Primär biliäre Cholangitis

Was ist primäre biliäre Cholangitis?

Die primär biliäre Cholangitis (PBC) ist eine Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem nach und nach die winzigen Röhrchen (Gallengänge) zerstört, die die Galle von der Leber zum Darm leiten. Die gestaute Galle staut sich dann in der Leber, wo sie Entzündungen und Schäden an den Leberzellen verursacht. Dies kann schließlich (meist nach vielen Jahren) zu einer Vernarbung der Leber (Zirrhose) führen.

Primäre biliäre Cholangitis wird genannt:

• Primär - weil sie nicht auf eine bekannte Ursache wie Alkohol zurückzuführen ist.

• Gallenwege - weil sie die Gallengänge betreffen.

• Cholangitis - weil eine Entzündung der Gallengänge vorliegt.

Symptome der primär biliären Cholangitis

Bis zur Hälfte der Menschen mit PBC haben zum Zeitpunkt der Diagnose keine Symptome: PBC wird manchmal zufällig diagnostiziert, wenn Bluttests, die aus anderen Gründen durchgeführt wurden, Anomalien zeigen, die auf PBC zurückzuführen sind. Einige dieser Menschen entwickeln nie Symptome. Viele entwickeln jedoch irgendwann Symptome, wenn die Krankheit fortschreitet. Bei einigen Patienten wird die Diagnose gestellt, wenn der Arzt bei der Untersuchung feststellt, dass die Leber etwas vergrößert ist, und dann Bluttests veranlasst, um nach dem Grund dafür zu suchen.

Die Symptome der PBC treten meist schleichend auf, sind anfangs vage und werden möglicherweise nicht bemerkt. Zu ihnen gehören in der Regel die folgenden:

• Müdigkeit (Fatigue) tritt bei etwa 8 von 10 Patienten auf. Sie ist oft das erste Symptom und kann sich zu einer ziemlich behindernden Müdigkeit auswachsen, die sich vor allem als Tagesmüdigkeit äußert. Warum die PBC eine so starke Müdigkeit verursacht, ist nicht klar. Müdigkeit ist jedoch eine häufige Erkrankung mit vielen möglichen Ursachen (und die meisten Müdigkeitssymptome werden nicht durch PBC verursacht).

• Juckreiz (Pruritus). Dies ist ein häufiges Symptom, das bei bis zu 7 von 10 Patienten auftritt. Der Juckreiz ist manchmal schwerwiegend und belastend, da sich die gesamte Haut juckend anfühlt. Nachts, wenn man im Bett liegt, ist er meist schlimmer. Die Ursache für den Juckreiz ist nicht immer klar. Höchstwahrscheinlich handelt es sich um Chemikalien aus der Galle, die sich im Blutkreislauf ansammeln. Es kann schwierig sein, den Juckreiz angemessen zu behandeln, aber er lässt oft mit der Zeit nach.

• Beschwerden über der Leber - oben rechts im Bauch. Dies tritt in etwa 1 von 5 Fällen auf, wahrscheinlich weil sich die Leber entzündet.

• Rote oder rosafarbene Flecken an den Händen sind relativ häufig.

• Manche Menschen entwickeln ein Gefühl der Übelkeit, Blähungen oder Durchfall. Der Stuhl (Fäkalien) kann blass und voluminös sein und lässt sich schwer ausspülen (dies wird als Steatorrhoe bezeichnet). Dies liegt daran, dass der Körper bei der PBC Schwierigkeiten hat, Fett zu verdauen, so dass das Fett nicht gut absorbiert wird und sich im Stuhl ablagert.

• Der Verzicht auf Alkohol und (bei Rauchern) Zigaretten ist üblich.

• Eine Schilddrüsenunterfunktion (Hypothyreose) liegt bei etwa 2 von 10 Menschen vor, bei denen eine PBC diagnostiziert wird. Es ist wichtig, diese zu behandeln, da sie sonst die Müdigkeit verschlimmert.

• Das Sjögren-Syndrom (trockene Augen und trockener Mund) ist häufig mit der PBC verbunden.

Wenn ein Arzt Sie untersucht, kann er oder sie möglicherweise fühlen, dass Ihre Leber vergrößert ist.

• Im Frühstadium der Erkrankung kann der Arzt nur wenige oder gar keine spezifischen Anzeichen feststellen.

• Wenn die Krankheit fortschreitet, kommt es zu einer Gelbfärbung der Haut und des Weißen der Augen (Gelbsucht). Dies ist auf eine Anhäufung einer Chemikalie in der Galle (Bilirubin) im Blutkreislauf zurückzuführen.

***Primäre biliäre Cholangitis - Komplikationen***

Die wichtigste Komplikation der PBC ist eine schwere Lebererkrankung, die viele mögliche Symptome und Komplikationen aufweist. Zu den Komplikationen einer schweren Lebererkrankung gehören:

• Gewichtsverlust und Nährstoffmangel.

• Schlechte Heilung.

• Stark reduzierte Immunität und Anfälligkeit für Infektionen.

• Leichte Blutergüsse und Blutungen.

• Die Regelblutungen können stärker werden.

• Es kann zu Blutungen in den Darm und Magen kommen.

• Magengeschwüre kommen häufiger vor.

• Es kann zu einer Schwellung des Magens (Aszites) aufgrund von Flüssigkeitsaustritt aus der Leber kommen.

• Krampfadern können an Bauch und Beinen auftreten.

• Schweres Leberversagen verursacht Verwirrung und Schläfrigkeit.

• Darüber hinaus treten als Folge der Lebererkrankung sekundäre Probleme auf, wie z. B. eine Ausdünnung der Knochen (Osteoporose), Hyperlipidämie und Ernährungsmängel.

• Das Risiko, an Osteoporose zu erkranken, ist bei Frauen mit PBC erhöht. Weitere Informationen finden Sie in der separaten Broschüre "Osteoporose".

• Probleme mit den Nieren und der Bauchspeicheldrüse können sekundär zu Problemen mit der Leber auftreten.

• Leberkrebs ist eine sehr seltene Komplikation der PBC.

***Diagnose der primär biliären Cholangitis***

Blutuntersuchungen

Wenn aufgrund Ihrer Symptome der Verdacht auf PBC besteht, wird die Diagnose in der Regel durch einen Bluttest bestätigt. Die meisten Menschen mit PBC haben:

• Ein hoher Gehalt an bestimmten Leberchemikalien (Enzymen) im Blut. Weitere Informationen finden Sie in der separaten Broschüre "Leberfunktionstests".

• Ein Antikörper namens antimitochondrialer Antikörper. Es wird vermutet, dass dieser Antikörper etwas mit der Entstehung der Krankheit zu tun hat, da er einen Teil des internen Arbeitsapparats der Zellen, die Mitochondrien, angreift. Er ist bei etwa 19 von 20 Patienten mit PBC vorhanden.

• Andere ungewöhnliche Antikörper werden häufig gefunden.

• Viele Menschen mit PBC im Frühstadium haben auch einen erhöhten Cholesterinspiegel. Dabei handelt es sich jedoch meist um das gute Cholesterin, das so genannte High-Density-Lipoprotein (HDL)-Cholesterin. Das bedeutet, dass trotz eines erhöhten Cholesterinspiegels kein erhöhtes Risiko für Herzerkrankungen besteht. Weitere Informationen finden Sie in der separaten Broschüre "Hoher Cholesterinspiegel".

• Viele Menschen mit PBC haben eine Unterfunktion der Schilddrüse (Hypothyreose).

Ultraschalluntersuchung

Ihr Arzt kann eine Ultraschalluntersuchung Ihrer Leber veranlassen. Auf die Haut Ihres Bauches wird ein Gel aufgetragen. Die Ultraschallsonde wird über Ihre Haut bewegt (ähnlich wie bei der Ultraschalluntersuchung, die Frauen während der Schwangerschaft durchführen lassen). So kann der Arzt Ihre Gallengänge auf Anzeichen von Narbenbildung und Verstopfung untersuchen. Der Arzt kann auch nach anderen möglichen Ursachen für Ihre Symptome suchen.

Leberbiopsie

Bei einer Leberbiopsie wird eine kleine Gewebeprobe aus einem Teil der Leber entnommen. Dazu wird ein Lokalanästhetikum verabreicht und eine Hohlnadel zwischen zwei unteren Rippen auf der rechten Seite eingeführt. So kann ein winziges Stück Lebergewebe entnommen werden. Die Probe wird dann unter dem Mikroskop untersucht, um nach abnormen Zellen zu suchen.

Liegt eine PBC vor, sind unter dem Mikroskop typische Veränderungen zu erkennen. Die Biopsie kann auch Aufschluss darüber geben, wie schwer die Erkrankung ist. Zum Beispiel, ob sich eine Lebervernarbung (Zirrhose) entwickelt hat, und wenn ja, wie stark. Weitere Informationen finden Sie in dem separaten Merkblatt Leberbiopsie.

MRI-Scan

Eine Magnetresonanztomographie (MRT) und weitere spezialisierte Tests können durchgeführt werden, wenn Ihre Ärzte andere Erkrankungen ausschließen wollen, die der PBC ähnlich sein können, insbesondere eine Erkrankung namens primär sklerosierende Cholangitis (PSC), die häufiger bei jungen Männern auftritt und einen ähnlichen Namen und ein ähnliches Verhalten, aber eine andere Ursache hat.

Behandlung der primär biliären Cholangitis

Wenn bei Ihnen eine PBC diagnostiziert wird, werden Sie von einem auf Lebererkrankungen spezialisierten Arzt betreut und haben wahrscheinlich auch Zugang zu einer spezialisierten Krankenschwester für die tägliche Beratung. Es gibt keine spezifische Heilbehandlung für PBC. Welche Behandlungen Ihnen angeboten werden, hängt von Ihren Symptomen, dem Stadium Ihrer Krankheit und dem Tempo der Veränderungen ab.

Die Behandlung konzentriert sich auf:

• Behandlungen zur Linderung der Symptome.

• Behandlungen zur Verlangsamung des Krankheitsverlaufs.

• Ersatz der Leber.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es, um den Juckreiz zu stoppen?

Juckreiz (Pruritus) kann ein beunruhigendes Symptom sein und ist oft schwer zu behandeln.

• Das am häufigsten verwendete Medikament gegen Juckreiz, der durch eine Lebererkrankung verursacht wird, ist Colestyramin (Handelsname Questran®). Colestyramin wirkt, indem es sich im Darm an die Galle bindet und sie daran hindert, den Weg zurück zur Leber zu finden. Wenn die Galle in den Darm gelangt, wandert sie hinunter in den Dickdarm. Dort wird ein Teil der Galle wieder in den Blutkreislauf aufgenommen (absorbiert) und kehrt zur Wiederverwendung in die Leber zurück. Da Colestyramin im Dickdarm an die Galle bindet, wird diese Rückresorption gestoppt, so dass mehr Galle als üblich mit dem Stuhl ausgeschieden wird. Dies trägt dazu bei, die Ansammlung von Galle in der Leber und im Blutkreislauf zu verringern, was häufig den Juckreiz lindert. Nach Beginn der Behandlung kann es 1-4 Tage dauern, bis sich der Juckreiz bessert. Manchmal werden auch andere gallenbindende Arzneimittel eingesetzt.

• Zu den anderen Medikamenten, die manchmal zur Linderung des Juckreizes eingesetzt werden, wenn Colestyramin nicht hilft, gehören Antihistaminika und ein Antibiotikum namens Rifampicin. Ursodeoxycholsäure (UDCA) - siehe unten - kann ebenfalls den Juckreiz lindern.

• Die Plasmapherese, die einem Plasmaaustausch ähnelt, wurde in einigen Fällen von anhaltendem, starkem Juckreiz eingesetzt. Sie muss möglicherweise wiederholt werden, scheint aber wirksam zu sein.

• Trockene Haut kann den Juckreiz verschlimmern, daher ist es sinnvoll, reichlich Feuchtigkeitscreme zu verwenden, wenn Sie trockene Haut haben. Es kann helfen, die Feuchtigkeitscreme kühl zu halten.

• Crotamiton ist ein juckreizstillendes Mittel, das manchmal der Feuchtigkeitscreme zugesetzt wird, um den Juckreiz zu lindern. Feuchtigkeitscremes mit Menthol können ebenfalls hilfreich sein, da sie ein kühlendes Gefühl auf der Haut erzeugen.

• Ein kühler Aufenthaltsort lindert den Juckreiz ebenfalls eher als ein warmer Aufenthaltsort. Kühle Duschen oder kalte Waschlappen können hilfreich sein.

• Kratzen verschlimmert den Juckreiz in der Regel, da die Haut dadurch erhitzt wird und juckende Substanzen an die Oberfläche gelangen. Wenn das Kratzen unwiderstehlich ist, kann es helfen, die juckende Stelle mit einem Eiswürfel zu reiben, der das Bedürfnis zu reiben stillt und gleichzeitig kühlt.

• Naloxon (besser bekannt als Mittel zur Behandlung von Opiatüberdosierungen) kann hilfreich sein.

• Das Antidepressivum Sertralin kann sowohl bei Juckreiz als auch bei Stimmungstiefs in Verbindung mit Müdigkeit hilfreich sein.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es gegen die Müdigkeit?

• Es scheint keine Medikamente zu geben, die die Müdigkeit (Fatigue), die oft ein Hauptsymptom ist, deutlich lindern. Ein Medikament namens Modafinil (das normalerweise bei Narkolepsie eingesetzt wird) ist manchmal hilfreich.

• Müdigkeit ist ein bedrückendes Gefühl, vor allem, wenn sie unablässig auftritt. Wenn Sie betroffen sind, kann es hilfreich sein, sich von der körperlichen Müdigkeit abzulenken, z. B. durch das Ansehen von Filmen oder das Hören von Musik. Antidepressiva können hilfreich sein, insbesondere Sertralin, das auch bei Juckreiz helfen kann.

Welche Behandlung verlangsamt das Fortschreiten der Krankheit?

Es gibt kein Medikament, das die Krankheit aufhält oder rückgängig macht. Einige Medikamente können jedoch das Fortschreiten der Krankheit bei manchen Menschen verlangsamen:

• Ursodeoxycholsäure (UDCA ) ist das am häufigsten eingesetzte Medikament, das das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen soll. Es wirkt, indem es die Zusammensetzung der Galle in der Leber verändert. Dadurch kann die schädliche Wirkung der Galle auf die Leberzellen verringert werden. UDCA wirkt nicht bei jedem. Am besten scheint es in den frühen Stadien der PBC zu wirken, wenn es das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen scheint und die Zeit, in der sich Patienten mit PBC wohl fühlen, verlängern kann. In den späteren Stadien der PBC (bei Menschen, die eine Vernarbung der Leber (Zirrhose) entwickelt haben) scheint es weniger wirksam zu sein. Es kann helfen, den Juckreiz und die Gelbsucht zu lindern, da es die Konzentration einiger der erhöhten Lebernebenprodukte im Blut verringert.

• Manchmal werden immunsuppressive Medikamente eingesetzt, darunter Penicillamin, Azathioprin, Methotrexat, Ciclosporin und Steroide. Diese Medikamente wirken durch Unterdrückung des Immunsystems. Diese Arzneimittel werden manchmal zusätzlich zu UDCA eingesetzt, insbesondere bei Patienten, die nicht gut darauf ansprechen. Sie alle bergen das Risiko erheblicher Nebenwirkungen und müssen daher sorgfältig überwacht werden.

• Eine neue Gruppe von Arzneimitteln, die so genannten Biologika, scheint vielversprechend für die Behandlung von Autoimmunkrankheiten wie PBC. Die Forschung auf diesem Gebiet geht weiter.

• Obeticholsäure (Ocaliva) und Bezafibrat sind neue zusätzliche Behandlungen für PBC. Sie wirken am besten in Kombination mit UDCA. Es ist noch nicht erwiesen, dass sie das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen, obwohl sie die Werte eines der Leberenzyme senken, die auf eine Verstopfung der Gallengänge hinweisen.

Was ist mit den Krankheiten, die mit der primär biliären Cholangitis einhergehen?

Verschiedene andere Autoimmunkrankheiten treten bei Menschen mit PBC häufiger auf. Möglicherweise brauchen Sie auch für diese eine Behandlung.

Eine Ausdünnung der Knochen (Osteoporose) kommt bei Frauen mit PBC häufiger vor. Die Vorbeugung und Behandlung von Osteoporose ist die gleiche wie bei allen anderen Frauen. Sie werden in der separaten Broschüre "Osteoporose" behandelt.

Wie werden Zirrhose und Leberversagen behandelt?

Eine Lebertransplantation kommt in Frage, wenn die Leber aufgrund einer Zirrhose stark geschädigt ist. Es handelt sich dabei um eine große Operation, die nicht leichtfertig vorgenommen werden sollte. Sie kann jedoch eine lebensrettende Maßnahme sein, und die Ergebnisse sind oft sehr gut: Etwa 9 von 10 Patienten erholen sich sehr gut.

Einige Menschen mit starkem Juckreiz, die auf keine andere Behandlung ansprechen, benötigen eine Lebertransplantation, auch wenn ihre Leber nicht zu stark geschädigt ist. Der Grund dafür ist, dass starker Juckreiz ein extrem belastendes Symptom ist, das die Lebensqualität stark einschränken kann.

Manchmal kann die PBC zurückkehren und die transplantierte Leber befallen. Dies muss jedoch nicht zwangsläufig der Fall sein, und wenn doch, kann es bis zu 15 Jahre dauern, bis die Krankheit zurückkehrt. Sie ist in der Regel nicht schwerwiegend, so dass eine weitere Lebertransplantation in der Regel nicht notwendig wird.

Weitere Informationen zur Zirrhose finden Sie in der separaten Broschüre Zirrhose.

Was passiert bei primärer biliärer Cholangitis?

• Bei der PBC kommt es zu einer Entzündung der kleinen Gallengänge in der Leber, die durch diese Entzündung allmählich blockiert werden. Dieser Prozess verschlimmert sich sehr langsam, und die Zahl der geschädigten und blockierten Gallengänge nimmt allmählich zu.

• Da die Galle nicht durch die Gallengänge abfließen kann, sammelt sie sich in den Leberzellen an, die sich schließlich entzünden und durch die Ansammlung von Galle geschädigt werden. Die Substanzen in der Galle können auch in den Blutkreislauf übertreten und Juckreiz und eine Gelbfärbung des Augenweißes und der Haut (Gelbsucht) verursachen.

• In den frühen Stadien der Krankheit sind die Hauptprobleme der PBC auf die Ansammlung von Substanzen in der Leber und im Blutkreislauf zurückzuführen, die normalerweise als Teil der Galle in den ersten Teil des Darms (Dünndarm), den Zwölffingerdarm, abgeleitet werden.

• Wenn sich die Schädigung der Leberzellen verschlimmert, kann in der Leber eine Vernarbung (Zirrhose) entstehen. Die vernarbte Leber kann nicht mehr richtig funktionieren, und mit der Zeit kann sich ein Leberversagen entwickeln. Eine Zirrhose tritt erst in den späteren Stadien der Krankheit auf. Die Geschwindigkeit des Rückgangs von den frühen Stadien der Krankheit zu den späteren, schwereren Stadien der Krankheit kann von Person zu Person unterschiedlich sein.

• Nicht alle Menschen mit PBC entwickeln eine Zirrhose. Wenn eine Zirrhose auftritt, entwickelt sie sich in der Regel erst mehrere Jahre nach Beginn der Erkrankung.

Ist die primäre biliäre Cholangitis dasselbe wie die primär sklerosierende Cholangitis?

Die primäre biliäre Cholangitis (PBC) ist nicht mit der primär sklerosierenden Cholangitis (PSC) zu verwechseln. Beide Erkrankungen verursachen Probleme mit den Gallengängen, aber die PSC betrifft hauptsächlich Männer und eine jüngere Altersgruppe als die PBC. In dieser Broschüre geht es um die primär biliäre Cholangitis.

Informationen über PSC finden Sie in der separaten Broschüre Primär sklerosierende Cholangitis.

Was sind Galle und Gallengänge?

Oberbauch mit Gallengängen

Galle ist eine gelb-grüne Flüssigkeit, die verschiedene Chemikalien und Gallensalze enthält. Die Galle hilft bei der Verdauung von Lebensmitteln, insbesondere von fettigen Lebensmitteln. Außerdem hilft sie dem Körper, bestimmte Vitamine (A, D, E und K) aus der Nahrung aufzunehmen.

Galle wird von Leberzellen hergestellt. Die Leberzellen leiten die Galle in ein Netz von Röhren, die Gallengänge, ab. Diese schließen sich zum größeren Hauptgallengang zusammen. Die Galle wird ständig neu gebildet und tropft durch die kleinen Gallengänge in den Hauptgallengang. Sie wird dann in der Gallenblase gespeichert, die sie in den Zwölffingerdarm auspresst, wenn Sie fetthaltige Nahrung zu sich nehmen.

Die Gallenblase ist eine Ausstülpung des Hauptgallengangs; sie liegt unter dem unteren, vorderen Rand der Leber. Sie ist ein Reservoir, in dem die Galle gespeichert, aber auch konzentriert wird. Die Gallenblase drückt (zieht sich zusammen), wenn wir essen, da die Galle für die Verdauung benötigt wird. Dadurch entleert sich die gespeicherte Galle zurück in den Hauptgallengang und in den Zwölffingerdarm.

Welche Aufgaben hat die Leber?

Leberfunktion

Die Leber befindet sich im oberen rechten Teil des Bauches (Abdomen). Sie hat unter anderem folgende Funktionen:

• Speicherung von Glykogen (Treibstoff für den Körper), einer Stärke aus Zuckern. Es dient dem Körper als "schnell verfügbare" Energie. Bei Bedarf kann Glykogen schnell in Glukose aufgespalten werden, die dann in den Blutkreislauf abgegeben wird.

• Hilfe bei der Verarbeitung von Fetten und Proteinen aus der verdauten Nahrung.

• Herstellung von Proteinen, die für die Blutgerinnung wichtig sind (Gerinnungsfaktoren).

• Verarbeitung vieler Medikamente, die Sie einnehmen können.

• Hilfe bei der Entfernung oder Verarbeitung von Alkohol, Giften und Toxinen aus dem Körper.

• Die Gallenflüssigkeit gelangt von der Leber in den Darm und hilft bei der Verdauung von Fetten.

Wie entsteht die primär biliäre Cholangitis?

Normalerweise verteidigt uns das Immunsystem, indem es Bakterien, Viren und andere Krankheitserreger mit Antikörpern, weißen Blutkörperchen und anderen Abwehrmechanismen bekämpft.

Bei Menschen mit Autoimmunkrankheiten wendet sich das Immunsystem gegen Gewebe des Körpers und greift es an. Es ist nicht klar, warum dies geschieht:

• Manche Menschen scheinen eine Neigung zu Autoimmunerkrankungen zu haben. Ihr Immunsystem wird eher dazu veranlasst, Teile des eigenen Körpers anzugreifen. Bei diesen Menschen kann etwas das Immunsystem dazu veranlassen, körpereigenes Gewebe anzugreifen. Der genaue Auslöser ist nicht bekannt. Als mögliche Auslöser werden eine Infektion oder eine Art Gift (Toxin) vermutet.

• Möglicherweise gibt es auch eine genetische Veranlagung für die PBC, da sie in einigen Familien vorkommt.

Bei Menschen mit PBC greift das Immunsystem die Zellen an, die die kleinen Gallengänge in der Leber auskleiden. Dies führt zu Entzündungen und Schäden in und um diese Gallengänge. Nach und nach vernarben sie und können sich verschließen.

Menschen mit PBC haben ein erhöhtes Risiko, andere Autoimmunkrankheiten zu entwickeln. Zum Beispiel das Sjögren-Syndrom, zwei Schilddrüsenerkrankungen ( Morbus Basedow und Hashimoto-Thyreoiditis), das Raynaud-Phänomen und Sklerodermie.

Wie häufig ist die primär biliäre Cholangitis?

Die PBC ist eine seltene Erkrankung. Sie betrifft etwa 1 von 5.000 Menschen im Vereinigten Königreich. 9 von 10 Fällen treten bei Frauen auf, die meist zwischen 30 und 65 Jahren alt sind (am häufigsten zwischen 40 und 65).

und 60 Jahren). Sie ist in der nördlichen Hemisphäre am häufigsten und in Australien am seltensten anzutreffen.

Wie sind die Aussichten?

Die PBC ist eine fortschreitende Krankheit. Meistens schreitet sie über mehrere Jahre hinweg sehr langsam voran. Die meisten Menschen haben zwanzig Jahre lang oder länger nur wenige Probleme.

Weniger gut sind die Aussichten für diejenigen, die zum Zeitpunkt der Diagnose bereits an Gelbsucht leiden, da ihre Krankheit bereits fortgeschritten ist. Bei ihnen ist die Wahrscheinlichkeit größer, dass sie innerhalb von fünf Jahren eine Lebertransplantation benötigen.

Was kann ich tun, um gesund zu bleiben, wenn ich eine primäre biliäre Cholangitis habe?

Alkohol

Wenn Sie an primär biliärer Cholangitis (PBC) leiden, vertragen Sie den Alkoholkonsum vielleicht nicht mehr. Manche Menschen trinken nur bei besonderen Anlässen eine kleine Menge Alkohol. Die Menge an Alkohol, die Sie vernünftigerweise trinken sollten, ist von Mensch zu Mensch unterschiedlich und hängt vom Grad der Schädigung Ihrer Leber ab.

Es ist ratsam, besonders vorsichtig mit dem Alkoholkonsum umzugehen, wenn Sie wissen, dass Sie eine sich entwickelnde Lebererkrankung wie PBC haben. Das bedeutet nicht, dass Sie niemals Alkohol trinken dürfen, aber wir wissen, dass übermäßiger Alkoholkonsum die Gesundheit und die Lebenserwartung auch bei Menschen, die keine PBC haben, beeinträchtigt. Ihre Leber ist überdurchschnittlich empfindlich, daher ist es sinnvoll, besonders auf sie aufzupassen, auch wenn es keine absoluten Regeln für Alkohol gibt.

Wenn Sie an Leberversagen oder Lebervernarbung (Zirrhose) leiden, sollten Sie keinen Alkohol trinken, da Ihre Leber ihn nur schwer verarbeiten kann und er in diesem Stadium das Leberversagen beschleunigen kann.

Es gibt keine absolute Regel, die besagt, dass vor allem Menschen mit PBC das Rauchen aufgeben müssen. Allerdings verschlimmert Rauchen das Risiko für die meisten Krankheiten. Wenn Sie länger gesund bleiben wollen (und so fit wie möglich für eine Operation sein wollen, falls Sie eine Lebertransplantation benötigen), sollten Sie nicht rauchen.

Medikation

Sie sollten immer daran denken, einem Arzt oder Apotheker zu sagen, dass Sie PBC haben, bevor Sie mit der Einnahme von Medikamenten beginnen. (Das gilt auch für alle Medikamente, Nahrungsergänzungsmittel oder Heilmittel, die Sie rezeptfrei kaufen können). Denn viele Medikamente werden in der Leber verarbeitet. Da Ihre Leber möglicherweise nicht so gut arbeitet, wenn Sie PBC haben, können bestimmte Medikamente unerwünschte Wirkungen haben.

Fitness, Ernährung und Diät

Eine sich verschlimmernde Lebererkrankung beeinträchtigt Ihre Fähigkeit, eine ausgewogene Ernährung aufzunehmen, und chronische Müdigkeit verringert Ihre Fitness. Wenn Sie diesen beiden Faktoren entgegenwirken, können Sie länger fit bleiben. Ihre Leber ist für viele Aspekte der Nahrungsaufnahme und -verarbeitung verantwortlich. Wenn Sie also nicht auf Ihre Ernährung achten, kann es zu einer Unterernährung kommen, insbesondere wenn Sie Ihren Appetit verloren haben, was manchmal vorkommt.

Es ist sinnvoll, sich von einem Ernährungsberater beraten zu lassen, um eine ausgewogene Ernährung zu gewährleisten und festzustellen, ob Sie Nahrungsergänzungsmittel und Vitamine benötigen, insbesondere die fettlöslichen Vitamine A, D, E und K. Ihre Werte können gemessen werden, und bei Bedarf können Ergänzungsmittel eingenommen werden. Ein tägliches Multivitaminpräparat ohne Eisen ist unbedenklich, aber zugesetztes Eisen sollte nicht ohne ärztlichen Rat eingenommen werden. Kleinere, häufigere Mahlzeiten sind im Allgemeinen ratsam, wenn Sie sich unwohl fühlen.

Körperliche Aktivität hilft Ihnen, länger fit zu bleiben. Jeden Tag in der Woche mindestens 30 Minuten lang körperlich aktiv zu sein, ist ein gesundes Ziel. Bewegung steigert das Energieniveau, reduziert das Körperfett, erhöht die Muskelmasse und hilft, Knochenschwund (Osteoporose) zu verhindern.

Dr. Mary Lowth ist eine der Autorinnen oder die ursprüngliche Autorin dieses Merkblatts.