Neuroblastom

Was ist ein Neuroblastom?

Das Neuroblastom entwickelt sich aus bestimmten Arten von Nervenzellen, den sogenannten Neuroblasten. Neuro" bedeutet Nervenzelle und "Blast" bedeutet in einem frühen Entwicklungsstadium. Ein Neuroblastom ist also ein Tumor aus sich entwickelnden Nervenzellen.

Das Neuroblastom beginnt häufig im Bauchraum und befällt häufig die Nebennieren oder die Nerven im hinteren Teil des Bauches. Neuroblastome können sich auf andere Teile des Körpers ausbreiten, insbesondere auf Knochen, Leber und Haut.

Neuroblastome produzieren häufig Chemikalien, die Katecholamine genannt werden. Katecholamine sind normale chemische Stoffe im Körper. Einige Neuroblastome produzieren jedoch große Mengen an Katecholaminen, die unter anderem zu erhöhter Herzfrequenz, hohem Blutdruck und Durchfall führen.

Weitere allgemeine Informationen über Krebs finden Sie in der separaten Broschüre "Krebs - Ein allgemeiner Überblick".

Wie häufig ist das Neuroblastom?

Das Neuroblastom ist eine seltene Krebsart, die vor allem Kinder unter 5 Jahren betrifft. Jedes Jahr wird im Vereinigten Königreich bei etwa 100 Kindern ein Neuroblastom diagnostiziert. Sehr selten kann das Neuroblastom auch bei älteren Kindern, Teenagern und Erwachsenen auftreten.

Was sind die Ursachen des Neuroblastoms?

Die Ursache des Neuroblastoms ist nicht bekannt. Es kann vorkommen, dass andere Familienmitglieder ebenfalls an einem Neuroblastom erkrankt sind, was jedoch selten ist.

Neuroblastom-Symptome

Das Neuroblastom entwickelt sich in der Regel im Bauch (Abdomen) und verursacht einen Knoten (Tumor) in der Bauchhöhle. Dies kann auch zu einer Schwellung des Bauches mit Unbehagen oder Schmerzen führen.

Seltener befällt das Neuroblastom das Rückenmark und verursacht Taubheit und Schwäche in den Beinen. Das Neuroblastom kann sich auch zunächst als Knoten im Nacken bemerkbar machen.

Bei etwa der Hälfte aller betroffenen Kinder breitet sich das Neuroblastom zum Zeitpunkt der Diagnose auf andere Körperteile aus. Zu den Symptomen gehören häufig Müdigkeit, hohes Fieber, Gewichtsverlust und Appetitlosigkeit.

Andere Symptome hängen wiederum davon ab, welcher Teil des Körpers betroffen ist:

• Die Knochen sind der häufigste Ort, an dem sich ein Neuroblastom ausbreiten kann. Zu den Symptomen gehören Schmerzen und Schwellungen über dem Knochen. Wenn die Wirbelsäule betroffen ist, kann dies auch Taubheit und Schwäche in den Beinen verursachen.

• Knochenmark. Dies kann Müdigkeit und ein sehr blasses Aussehen aufgrund einer niedrigen Anzahl roter Blutkörperchen (Anämie), Blutergüsse oder Blutungen (niedrige Thrombozytenzahl) und häufige oder anhaltende Infektionen (niedrige Anzahl weißer Blutkörperchen) verursachen.

• Haut. Dies kann dazu führen, dass die betroffene Haut eine blauschwarze Farbe annimmt, ähnlich wie bei einem blauen Fleck.

• Leber. Dies kann zu Schmerzen und Schwellungen im Bauch führen. Die Leber arbeitet möglicherweise nicht richtig, was zu einer Gelbfärbung der Haut oder des Weißen der Augen (Gelbsucht) führen kann.

Wenn das Neuroblastom hohe Mengen an chemischen Stoffen, den so genannten Katecholaminen, produziert, kann dies zu Gewichtsverlust, vermehrtem Schwitzen, Rötung der Haut (Flushing), schneller Herzfrequenz und wässrigem Durchfall führen.

Welche Tests werden zur Diagnose des Neuroblastoms eingesetzt?

Jedes Kind oder jeder Erwachsene mit Symptomen, die auf eine mögliche Krebserkrankung wie das Neuroblastom hindeuten, sollte dringend (innerhalb von höchstens zwei Wochen) von einem Spezialisten untersucht werden.

Zu den Untersuchungen, mit denen die Diagnose gestellt und festgestellt wird, ob sich das Neuroblastom auf andere Körperteile ausgebreitet hat, gehören: Blutuntersuchungen, Röntgenaufnahmen des Brustkorbs, CT, MRT und Knochenscan. Mit Hilfe von Urintests kann die Menge an Katecholaminen im Körper gemessen werden.

Eine nuklearmedizinische Untersuchung, die sogenannte MIBG-Untersuchung, kann zur Diagnose des Neuroblastoms eingesetzt werden. Die Entnahme einer Probe (Biopsie) des Knotens (der Schwellung) und eine Knochenmarksbiopsie tragen ebenfalls dazu bei, die Diagnose zu bestätigen und zu entscheiden, wie das Neuroblastom am besten zu behandeln ist.

Was sind die Stadien des Neuroblastoms?

Das Stadium einer Krebserkrankung wie dem Neuroblastom wird von Ärzten verwendet, um über die beste Behandlung des Neuroblastoms zu entscheiden. Zur Bestimmung des Stadiums des Neuroblastoms werden häufig CT-Scans eingesetzt. Die Stadien für das Neuroblastom sind:

• Stadium 1 und 2 (auch Stadium L1 genannt). Das Neuroblastom befindet sich in einem Bereich des Körpers und hat sich nicht auf einen anderen Teil des Körpers ausgebreitet.

• Stadium 3 (auch Stadium L2 genannt). Das Neuroblastom hat sich ausgebreitet, aber nur in nahe gelegene Strukturen.

• Stadium 4 (auch Stadium M genannt). Das Neuroblastom hat sich auf entfernte Teile des Körpers ausgebreitet.

• Stadium 4S (auch Stadium MS genannt). Dieses Stadium hat eine bessere Prognose als andere Neuroblastome im Stadium 4. Stadium 4S bedeutet, dass das Kind bei der Diagnose jünger als 18 Monate ist, das Neuroblastom sich nicht auf die Knochen ausgebreitet hat und weniger als 1 von 10 der Zellen im Knochenmark Neuroblastomzellen sind.

Neben den verschiedenen Stadien werden auch Risikogruppen verwendet, um das Risiko eines Wiederauftretens des Neuroblastoms nach der Behandlung zu bewerten. Die drei Risikogruppen sind geringes Risiko, mittleres Risiko und hohes Risiko. Die Risikogruppe wird berechnet aus:

• Alter. Kinder, die jünger als 18 Monate sind, haben ein geringeres Risiko.

• Das Aussehen des Tumors unter dem Mikroskop (Histologie). Tumore mit eher normal aussehenden Zellen sind risikoärmer.

• Genetische Veränderungen. Einige Neuroblastomtumore haben zu viele Exemplare eines Gens namens MYCN, das das Wachstum der Zelle steuert. Diese Zellen wachsen schnell und können sich nicht richtig entwickeln. Tumore mit zu vielen MYCN-Genen haben ein höheres Risiko. Andere Genveränderungen in den Neuroblastomzellen können ebenfalls zur Bestimmung des Risikos beitragen. Weitere Einzelheiten finden Sie in der separaten Broschüre Genetische Tests.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es beim Neuroblastom?

Die Behandlung richtet sich nach dem Stadium und der Risikogruppe. Sehr junge Kinder mit einem Neuroblastom der Niedrigrisikogruppe (Stadium 4S oder MS) benötigen möglicherweise keine Behandlung. Diese Art von Neuroblastom kann manchmal von selbst wieder verschwinden. Daher werden diese Kinder von Fachärzten engmaschig überwacht, benötigen aber möglicherweise keine Behandlung.

Die Behandlungen für andere Kinder mit Neuroblastom können Chirurgie, Chemotherapie und Strahlentherapie umfassen. Die Behandlung hängt von der Risikogruppe ab. Kinder mit einem Neuroblastom mit geringem Risiko müssen möglicherweise nur operiert werden, mit oder ohne Chemotherapie. Kinder mit einem Neuroblastom der mittleren oder hohen Risikogruppe benötigen in der Regel eine Kombination aus Operation, Chemotherapie und Strahlentherapie.

Neuroblastom mit hohem Risiko (Stadium M)

Die Behandlung des Hochrisiko-Neuroblastoms beginnt in der Regel mit einer Chemotherapie, um die Ausbreitung des Neuroblastoms einzudämmen (dies wird als Induktionsbehandlung bezeichnet). Darauf folgt eine Operation und dann eine Strahlentherapie.

Die weitere Behandlung des Hochrisiko-Neuroblastoms umfasst eine hochdosierte Chemotherapie mit einer Stammzellentransplantation. Daran schließt sich eine Erhaltungstherapie an, um die Wahrscheinlichkeit zu verringern, dass das Neuroblastom nach der Behandlung wieder auftritt. Die Erhaltungstherapie kann eine Kombination aus einem Medikament namens Isotretinoin und einer Behandlung mit monoklonalen Antikörpern umfassen.

Wiederauftreten des Neuroblastoms nach der Behandlung (rezidivierende Erkrankung)

Die Behandlungen umfassen wiederum eine Kombination aus Operation, Chemotherapie und Strahlentherapie. Bei einem erneuten Auftreten der Krankheit ist möglicherweise eine intensivere Behandlung erforderlich als bei der ersten Behandlung des Neuroblastoms.

Welche Komplikationen gibt es beim Neuroblastom?

Die Komplikationen des Neuroblastoms hängen davon ab, welche Teile des Körpers betroffen sind. Obwohl moderne Behandlungen sehr wirksam und lebensrettend sind, können sie auch langfristige Komplikationen verursachen.

Das Risiko behandlungsbedingter Komplikationen ist sehr gering im Vergleich zum Nutzen der Behandlungen, die oft lebensrettend sind und das Neuroblastom erfolgreich heilen. Auch die Komplikationen der Behandlungen werden mit der Verbesserung der Therapien immer seltener. Sie können jedoch Unfruchtbarkeit im späteren Leben, Hörprobleme und ein erhöhtes Risiko für eine weitere Krebserkrankung umfassen.

Wie ist das Ergebnis (Prognose)?

Das Ergebnis hängt vom Stadium und der Risikogruppe ab. Wenn das Neuroblastom nicht gestreut hat, kann das Ergebnis hervorragend sein. Bei Kindern mit einem Hochrisiko-Neuroblastom kann das Ergebnis jedoch schlecht sein, da ein hohes Risiko besteht, dass die Krankheit zurückkehrt.