Lippen-Kiefer-Gaumenspalte

Was sind Lippen-Kiefer-Gaumenspalten?

Das Wort Spalte bedeutet eine Lücke oder Teilung. Spalten können in der Oberlippe, im Gaumen oder manchmal in beiden vorkommen.

Im Mutterleib (Uterus) wird das Gesicht eines Babys aus mehreren Teilen geformt, die wie Blütenblätter einer Blume zusammenkommen. Lippen-Kiefer-Gaumenspalte (LKG) tritt auf, wenn die oberen Bereiche des zentralen Gesichts nicht richtig zusammenwachsen, wodurch eine Lücke im Gaumen, in der Oberlippe oder in beiden entsteht.

CLP ist der häufigste Gesichtsbirthsdefekt im Vereinigten Königreich. Es betrifft etwa eines von 700 Babys. Der Typ der Spalte und deren Schweregrad variieren erheblich. Es kann die Lippe, den Gaumen oder beides betreffen. Fast die Hälfte aller betroffenen Kinder hat eine Gaumenspalte. Etwa ein Viertel hat nur eine Lippenspalte und etwa ein Viertel hat sowohl eine Lippen- als auch eine Gaumenspalte.

Eine einseitige Lippenspalte ist häufiger als die beidseitige Form, die nur etwa 1 von 10 Kindern mit Lippenspalte betrifft. Einseitige Spalten treten häufiger auf der linken Seite auf.

Etwa zwei Drittel der Fälle treten bei Babys ohne andere medizinische Probleme auf. Jungen sind etwas häufiger von CLP betroffen als Mädchen. Allerdings sind Gaumenspalten allein bei Mädchen häufiger.

CLP ist am häufigsten bei Menschen asiatischer und indianischer Abstammung. Es ist am seltensten bei Menschen afrikanischer Ethnizität. Die Erkrankung wird seltener.

Können Lippen-Kiefer-Gaumenspalten vor der Geburt erkannt werden?

Lippen-Kiefer-Gaumenspalten können bei pränatalen Untersuchungen (Ultraschall) etwa in der 20. Schwangerschaftswoche erkannt werden. Ein pränataler Ultraschall ist ein Test, der Schallwellen verwendet, um Bilder des sich entwickelnden Babys (Fötus) zu erstellen. Viele werden jedoch bei diesen frühen Untersuchungen nicht bemerkt, sodass nicht alle Eltern vorgewarnt sind. Gaumendefekte allein sind auf dem Ultraschallbild normalerweise nicht zu sehen.

Wenn der Ultraschall eine Spalte zeigt, kann Ihr Arzt weitere Tests anbieten - in der Regel ein Verfahren zur Entnahme einer Fruchtwasserprobe aus Ihrer Gebärmutter (Amniozentese). Der Flüssigkeitstest dient dazu festzustellen, ob der Fötus ein genetisches Syndrom geerbt hat, das andere Geburtsfehler verursachen könnte. In den meisten Fällen wird jedoch keine genetische Ursache gefunden.

Siehe das separate Informationsblatt mit dem Titel Schwangerschaftsvorsorgeuntersuchungen für weitere Informationen dazu.

Da CLP sehr sichtbar sein kann, kann es für neue Eltern ein Schock sein. CLP kann manchmal die Art und Weise beeinflussen, wie eine Mutter anfänglich eine Bindung zu ihrem Baby aufbaut. Einige Mütter sagen jedoch, dass sie schnell dazu kamen, das ungewöhnliche Aussehen ihres Babys zu akzeptieren, sodass es nach kurzer Zeit nicht mehr seltsam erscheint.

CLP kann das frühe Füttern beeinflussen. Babys können normalerweise gestillt werden, haben jedoch möglicherweise Schwierigkeiten beim Flaschenfüttern ohne Hilfe, da dies schwieriger ist, wenn die Lippe oder der Gaumen eine Spalte aufweist. Normalerweise atmen Babys beim Füttern durch die Nase und erzeugen ein Vakuum im Mund, um zu saugen. Wenn eine Spalte im Gaumen oder in der Lippe vorhanden ist, können Babys dieses Vakuum nicht erzeugen. Babys mit CLP können auch Schwierigkeiten haben, gleichzeitig zu atmen und zu füttern. Einfache Geräte sind verfügbar, um Babys mit CLP vor der Korrekturoperation beim Füttern zu helfen.

Sobald es korrigiert wurde, sollte CLP die Gesundheit und das Wohlbefinden Ihres Babys nicht beeinträchtigen.

In Regionen, in denen die Gesundheitsressourcen begrenzt sind, können Babys mit LKGS möglicherweise nicht gut trinken. Dies kann ihre Gesundheit und sogar ihr Überleben beeinträchtigen. Kinder mit unbehandelter LKGS können auch im späteren Leben erhebliche Probleme haben. Dies liegt an der mangelnden Akzeptanz von Gesichtsfehlbildungen in der Gesellschaft und dem schlechten Selbstbild, das sie entwickeln. Sie können auch Probleme beim Sprechen und Hören haben. Es gibt mittlerweile eine Reihe von Organisationen, die LKGS-Operationen in Entwicklungsländern anbieten, da dieser Eingriff das Leben von Kindern verändern kann.

Die genaue Ursache ist nicht bekannt. Es wird angenommen, dass eine Mischung aus genetischen und Umweltfaktoren das Baby im Mutterleib (Uterus) beeinflusst. 'Genetisch' bedeutet, dass die Erkrankung durch die Gene in Familien weitergegeben wird.

Das Ausbleiben der Entwicklung der Oberlippe und des Gaumens tritt früh in der Schwangerschaft auf, zwischen der fünften und neunten Woche.

Genetische Faktoren

Wenn beide Elternteile nicht betroffen sind, aber ein Baby mit einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte haben, liegt die Wahrscheinlichkeit, dass das nächste Kind betroffen ist, bei etwa 1 zu 40. Wenn einer der Elternteile eine Lippen-Kiefer-Gaumenspalte hat, liegt die Wahrscheinlichkeit, dass ihr Baby eine Spalte hat, bei etwa 1 zu 20 pro Schwangerschaft.

Medizinische Bedingungen

Es gibt einige Hinweise darauf, dass Frauen, bei denen vor der Schwangerschaft Diabetes diagnostiziert wurde, ein erhöhtes Risiko haben, ein Baby mit einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte zu bekommen.

Es gibt einige Hinweise darauf, dass Babys, die von Frauen mit Fettleibigkeit geboren werden, ein erhöhtes Risiko für eine Lippen-Kiefer-Gaumenspalte haben könnten.

Verursachen Medikamente, Drogen oder Rauchen Lippen-Kiefer-Gaumenspalten?

Forscher versuchen immer noch, Faktoren zu identifizieren, die dazu beitragen könnten, dass sich die Gesichtspartien bei Babys mit LKGS nicht richtig schließen.

• Some types of medicines, if taken during early pregnancy, are known to increase the risk. These include some epilepsy medicines such as Phenytoin, Isotretinoin, and Natriumvalproat. They also include Benzodiazepine und Steroide-Tabletten.

• Rauchen zur Zeit der Empfängnis and in the first ten weeks seems to increase the risk.

• Alkoholkonsum in den ersten zwölf Wochen der Schwangerschaft, insbesondere wenn Sie exzessiv trinken, erhöht ebenfalls das Risiko.

• Researchers are unsure whether a shortage of folic acid, or other vitamins and zinc are important, and whether cholesterol levels may be important. Siehe das separate Informationsblatt mit dem Titel Ernährung und Lebensstil während der Schwangerschaft für weitere Informationen zur pränatalen Betreuung.

Im Moment ist vieles davon ungewiss. Wenn Sie Epilepsie haben und antiepileptische Medikamente einnehmen, sollten Sie, wenn möglich, mit Ihrem Spezialisten über Ihre Medikation sprechen, bevor Sie versuchen, schwanger zu werden. Möglicherweise empfehlen sie Ihnen, auf ein moderneres Medikament umzusteigen, von dem man annimmt, dass es das Risiko von CLP nicht erhöht. Der Nachteil eines Wechsels der Medikation ist, dass Sie, wenn Ihre Epilepsie kontrolliert ist und Sie einen Führerschein haben, diesen für eine Weile abgeben müssen.

CLP betrifft normalerweise nur die Oberlippe und/oder den Gaumen. Sehr selten sind auch andere Teile des Gesichts betroffen.

Lippen-Kiefer-Gaumenspalte und beidseitige Lippen-Kiefer-Gaumenspalte

Wenn die Spalte nur die Lippe betrifft und den Gaumen nicht beeinträchtigt, spricht man von einer Lippenspalte.

Spalten der Oberlippe sind 'außerhalb der Mitte' - sie können nur auf einer Seite sein, oder die Spalten können auf beiden Seiten der Mitte der Oberlippe sein (bilaterale Lippenspalte bedeutet Lippenspalte auf beiden Seiten).

Es kann eine kleine Lücke in der Lippe (vollständige Spalte) geben, wobei die Spaltung von einem Punkt auf der 'Amorbogen'-Lippe (dem Philtrum) bis zum Nasenloch verläuft. Oder es kann nur eine Vertiefung (partielle oder unvollständige Spalte) vorhanden sein. Eine partielle Spalte kann sehr klein sein.

Gaumenspalte (mit oder ohne Lippenspalte)

• Eine Gaumenspalte tritt auf, wenn die beiden Platten an der Schädelbasis, die das Dach des Mundinneren (den harten Gaumen) bilden, nicht zusammenwachsen. Die Spalte befindet sich zentral im Gaumen. Am häufigsten ist auch eine Lippenspalte vorhanden.

• Eine vollständige Gaumenspalte betrifft sowohl den harten als auch den weichen Gaumen.

• A partial cleft can affect just the soft palate, forming a hole in the roof of the mouth. The dangly piece of tissue at the back of the throat (the uvula) is usually also split.

• Ein submuköser Gaumenspalte ist ein sehr leichter Gaumenspalte, der nur eine gespaltene Uvula, eine Furche am weichen Gaumen und eine Kerbe am hinteren Teil des harten Gaumens umfasst. Das Loch im Gaumendach verbindet die Mundhöhle (orale) mit der Nasenhöhle (nasale). Wenn das Loch nicht geschlossen wird, wird die Stimme beeinträchtigt.

• Es kann eine offensichtliche Lücke in der Lippe Ihres Babys geben. Ärzte werden den Mund Ihres Babys untersuchen, um festzustellen, ob es auch ein Loch im Gaumen gibt.

• Ihr Baby könnte Schwierigkeiten beim Flaschenfüttern haben, obwohl die meisten Babys gestillt werden können. Spezielle Sauger und Flaschen sind erhältlich, um Ihrem Baby beim Füttern zu helfen. Eine weitere Möglichkeit ist die Verwendung einer Gaumenplatte, um den Gaumen zu verschließen.

• Einige Babys mit LKGS nehmen anfangs sehr langsam zu, holen aber normalerweise bis zum Alter von 6 Monaten auf.

Die meisten Babys mit LKGS haben keine anderen Erkrankungen. Dennoch werden alle Babys mit LKGS sorgfältig von einem Kinderarzt untersucht, um seltene Erkrankungen zu erkennen, die mit LKGS in Verbindung stehen können. Ihr Baby kann auch Chromosomentests (Bluttests, die einige genetische Erkrankungen erkennen können) durchführen lassen. Einige der seltenen Erkrankungen, die LKGS als Teil einer Gruppe anderer Symptome haben können, sind:

• Apert-Syndrom.

• Goldenhar-Syndrom.

• DiGeorge-Syndrom.

• CHARGE-Syndrom.

• Pierre-Robin-Syndrom.

• Edwards-Syndrom.

• Pätau-Syndrom.

• Trisomie 15.

• Van-der-Woude-Syndrom.

Wenn CLP korrigiert wird, sind die Chancen auf anhaltende Probleme gering.

Wenn CLP nicht korrigiert wird, treten wahrscheinlich psychologische Probleme auf. Dazu gehören Probleme mit dem Selbstbild, Verhalten, Angst und Depressionen. Es gibt viele Wohltätigkeitsorganisationen, die in einkommensschwachen Ländern daran arbeiten, CLP bei Babys zu korrigieren, die sonst mit diesen Schwierigkeiten aufwachsen könnten.

Kinder mit LKGS-Spalte werden von einem multidisziplinären Team betreut. Dies geschieht in der Regel in einem spezialisierten LKGS-Zentrum, von denen es neun in England und Wales gibt, mit separaten spezialisierten Netzwerken in Schottland und Nordirland.

Der Teamansatz umfasst plastische Chirurgen, kraniofaziale Chirurgen, Hals-Nasen-Ohren-Chirurgen, Sprach- und Sprachtherapeuten, Zahnärzte, Kieferorthopäden, Psychologen und Fachkrankenschwestern. Sie bieten Unterstützung und Behandlung, bis Ihr Kind mit etwa 18 Jahren vollständig ausgewachsen ist.

Chirurgie ist die Hauptbehandlung. Eine Reihe von Operationen wird erforderlich sein, während Ihr Kind wächst. Der erste Lippenverschluss wird normalerweise drei Monate nach der Geburt durchgeführt. Der Gaumenverschluss erfolgt im Alter von 6-12 Monaten. Weitere Operationen werden durchgeführt, um das Aussehen und das Zahnwachstum zu verbessern.

Die Ziele der Behandlung sind, die Fähigkeit Ihres Kindes zu verbessern, normal zu essen, zu sprechen und zu hören, sowie ein normales Aussehen des Gesichts zu erreichen

Nach der anfänglichen Gaumenspaltenreparatur kann Ihr Arzt Folgeoperationen empfehlen, um die Sprachfähigkeit zu verbessern oder das Aussehen von Lippe und Nase zu optimieren.

Diese Operationen beginnen früh, in den ersten Lebensmonaten Ihres Babys. Ihr Kind wird eine Vollnarkose erhalten, sodass es während der Operation keine Schmerzen verspürt oder wach ist. Verschiedene chirurgische Verfahren werden verwendet, um CLP zu reparieren, die betroffenen Bereiche zu rekonstruieren und damit verbundene Komplikationen zu verhindern oder zu behandeln.

Reparatur der Lippenspalte

Dies wird normalerweise innerhalb der ersten 3 bis 6 Lebensmonate durchgeführt. Um die Spaltung in der Lippe zu schließen, macht der Chirurg Einschnitte auf beiden Seiten der Spalte und erstellt Gewebelappen. Die Lappen werden dann zusammengenäht, einschließlich der Lippenmuskeln. Die Reparatur sorgt für ein normaleres Aussehen, Struktur und Funktion der Lippe. Eine anfängliche Nasenreparatur, falls erforderlich, wird normalerweise gleichzeitig durchgeführt.

Gaumenspaltenreparatur

Dies wird normalerweise lange vor dem Alter von 12 Monaten durchgeführt. Die Trennung wird geschlossen und der Chirurg wird versuchen, das Dach des Mundes (harter und weicher Gaumen) wieder aufzubauen. Der Chirurg macht Einschnitte auf beiden Seiten der Spalte und repositioniert das Gewebe und die Muskeln. Die Reparatur wird dann zugenäht.

Nachfolgende Operationen können zwischen dem Alter von 2 Jahren und den späten Teenagerjahren erforderlich sein.

Ohrschlauchoperation

Bei Kindern mit Gaumenspalte können Paukenröhrchen eingesetzt werden, um das Risiko einer Ansammlung von chronischer Ohrflüssigkeit zu verringern, die das Hören und damit die Sprache beeinträchtigen kann. Die Operation zur Einsetzung von Paukenröhrchen beinhaltet das Einsetzen winziger Röhrchen ins Trommelfell, um eine Öffnung zu schaffen, die den Abfluss ermöglicht.

Operation zur Wiederherstellung des Aussehens

Zusätzliche Operationen sind manchmal erforderlich, um das Aussehen von Mund, Lippe und Nase zu verbessern. Diese Art von Operation kann das Aussehen Ihres Kindes, die Lebensqualität und die Fähigkeit zu essen, zu atmen und zu sprechen verbessern.

Weitere Hilfe wird angeboten, wenn und wann Ihr Kind sie benötigt. Dies kann Folgendes umfassen:

• Fütterungsstrategien, wie die Verwendung eines speziellen Saugers.

• Sprachtherapie zur Unterstützung der Sprachentwicklung.

• Orthodontische Anpassungen an Zähnen und Biss, wie zum Beispiel Zahnspangen, um die Zähne zu begradigen.

• Überwachung durch einen Kinderzahnarzt.

• Überwachung durch einen Hals-Nasen-Ohren-Spezialisten

CLP affects the shape of structures around the mouth and nose. This includes the tubes from the throat to the middle ear (Eustachian tubes) and the teeth. As a result, children who have been born with CLP are more likely to have several conditions which are also common in unaffected children. These include Paukenerguss, Hörprobleme und Zahnprobleme (Karies und Fehlstellungen).

• Ihr Kind benötigt möglicherweise zusätzliche Unterstützung, um sich anders zu fühlen, insbesondere wenn es viele Operationen benötigt oder zusätzliche Probleme mit Hören oder Sprechen entwickelt.

• Konzentrieren Sie sich auf sie und nicht auf ihren Zustand.

• Fühlen Sie sich nicht, als hätten Sie sie im Stich gelassen.

• Weise auf positive Eigenschaften bei anderen hin, die nichts mit dem äußeren Erscheinungsbild zu tun haben.

• Wenn Hänseleien oder Probleme mit dem Selbstwertgefühl in der Schule auftreten, sprechen Sie mit Ihrem Kind und der Schule darüber.

• Erwägen Sie, sich Kinder- und Elternunterstützungsgruppen wie CLAPA anzuschließen.

• Wenn Ihr Kind in Not ist, kann es hilfreich sein, mit einem Schulberater oder mit spezialisierten Krankenschwestern des CLP-Teams zu sprechen, die mit vielen jungen Menschen arbeiten.

Ihr Baby sollte sehr früh im Prozess ein normales Aussehen sowie normale Sprech- und Essgewohnheiten erreichen.

Solange die Ursachen nicht vollständig verstanden sind, bleibt dies unklar. Eine Planung vor der Schwangerschaft scheint das Risiko zu verringern, indem eine gute Ernährung und der Verzicht auf Alkohol, Zigaretten und bestimmte Medikamente einbezogen werden. Die Forschung zu anderen Faktoren, die das Risiko beeinflussen könnten, wird fortgesetzt.

Dr. Mary Lowth ist eine Autorin oder die ursprüngliche Autorin dieses Merkblatts.