Exophthalmus

Synonyme: Proptosis, Exorbitismus

Was ist Exophthalmus?

Der Begriff Exophthalmus stammt aus dem Griechischen und bedeutet wörtlich übersetzt " mit hervorstehenden Augen". Er bezieht sich auf das Hervortreten eines oder beider Augen. Er wird häufig austauschbar mit dem Begriff Proptosis verwendet, obwohl einige den Begriff Exophthalmus für endokrin bedingte Vorwölbungen des Augapfels reservieren und den Begriff Proptosis für andere Ursachen verwenden. Der Exophthalmus wurde in der Geschichte beschrieben und in der Kunst dargestellt, und der gemeinsame ursächliche Zusammenhang mit einer zugrunde liegenden (Schilddrüsen-)Erkrankung ist seit der Antike bekannt.^{1 2}

Bei Erwachsenen ist die Schilddrüsenorbitopathie die häufigste Ursache für ein- und beidseitigen Exophthalmus. Bei Kindern wird ein einseitiger Exophthalmus häufig durch eine orbitale Zellulitis verursacht, während bei einem beidseitigen Exophthalmus ein Neuroblastom und eine Leukämie wahrscheinlich sind.

Anatomie des Exophthalmus^{3 4}

Die Augenhöhle ist ein birnenförmiger Hohlraum, dessen "Stiel" durch den Sehnervenkanal gebildet wird. Ihre starren Wände bieten einen schützenden Raum für den Augapfel und die ihn umgebenden Weichteile. Es gibt jedoch nur relativ wenig überflüssigen Raum, so dass jede Schwellung in diesen Geweben schnell zu einer Vorwärtsverschiebung des Augapfels ± Ausbeulung der Gewebe selbst ± führt.

Die Bewegungen des Augapfels werden von den extraokularen Muskeln gesteuert, von denen vier von einem einzigen Ansatz am Scheitelpunkt der Augenhöhle nach vorne ragen und einen Kegel um den Augapfel bilden. Orbitale Läsionen werden als intrakonal (z. B. ein Tumor des Sehnervs) oder extrakonal (z. B. ein Tumor der Tränendrüse) bezeichnet.

Ein Exophthalmus kann daher entstehen durch:

• Fremdkörper werden in die Umlaufbahn gedrückt.

• Beeinträchtigung des venösen Rückflusses aus der Augenhöhle.

• Ausdehnung der Entzündung auf die Augenhöhle.

• Invasion des Orbits durch neues Wachstum.

Der Exophthalmus kann von anderen Anzeichen begleitet sein. Die orbitale Erkrankung kann isoliert sein (z. B. Orbitavarizen) oder eine Manifestation eines proximaleren Problems (z. B. Karotis-Schwellkörperfistel) oder einer systemischen Erkrankung (z. B. Morbus Basedow) sein. Pseudo-Proptose bezieht sich auf den falschen Eindruck einer Proptose, verursacht durch:

• Asymmetrie im Gesicht.

• Schwere einseitige Vergrößerung des Augapfels (z. B. hohe Myopie, Buphthalmos - vergrößerter Augapfel in Verbindung mit einem angeborenen Glaukom).

• Zurückziehen des Deckels.

• Enophthalmus des anderen Auges.

Dystopie bezieht sich auf eine abnorme Positionierung des Augapfels, ohne dass dieser tatsächlich nach vorne ragt, wie es bei einem Tränendrüsenadenom der Fall sein kann (die vergrößerte Drüsenmasse drückt den Augapfel nach unten statt nach außen).

Exophthalmus bei Kindern

• Bei Kindern tritt die Proptosis viel leichter auf als bei Erwachsenen, da der Augapfel stärker dehnbar ist und die Größe der Augenhöhle im Verhältnis zum Augapfel geringer ist als bei Erwachsenen.

• Auch die Ätiologie ist bei Kindern anders, bei denen der Morbus Basedow fast nie vorkommt, während frühe Tumoren, die fast ausschließlich bei Kindern auftreten, in Betracht gezogen werden müssen.

Symptome des Exophthalmus (Darstellung)⁴

Dies hängt von der zugrunde liegenden Ursache ab, obwohl es einige Merkmale gibt, die allen Fällen gemeinsam sind. Die Richtung der Protrusion, ihre Schwere, die Geschwindigkeit des Auftretens und die damit verbundenen Symptome geben oft einen Hinweis auf die zugrundeliegende Ursache, die jedoch in der Regel durch weitere Untersuchungen bestätigt werden muss.

Es können auch Anzeichen und Symptome auftreten, die mit der zugrundeliegenden Ursache zusammenhängen - z. B. Anzeichen einer endokrinen Störung bei einer Schilddrüsenerkrankung oder Kopfschmerzen und andere neurologische Merkmale im Falle eines Tumors.

Symptome

• Vorgewölbte Augen - dies muss nicht unbedingt die Hauptbeschwerde sein, wenn die Krankheit langsam fortschreitet und vor allem, wenn das Problem beidseitig ist.

• Anschwellen der Augenlider - dies kann mit einer Chemose der Bindehaut einhergehen (die Bindehaut ist rot und wulstig, oft unterhalb des Augapfels).

• Doppeltsehen - dies wird durch eine Einschränkung der extraokularen Muskeln verursacht. Sie können die Ursache für eine Entzündung (Myositis) sein oder durch einen wachsenden Tumor zusammengedrückt werden.

• Rotes Auge - die Injektion in die Bindehaut nimmt mit dem Exophthalmus zu. In schweren Fällen kann es zu einer sekundären Expositionskeratopathie als Folge eines unvollständigen Lidschlusses über der Hornhaut kommen.

• Schmerzen - treten in der Regel bei Entzündungen, Infektionen oder einem schnell fortschreitenden Tumor auf. Auch eine Beeinträchtigung der Hornhaut ist schmerzhaft.

• Vermindertes Sehvermögen - die Sehschärfe kann beeinträchtigt sein durch:

  • Direkte Beteiligung des Sehnervs aufgrund der Pathophysiologie.

  • Verzerrung der Makula durch eine Läsion, die sich hinter den Augapfel schiebt.

  • Auch die Expositionskeratopathie (siehe oben) kann die Sehschärfe beeinträchtigen.

  • Das Sehvermögen kann auch dadurch beeinträchtigt werden, dass der Sehnerv nach vorne gestreckt wird - dies wäre ein ziemlich schwerer Fall, da der Sehnerv etwas "schlaff" ist, d. h. länger als nötig.

Schilder

Diese hängen zum Teil von der zugrundeliegenden Pathologie ab, aber die wichtigsten Anzeichen einer orbitalen Erkrankung sind das Vorhandensein einer Proptose und eine Einschränkung der Augenbeweglichkeit. Weitere Anzeichen sind in der nachstehenden Liste der Differentialdiagnosen aufgeführt.

Bewertung des Exophthalmus⁴

Geschichte

• Stellen Sie fest, ob es sich um eine monokulare oder binokulare Erkrankung handelt.

• Fragen Sie nach den oben genannten Symptomen.

• Geschwindigkeit und Dauer des Auftretens sollten notiert werden.

• Ein vorübergehender Sehverlust kann auf eine Beeinträchtigung des Sehnervs hinweisen und rechtfertigt eine rasche Überweisung.

• Erforschen Sie andere Systeme - überlegen Sie, ob dies eine Manifestation einer systemischen Krankheit sein könnte.

Prüfung

Periorbitale Veränderungen können in einem gut beleuchteten Raum beurteilt werden:

Die Proptosis

• Achten Sie auf die Richtung der Proptosis. Schauen Sie von oben und von hinten auf den Patienten herab, so dass Sie auf die Augenbrauen und die Nase darunter schauen. Beobachten Sie das vorstehende Auge und ob es nach vorne oder zur Seite verschoben ist. Intrakonale Läsionen neigen dazu, den Augapfel direkt nach vorne zu schieben, während extrakonale Läsionen ihn zu einer Seite schieben.

• Stellen Sie fest, wie schwerwiegend sie ist. Dies kann formell mit einem Hertel-Exophthalmometer beurteilt werden, das ein System kleiner Spiegel verwendet, um die Hornhautspitzen anhand einer Skala sichtbar zu machen. Obwohl weniger genau, kann man sie auch mit einem durchsichtigen Plastiklineal messen, das man am lateralen Canthus (wo Ober- und Unterlid aufeinandertreffen) anlegt und parallel zur Nase des Patienten hält. Ein Unterschied von 2 mm zwischen den beiden Augen ist signifikant.

• Beachten Sie, ob sie reduzierbar ist.

• Stellen Sie fest, ob sie pulsierend ist.

• Stellen Sie fest, wie stark die Chemose ausgeprägt ist.

• Stellen Sie fest, wie unbeweglich das Auge ist.

Die Orbita
Achten Sie auf Lidschwellungen, verstopfte konjunktivale und episklerale Gefäße und Lagophthalmus/unvollständigen Lidschluss. Tasten Sie die Orbita auf Schmerzhaftigkeit oder Massen ab und untersuchen Sie die regionalen Lymphknoten. Wenn Sie eine High-Flow-Läsion vermuten, hören Sie den Globus über dem geschlossenen Augenlid mit einem Stethoskop ab.

Der Sehnerv
Überprüfen Sie die Funktion des Sehnervs (Sehschärfe, relevanter afferenter Pupillendefekt (RAPD) und Dyschromatopsie; beurteilen Sie die Helligkeitsempfindlichkeit und führen Sie einen Gesichtsfeldtest durch).

Siehe auch den separaten Artikel über die Untersuchung des Auges.

Differentialdiagnose

Es gibt eine Reihe von Erkrankungen, die zu einem Exophthalmus führen können. Im Folgenden werden einige dieser Erkrankungen beschrieben. Von zentraler Bedeutung ist es, den Exophthalmus und die damit verbundenen Merkmale zu erkennen und nach Möglichkeit Untersuchungen einzuleiten (z. B. Bluttests).⁴

Die Dringlichkeit der Überweisung hängt von der Schwere der Erkrankung und der Geschwindigkeit des Auftretens ab.

Schilddrüsen-Augenkrankheit

Schilddrüsenerkrankungen des Auges, insbesondere der Morbus Basedow, sind die häufigste Ursache für Exophthalmus. Er kann ein- oder beidseitig sein und wird in einem separaten Artikel behandelt.

Infektion

Orbitale und preseptale Zellulitis sind wichtige und potenziell sehbehindernde Ursachen für Exophthalmus aufgrund von preseptalen Infektionen und Schwellungen. Meistens handelt es sich um eine Ausbreitung der Infektion aus den Nasennebenhöhlen oder über das Blut. Sie wird in einem separaten Artikel ausführlich behandelt.

Entzündliche Krankheit

• Beschreibung: Die idiopathische orbitale Entzündungserkrankung (IOID) - früher als orbitaler Pseudotumor bezeichnet - ist eine seltene Erkrankung, die durch nicht neoplastische und nicht infektiöse raumfordernde orbitale Läsionen gekennzeichnet ist. Sie ist in der Regel einseitig (eher bei Erwachsenen), kann aber auch beidseitig sein (eher bei Kindern). Sie kann akut, chronisch oder rezidivierend sein. In etwa 25 % der Fälle ist die Tränendrüse betroffen, was dann als Dakryoadenitis bezeichnet wird (die Erkrankung kann auch spontan und selbstlimitierend auftreten). Eine weitere Unterform der IOID betrifft die extraokulären Muskeln - die orbitale Myositis.

• Proptose kann auch beim Tolosa-Hunt-Syndrom und bei Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) auftreten.

• Symptome: Schmerzen sind ein häufiges Merkmal aller Arten von IOID, verbunden mit akutem Unbehagen in der Tränendrüse bei Dakryoadenitis und Diplopie bei orbitaler Myositis und beim Tolosa-Hunt-Syndrom. Kinder mit IOID können auch systemische Beschwerden wie Fieber haben.

• Anzeichen: Zusätzlich zur Proptosis (die leicht sein kann) tritt bei IOID eine Ophthalmoplegie auf, zusammen mit einer Empfindlichkeit über der Tränendrüse oder einer Verschlechterung der Diplopie bei Blickversuchen in den Wirkungsbereich der betroffenen Muskeln, wenn die Tränendrüse bzw. die Muskeln betroffen sind. Augenmotorische Nervenlähmungen treten auch beim Tolosa-Hunt-Syndrom auf, und GPA-Patienten können zusätzlich eine Skleritis oder Keratitis haben.

• Behandlung: Überweisen Sie bei Verdacht auf eine dieser Erkrankungen, denn die Behandlung ist eine Sekundärversorgung. Die Behandlung umfasst die Bestätigung der Diagnose (Biopsie oder Bildgebung) und verschiedene Behandlungsmodalitäten wie reine Beobachtung, Steroide und zytotoxische Medikamente, Strahlentherapie und gelegentlich auch chirurgische Eingriffe.

Vaskuläre Fehlbildungen

• Beschreibung: Varizen können in der Orbita auftreten und sind von unterschiedlicher Länge und Komplexität. Die meisten sind einseitig und befinden sich im oberen Nasenquadranten. Etwa 20 % sind mit Phlebolithen verbunden. Lymphangiome können ebenfalls in der Orbita auftreten und zu blutgefüllten "Schokoladenzysten" führen. Lymphangiome treten in der Regel im ersten Lebensjahrzehnt auf und entwickeln sich langsam, es sei denn, der Tumor blutet.

• Erscheinungsbild: Diese können von der frühen Kindheit (insbesondere Lymphangiome) bis zum Erwachsenenalter auftreten. Varizen zeigen sich mit intermittierender Proptosis (erkennbar beim Valsalva-Manöver) ± sichtbare Läsionen im Augenlid. Lymphangiome können anterior als bläuliche Massen auftreten, in der Regel mit einer zystischen Bindehautkomponente, oder posterior, wenn sie eine langsam fortschreitende Proptosis verursachen, die plötzlich schmerzhaft werden kann, wenn es zu einer spontanen Blutung kommt. Die Proptosis kann intermittierend auftreten und sich durch Infektionen der oberen Atemwege verschlimmern.

• Behandlungsfragen: Die chirurgische Entfernung dieser Erkrankungen ist schwierig, kann aber in bestimmten Situationen angezeigt sein - z. B. bei Schmerzen oder Kompression des Sehnervs.

Karotis-Schwellkörper-Fistel

• Beschreibung: Es handelt sich um eine arteriovenöse Fistel zwischen der Arteria carotis und dem Sinus cavernosus. Der Nettoeffekt (da das Blut anterior in die Augenvenen fließt) ist ein Blutstau um das Auge und die Augenhöhle:

  • Eine Karotis-Schwellkörper-Fistel kann spontan oder traumatisch sein.

  • In 70-90 % der Fälle handelt es sich um direkte High-Flow-Shunts, bei denen das Blut der Halsschlagader direkt in den Sinus cavernosus fließt.

  • Davon sind 75 % auf ein Trauma zurückzuführen.

  • Postmenopausale Frauen mit Bluthochdruck sind am meisten gefährdet, ein spontanes Ereignis zu erleiden.

  • Indirekte Fisteln (duraler Shunt) können auch durch angeborene Fehlbildungen oder spontane Rupturen entstehen: Es bildet sich eine Verbindung zwischen meningealen Ästen der Arteria carotis interna oder externa und dem Sinus cavernosus.

• Präsentation:

  • Direkte Fisteln können Tage oder Wochen nach einer Kopfverletzung auftreten, und die Symptome sind nicht unbedingt ipsilateral zur Fistel. In 60-70 % der Fälle tritt eine Ophthalmoplegie auf: Bei der Ophthalmoskopie sind eine Schwellung der Papille, eine Venenerweiterung und intraretinale Blutungen zu erkennen.

  • Indirekte Fisteln zeigen ein allmählicheres Bild mit Rötung eines oder beider Augen und variablen Anzeichen von erweiterten konjunktivalen/episkleralen Gefäßen, übertriebener Augenpulsation und erhöhtem Augeninnendruck.

• Achten Sie auf den Dreiklang aus:
  

  • Pulsatile Proptose.

  • Bindehautchemose.

  • Spülungsgeräusch im Kopf.

• Management: Die meisten Fisteln sind eher sehbehindernd als lebensbedrohlich. Eine spontane Fistel kann sich von selbst schließen, bei anderen ist ein radiologischer Eingriff erforderlich, bei dem ein abnehmbarer Ballon eingesetzt wird, um die Fistel zu verschließen.

Zystische Läsionen

• Beschreibung: Verschiedene zystische Läsionen können rund um den Globus auftreten. Die meisten verursachen keine Proptose. Eine Ausnahme ist die Bildung einer Mukozele, die entsteht, wenn der Abfluss der Nasennebenhöhlensekrete behindert wird (z. B. durch eine Infektion, Allergie oder ein Trauma). Frontale oder ethmoidale Mukozelen verursachen am ehesten ein Problem.

• Präsentation: Proptosis, Dystopie, Diplopie und Epiphora (Tränenfluss). Über der betroffenen Kieferhöhle kann Schmerzempfindlichkeit bestehen.

• Managementfragen: Sobald die Mukozele durch CT bestätigt ist, müssen diese Patienten operiert werden, um die Mukozele zu entfernen und die normale Sinusdrainage wiederherzustellen.

Tumore

Kapillares Hämangiom
Dies ist der häufigste Tumor der Orbita und der periorbitalen Bereiche im Kindesalter. Am häufigsten ist die obere, vordere Orbita betroffen, und die Diagnose wird durch Inspektion gestellt. Gelegentlich kommt es jedoch bei einem tiefen Orbitatumor zu einer Proptose (die sich durch Weinen verschlimmert), ohne dass eine Verfärbung vorliegt. Zur Diagnose dieser Läsionen kann ein CT erforderlich sein. Das Wachstum dauert in der Regel bis zum Alter von etwa 1 Jahr an und bildet sich danach spontan zurück. 70 % der Tumoren haben sich bis zum Alter von 7 Jahren vollständig zurückgebildet. Bestimmte Situationen rechtfertigen eine Behandlung, z. B. Amblyopie, Kompression des Sehnervs, Expositionskeratopathie und Nekrose oder Infektion. Die Behandlung besteht in der Injektion von Steroiden oder systemischen Medikamenten oder in einer lokalen Resektion. Gelegentlich kann auch eine niedrig dosierte Strahlentherapie eingesetzt werden.

Pleomorphes Tränendrüsenadenom
Dieser schmerzlose, langsam wachsende Tumor tritt im fünften Lebensjahrzehnt auf. Eine Proptose tritt nur auf, wenn er sich nach hinten ausbreitet. Die Behandlung erfolgt durch chirurgische Exzision.

Tränendrüsenkarzinom
Es handelt sich um einen seltenen Tumor, der sich im vierten bis sechsten Lebensjahrzehnt mit einer seit langem bestehenden Proptosis (± geschwollenes Oberlid), die plötzlich zuzunehmen beginnt, oder als schnell wachsende (über Monate) Tränendrüsenmasse präsentiert. Es ist das hintere Wachstum, das die Proptose hervorruft. Nach CT, Biopsie und neurologischer Beurteilung (er breitet sich perineural aus) erfolgt die Behandlung durch eine radikale Operation und Strahlentherapie. Die Morbidität und Mortalität sind hoch.

Sehnervengliom
Das Sehnervengliom ist ein langsam wachsendes Astrozytom, das typischerweise junge Mädchen gegen Ende des ersten Lebensjahrzehnts betrifft. Es wird häufig mit Neurofibromatose-1 in Verbindung gebracht. Das klassische Merkmal ist eine Funktionsstörung des Sehnervs und eine Sehbehinderung, die in keinem Verhältnis zum Grad der Proptosis steht. Einige Patienten werden beobachtet (einige Tumoren haben einen indolenten Verlauf), aber die meisten erfordern eine chirurgische Entfernung ± Strahlentherapie. Einige Tumore sind lebensbedrohlich.

Sehnervenscheide Karotis-Schwellkörper-Fistel
Sehverlust, Sehnervenatrophie und Shunt-Gefäßbildung zwischen den beiden Kreislaufsystemen des Auges sind praktisch die Diagnose für diese seltene Erkrankung, bei der die Proptose in einem späten Stadium auftritt, wenn sich der Tumor intrakonal ausgebreitet hat. Diese Tumore sind in der Regel bei jüngeren Menschen aggressiv und werden mit chirurgischer Entfernung ± Strahlentherapie behandelt. Ältere Patienten haben oft langsamer wachsende Tumore; dann ist manchmal eine abwartende Haltung angebracht.

Neurofibrom
In etwa 10 % der Neurofibromatose-1-Fälle kann sich hinter dem Augapfel ein isoliertes Neurofibrom bilden, das eine leicht schmerzhafte Proptosis und damit verbundene Sehstörungen oder Einschränkungen der Augenbeweglichkeit verursacht. Die chirurgische Exzision ist die Norm. Siehe auch den Artikel über Neurofibromatose.

Lymphome
Orbitale Lymphome machen etwa 8 % der extranodalen Lymphome aus. Jeder Teil der Orbita kann betroffen sein, und es kann auch bilateral auftreten. Eine Proptosis tritt auf, wenn die Läsionen hinter dem Augapfel liegen. Die Behandlung umfasst Strahlentherapie (lokalisierte Erkrankung) oder Chemotherapie (disseminierte Erkrankung).

RhabdomyosarkomDerhäufigste primäre Orbitatumor im Kindesalter ist das Rhabdomyosarkom und wird von pädiatrischen Onkologen behandelt, sobald die Diagnose durch das ophthalmologische Team gestellt wurde.

Metastasierende Tumore im Kindesalter
Das Neuroblastom ist eine der häufigsten bösartigen Erkrankungen im Kindesalter. Metastasen in der Augenhöhle führen zu einem plötzlichen Auftreten einer Proptose, aber zu diesem Zeitpunkt wird bei den meisten Patienten bereits ein Unterleibskrebs diagnostiziert. Ein weiterer Tumor, der die Augenhöhle befällt und daher zu einer Proptose führt, ist das granulozytäre Sarkom (Chlorom), das im Alter von etwa 7 Jahren zu einem raschen Auftreten einer (gelegentlich beidseitigen) Proptose führen kann.

Metastasierte Tumoren bei Erwachsenen
Die häufigsten Primärherde von Orbitalmetastasen sind Brust-, Bronchial-, Prostata- und Hautmelanome sowie Tumoren des Magen-Darm-Trakts und der Niere. Orbitametastasen sind jedoch nach wie vor eine seltene Ursache für eine Proptose bei Erwachsenen. Weitere Merkmale können indurierte periorbitale Haut, chronische orbitale Entzündungen und ein gewisses Maß an Beteiligung der Hirnnerven sein.

Andere Ursachen

• Bei den Kraniosyntosen handelt es sich um eine Gruppe seltener Erbkrankheiten, die durch eine abnorme Verschmelzung der Schädelnähte gekennzeichnet sind. Sie sind mit schweren orbitalen Anomalien verbunden. Zu den häufigsten gehören das Crouzon-Syndrom und das Apert-Syndrom.

• Ein Trauma kann zu Orbital- oder Gesichtsfrakturen oder zu retrobulbären Blutungen führen, die, wenn sie groß genug sind, den Augapfel vorschieben können.

Einseitiger Exophthalmus⁵

Die Differentialdiagnose des einseitigen Exophthalmus umfasst das Paget-Syndrom, spheno-orbitale Meningeome, Metastasen, fibröse Dysplasie und Infektionen (orbitale oder preseptale Zellulitis oderOsteomyelitis).

Nachforschungen⁴

• Bei allen Patienten sollten TFTs durchgeführt werden, auch wenn sie bei der Vorstellung euthyreot sind (etwa 80 % der Patienten mit Morbus Basedow entwickeln innerhalb von 18 Monaten nach Beginn eine Schilddrüsenerkrankung).

• Bei Verdacht auf ein Neoplasma kann eine MRT oder Ultraschalluntersuchung der Augenhöhle erforderlich sein.

• Bei Verdacht auf eine orbitale Zellulitis können ein FBC, Nasen- und Blutkulturen sowie eine Bildgebung erforderlich sein.

Behandlung von Exophthalmus

Dies hängt von der zugrundeliegenden Ursache ab, obwohl es allgemeine Behandlungsansätze für die Augenpflege gibt, solange die Proptosis vorhanden ist. Künstliche Tränensäcke (z. B. Celluvisc®) können verwendet werden, um die Symptome in der Zwischenzeit zu lindern und die freiliegende Hornhaut zu schützen. In schweren Fällen kann auch ein nächtliches Pflaster angezeigt sein.

Komplikationen bei Exophthalmus

Diese hängen in der Regel mit der zugrundeliegenden Krankheit zusammen, aber es muss darauf geachtet werden, dass der Augapfel und die freiliegende Hornhaut geschützt werden.

Dr. Mary Lowth ist eine der Autorinnen oder die ursprüngliche Autorin dieses Merkblatts.