Neuroblastom

Was ist Neuroblastom?

Neuroblastom entwickelt sich aus bestimmten Nervenzelltypen, den Neuroblasten. 'Neuro' bedeutet Nervenzelle und 'Blast' bedeutet in einem frühen Entwicklungsstadium. Neuroblastom bedeutet daher einen Tumor aus sich entwickelnden Nervenzellen.

Neuroblastom beginnt häufig im Bauchraum (Abdomen) und betrifft oft die Nebennieren oder die Nerven am hinteren Bauch. Neuroblastome können sich auf andere Körperteile ausbreiten, insbesondere Knochen, Leber und Haut.

Neuroblastome produzieren häufig Chemikalien, die als Katecholamine bezeichnet werden. Katecholamine sind normale Stoffe im Körper. Einige Neuroblastome produzieren jedoch große Mengen an Katecholaminen, was zu erhöhtem Herzschlag, Bluthochdruck und Durchfall führt.

Siehe separates Informationsblatt mit dem Titel Krebs – Ein Überblick für allgemeine Informationen über Krebs

Neuroblastom ist eine seltene Krebsart, die Kinder betrifft, vor allem unter 5 Jahren. Jährlich werden in Großbritannien etwa 100 Kinder mit Neuroblastom diagnostiziert. Sehr selten kann Neuroblastom auch bei älteren Kindern, Jugendlichen und Erwachsenen auftreten.

Die Ursache des Neuroblastoms ist nicht bekannt. Es kann eine Familiengeschichte anderer Familienmitglieder mit Neuroblastom geben, aber das ist selten.

Neuroblastom entwickelt sich normalerweise im Bauchraum (Bauch) und verursacht eine Beule (Tumor) im Bauch. Dies kann auch zu Schwellungen des Bauches mit Unwohlsein oder Schmerzen führen.

Weniger häufig betrifft das Neuroblastom das Rückenmark und verursacht Taubheit und Schwäche in den Beinen. Das Neuroblastom kann auch erstmals als eine Beule am Hals sichtbar sein.

Neuroblastome breitet sich bei etwa der Hälfte aller betroffenen Kinder zum Zeitpunkt der Diagnose auf andere Körperteile aus. Die Symptome umfassen häufig Müdigkeit, hohes Fieber, Gewichtsverlust und Appetitlosigkeit.

Weitere Symptome hängen wiederum davon ab, welcher Teil des Körpers betroffen ist:

• Knochen sind der häufigste Ort, an den sich ein Neuroblastom ausbreiten kann. Zu den Symptomen gehören Schmerzen und Schwellungen im Bereich des Knochens. Wenn die Wirbelsäule betroffen ist, kann dies auch Taubheit und Schwäche in den Beinen verursachen.

• Knochenmark. Dies kann Müdigkeit verursachen und dazu führen, dass Sie sehr blass aussehen, aufgrund einer niedrigen Anzahl roter Blutkörperchen (Anämie), Blutergüsse oder Blutungen (niedrige Thrombozytenzahl) sowie häufige oder lang anhaltende Infektionen (niedrige weiße Blutkörperchen).

• Haut. Dies kann dazu führen, dass die betroffene Hautstelle blau-schwarz verfärbt wird, ähnlich wie bei einem Bluterguss.

• Leber. Dies kann Schmerzen und Schwellungen im Bauch verursachen. Die Leber funktioniert möglicherweise nicht richtig, was dazu führen kann, dass die Haut oder die Weiße der Augen gelb werden (Gelbsucht).

Wenn das Neuroblastom hohe Mengen an den sogenannten Katecholaminen produziert, kann dies zu Gewichtsverlust, vermehrtem Schwitzen, Rötung der Haut (Flush), schnellem Herzschlag und wässrigem Durchfall führen.

Jedes Kind oder Erwachsener mit Symptomen, die auf die Möglichkeit einer Krebserkrankung wie Neuroblastom hindeuten, sollte umgehend (innerhalb von maximal zwei Wochen) von einem Spezialisten untersucht werden.

The tests to make a diagnosis and to see whether the neuroblastoma has spread to other parts of the body will include: Bluttests, Röntgenbild des Brustkorbs, CT-Scan, MRT-Scan, and a Knochenszintigrafie. Urintests können verwendet werden, um die Menge an Katecholaminen im Körper zu messen.

A nuklearmedizinische Untersuchung namens MIBG-Scan can be used to diagnose neuroblastoma. Taking einer Probe (Biopsie) of the lump (swelling), and a having bone marrow biopsy will also help to confirm the diagnosis and help to decide the best way to treat the neuroblastoma.

Das Stadium eines Krebses wie Neuroblastom wird von Ärzten verwendet, um die beste Behandlung für das Neuroblastom zu bestimmen. Zur Bestimmung des Stadiums des Neuroblastoms werden häufig CT-Scans eingesetzt. Die Stadien des Neuroblastoms sind:

• Stufe 1 und 2 (auch als Stufe L1 bezeichnet) .Das Neuroblastom befindet sich in einem Bereich des Körpers und hat sich nicht auf andere Körperteile ausgebreitet.

• Stufe 3 (auch Stufe L2 genannt) .Das Neuroblastom hat sich ausgebreitet, aber nur in die umliegenden Strukturen.

• Stufe 4 (auch Stufe M genannt) .Das Neuroblastom hat sich auf entfernte Körperteile ausgebreitet.

• Stadium 4S (auch bekannt als Stadium MS) .Diese Stufe hat eine bessere Prognose als andere Stadium 4 Neuroblastome. Stadium 4S bedeutet, dass das Kind bei der Diagnose jünger als 18 Monate ist, das Neuroblastom sich nicht auf die Knochen ausgebreitet hat und weniger als 1 von 10 Zellen im Knochenmark Neuroblastomzellen sind.

Zusätzlich zu den verschiedenen Stadien werden Risikogruppen verwendet, um das Rückfallrisiko des Neuroblastoms nach der Behandlung einzuschätzen. Die drei Risikogruppen sind niedrig, mittel und hoch. Die Risikogruppe wird anhand folgender Faktoren berechnet:

• Alter. Kinder unter 18 Monaten sind einem geringeren Risiko ausgesetzt.

• Das Erscheinungsbild des Tumors unter dem Mikroskop (Histologie). Tumoren mit normal aussehenden Zellen sind risikoärmer.

• Genetic changes. Some neuroblastoma tumours have too many of a gene called MYCN, which controls the growth of the cell. These cells grow quickly and are less likely to develop properly. Tumours with too many MYCN genes are higher-risk. Other gene changes in the neuroblastoma cells can also help to determine risk. Siehe separates Merkblatt mit dem Titel "Genetische Tests" für weitere Informationen.

Die Behandlung hängt vom Stadium und der Risikogruppe ab. Sehr kleine Kinder mit niedrigem Risiko bei Neuroblastom (Stadium 4S oder MS) benötigen möglicherweise keine Behandlung. Dieser Typ des Neuroblastoms kann manchmal von selbst verschwinden. Daher werden diese Kinder von Fachärzten eng überwacht, benötigen aber möglicherweise keine Behandlung.

The treatments for other children with neuroblastoma may include surgery, Chemotherapie und Strahlentherapie .Die Behandlung hängt von der Risikogruppe ab. Kinder mit niedrigrisikoreichem Neuroblastom benötigen möglicherweise nur eine Operation, mit oder ohne Chemotherapie. Kinder mit mittel- oder hochrisikoreichem Neuroblastom benötigen in der Regel eine Kombination aus Operation, Chemotherapie und Strahlentherapie.

Hochrisiko-Neuroblastom (Stadium M)

Die Behandlung von Neuroblastom im Hochrisikostadium beginnt in der Regel mit einer Chemotherapie, um die Ausbreitung des Neuroblastoms zu verringern (dies wird Induktionstherapie genannt). Danach folgen eine Operation und anschließend eine Strahlentherapie.

Weitere Behandlungsmöglichkeiten bei Hochrisiko-Neuroblastom umfassen eine Hochdosis-Chemotherapie mit Stammzelltransplantation. Darauf folgt eine Erhaltungstherapie, um die Wahrscheinlichkeit eines Rückfalls des Neuroblastoms nach der Behandlung zu verringern. Die Erhaltungstherapie kann eine Kombination aus einem Medikament namens Isotretinoin und monoklonaler Antikörpertherapie umfassen.

Neuroblastom kehrt nach der Behandlung zurück (rezidivierende Erkrankung)

Die Behandlungen werden erneut eine Kombination aus Operation, Chemotherapie und Strahlentherapie umfassen. Eine Rückkehr der Krankheit kann eine intensivere Behandlung erfordern als die anfängliche Behandlung, die für das Neuroblastom notwendig war.

Die Komplikationen des Neuroblastoms hängen davon ab, welche Körperteile betroffen sind. Obwohl moderne Behandlungen sehr wirksam und lebensrettend sind, können sie auch langfristige Komplikationen verursachen.

The risk of complications caused by treatments is very small compared with the benefits of treatments, which are often life-saving and successfully cure the neuroblastoma. The complications of treatments are also becoming less common as treatments improve. However, they may include Unfruchtbarkeit in later life, Hörprobleme and an increased risk of developing another cancer.

Der Ausgang hängt vom Stadium und der Risikogruppe ab. Das Ergebnis kann ausgezeichnet sein, wenn der Neuroblastom nicht gestreut hat. Bei Kindern mit Hochrisiko-Neuroblastom kann das Ergebnis jedoch schlecht sein, mit einem hohen Risiko für einen Rückfall der Krankheit.