Lippen-Kiefer-Gaumenspalte

Was sind Lippen- und Gaumenspalten?

Das Wort Spalt bedeutet eine Lücke oder einen Spalt. Spalten können in der Oberlippe, im Gaumen oder manchmal auch in beiden Bereichen auftreten.

Im Mutterleib (Uterus) wird das Gesicht eines Babys aus mehreren Teilen gebildet, die wie die Blütenblätter einer Blume zusammenwachsen. Eine Lippen-Kiefer-Gaumenspalte (CLP) entsteht, wenn die oberen Bereiche des zentralen Gesichts nicht richtig zusammenwachsen und eine Lücke im Gaumen, in der Oberlippe oder in beiden hinterlassen.

Wie häufig ist eine Lippen-Kiefer-Gaumenspalte?

CLP ist der häufigste Geburtsfehler im Gesicht im Vereinigten Königreich. Sie betrifft etwa eines von 700 Babys. Die Art der Spaltung und ihr Schweregrad sind sehr unterschiedlich. Sie kann die Lippe, den Gaumen oder beides betreffen. Fast die Hälfte aller betroffenen Kinder hat eine Gaumenspalte. Etwa ein Viertel hat nur eine Lippenspalte und etwa ein Viertel hat sowohl eine Lippen-Kiefer-Gaumenspalte.

Die einseitige Lippenspalte ist häufiger als die beidseitige, die nur etwa 1 von 10 Kindern mit Lippenspalten betrifft. Einseitige Spaltbildungen treten häufiger auf der linken Seite auf.

Wer ist am häufigsten betroffen?

Etwa zwei Drittel der Fälle treten bei Säuglingen auf, die keine anderen medizinischen Probleme haben. Jungen sind etwas häufiger von CLP betroffen als Mädchen. Allerdings sind Gaumenspalten allein bei Mädchen häufiger.

CLP tritt am häufigsten bei Menschen asiatischer und indianischer Abstammung auf. Am wenigsten verbreitet ist sie bei Menschen afrikanischer Abstammung. Die Erkrankung wird immer seltener.

Kann eine Lippen-Kiefer-Gaumenspalte vor der Geburt erkannt werden?

Lippenspalten können durch vorgeburtliche Untersuchungen (Ultraschall) in der 20. Schwangerschaftswoche entdeckt werden. Ein vorgeburtlicher Ultraschall ist eine Untersuchung, bei der mithilfe von Schallwellen Bilder des sich entwickelnden Babys (Fötus) erstellt werden. Viele werden jedoch bei diesen frühen Untersuchungen nicht erkannt, so dass nicht alle Eltern vorgewarnt sind. Gaumendefekte allein sind bei einer Ultraschalluntersuchung normalerweise nicht zu erkennen.

Wenn die Ultraschalluntersuchung eine Spalte zeigt, kann Ihr Arzt weitere Tests anbieten - in der Regel eine Fruchtwasserentnahme aus der Gebärmutter (Amniozentese). Die Fruchtwasseruntersuchung dient dazu, herauszufinden, ob der Fötus ein genetisches Syndrom geerbt hat, das andere Geburtsfehler verursachen kann. In den meisten Fällen wird jedoch keine genetische Ursache gefunden.

Weitere Informationen hierzu finden Sie in der separaten Broschüre Schwangerschaftsvorsorgeuntersuchungen.

Welche Probleme kann eine Lippen-Kiefer-Gaumenspalte verursachen?

Da CLP sehr sichtbar sein kann, kann es für frischgebackene Eltern ein Schock sein. Die CLP kann manchmal die anfängliche Bindung der Mutter zu ihrem Baby beeinträchtigen. Einige Mütter berichten jedoch, dass sie das ungewöhnliche Aussehen ihres Babys schnell akzeptiert haben, so dass es ihnen nach kurzer Zeit nicht mehr seltsam vorkommt.

Die CLP kann die frühe Nahrungsaufnahme beeinträchtigen. Babys kommen in der Regel mit dem Stillen zurecht, haben aber möglicherweise Schwierigkeiten mit der Flaschennahrung ohne Hilfe, da dies bei einer Lippen- oder Gaumenspalte schwieriger ist. Normalerweise atmen Säuglinge beim Füttern durch die Nase und erzeugen ein Vakuum im Mund, um zu saugen. Bei einer Gaumen- oder Lippenspalte können Babys dieses Vakuum nicht erzeugen. Säuglinge mit CLP können auch Schwierigkeiten haben, gleichzeitig zu atmen und zu trinken. Es gibt einfache Hilfsmittel, die Babys mit CLP bei der Nahrungsaufnahme helfen, bevor eine korrigierende Operation durchgeführt wird.

Nach der Korrektur sollte CLP die Gesundheit und das Wohlbefinden Ihres Babys nicht beeinträchtigen.

In Gegenden, in denen die medizinische Versorgung schlecht ist, kann es vorkommen, dass Säuglinge mit CLP nicht ausreichend ernährt werden. Dies kann ihre Gesundheit und sogar ihr Überleben beeinträchtigen. Kinder mit unkorrigierter CLP können auch im späteren Leben erhebliche Probleme haben. Dies liegt an der mangelnden Akzeptanz einer Gesichtsanomalie durch die Gesellschaft und an dem schlechten Selbstbild, das sie entwickeln. Sie können auch Probleme mit dem Sprechen und Hören haben. Inzwischen gibt es eine Reihe von Organisationen, die CLP-Operationen in Entwicklungsländern anbieten, da diese Operation das Leben der Kinder verändern kann.

Wie entstehen Lippen-Kiefer-Gaumenspalten?

Die genaue Ursache ist nicht bekannt. Man geht davon aus, dass es sich um eine Mischung aus genetischen und umweltbedingten Faktoren handelt, die das Baby im Mutterleib (Uterus) beeinflussen. Genetisch" bedeutet, dass die Krankheit in der Familie über die Gene weitergegeben wird.

Das Scheitern der Entwicklung der Oberlippe und des Gaumens tritt früh in der Schwangerschaft auf, zwischen der fünften und neunten Woche.

Genetische Faktoren

Wenn beide Elternteile nicht betroffen sind, aber ein Kind mit einer Spaltbildung bekommen, liegt die Wahrscheinlichkeit, dass das nächste Kind betroffen ist, bei etwa 1 zu 40. Wenn ein Elternteil eine Spaltbildung hat, liegt die Wahrscheinlichkeit einer Spaltbildung bei seinem Kind bei etwa 1 zu 20 pro Schwangerschaft.

Medizinische Bedingungen

Es gibt Hinweise darauf, dass Frauen, bei denen vor der Schwangerschaft Diabetes diagnostiziert wurde, ein erhöhtes Risiko haben, ein Kind mit einer Lippenspalte mit oder ohne Gaumenspalte zu bekommen.

Es gibt Hinweise darauf, dass Babys von übergewichtigen Frauen ein erhöhtes Risiko für einen CLP-Gaumen haben können.

Können Medikamente, Drogen oder Rauchen eine Lippen-Kiefer-Gaumenspalte verursachen?

Die Forscher versuchen immer noch herauszufinden, was dazu beiträgt, dass sich die Gesichtspartien bei Babys mit CLP nicht richtig schließen.

• Es ist bekannt, dass die Einnahme bestimmter Arzneimittel in der Frühschwangerschaft das Risiko erhöht. Dazu gehören einige Medikamente gegen Epilepsie wie Phenytoin, Isotretinoin und Natriumvalproat. Dazu gehören auch Benzodiazepine und Steroidtabletten.

• Rauchen um den Zeitpunkt der Empfängnis und in den ersten zehn Wochen scheint das Risiko zu erhöhen.

• Auch Alkoholkonsum in den ersten zwölf Wochen der Schwangerschaft, insbesondere wenn Sie viel trinken, erhöht das Risiko.

• Die Forscher sind sich nicht sicher, ob ein Mangel an Folsäure oder anderen Vitaminen und Zink von Bedeutung ist und ob der Cholesterinspiegel eine Rolle spielen könnte. Weitere Informationen zur Schwangerschaftsvorsorge finden Sie in der separaten Broschüre "Ernährung und Lebensstil während der Schwangerschaft".

Zurzeit ist vieles davon noch ungewiss. Wenn Sie an Epilepsie leiden und Antiepileptika einnehmen, sollten Sie, wenn möglich, mit Ihrem Facharzt über Ihre Medikamente sprechen, bevor Sie versuchen, schwanger zu werden. Er kann Ihnen empfehlen, auf ein moderneres Medikament umzusteigen, von dem man annimmt, dass es das Risiko einer CLP nicht erhöht. Der Nachteil eines Medikamentenwechsels ist, dass Sie, wenn Ihre Epilepsie unter Kontrolle ist und Sie einen Führerschein besitzen, diesen eine Zeit lang abgeben müssen.

Welche Arten von Lippen-Kiefer-Gaumenspalten gibt es?

Die CLP betrifft in der Regel nur die Oberlippe und/oder den Gaumen. Sehr selten sind auch andere Teile des Gesichts betroffen.

Lippenspalte und beidseitige Lippenspalte

Wenn die Spalte nur die Lippe und nicht den Gaumen betrifft, spricht man von einer Lippenspalte.

Oberlippenspalten sind "außermittig" - sie können sich nur auf einer Seite befinden oder auf beiden Seiten der Mitte der Oberlippe (bilaterale Lippenspalten bedeuten Lippenspalten auf beiden Seiten).

Es kann eine kleine Lücke in der Lippe vorhanden sein (vollständige Spalte), wobei der Spalt von der Spitze einer Amorbogenlippe (dem Philtrum) zum Nasenloch verläuft. Es kann aber auch nur eine Einbuchtung vorhanden sein (partielle oder unvollständige Spaltbildung). Eine Teilspalte kann sehr klein sein.

Gaumenspalte (mit oder ohne Lippenspalte)

• Eine Gaumenspalte entsteht, wenn die beiden Platten an der Schädelbasis, die das Dach des Mundinneren (den harten Gaumen) bilden, nicht zusammenwachsen. Die Spalte liegt zentral im Gaumen. In den meisten Fällen ist auch eine Lippenspalte vorhanden.

• Bei einer vollständigen Gaumenspalte sind sowohl der harte als auch der weiche Gaumen betroffen.

• Eine partielle Spalte kann nur den weichen Gaumen betreffen und ein Loch im Gaumen bilden. Das baumelnde Gewebestück an der Rückseite des Rachens (das Gaumenzäpfchen) ist in der Regel ebenfalls gespalten.

• Die submuköse Gaumenspalte ist eine sehr leichte Gaumenspalte, die nur ein gespaltenes Gaumenzäpfchen, eine Furche am weichen Gaumen und eine Kerbe auf der Rückseite des harten Gaumens aufweist. Das Loch im Gaumendach verbindet die Mundhöhle (oral) mit der Nasenhöhle (nasal). Wenn das Loch nicht geschlossen ist, wird die Stimme beeinträchtigt.

Wie sieht ein Baby mit einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte aus?

• Es kann eine offensichtliche Lücke in der Lippe Ihres Babys vorhanden sein. Die Ärzte untersuchen den Mund Ihres Babys, um festzustellen, ob es auch ein Loch im Gaumen hat.

• Ihr Baby hat möglicherweise Schwierigkeiten mit der Flaschennahrung, obwohl die meisten Babys gestillt werden können. Es gibt spezielle Sauger und Flaschen, die Ihrem Baby das Füttern erleichtern. Eine weitere Möglichkeit ist die Verwendung einer Zahnplatte zur Abdichtung des Gaumens.

• Manche Babys mit CLP nehmen anfangs nur sehr langsam zu, holen aber in der Regel bis zum Alter von 6 Monaten auf.

Gibt es bei Babys mit Lippen-Kiefer-Gaumenspalten noch andere Anomalien?

Die meisten Säuglinge mit CLP haben keine anderen Erkrankungen. Alle Babys mit CLP werden jedoch von einem Kinderarzt sorgfältig untersucht, um nach seltenen Erkrankungen zu suchen, die mit CLP in Verbindung gebracht werden können. Möglicherweise werden bei Ihrem Baby auch Chromosomentests (Bluttests, mit denen bestimmte genetische Erkrankungen festgestellt werden können) durchgeführt. Einige der seltenen Erkrankungen, bei denen CLP als Teil einer Gruppe anderer Symptome auftreten kann, sind:

• Apert-Syndrom.

• Goldenhar-Syndrom.

• DiGeorge-Syndrom.

• CHARGE-Syndrom.

• Pierre-Robin-Syndrom.

• Edwards-Syndrom.

• Patau-Syndrom.

• Trisomie 15.

• Van-der-Woude-Syndrom.

Welche anderen Probleme kann eine Lippen-Kiefer-Gaumenspalte verursachen?

Wenn der CLP korrigiert wird, ist die Wahrscheinlichkeit, dass weiterhin Probleme auftreten, gering.

Bleibt der CLP unbehandelt, kann es zu psychischen Problemen kommen. Dazu gehören Probleme mit dem Selbstbild, dem Verhalten, Ängsten und Depressionen. In Ländern mit niedrigem Einkommen arbeiten viele Wohltätigkeitsorganisationen daran, CLP bei Babys zu korrigieren, die sonst mit diesen Problemen aufwachsen würden.

Was ist eine Lippenspaltenoperation?

Kinder mit CLP werden von einem multidisziplinären Team betreut. Dies geschieht in der Regel in einem spezialisierten CLP-Zentrum, von denen es in England und Wales neun gibt, mit separaten spezialisierten Netzwerken in Schottland und Nordirland.

Zum Team gehören kosmetische Chirurgen, Kraniofazialchirurgen, Hals-, Nasen- und Ohrenärzte, Sprachtherapeuten, Zahnärzte, Kieferorthopäden, Psychologen und spezialisierte Krankenschwestern. Sie bieten Unterstützung und Behandlung, bis Ihr Kind im Alter von etwa 18 Jahren voll ausgewachsen ist.

Die wichtigste Behandlung ist die Operation. Während Ihr Kind wächst, sind mehrere Operationen erforderlich. Der erste Lippenverschluss wird in der Regel im Alter von drei Monaten nach der Geburt durchgeführt. Der Gaumenverschluss wird mit 6-12 Monaten durchgeführt. Weitere Operationen werden durchgeführt, um das Aussehen und das Zahnwachstum zu verbessern.

Ziel der Behandlung ist es, die Fähigkeit Ihres Kindes zu verbessern, normal zu essen, zu sprechen und zu hören, und ein normales Aussehen des Gesichts zu erreichen.

Nach der ersten Spaltreparatur kann Ihr Arzt Folgeoperationen empfehlen, um die Sprache zu verbessern oder das Aussehen von Lippe und Nase zu verbessern.

Wann wird eine Lippenspalte operiert?

Diese Operationen beginnen früh, in den ersten Lebensmonaten Ihres Babys. Es erhält eine Vollnarkose, so dass es während der Operation weder Schmerzen spürt noch wach ist. Es gibt verschiedene chirurgische Verfahren, um die CLP zu reparieren, die betroffenen Bereiche zu rekonstruieren und damit verbundene Komplikationen zu verhindern oder zu behandeln.

Reparatur einer Lippenspalte

Dieser Eingriff wird in der Regel innerhalb der ersten 3 bis 6 Monate des Lebens durchgeführt. Um die Lippentrennung zu schließen, macht der Chirurg Einschnitte auf beiden Seiten der Spalte und legt Gewebelappen an. Die Lappen werden dann zusammengenäht, einschließlich der Lippenmuskeln. Die Reparatur sorgt für ein normaleres Aussehen, eine normalere Struktur und Funktion der Lippe. Falls erforderlich, wird in der Regel gleichzeitig eine erste Nasenkorrektur durchgeführt.

Reparatur einer Gaumenspalte

Diese Operation wird in der Regel deutlich vor dem Alter von 12 Monaten durchgeführt. Die Spalte wird geschlossen und der Chirurg versucht, das Dach des Mundes (harter und weicher Gaumen) wieder aufzubauen. Der Chirurg macht Einschnitte auf beiden Seiten der Spalte und positioniert das Gewebe und die Muskeln neu. Die Reparatur wird dann zugenäht.

Folgeoperationen können zwischen dem Alter von 2 Jahren und den späten Teenagerjahren erforderlich sein.

Ohrschlauch-Chirurgie

Bei Kindern mit einer Gaumenspalte können Ohrschläuche (Grommets) eingesetzt werden, um das Risiko einer chronischen Flüssigkeitsansammlung im Ohr zu verringern, die das Hören und damit die Sprache beeinträchtigen kann. Bei der Ohrtubus-Operation werden winzige Röhrchen in das Trommelfell eingesetzt, um eine Öffnung für die Drainage zu schaffen.

Chirurgie zur Wiederherstellung des Aussehens

Manchmal sind zusätzliche Operationen erforderlich, um das Aussehen von Mund, Lippe und Nase zu verbessern. Diese Art von Operation kann das Aussehen, die Lebensqualität und die Fähigkeit Ihres Kindes zu essen, zu atmen und zu sprechen verbessern.

Welche nicht-chirurgischen Behandlungen werden angeboten?

Weitere Hilfe wird angeboten, wenn Ihr Kind sie braucht. Dazu kann gehören:

• Fütterungsstrategien, wie z. B. die Verwendung einer speziellen Nuckelvorrichtung.

• Sprachtherapie zur Förderung der Sprachentwicklung.

• Kieferorthopädische Anpassungen der Zähne und des Bisses, wie z. B. eine Zahnspange zur Begradigung der Zähne.

• Überwachung durch einen Kinderzahnarzt.

• Überwachung durch einen Hals-Nasen-Ohren-Arzt

Welche anderen Probleme können bei einem Baby mit Lippen-Kiefer-Gaumenspalte auftreten?

Die CLP beeinträchtigt die Form der Strukturen rund um Mund und Nase. Dazu gehören die Röhren, die den Rachen mit dem Mittelohr verbinden (Eustachische Röhren), und die Zähne. Infolgedessen haben Kinder, die mit CLP geboren wurden, ein höheres Risiko für verschiedene Erkrankungen, die auch bei nicht betroffenen Kindern häufig auftreten. Dazu gehören Leimohr, Hörprobleme und Zahnprobleme (Karies und Zahnfehlstellungen).

Wie kann ich mein Kind unterstützen?

• Ihr Kind braucht möglicherweise zusätzliche Unterstützung, wenn es sich anders fühlt, insbesondere wenn es viele Operationen benötigt oder zusätzliche Probleme mit dem Hören oder Sprechen entwickelt.

• Konzentrieren Sie sich auf sie und nicht auf ihren Zustand.

• Haben Sie nicht das Gefühl, dass Sie sie im Stich gelassen haben.

• Weisen Sie auf positive Eigenschaften anderer hin, die nichts mit dem äußeren Erscheinungsbild zu tun haben.

• Wenn in der Schule Hänseleien oder Probleme mit dem Selbstwertgefühl auftreten, sprechen Sie mit Ihrem Kind und der Schule darüber.

• Erwägen Sie den Beitritt zu Selbsthilfegruppen für Kinder und Eltern wie CLAPA.

• Wenn Ihr Kind verzweifelt ist, kann es ihm helfen, mit einem Schulberater oder mit den spezialisierten Krankenschwestern des CLP-Teams zu sprechen, die mit vielen jungen Menschen arbeiten.

Wie sind die langfristigen Aussichten?

Ihr Baby sollte schon sehr früh ein normales Aussehen, eine normale Sprache und normale Essgewohnheiten entwickeln.

Kann eine Lippen-Kiefer-Gaumenspalte verhindert werden?

Solange die Ursachen nicht vollständig geklärt sind, bleibt dies unklar. Die Planung vor der Schwangerschaft scheint das Risiko zu verringern. Dazu gehören eine gute Ernährung und der Verzicht auf Alkohol, Zigaretten und bestimmte Medikamente. Andere Faktoren, die das Risiko beeinflussen können, werden weiter erforscht.

Dr. Mary Lowth ist eine der Autorinnen oder die ursprüngliche Autorin dieses Merkblatts.