Leukämien im Kindesalter

Was ist Leukämie?

Leukämie ist eine Krebserkrankung der Zellen des Knochenmarks (der Zellen, die sich zu Blutzellen entwickeln).

Krebs ist eine Erkrankung der Zellen im Körper. Es gibt viele Arten von Krebs, die aus verschiedenen Zelltypen entstehen. Allen Krebsarten ist gemeinsam, dass die Krebszellen abnormal sind und nicht auf die normalen Kontrollmechanismen reagieren. Eine große Anzahl von Krebszellen entsteht, weil sie sich "unkontrolliert" vermehren oder weil sie viel länger leben als normale Zellen, oder beides.

Bei Leukämie wandern die Krebszellen (bösartige Zellen) aus dem Knochenmark in den Blutkreislauf. Es gibt verschiedene Arten von Leukämie. Die meisten Arten entstehen aus Zellen, die sich normalerweise zu weißen Blutkörperchen entwickeln. (Das Wort Leukämie kommt aus dem Griechischen und bedeutet "weißes Blut").

Leukämie im Kindesalter

Es ist sehr wichtig zu wissen, welche Art von Leukämie ein Kind hat. Denn die Aussichten (Prognose) und Behandlungen sind bei den verschiedenen Typen unterschiedlich. Bevor die verschiedenen Leukämiearten besprochen werden, kann es hilfreich sein, einige Grundlagen über normale Blutzellen und ihre Herstellung zu kennen.

Aus welchen Bestandteilen besteht normales Blut?

Blutzellen

Sie können unter dem Mikroskop betrachtet werden und machen etwa 40 % des Blutvolumens aus. Die Blutzellen werden in drei Haupttypen unterteilt:

• Rote Zellen (Erythrozyten). Sie verleihen dem Blut eine rote Farbe. Ein Tropfen Blut enthält etwa fünf Millionen rote Zellen. Rote Zellen enthalten eine chemische Substanz namens Hämoglobin. Dieses bindet sich an Sauerstoff und bringt ihn von der Lunge in alle Teile des Körpers.

• Weiße Zellen (Leukozyten). Es gibt verschiedene Arten von weißen Zellen, die als Neutrophile (Polymorphe), Lymphozyten, Eosinophile, Monozyten und Basophile bezeichnet werden. Sie sind Teil des Immunsystems. Ihre Hauptaufgabe besteht darin, den Körper vor Infektionen zu schützen.

• Blutplättchen. Sie sind winzig und helfen dem Blut bei der Gerinnung, wenn wir uns schneiden.

Plasma

Dies ist der flüssige Teil des Blutes und macht etwa 60 % des Blutvolumens aus. Das Plasma besteht hauptsächlich aus Wasser. Es enthält jedoch viele verschiedene Proteine und andere Chemikalien, wie Hormone, Antikörper, Enzyme, Glukose, Fettpartikel, Salze usw.

Wenn Blut aus dem Körper austritt (oder eine Blutprobe in ein einfaches Glasröhrchen gegeben wird), verklumpen die Zellen und bestimmte Plasmaproteine und bilden ein Gerinnsel. Die verbleibende klare Flüssigkeit wird Serum genannt.

Patientenauswahl für Krebserkrankungen bei Kindern

Krebs

Wilms-Tumor

A Wilms' tumour is a type of kidney cancer that usually affects young children. Wilms' tumours can appear in older children and adults but this is very rare. A Wilms' tumour is also known as a nephroblastoma Wilm's tumour is the most common type of kidney cancer in children but is very rare. About 80 children are diagnosed with a Wilms' tumour each year in the UK. The most common symptom is a swollen tummy (abdomen). The treatment for Wilms' tumour usually includes surgery and may also include chemotherapy and radiotherapy. The outcome (prognosis) for Wilms' tumour is usually very good for all children with a Wilms' tumour. Most children diagnosed with Wilms' tumour will survive long-term.

von Dr. Colin Tidy, MRCGP

Das Knochenmark, die Stammzellen und die Produktion von Blutzellen

Knochenmark

Blutzellen werden im Knochenmark von "Stammzellen" gebildet. Das Knochenmark ist das weiche, "schwammige" Material in der Mitte der Knochen. Die großen, flachen Knochen wie das Becken und das Brustbein (Sternum) enthalten das meiste Knochenmark. Um ständig Blutzellen zu bilden, brauchen Sie ein gesundes Knochenmark. Sie benötigen auch Nährstoffe aus der Nahrung, darunter Eisen und bestimmte Vitamine.

Stammzellen

Stammzellen sind unreife (primitive) Zellen. Es gibt zwei Haupttypen im Knochenmark - myeloische und lymphoide Stammzellen. Diese stammen von noch primitiveren gemeinsamen "pluripotenten" Stammzellen ab. Stammzellen teilen sich ständig und produzieren neue Zellen. Einige neue Zellen bleiben als Stammzellen erhalten; andere durchlaufen eine Reihe von Reifungsstadien (Vorläufer- oder Blastenzellen), bevor sie sich zu reifen Blutzellen entwickeln. Die reifen Blutzellen werden aus dem Knochenmark in den Blutkreislauf abgegeben.

Hämatopoetisches System des Knochenmarks

Von JulieJenksButteCollege, CC BY-SA 4.0über Wikimedia Commons

Lymphozyten sind weiße Blutkörperchen, die sich aus lymphoiden Stammzellen entwickeln. Es gibt drei Arten von reifen Lymphozyten:

• B-Lymphozyten bilden Antikörper, die Infektionserreger (Bakterien, Viren usw.) angreifen.

• T-Lymphozyten helfen den B-Lymphozyten bei der Bildung von Antikörpern.

• Natürliche Killerzellen, die ebenfalls zum Schutz vor Infektionen beitragen.

Alle anderen verschiedenen Blutzellen (rote Blutkörperchen, Blutplättchen, Neutrophile, Basophile, Eosinophile und Monozyten) entwickeln sich aus myeloischen Stammzellen.

Blutbildung

Der Körper stellt jeden Tag Millionen von Blutzellen her. Jeder Zelltyp hat eine bestimmte Lebenserwartung. Rote Blutkörperchen zum Beispiel halten normalerweise etwa 120 Tage. Einige weiße Blutkörperchen halten nur Stunden oder Tage, andere länger. Jeden Tag sterben Millionen von Blutzellen und werden am Ende ihrer Lebenszeit abgebaut. Normalerweise besteht ein feines Gleichgewicht zwischen der Anzahl der Blutzellen, die Sie bilden, und der Anzahl der Zellen, die absterben und abgebaut werden. Verschiedene Faktoren tragen dazu bei, dieses Gleichgewicht aufrechtzuerhalten. So tragen beispielsweise bestimmte Hormone im Blutkreislauf und Chemikalien im Knochenmark, die so genannten Wachstumsfaktoren, dazu bei, die Zahl der gebildeten Blutzellen zu regulieren.

Was verursacht Leukämie?

Es wird angenommen, dass Leukämie zunächst von einer einzigen abnormen Zelle ausgeht. Dabei scheinen bestimmte lebenswichtige Gene, die steuern, wie sich Zellen teilen, vermehren und absterben, beschädigt oder verändert zu sein. Dadurch wird die Zelle abnormal. Wenn die abnorme Zelle überlebt, kann sie sich "unkontrolliert" vermehren oder lange Zeit überleben und sich zu einer Leukämie entwickeln.

In den meisten Fällen von Leukämie ist der Grund, warum eine Zelle anormal wird, nicht bekannt. Es gibt bestimmte "Risikofaktoren", die die Wahrscheinlichkeit erhöhen, dass sich bestimmte Leukämien entwickeln. Diese machen jedoch nur einen kleinen Teil der Fälle aus. Zu den Risikofaktoren für einige Leukämiearten gehören:

• Hohe Strahlenbelastung - z. B. durch eine frühere Strahlentherapie wegen einer anderen Erkrankung.

• Frühere Behandlung mit Chemotherapie oder anderen Medikamenten, die das Immunsystem schwächen.

• Bestimmte vererbte (genetische) Störungen, die häufigste ist das Down-Syndrom.

• Exposition gegenüber bestimmten Chemikalien wie z. B. Benzol.

Welches sind die wichtigsten Arten von Leukämie?

Die wichtigsten Arten von Leukämie, die im Kindesalter auftreten, sind:

• Akute lymphoblastische Leukämie (ALL).

• Akute myeloische Leukämie (AML).

Die chronische myeloische Leukämie (CML ) kann bei Kindern auftreten, ist aber viel seltener, und die chronische lymphatische Leukämie (CLL ) ist bei Kindern sehr selten.

• Akut" bedeutet, dass die Krankheit recht schnell entsteht und fortschreitet.

• Chronisch" bedeutet anhaltend oder fortlaufend. Im Zusammenhang mit Leukämie bedeutet das Wort "chronisch" auch, dass die Krankheit sich langsam entwickelt und fortschreitet (auch ohne Behandlung). Chronische Leukämien treten bei Erwachsenen viel häufiger auf als bei Kindern.

• Lymphoblastisch" und "lymphozytär" bedeutet, dass eine abnorme Krebszelle (bösartig) eine Zelle ist, die aus einer lymphatischen Stammzelle hervorgegangen ist.

• Myeloid" bedeutet, dass eine abnorme Krebszelle eine Zelle ist, die aus einer myeloischen Stammzelle hervorgegangen ist.

Akute lymphoblastische Leukämie (ALL)

Bei der ALL bildet das Knochenmark eine große Anzahl abnormaler unreifer Lymphozyten, die Lymphoblasten genannt werden. Es gibt verschiedene Subtypen der ALL. Bei den abnormen Lymphoblasten kann es sich zum Beispiel um unreife B- oder T-Lymphozyten handeln. Typischerweise entwickelt sich die ALL recht schnell (akut) und verschlechtert sich rasch (innerhalb weniger Wochen), wenn sie nicht behandelt wird. Die ALL kann in jedem Alter auftreten, aber etwa 6 von 10 Fällen treten bei Kindern auf. Sie ist die häufigste Form der Leukämie bei Kindern (obwohl sie eine seltene Krankheit ist).

Akute myeloische Leukämie (AML)

Bei der AML bildet das Knochenmark eine große Anzahl abnormaler, unreifer weißer Blutkörperchen, die von einer myeloischen Stammzelle abstammen. Diese abnormen, unreifen Zellen werden Blasten genannt. Es gibt verschiedene Subtypen der AML, je nachdem, welcher Zelltyp genau krebsartig wird und in welchem Stadium des Reifungsprozesses. In der Regel entwickelt sich die AML recht schnell und verschlechtert sich rasch (innerhalb weniger Wochen), wenn sie nicht behandelt wird. Die AML ist eine seltene Krankheit. Die meisten Fälle treten bei Menschen über 50 Jahren auf, aber AML kann auch bei Kindern vorkommen.

Chronische myeloische Leukämie (CML)

CML entwickelt sich aufgrund eines Problems mit einer Stammzelle im Knochenmark, die abnormal wird. Die abnorme Stammzelle vermehrt sich. Die Zellen, die aus den abnormalen Stammzellen entstehen, reifen aus und entwickeln sich zu fast normalen weißen Zellen - vor allem zu neutrophilen, basophilen und eosinophilen Zellen (zusammen Granulozyten genannt). Typischerweise entwickelt sich die CML langsam und schreitet langsam voran - über Monate oder Jahre, auch ohne Behandlung. Die CML ist die seltenste der vier Hauptarten von Leukämie. Sie tritt hauptsächlich bei Erwachsenen auf und wird mit zunehmendem Alter immer häufiger. Allerdings kann CML auch bei Kindern auftreten, was jedoch sehr selten ist.

Informationen über Leukämie bei Erwachsenen finden Sie in der separaten Broschüre Leukämie.

Wie häufig ist Leukämie im Kindesalter?

• Leukämie im Kindesalter ist zwar selten, aber immer noch die häufigste Krebserkrankung bei Kindern und Teenagern. Leukämie verursacht etwa 1 von 3 Krebserkrankungen im Kindesalter.

• Etwa 3 von 4 Leukämien bei Kindern und Jugendlichen sind ALL. Die meisten der übrigen Fälle sind AML.

• Die ALL tritt am häufigsten in der frühen Kindheit auf, am häufigsten im Alter von 2 bis 4 Jahren. AML kann jederzeit auftreten, ist aber in den ersten beiden Lebensjahren und im Teenageralter etwas häufiger.

• Chronische Leukämien sind bei Kindern sehr selten. Die meisten Kinder mit chronischer Leukämie haben CML, die häufiger Jugendliche als jüngere Kinder betrifft.

Es gibt noch andere, weit weniger häufige Ursachen für Leukämie bei Kindern, wie z. B:

• Hybride oder gemischte Leukämien: Die Krebszellen (bösartige Zellen) weisen sowohl Merkmale der ALL als auch der AML auf. Diese Leukämien werden in der Regel wie ALL behandelt und sprechen in der Regel gut auf die Behandlung an.

• Juvenile myelomonozytäre Leukämie (JMML): Diese seltene Form der Leukämie ist weder chronisch noch akut. Sie tritt am häufigsten bei Kindern unter 4 Jahren auf.

Was sind die wichtigsten Symptome einer Leukämie?

Da eine große Anzahl abnormaler Blutzellen gebildet wird, füllt sich ein Großteil des Knochenmarks mit diesen abnormalen Zellen. Aus diesem Grund ist es für die normalen Zellen im Knochenmark schwierig, zu überleben und genügend normale reife Blutzellen zu bilden. Außerdem gelangen die abnormen Zellen in den Blutkreislauf. Zu den Hauptproblemen, die sich daraus entwickeln können, gehören:

• Anämie. Diese tritt auf, wenn die Zahl der roten Blutkörperchen im Blutkreislauf abnimmt. Dies kann zu Müdigkeit, Kurzatmigkeit und blasser Haut und Lippen führen.

• Probleme mit der Blutgerinnung. Dies ist auf einen geringen Anteil an Blutplättchen im Blutkreislauf zurückzuführen. Dies kann zu leichten Blutergüssen, Zahnfleischbluten und anderen blutungsbedingten Problemen führen.

• Schwere Infektionen. Die abnormen weißen Blutkörperchen schützen nicht vor Infektionen. Außerdem gibt es eine geringere Anzahl normaler weißer Blutkörperchen, die normalerweise Infektionen bekämpfen. Daher ist es wahrscheinlicher, dass sich schwere Infektionen entwickeln. Je nach Art und Ort der Infektion, die sich entwickelt, können die Symptome sehr unterschiedlich sein.

Es dauert unterschiedlich lange, bis diese Symptome nach Beginn der Krankheit auftreten. Bei der ALL oder AML sind es in der Regel nur wenige Wochen. Bei CLL oder CML kann es Monate oder Jahre dauern, bis sich Symptome entwickeln, da diese Leukämien langsam fortschreiten.

Die abnormen Zellen können sich auch in Lymphdrüsen und in der Milz ansammeln. Dies führt zu geschwollenen Lymphdrüsen in verschiedenen Teilen des Körpers und zu einer vergrößerten Milz.

Weitere Symptome, die auftreten können, sind Knochen- oder Gelenkschmerzen (vor allem bei ALL), anhaltend erhöhte Temperatur (Fieber) und Gewichtsverlust.

Wie wird Leukämie bei Kindern diagnostiziert?

Ein Bluttest

Eine Blutuntersuchung kann oft auf die Diagnose Leukämie hindeuten, da in der Blutuntersuchung häufig abnorme Zellen nachgewiesen werden. In der Regel werden weitere Tests durchgeführt, um die Diagnose zu bestätigen.

Eine Knochenmarksprobe

Bei diesem Test wird eine kleine Menge Knochenmark entnommen, indem eine Nadel in den Beckenknochen (oder manchmal in das Brustbein) eingeführt wird. Zur Betäubung der Stelle wird ein Lokalanästhetikum verwendet. Es kann auch eine kleine Knochenprobe entnommen werden. Die Proben werden unter das Mikroskop gelegt, um nach abnormen Zellen zu suchen, und auch auf andere Weise untersucht. Dadurch kann die Diagnose bestätigt werden.(Weitere Informationen finden Sie in dem separaten Merkblatt Knochenmarksbiopsie und -aspiration).

Zell- und Chromosomenanalyse

An abnormen Zellen aus der Knochenmarksprobe oder dem Bluttest werden oft detaillierte Tests durchgeführt. Damit lässt sich der genaue Typ oder Subtyp der abnormen Zelle feststellen.

Röntgenaufnahmen und Scans

Eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs, eine Computertomographie (CT), eine Magnetresonanztomographie (MRT), eine Ultraschalluntersuchung und eine Knochenszintigraphie können eingesetzt werden, um nach abnormen Lymphknoten oder anderen Anomalien in Brust, Bauch, Gehirn oder Knochen zu suchen.

Lumbalpunktion

Bei dieser Untersuchung wird eine kleine Menge Flüssigkeit aus der Umgebung des Rückenmarks - Liquor - entnommen. Dazu wird eine Nadel zwischen die Knochen (Wirbel) im unteren (lumbalen) Bereich des Rückens eingeführt.(Weitere Einzelheiten finden Sie in dem separaten Merkblatt Lumbalpunktion (Spinal Tap)). Durch die Untersuchung der Flüssigkeit auf Leukämiezellen lässt sich feststellen, ob sich die Leukämie auf das Gehirn und das Rückenmark ausgebreitet hat. Dies wird vor allem bei der Beurteilung der ALL und manchmal auch der AML durchgeführt.

Wie wird die Leukämie bei Kindern behandelt?

Welche Behandlung empfohlen wird, hängt von der genauen Art der Leukämie und dem Stadium ab, in dem sie sich befindet. So wird beispielsweise die ALL in der Regel so bald wie möglich mit einer intensiven Chemotherapie behandelt. Bei Erwachsenen im Frühstadium der CLL ist dagegen möglicherweise keine Behandlung erforderlich. Dies liegt daran, dass die CLL oft sehr langsam fortschreitet und möglicherweise erst nach mehreren Jahren behandelt werden muss.

Einzelheiten zu den Behandlungen der einzelnen Leukämiearten finden Sie in den separaten Broschüren Akute lymphatische Leukämie (ALL), Akute myeloische Leukämie (AML) und Chronische myeloische Leukämie (CML).

Wie sind die Aussichten bei Leukämie im Kindesalter?

Die Aussichten sind bei den verschiedenen Leukämien unterschiedlich. Insgesamt sind die Aussichten jedoch besser, als sich viele Menschen vorstellen können. Bei akuten Leukämien ist es sehr wahrscheinlich, dass Kinder, die nach fünf Jahren frei von der Krankheit sind, geheilt sind. Das liegt daran, dass es sehr selten ist, dass diese Krebsarten nach so langer Zeit zurückkehren.

So haben sich beispielsweise die Aussichten für ALL in den letzten 20 Jahren erheblich verbessert. Mehr als 90 von 100 Kindern, die gegen ALL behandelt werden, leben nach der Behandlung noch mindestens fünf Jahre, und die meisten Kinder werden vollständig geheilt.

Die Aussichten für Kinder mit AML haben sich ebenfalls verbessert, und zwischen 6 und 7 von 10 Kindern, die wegen AML behandelt werden, leben nach der Behandlung noch mindestens fünf Jahre.

Allerdings können Kinder, die von Leukämie geheilt wurden, im späteren Leben körperliche und psychische Probleme haben. Zu den körperlichen Problemen können eine geringere Körpergröße, Übergewicht, eine geringere Knochenstärke(Osteoporose) oder Unfruchtbarkeit im Erwachsenenalter gehören.

Die Behandlung von Krebs und Leukämie im Kindesalter ist ein sich entwickelnder Bereich der Medizin. Es werden ständig neue Behandlungen entwickelt, und die obigen Informationen über die Aussichten sind sehr allgemein gehalten. Es gibt einige neuere Medikamente, die in den letzten Jahren eingeführt wurden und die Aussichten weiter verbessern.