Bowensche Krankheit

Synonym: Plattenepithelkarzinom in situ

Was ist die Bowen-Krankheit?

Die Bowen-Krankheit ist eine Form des intraepidermalen (in situ) Plattenepithelkarzinoms (SCC) der Haut. Sie wurde erstmals 1912 von John Bowen beschrieben. Der Morbus Bowen entsteht in den äußeren Schichten der Epidermis, und das Risiko einer Progression zu invasivem Plattenepithelkarzinom ist mit etwa 3 % für typische Fälle relativ gering.

Wie häufig ist die Bowen-Krankheit? (Epidemiologie)¹

• Die Inzidenz im Vereinigten Königreich wird auf etwa 15 pro 100.000 pro Jahr geschätzt, aber dies basiert auf Daten aus den USA. Die Inzidenz ist am höchsten bei weißen Menschen, die in Gebieten mit hoher Sonneneinstrahlung leben.

• Sie tritt bei Frauen häufiger auf (70-85 % der Fälle) als bei Männern.²

• Am häufigsten tritt sie im Alter zwischen 60 und 70 Jahren auf.

Risikofaktoren

• Sonnenschäden: Die Exposition gegenüber Sonnenlicht (insbesondere bei heller Haut) ist ein starker Risikofaktor.

• Andere Strahlenschäden: Strahlentherapie, Photochemotherapie, Sonnenbänke.

• Krebserregende Stoffe: insbesondere Arsen. Die Exposition gegenüber anorganischem Arsen ist heute weniger verbreitet als früher. Arsen war früher in Fowlers Lösung (zur Behandlung von Psoriasis) und in Gays Lösung (zur Behandlung von Asthma) enthalten. In den Industrieländern wurde Arsen aus Pestiziden verbannt, aber in Entwicklungsländern ist es immer noch in kontaminiertem Brunnenwasser und in Lebensmitteln zu finden, die auf kontaminierten Böden angebaut werden.³

• Virale Infektion: Es besteht eine starke Assoziation mit dem humanen Papillomavirus (HPV), insbesondere bei genitalen und perianalen Läsionen sowie bei Läsionen an Händen und Füßen (häufig HPV-16, aber auch andere HPV-Typen wurden in Betracht gezogen).⁴

• Immunsuppression: therapeutisch nach Organtransplantationen oder aufgrund von AIDS. Bösartige und prämaligne Hauttumore treten häufiger bei Patienten auf, die eine Organtransplantation erhalten haben. Das Risiko kann von dem verwendeten Immunsuppressionsregime abhängen.⁵ In der Literatur finden sich auch eine Reihe von Berichten über einen oft ausgedehnten Morbus Bowen bei Patienten mit AIDS.^{6 7}

• Chronische Hautverletzungen oder Dermatosen: Selten tritt sie bei bereits bestehenden Hautläsionen wie seborrhoischen Warzen auf.

Symptome der Bowenschen Krankheit

• Es handelt sich um einen langsam wachsenden erythematösen, hyperkeratotischen Fleck oder eine Plaque mit unregelmäßigem Rand. Er ist scharf abgegrenzt, schuppend und hat eine rosa oder rote Oberfläche. Es kann eine kleine Erosion oder eine Kruste vorhanden sein. Er kann einige Zentimeter groß werden.

• Die Größe einer Läsion steht in direktem Zusammenhang mit ihrer Dauer.

• Die Läsionen sind in der Regel asymptomatisch, können aber bluten.

• In der Regel handelt es sich um solitäre Läsionen, aber in 10-20 % der Fälle treten multiple Läsionen auf.⁸

• Sie treten am häufigsten an sonnenexponierten Stellen auf: an den unteren Gliedmaßen im Vereinigten Königreich (60-85 %) oder an Kopf und Hals in Australien (44 %), Dänemark (40-59 %) und den USA (66 %). Es ist nicht bekannt, warum die betroffenen Körperstellen in den verschiedenen Ländern unterschiedlich sind.⁸

• Andere Stellen sind subungual, periungual, palmar, genital oder perianal. Wenn sie auf den Schleimhautoberflächen der Glans penis auftritt, wird sie als Erythroplasie von Queyrat (EQ) bezeichnet. Einige vulvale Läsionen weisen auch Merkmale der Bowen-Krankheit auf.⁹

Die Bowen-Krankheit

Ausschnitt von Mikael Häggström, nach einer Vorlage von Klaus D. Peter, Gummersbach, Deutschland, CC BY 3.0 DEüber Wikimedia Commons

Differentialdiagnose

Charakteristisch ist, dass sie gut abgegrenzt ist.

• Diskoides Ekzem, andere Formen von Ekzemen.

• Schuppenflechte.

• Lichen planus.

• Aktinische (solare) Keratose.

• Oberflächliches Basalzellkarzinom.

• Malignes Melanom.

• Paget-Krankheit der Brust.

Nachforschungen¹

Die Diagnose des Morbus Bowen wird häufig klinisch gestellt, möglicherweise unter zusätzlicher Verwendung eines Dermatoskops. In Zweifelsfällen ist eine Stanzbiopsie zur histologischen Diagnose erforderlich.

Behandlung der Bowen-Krankheit^{1 8}

Es gibt keine endgültige Behandlung für die Bowen-Krankheit; alle therapeutischen Optionen haben Versagens- und Rezidivraten in der Größenordnung von 5-10 %.¹⁰ Das Alter des Patienten sowie die Anzahl, Größe und Lage der Läsion(en) beeinflussen die Wahl der Behandlung. Die Vor- und Nachteile der verschiedenen verfügbaren Optionen sollten mit dem Patienten besprochen werden. In manchen Situationen (z. B. bei einer kleinen Läsion am Schienbein einer älteren Person, die schlecht heilt) kann eine Beobachtung die beste Behandlung sein.

Chirurgische Eingriffe sind die häufigste Behandlung, und topische Behandlungen sind die am häufigsten verfügbaren.

Topische Behandlungen

• Topische 5-Fluorouracil (5-FU)-Creme ist ein zytotoxischer Wirkstoff und eine der ersten verfügbaren Therapien. Sie kann ebenso wirksam sein wie die photodynamische Therapie und ist bei großen Läsionen, insbesondere in Bereichen mit schlechter Heilung, eine gute Wahl. Sie kann wirksamer sein, wenn ihr eine Laser- oder Kryotherapie vorausgeht. Sie kann auch unter Okklusion oder mit Iontophorese eingesetzt werden, bei der ein elektrischer Strom die Follikelpenetration verbessert.

• Imiquimod 5% Creme ist ein Mittel zur Modifizierung der Immunantwort. Es scheint eine wirksame Behandlung der Bowen-Krankheit zu sein, obwohl es derzeit im Vereinigten Königreich nicht für diesen Zweck zugelassen ist und es keine Studien gibt, die es mit anderen Behandlungen vergleichen. Es verursacht eine erhebliche Schuppung und Entzündung.

Kältetherapie

Zum Einfrieren der Läsion wird flüssiger Stickstoff verwendet. Es werden verschiedene Techniken und Schemata verwendet, und die Wirksamkeit hängt vom Operateur ab; es handelt sich jedoch um eine einfache, schnelle und wirksame Behandlung, die häufig die erste Wahl ist.

Chirurgie

• Kürettage mit Kauter: Die abnorme Haut wird unter örtlicher Betäubung abgeschabt und zusätzliches Gewebe mit einem Elektrokauter zerstört. Sie ist einfach, sicher und kosteneffizient. Sie ist der Kryotherapie in Bezug auf Schmerzen, Heilung und Rezidivrate vorzuziehen.

• Die chirurgische Exzision ist einfach, schnell und wirksam, auch wenn sie für manche Körperteile nicht geeignet ist. Es wird ein Resektionsrand von 5 mm empfohlen.¹⁰

• Die Mohs-Mikrochirurgie wird an Stellen wie Fingern, Nägeln oder dem Penis angewandt, an denen gewebeschonende Techniken erforderlich sind: Gefrierschnitte von aufeinanderfolgenden Schichten werden untersucht, bis der Operationsrand vollständig freigelegt ist.

Photodynamische Therapie (PDT)¹¹

Die PDT ist die am besten untersuchte Behandlung der Bowen-Krankheit. Sie ist vor allem bei der Behandlung großer Läsionen sinnvoll. Sie wird besser vertragen und ist kosmetisch angenehmer als die Kryotherapie, und die Rezidivrate unterscheidet sich nicht von derjenigen bei 5-FU.⁸

Die Läsion wird vorbereitet, indem schuppige, verkrustete Bereiche entfernt werden, und dann wird eine lichtsensibilisierende Creme aufgetragen. Diese wird abgedeckt und einige Stunden lang belassen. Dann wird sie aufgedeckt und einer Lichtquelle ausgesetzt, die den sensibilisierten Bereich wegbrennt. Dies kann schmerzhaft sein.

Strahlentherapie

In Bereichen, die für andere Behandlungsmöglichkeiten ungeeignet sind, werden verschiedene Strahlentherapieverfahren eingesetzt.

Prognose

Dies ist hervorragend, insbesondere bei Behandlung. Unbehandelt entwickeln sich 3 % zu invasivem SCC; Metastasen sind jedoch selten. Das Risiko eines Fortschreitens des Morbus Bowen am Penis ist höher - möglicherweise 10 %. Es besteht kein Zusammenhang zwischen dem Morbus Bowen und internen bösartigen Erkrankungen.⁸

Der Morbus Bowen sollte als Risikomarker für anderen nicht-melanomen Hautkrebs (NMSC) angesehen werden; ein Drittel der Patienten hat zum Zeitpunkt der Diagnose bereits einen anderen NMSC, und bei Patienten mit Morbus Bowen ist die Wahrscheinlichkeit, dass sie in der Zukunft einen NMSC entwickeln, 4,3-mal höher, was höchstwahrscheinlich auf die gemeinsame Ätiologie von ultraviolettem (UV) Licht zurückzuführen ist. Die Patienten sollten daher weiter beobachtet werden; es gibt jedoch keine endgültigen Leitlinien für die Nachsorge, die sich an den Risikofaktoren des Einzelnen orientieren sollte.

Prävention der Bowen-Krankheit

Das Risiko der Bowen-Krankheit wird durch sonnenschützendes Verhalten verringert, d. h. Begrenzung der UV-Exposition, Tragen von sonnenschützender Kleidung im Freien, Meiden der Mittagssonne, routinemäßige Verwendung und erneutes Auftragen von Breitspektrum-Sonnenschutzmitteln und Vermeiden von Sonnenbänken.

Insbesondere Empfänger von Organtransplantaten sollten Sonneneinstrahlung vermeiden und Sonnenschutzmittel verwenden.¹²