Wilms-Tumor

Was ist ein Wilms-Tumor?

Ein Wilms-Tumor ist eine Art von Nierenkrebs, der meist Kinder betrifft. Er ist nach Dr. Max Wilms benannt, der 1899 die erste medizinische Abhandlung über den Wilms-Tumor schrieb.

Es wird angenommen, dass ein Wilms-Tumor von sehr spezialisierten Zellen stammt, die an der Entwicklung der Nieren eines Babys beteiligt sind, während es noch im Mutterleib ist. Die spezialisierten Zellen entwickeln sich normalerweise zu normalen Nierenzellen. Manchmal läuft etwas schief, und einige der Zellen bleiben sehr unentwickelte (unreife) Zellen. Diese Zellen können unkontrolliert wachsen und sich zu einem Wilms-Tumor entwickeln.

Wilms-Tumore werden oft in zwei Hauptgruppen eingeteilt. Die Zellen in jeder Gruppe sehen unter dem Mikroskop sehr unterschiedlich aus. Das Erscheinungsbild der Zellen unter dem Mikroskop nennt man Histologie. Die beiden Typen sind:

• Wilms' tumour with günstiger Histologie .Die meisten Wilms-Tumoren haben eine günstige Histologie. Das bedeutet, dass die Zellen einige Merkmale normaler Nierenzellen aufweisen. Wilms-Tumoren mit günstiger Histologie haben eine ausgezeichnete Chance, durch Behandlung geheilt zu werden.

• Wilms' tumour with ungünstiger Histologie. Ungünstige Histologie bedeutet, dass die Zellen sehr groß aussehen und sich stark von normalen Nierenzellen unterscheiden. Dies nennt man Anaplasie. Das Krebs ist weniger wahrscheinlich heilbar, wenn viele Zellen mit Anaplasie vorhanden sind.

Es gibt mehrere andere sehr seltene Arten von Nierenkrebs, die bei Kindern auftreten können. Dazu gehören das klare Zell-Sarkom der Niere und der maligne Rhabdoid-Tumor der Niere. Das angeborene mesoblastische Nephrom ist ein gutartiger Tumor, der bei sehr kleinen Kindern auftritt.

Siehe separates Informationsblatt mit dem Titel Krebs – Ein Überblick für allgemeine Informationen über Krebs

Wilms' Tumor ist die häufigste Form von Nierenkrebs bei Kindern, aber sehr selten. Jährlich werden in Großbritannien etwa 80 Kinder mit einem Wilms' Tumor diagnostiziert. Kinder mit einem Wilms' Tumor sind in der Regel unter 5 Jahre alt. Wilms' Tumore können auch bei älteren Kindern und Erwachsenen auftreten, aber das ist sehr selten.

Wilms-Tumore betreffen normalerweise nur eine Niere (einseitig). Allerdings können Wilms-Tumore beide Nieren (beidseitig) in etwa 1 von 20 Kindern, bei denen ein Wilms-Tumor diagnostiziert wurde, betreffen.

Bei den meisten Kindern sind die Ursachen für den Wilms-Tumor unbekannt. Bei etwa 1 von 100 Kindern mit Wilms-Tumor hat auch ein anderes Familienmitglied den Wilms-Tumor. Dies liegt daran, dass diese Kinder ein abnormales Gen von einem ihrer Eltern geerbt haben. Das abnormale Gen erhöht das Risiko für einen Wilms-Tumor.

Sehr selten haben Menschen, die an Wilms' Tumor erkranken, andere spezifische Zustände, die bei der Geburt vorhanden sind (angeborene Fehlbildungen). Dazu gehört das Fehlen einer Iris an der Vorderseite des Auges (Aniridie). Die Iris ist der farbige Bereich, der die schwarze Pupille an der Vorderseite des Auges umgibt. Wilms' Tumore können auch mit einer Erkrankung verbunden sein, bei der eine Seite des Körpers etwas größer ist als die andere (Hemihypertrophie).

Es besteht auch ein erhöhtes Risiko für einen Wilms-Tumor bei Kindern mit bestimmten anderen Erkrankungen, wie zum Beispiel:

• WAGR-Syndrom .Dieses Syndrom umfasst die Iris, die entweder teilweise oder vollständig fehlt (Aniridie). Es können Defekte in den Nieren, im Harnsystem und in den Geschlechtsorganen auftreten. Jemand mit WAGR kann auch Lernschwierigkeiten haben.

• Beckwith-Wiedemann-Syndrom. Dies führt dazu, dass die inneren Organe größer als normal sind. Die Zunge ist oft sehr groß, und ein Arm oder Bein kann größer sein als der andere.

• Denys-Drash-Syndrom. Betroffene Jungen entwickeln keine normalen Geschlechtsorgane und können mit Mädchen verwechselt werden. Sie können auch geschädigte Nieren sowie einen Wilms-Tumor haben.

Das häufigste Symptom ist ein geschwollener Bauch (Abdomen). In der Regel ist kein Schmerz vorhanden, aber der Tumor kann schmerzhaft werden, wenn er blutet. Der Knoten im Bauch kann sehr groß sein und leicht zu ertasten sein. Weitere Symptome können sein:

• Blut im Urin.

• Hohe Temperatur (Fieber).

• Magenverstimmung: Appetitlosigkeit und entweder Übelkeit oder Erbrechen.

• Gewichtsverlust.

• Kein Appetit.

A variety of tests and investigations may be needed to diagnose a Wilms' tumour. An Bauchultraschalluntersuchung is usually the first thing that is done. This will be followed by an MRT-Scan and/or a CT-Scan of the tummy (abdomen) and chest. These scans help to show exactly where the tumour is and whether it has spread to other parts of the body.

Weitere Tests umfassen Blutuntersuchungen, um zu überprüfen, wie gut die Nieren funktionieren (Nierenfunktionstests) and to Test auf Anämie.

A Biopsie des Tumors is often needed so that the cells of the tumour can be examined under the microscope. This helps to confirm the diagnosis and which treatments would be most effective for treatment.

Das Stadium eines Krebses wird verwendet, um die Größe des Krebses zu beschreiben und ob er sich auf andere Teile des Körpers ausgebreitet hat. Dies hilft Ärzten, die beste Behandlung zu bestimmen.

Das häufig verwendete Staging-System für Wilms-Tumore ist wie folgt:

• Stadium 1 .Der Tumor betrifft nur die Niere und hat noch nicht begonnen, sich auszubreiten. Er kann vollständig operativ entfernt werden.

• Stadium 2. Der Tumor hat begonnen, sich über die Niere hinaus auf benachbarte Strukturen auszubreiten. Es ist jedoch weiterhin möglich, den Tumor vollständig operativ zu entfernen.

• Stadium 3 .Der Tumor hat sich über die Niere hinaus ausgebreitet. Der Tumor könnte sich auf nahegelegene Stellen wie die lokalen Lymphknoten ausgebreitet haben oder kann nicht vollständig operativ entfernt werden.

• Stadium 4 .Der Tumor hat sich auf andere Teile des Körpers ausgebreitet, wie die Lunge oder die Leber. Die Tumore in anderen Körperteilen werden als Metastasen bezeichnet.

• Stadium 5. Es gibt Tumore in beiden Nieren (bilateraler Wilms-Tumor).

Wenn der Tumor nach der Erstbehandlung zurückkehrt, spricht man von einem wiederkehrenden Krebs oder einem Rückfall.

After examining the whole tumour under the microscope, Wilms' tumours can be divided into a number of risk groups. The treatment following surgery will depend on these risk groups. The three main risk groups are known as niedriges Risiko, mittleres Risiko und hohes Risiko.

Die meisten Wilms-Tumoren gehören zur Gruppe mit 'mittlerem Risiko'. Die sogenannten 'niedrigen Risiko'-Tumoren benötigen nach der Operation eine geringere Behandlung als Tumoren mit mittlerem Risiko. 'Hochrisiko'-Tumoren erfordern nach der Operation eine intensivere Behandlung als Tumoren mit mittlerem Risiko. Die Gruppe mit 'mittlerem Risiko' wird manchmal auch als 'Standardrisiko'-Gruppe bezeichnet.

Wenn der Verdacht besteht, dass Ihr Kind einen Wilms-Tumor haben könnte, sollte es umgehend von einem Spezialisten untersucht werden. Sobald die Diagnose gestellt wurde, wird die Behandlung von Spezialisten für Kinderkrebs und Tumore geplant.

The treatment will depend on a number of factors, including how the cells appear under the microscope (histology) and the stage of the tumour. Treatment usually includes an operation (surgery) and may also include Chemotherapie und Strahlentherapie.

Operation

Alle Kinder mit Wilms' Tumor werden operiert. Abgesehen von sehr kleinen Kindern (unter 6 Monaten) erhalten die meisten Kinder vor einer größeren Operation, bei der der gesamte Tumor entfernt wird, eine Chemotherapie. Babys unter 6 Monaten werden in der Regel sofort operiert, ohne vorher eine Chemotherapie zu erhalten.

Das Ziel der Operation ist es, so viel wie möglich vom Krebs zu entfernen. Die Operation kann die Entfernung des gesamten betroffenen Nieren (Nephrektomie) umfassen. Es wird jedoch so viel normales, gesundes Nierengewebe wie möglich erhalten (bewahrt), insbesondere bei bilateralen Wilms-Tumoren.

Chemotherapie

Die Chemotherapie wird häufig vor der Operation verabreicht. Dies ist die neoadjuvante Chemotherapie. Nach der Operation kann eine weitere Chemotherapie erforderlich sein, insbesondere bei "Hochrisiko"-Wilms-Tumoren. Dies nennt man adjuvante Chemotherapie. Die adjuvante Chemotherapie hilft, das Risiko eines Rückfalls des Krebses zu verringern.

Strahlentherapie

Nicht alle Kinder mit Wilms-Tumor benötigen eine Strahlentherapie. Die Strahlentherapie kann gelegentlich eingesetzt werden, um Tumore zu verkleinern, die für eine Operation zu groß sind. Sie kann auch verwendet werden, wenn sich Tumore an anderen Stellen im Körper ausgebreitet haben.

Nachsorge

Nach der Behandlung des Wilms-Tumors benötigt Ihr Kind regelmäßige Kontrolluntersuchungen bei einem Spezialisten, um ein Wiederauftreten des Krebses oder Probleme nach der Behandlung zu überwachen.

Die Prognose für Wilms-Tumor ist für alle Kinder sehr gut, unabhängig vom Tumorstadium. Mit Behandlung überleben 9 von 10 Kindern, bei denen Wilms' Tumor diagnostiziert wurde, langfristig. Die meisten Kinder mit Krebs, der sich auf andere Körperteile ausgebreitet hat (metastasierte Erkrankung), überleben ebenfalls langfristig.

Wenn eine Niere entfernt wird, kann die andere normal arbeiten und die Aufgaben der fehlenden Niere übernehmen. Sehr wenige Kinder mit Wilms-Tumor haben langfristige Nierenprobleme.

Wenn der Krebs zurückkehrt, geschieht dies in der Regel innerhalb der ersten zwei Jahre. Falls dies passiert, kann eine weitere Behandlung erfolgen. Diese kann eine zusätzliche Operation, Strahlentherapie und manchmal hochdosierte Chemotherapie umfassen.

Es besteht ein leicht erhöhtes Risiko, dass Überlebende des Wilms-Tumors eine weitere Krebserkrankung entwickeln. Beispiele für diese „zweiten Tumoren“ sind Knochen- und Weichteilsarkome, Brustkrebs, Leukämie, Lymphom, Darm (gastrointestinale) Tumoren und Hautkrebs (Melanom).

Andere späte Nebenwirkungen können ebenfalls viele Jahre später auftreten. Dazu gehören Auswirkungen auf das Knochenwachstum. Unfruchtbarkeit ist ebenfalls eine mögliche späte Nebenwirkung, viele Jahre nach erfolgreicher Behandlung des Wilms-Tumors.