschließlich bei Kindern vorkommen, berücksichtigt werden müssen.

Symptome des Exophthalmus (Präsentation)⁴

Dies variiert je nach zugrunde liegender Ursache, obwohl es einige Merkmale gibt, die allen Fällen gemeinsam sind. Die Richtung des Vorfalls, seine Schwere, die Geschwindigkeit des Auftretens und die damit verbundenen Symptome geben oft einen Hinweis auf die zugrunde liegende Ursache, müssen jedoch in der Regel durch weitere Untersuchungen bestätigt werden.

Es können auch Anzeichen und Symptome im Zusammenhang mit der zugrunde liegenden Ursache auftreten - z. B. Anzeichen einer endokrinen Störung bei Schilddrüsenerkrankungen oder Kopfschmerzen und andere neurologische Merkmale im Falle eines Tumors.

Symptome

• Hervortretende Augen - dies ist möglicherweise nicht die Hauptbeschwerde, wenn der Verlauf langsam war und insbesondere, wenn das Problem beidseitig auftritt.

• Lidödem - dies kann mit Chemosis der Bindehaut verbunden sein (die Bindehaut erscheint rot und geschwollen, oft unterhalb des Augapfels).

• Doppeltsehen - dies wird durch eine Einschränkung der extraokularen Muskeln verursacht. Sie können die Quelle einer Entzündung (Myositis) sein oder durch einen wachsenden Tumor komprimiert werden.

• Rotes Auge - Die Bindehautinjektion nimmt mit dem Exophthalmus zu. In schweren Fällen kann es zu einer sekundären Expositionskeratopathie kommen, die durch unvollständigen Lidschluss über der Hornhaut verursacht wird.

• Schmerzen - treten häufig bei Entzündungen, Infektionen oder einem schnell fortschreitenden Tumor auf. Eine Beeinträchtigung der Hornhaut ist ebenfalls schmerzhaft.

• Verminderte Sehkraft - die Sehschärfe kann beeinträchtigt werden durch:

  • Direkte Beteiligung des Sehnervs aufgrund der Pathophysiologie.

  • Verzerrung der Makula durch eine Läsion, die hinter den Augapfel drückt.

  • Expositionskeratopathie (siehe oben) kann auch die Sehschärfe beeinträchtigen.

  • Das Sehvermögen kann auch beeinträchtigt werden, wenn der Sehnerv nach vorne gedehnt wird - dies wäre ein ziemlich schwerer Fall, da der Sehnerv eine gewisse 'Lockerheit' hat - das heißt, er ist länger als nötig.

Anzeichen

Diese hängen etwas von der zugrunde liegenden Pathologie ab, aber kritische Anzeichen einer Orbitalkrankheit sind das Vorhandensein von Proptose und eine Einschränkung der okulären Beweglichkeit. Andere damit verbundene Anzeichen sind in der Liste der Differentialdiagnosen unten aufgeführt.

Beurteilung von Exophthalmus⁴

Anamnese

• Stellen Sie fest, ob der Zustand monokular oder binokular ist.

• Fragen Sie nach den oben genannten Symptomen.

• Rate und Dauer des Beginns sollten beachtet werden.

• Vorübergehender Sehverlust kann auf eine Beeinträchtigung des Sehnervs hinweisen und erfordert eine schnelle Überweisung.

• Untersuchen Sie andere Systeme - überlegen Sie, ob dies eine Manifestation einer systemischen Erkrankung sein könnte.

Untersuchung

Periorbitale Veränderungen können in einem gut beleuchteten Raum beurteilt werden:

Der Exophthalmus

• Beachten Sie die Richtung der Proptose. Schauen Sie von oben und hinten auf den Patienten herab, sodass Sie auf seine Augenbrauen und die darunterliegende Nase blicken. Beobachten Sie das proptotische Auge und ob es nach vorne oder zur Seite verschoben ist. Intrakonale Läsionen neigen dazu, den Augapfel direkt nach vorne zu drücken, während extrakonale Läsionen ihn zur Seite drücken.

• Bestimmen Sie, wie schwerwiegend es ist. Dies kann formal mit einem Hertel-Exophthalmometer beurteilt werden, das ein System kleiner Spiegel verwendet, um die Hornhautspitzen gegen eine Skala zu visualisieren. Obwohl weniger genau, kann man diese auch mit einem klaren Plastiklineal messen, indem man es am lateralen Augenwinkel (wo sich die oberen und unteren Lider treffen) anlegt und parallel zur Nase des Patienten hält. Ein Unterschied von 2 mm zwischen den beiden Augen ist signifikant.

• Beachten Sie, ob es reduzierbar ist.

• Stellen Sie fest, ob es pulsierend ist.

• Bestimmen Sie, welches Ausmaß an Chemosis vorliegt.

• Stellen Sie fest, wie unbeweglich das Auge ist.

Die Umlaufbahn
Achten Sie auf Lidödeme, geschwollene Bindehaut- und episklerale Gefäße sowie Lagophthalmus/unvollständigen Lidschluss. Palpieren Sie die Orbita auf Empfindlichkeit oder Massen und untersuchen Sie die regionalen Lymphknoten. Wenn Sie eine Hochflussläsion vermuten, hören Sie mit einem Stethoskop über das geschlossene Augenlid auf den Augapfel.

Der Sehnerv
Überprüfen Sie die Funktion des Sehnervs (Sehschärfe, relativer afferenter Pupillendefekt (RAPD) und Dyschromatopsie; bewerten Sie die Helligkeitsempfindlichkeit und führen Sie einen konfrontativen Gesichtsfeldtest durch).

Siehe auch den separaten Artikel über Untersuchung des Auges.

Differentialdiagnose

Eine Reihe von Bedingungen kann zu Exophthalmus führen. Nachfolgend finden Sie eine Übersicht über einige dieser Bedingungen. Von entscheidender Bedeutung ist es, den Exophthalmus und seine damit verbundenen Merkmale zu identifizieren und, wenn möglich, Untersuchungen einzuleiten (z. B. Bluttests).⁴

Die Dringlichkeit der Überweisung hängt von der Schwere der Erkrankung und der Geschwindigkeit des Auftretens ab.

Schilddrüsenaugenerkrankung

Schilddrüsenaugenerkrankung, Insbesondere Morbus Basedow ist die häufigste Ursache für Exophthalmus. Es kann einseitig oder beidseitig auftreten und wird in einem separaten Artikel behandelt.

Infektion

Orbitale und präseptale Zellulitis sind wichtige und potenziell sehbedrohende Ursachen für Exophthalmus aufgrund von präseptaler Infektion und Schwellung. Am häufigsten tritt es durch die Ausbreitung einer Infektion aus den Nebenhöhlen oder über das Blut auf. Es wird ausführlich in einem separaten Artikel behandelt.

Entzündungskrankheit

• Beschreibung: Idiopathische orbitale Entzündungskrankheit (IOID) - früher als orbitales Pseudotumor bezeichnet - ist eine seltene Krankheit, die durch nicht-neoplastische und nicht-infektiöse raumfordernde orbitale Läsionen gekennzeichnet ist. Sie ist normalerweise einseitig (häufiger bei Erwachsenen), kann aber auch beidseitig sein (häufiger bei Kindern). Sie kann akut, chronisch oder rezidivierend sein. Eine Beteiligung der Tränendrüse tritt in etwa 25% der Fälle auf, wobei die Erkrankung dann als Dakryoadenitis bekannt ist (dies kann auch spontan in selbstlimitierender Weise auftreten). Ein weiterer Subtyp von IOID betrifft die extraokularen Muskeln - orbitale Myositis.

• Proptose kann auch beim Tolosa-Hunt-Syndrom und bei Granulomatose mit Polyangiitis (GPA).

• Symptome: Schmerzen sind ein häufiges Merkmal aller Arten von IOID, verbunden mit akuten Beschwerden in der Tränendrüse bei Dakryoadenitis und Doppelbildern bei orbitaler Myositis und beim Tolosa-Hunt-Syndrom. Kinder mit IOID können systemische Beschwerden wie Fieber haben.

• Anzeichen: Zusätzlich zur Proptose (die mild sein kann) tritt bei IOID eine Ophthalmoplegie auf, zusammen mit Druckempfindlichkeit über der Tränendrüse oder einer Verschlechterung der Diplopie beim Versuch, in das Aktionsfeld der betroffenen Muskeln zu blicken, wo die Tränendrüse oder Muskeln jeweils betroffen sind. Okulomotorische Nervenlähmungen treten auch beim Tolosa-Hunt-Syndrom auf, und GPA-Patienten können zusätzlich Skleritis oder Keratitis haben.

• Managementprobleme: Überweisen Sie, wenn Sie einen dieser Zustände vermuten, da die Behandlung in der Sekundärversorgung erfolgt. Das Management umfasst die Bestätigung der Diagnose (Biopsie oder Bildgebung) und die Behandlungsmethoden umfassen je nach Fall nur Beobachtung, Steroide und zytotoxische Medikamente, Strahlentherapie und gelegentlich eine Operation.

Gefäßfehlbildungen

• Beschreibung: Krampfadern können innerhalb der Augenhöhle auftreten und variieren in Länge und Komplexität. Die meisten sind einseitig und im oberen nasalen Quadranten gelegen. Etwa 20% sind mit Phlebolithen assoziiert. Lymphangiome können ebenfalls in der Augenhöhle auftreten und zu blutgefüllten 'Schokoladen'-Zysten führen. Lymphangiome werden normalerweise im ersten Lebensjahrzehnt beobachtet und schreiten langsam voran, es sei denn, der Tumor blutet.

• Präsentation: Diese treten variabel von der frühen Kindheit (insbesondere Lymphangiome) bis ins Erwachsenenalter auf. Varizen zeigen sich mit intermittierendem Proptosis (sichtbar beim Valsalva-Manöver) ± sichtbare Läsionen im Augenlid. Lymphangiome können anterior sein, sichtbar als bläuliche Massen, normalerweise mit einer zystischen konjunktivalen Komponente, oder posterior, wenn sie eine langsam fortschreitende Proptosis verursachen, die plötzlich schmerzhaft werden kann, wenn es zu einer spontanen Blutung kommt. Die Proptosis kann intermittierend sein und durch Infektionen der oberen Atemwege verschlimmert werden.

• Managementprobleme: Die chirurgische Entfernung dieser Zustände ist schwierig, kann aber in bestimmten Situationen angezeigt sein - z.B. bei Schmerzen oder Kompression des Sehnervs.

Karotis-kavernöse Fistel

• Beschreibung: Dies ist eine arteriovenöse Fistel zwischen der Halsschlagader und dem Sinus cavernosus. Der Gesamteffekt (da das Blut nach vorne in die Augenvenen fließt) ist eine Blutstauung um das Auge und die Augenhöhle:

  • Eine Karotis-Kavernösus-Fistel kann spontan oder traumatisch sein.

  • In 70-90% der Fälle handelt es sich um direkte Hochfluss-Shunts, bei denen das Blut der Karotisarterie direkt in den Sinus cavernosus fließt.

  • Davon treten 75% infolge eines Traumas auf.

  • Postmenopausale hypertensive Frauen haben das höchste Risiko für ein spontanes Ereignis.

  • Indirekte Fisteln (duraler Shunt) können auch durch angeborene Fehlbildungen oder spontane Rupturen entstehen: Es bildet sich eine Verbindung zwischen meningealen Ästen der inneren oder äußeren Karotisarterien und dem Sinus cavernosus.

• Präsentation:

  • Direkte Fisteln können Tage oder Wochen nach einer Kopfverletzung auftreten, und die Anzeichen sind nicht unbedingt ipsilateral zur Fistel. In 60-70% der Fälle tritt eine Ophthalmoplegie auf: Die Ophthalmoskopie zeigt eine Schwellung der Papille, venöse Dilatation und intraretinale Blutungen.

  • Indirekte Fisteln zeigen ein allmählicheres Bild von Rötung eines oder beider Augen und variablen Anzeichen von erweiterten konjunktivalen/episkleralen Gefäßen, verstärkter okulärer Pulsation und erhöhtem Augeninnendruck.

• Suchen Sie nach der Triade von:
  

  • Pulsierende Proptose.

  • Konjunktivale Chemosis.

  • Rauschen im Kopf.

• Managementprobleme: Die meisten Fisteln sind eher sehbedrohlich als lebensbedrohlich. Eine spontane Fistel kann sich von selbst schließen, aber andere erfordern interventionelle Radiologie für die Platzierung eines abnehmbaren Ballons, der die Fistel verschließen wird.

Zystische Läsionen

• Beschreibung: Verschiedene zystische Läsionen können weltweit auftreten. Die meisten verursachen keinen Exophthalmus. Eine Ausnahme ist die Bildung eines Mukozeles, das entsteht, wenn der Abfluss der Sekrete der Nasennebenhöhlen blockiert wird (z. B. durch Infektion, Allergie oder Trauma). Frontal- oder ethmoidale Mukozelen verursachen am ehesten ein Problem.

• Präsentation: Proptose, Dystopie, Diplopie und Epiphora (übermäßiges Tränen). Es kann eine Druckempfindlichkeit über dem betroffenen Sinus auftreten.

• Managementprobleme: Sobald das Mukozelen durch CT bestätigt ist, benötigen diese Patienten eine Operation zur Entfernung der Mukozelen und zur Wiederherstellung der normalen Nasennebenhöhlenentwässerung.

Tumoren

Kavernöses Hämangiom
Dies ist der häufigste Tumor der Orbita und der periorbitalen Bereiche im Kindesalter. Am häufigsten ist die obere vordere Orbita betroffen, und die Diagnose erfolgt durch Inspektion. Gelegentlich führt jedoch ein tiefer Orbitaltumor zu Proptose (verstärkt durch Weinen) ohne Verfärbung. Zur Diagnose dieser Läsionen kann ein CT erforderlich sein. Das Wachstum neigt dazu, bis etwa zum Alter von 1 Jahr aufzutreten, mit anschließender spontaner Rückbildung. 70% der Tumoren haben sich bis zum Alter von 7 Jahren vollständig zurückgebildet. Bestimmte Situationen erfordern jedoch eine Behandlung, einschließlich Amblyopie, Kompression des Sehnervs, Expositionskeratopathie und Nekrose oder Infektion. Dies beinhaltet injizierte oder systemische Steroide oder lokale Resektion. Gelegentlich kann auch eine niedrig dosierte Strahlentherapie eingesetzt werden.

Pleomorphes Tränendrüsenadenom
Dieser schmerzlose, langsam wachsende Tumor tritt im fünften Lebensjahrzehnt auf. Proptose tritt nur auf, wenn eine hintere Ausdehnung vorliegt. Die Behandlung erfolgt durch chirurgische Entfernung.

Tränendrüsenkarzinom
Dies ist ein seltener Tumor, der sich im vierten bis sechsten Lebensjahrzehnt mit einer lang anhaltenden Proptose (± geschwollenes Oberlid) präsentiert, die plötzlich zu wachsen beginnt, oder als schnell wachsende (über Monate) Tränendrüsenmasse. Es ist das hintere Wachstum, das zur Proptose führt. Nach CT, Biopsie und neurologischer Beurteilung (es breitet sich perineural aus) erfolgt die Behandlung durch radikale Chirurgie und Strahlentherapie. Die Morbidität und Mortalität sind hoch.

Sehnervgliom
Sehnervgliom ist ein langsam wachsendes Astrozytom, das typischerweise junge Mädchen gegen Ende ihres ersten Jahrzehnts betrifft. Es ist häufig mit Neurofibromatose-1 assoziiert. Das klassische Merkmal ist eine Funktionsstörung des Sehnervs und eine Sehbeeinträchtigung, die im Verhältnis zum Grad der Proptose unverhältnismäßig ist. Einige Patienten werden beobachtet (einige Tumoren haben einen indolenten Verlauf), aber die meisten benötigen eine chirurgische Entfernung ± Strahlentherapie. Einige Tumoren sind lebensbedrohlich.

Sehnervenscheide Karotis-Kavernöses Fistel
Sehverlust, Sehnervenatrophie und Shunt-Gefäßbildung zwischen den beiden Kreislaufsystemen des Auges sind nahezu diagnostisch für diese seltene Erkrankung, bei der Proptose in einem späten Stadium auftritt, wenn es zu einer intrakonalen Tumorausbreitung gekommen ist. Diese Tumoren neigen dazu, bei jüngeren Menschen aggressiv zu sein, die mit chirurgischer Exzision ± Strahlentherapie behandelt werden. Ältere Patienten haben oft langsamer wachsende Tumoren; ein abwartender Ansatz ist dann manchmal angemessen.

Neurofibrom
In etwa 10% der Fälle von Neurofibromatose Typ 1 kann sich ein isoliertes Neurofibrom hinter dem Augapfel bilden, was zu einer leicht schmerzhaften Proptose und damit verbundenen Sehstörungen oder Einschränkungen der Augenbeweglichkeit führt. Die chirurgische Entfernung ist die Regel. Siehe auch den Artikel über Neurofibromatose.

Lymphome
Orbitales Lymphom macht etwa 8% der extranodalen Lymphome aus. Jeder Teil der Orbita kann betroffen sein und es kann bilateral auftreten. Proptose tritt auf, wenn die Läsionen hinter dem Augapfel liegen. Die Behandlung umfasst Strahlentherapie (lokalisierte Erkrankung) oder Chemotherapie (disseminierte Erkrankung).

RhabdomyosarkomDer häufigste primäre Orbitatumor im Kindesalter ist das Rhabdomyosarkom und wird von pädiatrischen Onkologen behandelt, sobald die Diagnose vom Ophthalmologenteam gestellt wurde.

Metastatische Tumoren im Kindesalter
Neuroblastom ist eine der häufigsten bösartigen Erkrankungen im Kindesalter. Orbitale Metastasen treten mit einem plötzlichen Auftreten von Proptosis auf, aber bis dahin wird bei den meisten Patienten bereits ein Bauchkrebs diagnostiziert worden sein. Ein weiterer Tumor, der die Orbita betrifft und somit zu Proptosis führt, ist das granulozytische Sarkom (Chlorom), das sich mit einem schnellen Auftreten von (gelegentlich beidseitiger) Proptosis im Alter von etwa 7 Jahren präsentieren kann.

Erwachsene metastatische Tumoren
Die häufigsten primären Ursprungsorte von orbitalen Metastasen sind Brust, Bronchus, Prostata, Hautmelanom sowie Tumoren des Magen-Darm-Trakts und der Niere. Dennoch bleiben orbitale Metastasen seltene Ursachen für Proptosis bei Erwachsenen. Weitere Merkmale können verhärtete periorbitale Haut, chronische orbitale Entzündung und ein gewisser Grad an Beteiligung der Hirnnerven umfassen.

Andere Ursachen

• Die Kraniostenosen sind eine Gruppe seltener, erblicher Erkrankungen, die durch eine abnorme Fusion der Schädelnähte gekennzeichnet sind. Schwere orbitale Anomalien sind damit verbunden. Die häufigsten sind das Crouzon-Syndrom und das Apert-Syndrom.

• Ein Trauma kann zu orbitalen oder fazialen Frakturen oder zu retrobulbären Blutungen führen, die, wenn sie groß genug sind, den Augapfel nach vorne drücken können.

Einseitiger Exophthalmus⁵

Die Differenzialdiagnose des einseitigen Exophthalmus umfasst Paget-Krankheit, spheno-orbitales Meningeom, Metastasen, fibröse Dysplasie und Infektion (orbitale oder präseptale Zellulitis, oder osteomyelitis).

Untersuchungen⁴

• Alle Patienten sollten TFTs haben, auch wenn sie bei der Vorstellung euthyreot sind (etwa 80% der Patienten mit Morbus Basedow entwickeln innerhalb von 18 Monaten nach Beginn eine Schilddrüsenaugenerkrankung).

• MRT oder Ultraschall der Augenhöhle kann erforderlich sein, wenn ein Neoplasma vermutet wird.

• Wenn ein orbitales Zellulitis vermutet wird, können FBC, Nasen- und Blutkulturen sowie Bildgebung erforderlich sein.

Behandlung von Exophthalmus

Dies hängt von der zugrunde liegenden Ursache ab, obwohl es allgemeine Behandlungsansätze für die Augenpflege gibt, solange der Exophthalmus vorhanden ist. Künstliche Tränen (z.B. Celluvisc®) können verwendet werden, um vorübergehend symptomatische Linderung zu bieten und die exponierte Hornhaut zu schützen. Bei schweren Fällen kann auch ein Abdecken in der Nacht angezeigt sein.

Komplikationen des Exophthalmus

Diese neigen dazu, mit der zugrunde liegenden Krankheit in Zusammenhang zu stehen, aber es muss darauf geachtet werden, den Augapfel und die freiliegende Hornhaut zu schützen.

Dr. Mary Lowth ist eine Autorin oder die ursprüngliche Autorin dieses Merkblatts.