Gilbert-Syndrom

Was ist das Gilbert-Syndrom?

Das Gilbert-Syndrom - auch bekannt als konstitutionelle Leberfunktionsstörung - ist eine Erkrankung, bei der die Leber Bilirubin nicht sehr gut verarbeitet. Es wird manchmal als Gilbert-Krankheit bezeichnet, obwohl es keine 'Krankheit' im eigentlichen Sinne verursacht. Die Leber selbst ist normal und der Zustand ist harmlos. Die Erkrankung ist nach dem Arzt benannt, der sie 1901 erstmals beschrieb.

Was ist Bilirubin?

Bilirubin wird ständig gebildet. Es ist ein Abbauprodukt von Hämoglobin. Hämoglobin ist ein chemischer Stoff, der in roten Blutkörperchen vorkommt und Sauerstoff zu den Geweben transportiert. Viele rote Blutkörperchen zerfallen täglich und setzen Hämoglobin frei, wobei Bilirubin eines der Abfallprodukte ist. Bilirubin wird im Blutkreislauf zur Leber transportiert, wo es von den Leberzellen aufgenommen wird. Die Leberzellen verarbeiten das Bilirubin, das dann mit der Galle aus der Leber in den Darm ausgeschieden wird.

Was verursacht das Gilbert-Syndrom?

Eine chemische Substanz (Enzym) in Leberzellen, genannt Uridindiphosphat-Glucuronosyltransferase (UGT), hilft den Leberzellen, das Bilirubin zu verarbeiten. Menschen mit dem Gilbert-Syndrom haben weniger von diesem Leberenzym, und ein Rückstau von Bilirubin kann sich im Blutkreislauf aufbauen. Hohe Bilirubinwerte können eine Gelbfärbung der Haut und der Augenweiß (Gelbsucht) verursachen. Bei Menschen mit dem Gilbert-Syndrom kann der Bilirubinspiegel im Blut schwanken. Oft ist der Wert normal. Zu anderen Zeiten ist er höher als normal, aber nicht sehr hoch.

Wie häufig ist das Gilbert-Syndrom?

Das Gilbert-Syndrom ist eine häufige erbliche Erkrankung. Etwa 1 von 20 Menschen hat dieses Syndrom - aber 1 von 3 Menschen, die es haben, wissen nicht, dass sie es haben. Es ist häufiger bei Männern als bei Frauen und bei Menschen mit Diabetes (insbesondere Typ-1-Diabetes). Es wird oft erst im späten Teenageralter oder in den frühen Zwanzigern diagnostiziert.

Symptome des Gilbert-Syndroms

Normalerweise keine

Der Bilirubinspiegel im Blut schwankt. Normalerweise verursacht dies jedoch keine Probleme, da der Spiegel nicht sehr hoch ansteigt.

Gelbsucht

Wenn der Bilirubinspiegel über einen bestimmten Wert steigt, kann es zu einer Gelbfärbung der Haut und der Augenweiß kommen. Dies liegt daran, dass Bilirubin eine orange-gelbe Farbe hat. Dieser Zustand wird Gelbsucht genannt. Einige Menschen mit dem Gilbert-Syndrom erleben von Zeit zu Zeit leichte Episoden von Gelbsucht. Dies mag beunruhigend erscheinen, ist jedoch wenig besorgniserregend, wenn die Ursache das Gilbert-Syndrom ist. Die Gelbsucht tritt am häufigsten auf, wenn Sie an einem anderen Problem erkrankt sind, wie zum Beispiel:

• Eine Infektion.

• Fasten oder Dehydrierung.

• Wiederholtes Erbrechen (Übergeben).

• Nach der Operation.

• Nach dem Konsum von Alkohol.

• In Zeiten von Anstrengung, Stress oder Schlafmangel.

Wenn Sie das Gilbert-Syndrom haben, gibt es einige Medikamente, die Sie vermeiden sollten, wenn Alternativen verfügbar sind. Dazu gehören:

• Atazanavir und Indinavir (verwendet zur Behandlung von HIV-Infektionen).

• Gemfibrozil (ein cholesterinsenkendes Mittel).

• Statine (eine Gruppe von cholesterinsenkenden Medikamenten), wenn sie zusammen mit Gemfibrozil eingenommen werden.

• Irinotecan (verwendet zur Behandlung von fortgeschrittenem Darmkrebs).

• Nilotinib (verwendet zur Behandlung einiger Blutkrebserkrankungen).

Andere Symptome sind selten

Der Ikterus selbst verursacht normalerweise keine Probleme. Einige Menschen mit dem Gilbert-Syndrom berichten jedoch von anderen Symptomen - am häufigsten:

• Müdigkeit.

• Leichte Schwäche.

• Leichte Bauchschmerzen (abdominale Schmerzen).

• Ein leichtes Gefühl von Übelkeit (Nausea).

Es ist nicht klar, ob diese Symptome tatsächlich mit dem Gilbert-Syndrom zusammenhängen. Es scheint keine Beziehung zwischen diesen Symptomen und dem Bilirubinspiegel im Blut zu geben. Das heißt, diese Symptome können sich entwickeln, unabhängig davon, ob der Bilirubinspiegel hoch ist oder nicht, und können auf das Problem zurückzuführen sein, das dazu führte, dass die Leber etwas härter arbeiten musste.

Wie testet man auf das Gilbert-Syndrom?

Gelbfärbung der Haut und der Augenweiß (Gelbsucht - ein hoher Bilirubinspiegel) kann durch viele verschiedene Erkrankungen der Leber und des Blutes verursacht werden. Daher ist es wahrscheinlich, dass Sie bei der Entwicklung von Gelbsucht Tests benötigen, um die Ursache zu klären und ernsthafte Erkrankungen auszuschließen. Ein Bluttest kann normalerweise die Diagnose des Gilbert-Syndroms bestätigen. Es zeigt einen leicht erhöhten Bilirubinspiegel; jedoch werden alle anderen Lebertests und einige andere Tests normal sein. Sehr selten, andere Tests wie eine Leberbiopsie kann durchgeführt werden, um Lebererkrankungen auszuschließen, wenn die Diagnose zweifelhaft ist. Ihnen kann auch ein Gentest angeboten werden, obwohl dessen Verfügbarkeit sehr begrenzt ist.

Das Gilbert-Syndrom wird häufig zufällig diagnostiziert, wenn routinemäßige Blutuntersuchungen, die aus anderen Gründen durchgeführt werden, einen erhöhten Bilirubinspiegel zeigen.

Behandlung des Gilbert-Syndroms

Keine Behandlung ist erforderlich. Menschen mit dem Gilbert-Syndrom können ein normales, gesundes Leben führen. Die Lebenserwartung wird nicht beeinträchtigt und die Lebensversicherung wird nicht beeinflusst. Es gibt sogar einige Hinweise darauf, dass Menschen mit dem Gilbert-Syndrom länger leben und gesünder sind als Menschen, die es nicht haben. Eine leichte Gelbfärbung der Haut und der Augen (Gelbsucht) kann von Zeit zu Zeit für kurze Zeiträume zurückkehren, verursacht jedoch normalerweise keine gesundheitlichen Probleme.

Was ist das Ergebnis (Prognose)

Das Gilbert-Syndrom ist eigentlich eine leichte Anomalie in der Art und Weise, wie die Leber eine Chemikalie (Enzym) namens Bilirubin verarbeitet. Obwohl es typischerweise harmlos ist, wurden kürzlich einige Hinweise gefunden, dass das Gilbert-Syndrom sowohl mit positiven als auch negativen gesundheitlichen Auswirkungen in Verbindung gebracht werden kann:

• Es gibt einige Hinweise auf schützende Wirkungen gegen Herz-Kreislauf-Erkrankungen, Stoffwechselstörungen, einschließlich Typ-2-Diabetes, einige Formen von Lebererkrankungen und einige bösartige Tumoren.

• Allerdings kann das Gilbert-Syndrom eine schädliche Wirkung auf Schwangerschaften und Babys haben (insbesondere Neugeborenengelbsucht), und kann auch mit schwereren Formen der Schizophrenie in Verbindung gebracht werden.