Orthostatische Proteinurie

Orthostatische Proteinurie (posturale Proteinurie) wird definiert als normale Ausscheidung von Eiweiß im Urin während der Nacht, jedoch erhöhte Ausscheidung während des Tages, verbunden mit Aktivität und aufrechter Körperhaltung. Die gesamte Eiweißausscheidung im Urin kann erhöht sein, aber Werte über 1 g pro 24 Stunden sind eher mit einer zugrunde liegenden Nierenerkrankung verbunden. Die genaue Ursache der orthostatischen Proteinurie ist nicht bekannt.

Epidemiologie¹

• Es tritt am häufigsten bei Kindern und jungen Erwachsenen auf und am häufigsten bei jungen erwachsenen Männern.

• Die Prävalenz liegt bei 2-5% der Jugendlichen und ist selten bei Personen über 30 Jahren.

Präsentation

• Positive Urin-Protein-Teststreifen während des Tages, aber negative Tests mit Morgenurin.

• Alle anderen Untersuchungen der Nierenfunktion und der Anatomie der Harnwege sind normal.

Differentialdiagnose

Andere Ursachen für Proteinurie include:

• Körperliche Betätigung.

• Fieber.

• Schwangerschaft.

• Harnwegsinfektion.

• Nephrotisches Syndrom.

• Renale Tubuluserkrankung.

• Orthostatische Proteinurie kann durch das Nussknacker-Phänomen verursacht werden (Kompression der linken Nierenvene zwischen der Aorta und der oberen Mesenterialarterie).^{2 3}

• Chronic renal disease - for example, diabetische Nierenerkrankung, Glomerulonephritis, reflux nephropathy, systemischer Lupus erythematodes und Amyloidose.

Die mit dem Nutcracker-Phänomen verbundenen Symptome reichen von asymptomatischer Hämaturie bis zu schwerer Beckenstauung. Zu den Symptomen gehören Hämaturie, orthostatische Proteinurie, Flankenschmerzen, Bauchschmerzen, Varikozele, Dyspareunie, Dysmenorrhoe und Müdigkeit.⁴

Untersuchungen¹

• Urinanalyse: Erste Überprüfung auf mögliche Harnwegsinfektion (Harnnitrit, Leukozyten), Diabetes (Glukosurie) oder andere mögliche Ursachen von Proteinurie.

• Quantifizierung der Proteinurie: Die 24-Stunden-Sammelurinuntersuchung auf Protein, Kreatinin-Clearance und differenzielles Urinprotein ist die beste Methode. Die 24-Stunden-Sammlung sollte in zwei separate Sammlungen für Nacht und Tag aufgeteilt werden.

• Alternativ kann das Verhältnis von Albumin zu Kreatinin im Urin aus nächtlichen und täglichen Urinproben verglichen werden.

• Normale nächtliche Proteinausscheidung mit erhöhter Proteinausscheidung während des Tages weist auf eine orthostatische Proteinurie hin. Bei Zweifeln ist jedoch eine weitere Untersuchung anderer Ursachen der Proteinurie unerlässlich.

• Mittelstrahlurin: Mikroskopie, Kultur und Empfindlichkeitstests bei Verdacht auf Harnwegsinfektion.

• Bluttests: Elektrolyte, Blutzucker, Serumproteine.

• Mehrere bildgebende Verfahren wie Doppler-Ultraschall, CT-Angiographie, MR-Angiographie und retrograde Venographie werden zur Diagnose des Nussknacker-Syndroms verwendet.⁴

• Eine Bildgebung der Harnwege kann erforderlich sein.

• Eine Nierenbiopsie ist angezeigt, wenn Anzeichen von Vaskulitis, aktiven Harnsedimenten, Bluthochdruck, persistierender oder grober Hämaturie, Niereninsuffizienz oder Hypokomplementämie vorliegen.

Behandlung

Es ist wichtig, jede andere Ursache für eine anhaltende Proteinurie auszuschließen, und dies erfordert oft eine Überweisung an einen Nephrologen.

The management of nutcracker syndrome depends on the clinical presentation and the severity of the left renal vein hypertension. The treatment options range from surveillance to nephrectomy.

Prognose

• Die Langzeitprognose der echten orthostatischen Proteinurie ist ausgezeichnet.

• Obwohl viele der Patienten über mehrere Jahrzehnte eine geringfügige Proteinurie haben, entwickeln sie weder Bluthochdruck noch eine Nierenfunktionsstörung.

• Die Prognose des Nussknacker-Syndroms hängt von dem Ausmaß der Kompression der linken Nierenvene, der Hypertonie der linken Nierenvene und der kompensatorischen Entwicklung von Kollateralgefäßen ab.⁴