Morbus Bowen

Synonym: Plattenepithelkarzinom in situ

Hintergrund

Morbus Bowen ist eine Form des intraepidermalen (in situ) Plattenepithelkarzinoms (SCC) der Haut. Es wurde erstmals 1912 von John Bowen beschrieben. Morbus Bowen entsteht in den äußeren Schichten der Epidermis und das Risiko einer Progression zu einem invasiven SCC ist mit etwa 3% bei typischen Fällen relativ gering.

Epidemiologie¹

• Die Inzidenz im Vereinigten Königreich wird auf etwa 15 pro 100.000 pro Jahr geschätzt, basiert jedoch auf Daten aus den USA. Die Inzidenz ist am höchsten bei weißen Menschen, die in Gebieten mit hoher Sonneneinstrahlung leben.

• Es tritt häufiger bei Frauen (70-85% der Fälle) als bei Männern auf.²

• Es tritt am häufigsten im Alter zwischen 60 und 70 Jahren auf.

Risikofaktoren

• Sonnenschäden: Sonnenexposition (insbesondere bei heller Haut) ist ein starker Risikofaktor.

• Andere Strahlungsschäden: Strahlentherapie, Photochemotherapie, Sonnenbänke.

• Krebserregende Stoffe: insbesondere Arsen. Die Exposition gegenüber anorganischem Arsen ist heute weniger verbreitet als in der Vergangenheit. Arsen war früher in Fowlers Lösung (zur Behandlung von Psoriasis) und in Gays Lösung (zur Behandlung von Asthma) enthalten. Es wurde in entwickelten Ländern aus Pestiziden verbannt, ist jedoch immer noch in kontaminiertem Brunnenwasser und in Lebensmitteln, die auf kontaminiertem Boden in Entwicklungsländern angebaut werden, zu finden.³

• Virale Infektion: Es besteht eine starke Verbindung mit dem humanen Papillomavirus (HPV), insbesondere bei genitalen und perianalen Läsionen sowie bei Läsionen an Händen und Füßen. (Oft HPV-16, aber auch mehrere andere HPV-Typen wurden in Verbindung gebracht.)⁴

• Immunsuppression: therapeutisch nach Organtransplantationen oder aufgrund von AIDS. Maligne und prämaligne Hauttumoren sind häufiger bei Patienten, die Organtransplantationen erhalten haben. Das Risiko kann von dem verwendeten immunsuppressiven Regime abhängen.⁵ Die Literatur enthält auch eine Reihe von Berichten über die Bowen-Krankheit, die bei AIDS-Patienten häufig umfangreich ist.^{6 7}

• Chronische Hautverletzung oder Dermatosen: Selten entsteht es in bereits vorhandenen Hautläsionen wie seborrhoischen Warzen.

Präsentation

• Es präsentiert sich als langsam wachsender erythematöser, hyperkeratotischer Fleck oder Plaque mit unregelmäßigem Rand. Es ist scharf abgegrenzt, schuppend mit einer rosa oder roten Oberfläche. Es kann eine kleine Erosion vorhanden sein oder es kann verkrustet sein. Es kann einige Zentimeter groß werden.

• Die Größe einer Läsion steht in direktem Zusammenhang mit ihrer Dauer.

• Läsionen sind normalerweise asymptomatisch, können aber bluten.

• Läsionen sind normalerweise einzeln, aber in 10-20% der Fälle gibt es mehrere Läsionen.⁸

• Sie werden am häufigsten in sonnenexponierten Bereichen gefunden: an den unteren Gliedmaßen im Vereinigten Königreich (60-85%) oder an Kopf und Hals in Australien (44%), Dänemark (40-59%) und den USA (66%). Es ist nicht bekannt, warum es eine Variation der betroffenen Körperstelle in verschiedenen Ländern gibt.⁸

• Andere Lokalisationen sind subungual, periungual, palmar, genital oder perianal. Wenn es auf den Schleimhautoberflächen der Eichel auftritt, wird es als Erythroplasie von Queyrat (EQ) bezeichnet. Einige vulväre Läsionen weisen auch Merkmale der Bowen-Krankheit auf.⁹

Morbus Bowen

© Klaus D. Peter, Gummersbach, Germany, CC BY 3.0 DE, via Wikimedia Commons

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Differentialdiagnose

Ein charakteristisches Merkmal ist, dass es gut abgegrenzt ist.

• Discoides Ekzem, andere Formen von Ekzemen.

• Psoriasis.

• Lichen planus.

• Aktinische (solare) Keratose.

• Oberflächlich Basalzellkarzinom.

• Malignes Melanom.

• Paget-Krankheit der Brust.

Untersuchungen¹

Morbus Bowen wird oft klinisch diagnostiziert, möglicherweise mit zusätzlicher Verwendung eines Dermatoskops. Bei Zweifeln ist eine Stanzbiopsie zur histologischen Diagnose erforderlich.

Behandlung^{1 8}

Es gibt keine endgültige Behandlung für die Bowen-Krankheit; alle therapeutischen Optionen haben Ausfall- und Rezidivraten in der Größenordnung von 5-10%.¹⁰ Das Alter des Patienten sowie die Anzahl, Größe und Lage der Läsion(en) beeinflussen die Wahl der Behandlung. Die Vor- und Nachteile der verschiedenen verfügbaren Optionen sollten mit dem Patienten besprochen werden. In einigen Situationen (zum Beispiel, wenn es eine kleine Läsion am Schienbein einer älteren Person gibt, bei der die Heilung schlecht ist) kann Beobachtung die beste Behandlung sein.

Chirurgie ist die häufigste Behandlung und topische Behandlungen sind am weitesten verbreitet.

Topische Behandlungen

• Topische 5-Fluorouracil (5-FU) Creme ist ein zytotoxisches Mittel und gehört zu den verfügbaren Erstlinientherapien. Sie kann ebenso wirksam sein wie die photodynamische Therapie und ist eine praktische Wahl für große Läsionen, insbesondere in Bereichen mit schlechter Heilung. Sie kann wirksamer sein, wenn sie durch Lasertherapie oder Kryotherapie vorbereitet wird. Sie kann auch unter Okklusion oder mit Iontophorese verwendet werden, wobei ein elektrischer Strom die follikuläre Penetration verbessert.

• Imiquimod 5% Creme ist ein Mittel zur Modifizierung der Immunantwort. Es scheint eine wirksame Behandlung für die Bowen-Krankheit zu sein, obwohl es derzeit im Vereinigten Königreich für diesen Zweck nicht zugelassen ist und es keine Studien gibt, die es mit anderen Behandlungen vergleichen. Es verursacht erhebliche Schuppung und Entzündung.

Kryotherapie

Flüssiger Stickstoff wird verwendet, um die Läsion zu vereisen. Verschiedene Techniken und Verfahren werden angewendet und die Wirksamkeit hängt vom Anwender ab; es ist jedoch eine einfache, schnelle und effektive Behandlung und oft die Erstlinientherapie.

Operation

• Kürettage mit Kauterisation: Abnormale Haut wird unter örtlicher Betäubung abgeschabt und zusätzliches Gewebe mit Elektrokauterisation zerstört. Es ist einfach, sicher und kostengünstig. Es ist Kryotherapie in Bezug auf Schmerz, Heilung und Rückfallraten vorzuziehen

• Chirurgische Exzision ist einfach, schnell und effektiv, obwohl sie möglicherweise nicht für alle Körperteile geeignet ist. Ein Resektionsrand von 5 mm wird empfohlen.¹⁰

• Die Mohs-Mikrochirurgie wird in Bereichen wie Fingern, Nägeln oder dem Penis eingesetzt, wo gewebeschonende Techniken erforderlich sind: Gefrierschnitte aufeinanderfolgender Schichten werden untersucht, bis eine vollständige Entfernung des chirurgischen Randes erreicht ist.

Photodynamische Therapie (PDT)¹¹

PDT ist die am meisten untersuchte Behandlung für die Bowen-Krankheit. Sie ist besonders wertvoll bei der Behandlung großer Läsionen. Sie wird besser vertragen und führt zu einer besseren Kosmetik als die Kryotherapie, und es gibt keinen Unterschied in den Rezidivraten im Vergleich zu 5-FU.⁸

Die Läsion wird vorbereitet, indem schuppige, krustige Bereiche entfernt werden, und dann wird eine photosensibilisierende Creme aufgetragen. Diese wird abgedeckt und für einige Stunden belassen, dann aufgedeckt und einer Lichtquelle ausgesetzt, die den sensibilisierten Bereich verbrennt. Es kann schmerzhaft sein.

Strahlentherapie

Verschiedene Strahlentherapietechniken werden in Bereichen eingesetzt, die für andere Behandlungsoptionen ungeeignet sind.

Prognose

Dies ist ausgezeichnet, insbesondere mit Behandlung. Unbehandelt schreiten 3% zu invasivem SCC fort; jedoch sind Metastasen selten. Das Risiko des Fortschreitens der Bowen-Krankheit des Penis ist höher - möglicherweise 10%. Es gibt keine Verbindung zwischen der Bowen-Krankheit und inneren bösartigen Erkrankungen.⁸

Morbus Bowen sollte als Risikomarker für andere nicht-melanomartige Hautkrebsarten (NMSC) angesehen werden; ein Drittel der Patienten wird zum Zeitpunkt der Diagnose ein weiteres NMSC haben und Patienten mit Morbus Bowen haben eine 4,3-fach höhere Wahrscheinlichkeit, in der Zukunft ein NMSC zu entwickeln, höchstwahrscheinlich aufgrund der gemeinsamen Ätiologie von ultraviolettem (UV) Licht. Patienten sollten daher nachverfolgt werden; es gibt jedoch keine endgültige Richtlinie für das Nachsorgeregime und es sollte durch die Risikofaktoren des Einzelnen geleitet werden.

Prävention

Das Risiko für die Bowen-Krankheit wird durch sonnenprotektives Verhalten verringert, d.h. Begrenzung der UV-Exposition, Tragen von sonnenprotektiver Kleidung im Freien, Vermeidung der Mittagssonne, routinemäßige Anwendung und erneute Anwendung von Breitband-Sonnenschutzmitteln und Vermeidung von Sonnenbänken.

Organtransplantat-Empfänger sollten insbesondere Sonnenexposition vermeiden und Sonnenschutzmittel verwenden.¹²