Wilms-Tumor

Was ist ein Wilms-Tumor?

Ein Wilms-Tumor ist eine Art von Nierenkrebs, der in der Regel Kinder betrifft. Er ist nach Dr. Max Wilms benannt, der 1899 die erste medizinische Arbeit über den Wilms-Tumor schrieb.

Man geht davon aus, dass ein Wilms-Tumor aus sehr spezialisierten Zellen entsteht, die an der Entwicklung der Nieren eines Babys beteiligt sind, während es noch im Mutterleib ist. Diese spezialisierten Zellen entwickeln sich normalerweise zu normalen Nierenzellen. Manchmal geht etwas schief und einige der Zellen bleiben als sehr unentwickelte (unreife) Zellen zurück. Diese Zellen können unkontrolliert wachsen und sich zu einem Wilms-Tumor entwickeln.

Wilms-Tumoren werden häufig in zwei Hauptgruppen unterteilt. Die Zellen in jeder Gruppe sehen unter dem Mikroskop sehr unterschiedlich aus. Das Aussehen der Zellen unter dem Mikroskop wird als Histologie bezeichnet. Die beiden Typen sind:

• Wilms-Tumor mit günstiger Histologie. Die meisten Wilms-Tumore haben eine günstige Histologie. Das bedeutet, dass die Zellen einige ähnliche Merkmale wie normale Nierenzellen aufweisen. Wilms-Tumore mit günstiger Histologie haben eine ausgezeichnete Chance, durch eine Behandlung geheilt zu werden.

• Wilms-Tumor mit ungünstiger Histologie. Ungünstige Histologie bedeutet, dass die Zellen sehr groß sind und sich von den normalen Nierenzellen stark unterscheiden. Dies wird als Anaplasie bezeichnet. Wenn viele Zellen mit Anaplasie vorhanden sind, ist die Heilungschance geringer.

Es gibt mehrere andere, sehr seltene Arten von Nierenkrebs, die bei Kindern auftreten können. Dazu gehören das klarzellige Sarkom der Niere und der bösartige rhabdoide Tumor der Niere. Das kongenitale mesoblastische Nephrom ist ein nicht krebsartiger (gutartiger) Tumor, der bei sehr jungen Kindern auftritt.

Weitere allgemeine Informationen über Krebs finden Sie in der separaten Broschüre "Krebs - Ein allgemeiner Überblick".

Wie häufig ist ein Wilms-Tumor?

Der Wilmstumor ist die häufigste Form von Nierenkrebs bei Kindern, kommt aber sehr selten vor. Im Vereinigten Königreich wird jedes Jahr bei etwa 80 Kindern ein Wilmstumor diagnostiziert. Kinder mit einem Wilmstumor sind in der Regel unter 5 Jahre alt. Wilms-Tumore können auch bei älteren Kindern und Erwachsenen auftreten, dies ist jedoch sehr selten.

Wilms-Tumore befallen in der Regel nur eine Niere (unilateral). Bei etwa einem von 20 Kindern, bei denen ein Wilms-Tumor diagnostiziert wird, können jedoch beide Nieren (beidseitig) betroffen sein.

Was sind die Ursachen für einen Wilms-Tumor?

Bei den meisten Kindern sind die Ursachen des Wilms-Tumors unbekannt. Bei etwa 1 von 100 Kindern mit Wilms-Tumor hat ein anderes Familienmitglied ebenfalls einen Wilms-Tumor. Das liegt daran, dass diese Kinder ein abnormales Gen von einem ihrer Elternteile geerbt haben. Das abnorme Gen erhöht das Risiko, an einem Wilms-Tumor zu erkranken.

Sehr selten haben Menschen, die an einem Wilms-Tumor erkranken, andere spezifische Erkrankungen, die bereits bei der Geburt vorhanden sind (angeborene Fehlbildungen). Dazu gehört das Fehlen einer Iris am vorderen Teil des Auges (Aniridie). Die Iris ist der farbige Bereich, der die schwarze Pupille im vorderen Teil des Auges umgibt. Wilms-Tumore können auch mit einem Zustand einhergehen, bei dem eine Körperseite etwas größer ist als die andere (Hemihypertrophie).

Ein erhöhtes Risiko für einen Wilms-Tumor besteht auch für Kinder mit bestimmten anderen Erkrankungen, wie z. B.:

• WAGR-Syndrom. Bei diesem Syndrom fehlt die Iris entweder teilweise oder ganz (Aniridie). Es können Defekte an den Nieren, dem Harnsystem und den Genitalien auftreten. Jemand mit WAGR kann auch eine Lernbehinderung haben.

• Beckwith-Wiedemann-Syndrom. Dies führt dazu, dass die inneren Körperorgane größer als normal sind. Die Zunge ist oft sehr groß und ein Arm oder Bein kann größer sein als das andere.

• Denys-Drash-Syndrom. Betroffene Jungen entwickeln keine normalen Genitalien und können fälschlicherweise für Mädchen gehalten werden. Sie können auch geschädigte Nieren und einen Wilms-Tumor haben.

Was sind die Symptome eines Wilms-Tumors?

Das häufigste Symptom ist ein geschwollener Bauch (Abdomen). Normalerweise gibt es keine Schmerzen, aber der Tumor kann schmerzhaft werden, wenn er blutet. Die Geschwulst im Bauch kann sehr groß und leicht zu ertasten sein. Weitere Symptome können sein:

• Blut im Wasser (Urin).

• Hohe Temperatur (Fieber).

• Magenverstimmung: Appetitlosigkeit und entweder Übelkeit oder Erbrechen.

• Abnehmen.

• keinen Appetit zu haben.

Welche Tests werden zur Diagnose eines Wilms-Tumors verwendet?

Zur Diagnose eines Wilms-Tumors können verschiedene Tests und Untersuchungen erforderlich sein. In der Regel wird als erstes eine Ultraschalluntersuchung des Bauches durchgeführt. Danach folgt eine MRT-Untersuchung und/oder eine CT-Untersuchung des Bauches und der Brust. Mit Hilfe dieser Untersuchungen lässt sich genau feststellen, wo sich der Tumor befindet und ob er sich auf andere Körperteile ausgebreitet hat.

Zu den weiteren Untersuchungen gehören Bluttests, um festzustellen, wie gut die Nieren arbeiten(Nierenfunktionstests) und um auf Anämie zu testen.

Häufig ist eine Biopsie des Tumors erforderlich, damit die Zellen des Tumors unter dem Mikroskop untersucht werden können. Dies hilft, die Diagnose zu bestätigen und festzustellen, welche Behandlungen am wirksamsten sind.

Welche Stadien gibt es bei einem Wilms-Tumor?

Das Stadium einer Krebserkrankung wird verwendet, um die Größe des Krebses zu beschreiben und festzustellen, ob er sich auf andere Teile des Körpers ausgebreitet hat. Dies hilft den Ärzten bei der Entscheidung über die beste Behandlung.

Bei Wilms-Tumoren wird häufig das folgende Einstufungssystem verwendet:

• Stadium 1. Der Tumor betrifft nur die Niere und hat noch nicht begonnen, sich auszubreiten. Er kann durch eine Operation vollständig entfernt werden.

• Stadium 2. Der Tumor hat begonnen, sich über die Niere hinaus auf benachbarte Strukturen auszubreiten. Es ist jedoch immer noch möglich, den Tumor durch eine Operation vollständig zu entfernen.

• Stadium 3. Der Tumor hat sich über die Niere hinaus ausgebreitet. Der Tumor kann sich auf nahe gelegene Stellen wie lokale Lymphdrüsen (Knoten) ausgebreitet haben oder kann nicht vollständig operativ entfernt werden.

• Stadium 4. Der Tumor hat sich auf andere Teile des Körpers wie die Lunge oder die Leber ausgebreitet. Die Tumore in anderen Teilen des Körpers werden als Metastasen bezeichnet.

• Stadium 5. Es gibt Tumore in beiden Nieren (bilateraler Wilms-Tumor).

Kehrt der Tumor nach der ersten Behandlung zurück, spricht man von einem Krebsrezidiv oder Rückfall.

Nach der Untersuchung des gesamten Tumors unter dem Mikroskop können die Wilms-Tumoren in verschiedene Risikogruppen eingeteilt werden. Die Behandlung nach der Operation richtet sich nach diesen Risikogruppen. Die drei Hauptrisikogruppen werden als geringes Risiko, mittleres Risiko und hohes Risiko bezeichnet.

Die meisten Wilms-Tumore gehören zur Gruppe mit mittlerem Risiko. Sogenannte "Niedrig-Risiko-Tumore" erfordern nach der Operation weniger Behandlung als Tumore mit mittlerem Risiko. Hochrisikotumore benötigen nach der Operation mehr Behandlungen als Tumore mit mittlerem Risiko. Die "mittlere Risikogruppe" wird manchmal auch als "Standardrisikogruppe" bezeichnet.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es bei einem Wilms-Tumor?

Wenn der Verdacht besteht, dass Ihr Kind einen Wilms-Tumor haben könnte, sollte es dringend von einem Spezialisten untersucht werden. Wenn die Diagnose gestellt ist, wird die Behandlung von Spezialisten für Kindertumore und -krebs geplant.

Die Behandlung hängt von einer Reihe von Faktoren ab, unter anderem davon, wie die Zellen unter dem Mikroskop aussehen (Histologie) und wie weit der Tumor fortgeschritten ist. Die Behandlung umfasst in der Regel eine Operation und kann auch eine Chemo- und Strahlentherapie beinhalten.

Chirurgie

Alle Kinder mit Wilms-Tumor werden operiert. Abgesehen von sehr jungen Kindern (unter 6 Monaten) erhalten die meisten Kinder eine Chemotherapie, bevor eine größere Operation zur Entfernung des gesamten Tumors durchgeführt wird. Säuglinge unter 6 Monaten werden in der Regel sofort operiert, ohne vorher eine Chemotherapie zu erhalten.

Ziel der Operation ist es, so viel wie möglich von dem Krebs zu entfernen. Die Operation kann die Entfernung der gesamten betroffenen Niere (Nephrektomie) beinhalten. Dabei wird jedoch so viel normale, gesunde Niere wie möglich belassen (erhalten), insbesondere bei beidseitigen Wilms-Tumoren.

Chemotherapie

Die Chemotherapie wird oft vor der Operation durchgeführt. Dies ist die neoadjuvante Chemotherapie. Nach der Operation kann eine weitere Chemotherapie erforderlich sein, insbesondere bei "Hochrisiko"-Wilms-Tumoren, die so genannte adjuvante Chemotherapie. Die adjuvante Chemotherapie trägt dazu bei, das Risiko eines Wiederauftretens des Krebses zu verringern.

Strahlentherapie

Nicht alle Kinder mit Wilms-Tumor benötigen eine Strahlentherapie. Eine Strahlentherapie kann gelegentlich eingesetzt werden, um Tumore zu verkleinern, die zu groß sind, um sie durch eine Operation zu entfernen. Eine Strahlentherapie kann auch eingesetzt werden, wenn sich der Tumor an anderer Stelle im Körper ausgebreitet hat.

Nachbereitung

Nach der Behandlung des Wilms-Tumors muss Ihr Kind regelmäßig von einem Facharzt untersucht werden, um festzustellen, ob der Krebs zurückkehrt oder ob es Probleme nach der Behandlung gibt.

Wie lautet die Prognose für einen Wilms-Tumor?

Die Heilungschancen bei Wilms-Tumor sind für alle Kinder sehr gut, unabhängig vom Tumorstadium. Mit einer Behandlung überleben 9 von 10 Kindern, bei denen ein Wilmstumor diagnostiziert wurde, langfristig. Die meisten Kinder mit Krebs, der sich auf andere Teile des Körpers ausgebreitet hat (metastatische Erkrankung), überleben ebenfalls langfristig.

Wenn eine Niere entfernt wird, kann die andere Niere normal arbeiten und die Arbeit der anderen Niere übernehmen. Nur sehr wenige Kinder mit Wilms-Tumor haben langfristige Nierenprobleme.

Wenn der Krebs zurückkehrt, geschieht dies normalerweise innerhalb der ersten zwei Jahre. In diesem Fall kann eine weitere Behandlung durchgeführt werden. Diese kann eine weitere Operation, Strahlentherapie und manchmal eine hochdosierte Chemotherapie umfassen.

Es besteht ein leicht erhöhtes Risiko, dass Überlebende eines Wilms-Tumors eine andere Krebsart entwickeln. Beispiele für solche "Zweittumore" sind Knochen- und Weichteilsarkome, Brustkrebs, Leukämie, Lymphome, Darmtumore und Hautkrebs (Melanom).

Andere Spätfolgen können auch noch viele Jahre später auftreten. Dazu gehören Auswirkungen auf das Knochenwachstum. Auch Unfruchtbarkeit ist eine mögliche Spätfolge viele Jahre nach einer erfolgreichen Behandlung des Wilms-Tumors.