Lichen planus

Was ist Lichen planus?

Lichen planus (LP) ist ein juckender, papulöser Hautausschlag, der sich durch eine violette Farbe und eine polygonale Form, manchmal mit feinen Schuppen, auszeichnet. Er tritt am häufigsten an den Beugeseiten der oberen Extremitäten, an den Genitalien und auf den Schleimhäuten auf. Die Ursache des Lichen planus ist nicht bekannt, doch handelt es sich höchstwahrscheinlich um eine T-Zell-vermittelte immunologische Erkrankung. Das beteiligte Antigen ist noch nicht identifiziert.¹

Wie häufig ist Lichen planus? (Epidemiologie)

• Die Prävalenz der kutanen LP liegt weltweit bei etwa 0,2 % bis 1 % der Erwachsenen, während die orale LP häufiger vorkommt und bei 1 % bis 4 % der Bevölkerung berichtet wird.²

• Sie kann in jedem Alter auftreten, ist aber im mittleren Lebensalter häufiger anzutreffen.

• Die meisten Studien berichten von einem Verhältnis von Männern zu Frauen von 1:1,5.

• Sie kann durch ein Trauma ausgelöst werden (Köbner-Phänomen).

• Sie ist immunologisch bedingt (möglicherweise durch ein Virus ausgelöst) und kann in Familien auftreten.

• Assoziiert mit primärer biliärer Zirrhose.³und sowohl Hepatitis B als auch Hepatitis C (bei diesen Patienten ist die Wahrscheinlichkeit einer LP doppelt so hoch).⁴

Symptome des Lichen planus (Darstellung)

• Der Beginn ist in der Regel akut und betrifft die Beugeseiten der Handgelenke, Unterarme und Beine.

• Die typische Läsion ist eine stark juckende, 2-5 mm große, rote oder violett glänzende, flache Papel mit weißen Streifen ("Wickham's striae").

  Lichen planus

  

  James Heilman, MD, CC BY-SA 3.0, über Wikimedia Commons

• Gelegentlich treten Blasen auf.

• Wenn die Papeln abklingen, können sie durch braune Verfärbungen ersetzt werden (insbesondere bei dunkelhäutigen Menschen). Die Läsionen können an jeder Stelle der Körperoberfläche auftreten, am häufigsten jedoch an der Vorderseite der Handgelenke, den Beugeseiten der Unterarme, den Genitalien, der Lendengegend sowie den Knöcheln und Schienbeinen (wo die Läsionen meist hypertroph sind, häufig stark jucken und ulzerieren können).

• An den Handflächen und Fußsohlen sind die Papeln fest und gelb.

• Häufig sind die Schleimhäute betroffen:
  

  • Klassischerweise weiße, leicht erhabene Läsionen mit trabekelartigem, spitzenförmigem Aussehen an der Innenseite der Wangen.
    

    Oraler Lichen planus

    

    Abteilung für Dermatologie, Mayo-Klinik, Rochester, Minnesota, CC BY 3.0, via Wikimedia Commons

  • Die Schleimhautläsionen sind oft asymptomatisch, können aber sehr schmerzhaft und schwer zu behandeln sein. Der orale Lichen planus kann zu Wärmeempfindlichkeit führen. Es besteht auch ein Zusammenhang mit Quecksilberfüllungen.⁵

  • Läsionen können auch an den Genitalien, am Anus, am Kehlkopf und sehr selten am Trommelfell oder an der Speiseröhre auftreten (wo sie sich als Dysphagie äußern und gutartige Strikturen verursachen können).

• Bei bis zu 10 % der Patienten sind die Nägel betroffen: Längslinien und lineare Vertiefungen der Nagelplatte, schwere Dystrophie und vollständige Zerstörung des Nagelbetts können auftreten.

• Die Kopfhaut bleibt in der Regel verschont, aber Lichen planus, der die Kopfhaut befällt, kann zu dauerhafter narbiger Alopezie führen.

Variationen des Lichen planus

Neben der klassischen Form können auch die folgenden Formen auftreten:

• Hypertropher Lichen planus - dieser verursacht stark juckende Läsionen, die in der Regel an den Streckseiten der Extremitäten, insbesondere an den Knöcheln, auftreten. Sie können lange andauern und Narben und Pigmentierungen hinterlassen.

• Atrophischer Lichen planus - einige wenige Läsionen sind vorhanden, bei denen es sich häufig um sich auflösende ringförmige oder hypertrophe Läsionen handelt.

• Erosiver/ulzerativer Lichen planus - findet sich auf Schleimhautoberflächen und entwickelt sich an Stellen, an denen sich zuvor Lichen planus entwickelt hat.

• Follikulärer Lichen planus - auch bekannt als Lichen planopilaris. Es treten keratotische Papeln auf, die in Plaques übergehen können. Die Erkrankung tritt häufiger bei Frauen als bei Männern auf und betrifft häufig die Schleimhäute und Nägel. Manchmal entwickelt sich eine narbige Alopezie.

• Ringförmiger Lichen planus - rein ringförmige Läsionen sind selten. Papeln mit einem atrophischen Zentrum können sich an den männlichen Genitalien oder der Wangenschleimhaut entwickeln.

• Vesikulärer und bullöser Lichen planus - diese entwickeln sich in der Regel aus bestehenden Lichen planus-Bereichen. Die unteren Gliedmaßen und der Mund sind die häufigsten Stellen. In seltenen Fällen kann sich eine Kombination aus Lichen planus und bullösem Pemphigoid entwickeln, der so genannte Lichen planus pemphigoides.

• Aktinischer Lichen planus - dieser kommt in subtropischen Regionen wie Afrika, dem Nahen Osten und Indien vor. Das typische Erscheinungsbild sind nummuläre Flecken mit einem hyperpigmentierten Zentrum, umgeben von einem hypopigmentierten Bereich. Die Erkrankung ist leicht juckend und betrifft häufig die Nägel, die Kopfhaut, die Schleimhäute und die bedeckten Bereiche.

• Lichen planus pigmentosus - betrifft häufiger dunklere Haut - z. B. sind Menschen aus Lateinamerika oder Asien häufig betroffen. Er ähnelt einer anderen Erkrankung namens Erythema dyschromicum perstans (aschige Dermatose), und einige Behörden behaupten, dass es sich tatsächlich um dieselbe Erkrankung handelt. Sie ist relativ selten.

Diagnose von Lichen planus

Lichen planus kann in der Regel klinisch diagnostiziert werden, eine histologische Untersuchung ist oft nicht erforderlich. Charakteristisch ist die Hautbiopsie:

• Es zeigt sich ein "Sägezahn"-Muster epidermaler Hyperplasie und vakuolärer Veränderungen der Basalschicht der Epidermis zusammen mit einem intensiven lymphohistiozytären Infiltrat der oberen Dermis (hauptsächlich T-Zellen).

• Sie entwickelt sich zunächst um die Blutgefäße an der dermalen/epidermalen Grenzfläche und unterbricht die basale Epidermisschicht.

• In dieser Region ist die Zahl der Melanozyten reduziert, und es gibt fokale Bereiche mit einer dickeren Granulatschicht und einem Infiltrat (Wickham's striae").

• Die direkte Immunfluoreszenz zeigt globuläre Ablagerungen von IgM (gelegentlich IgG und IgA).

Differentialdiagnose

• Medikamentenausschlag (lichenoid) - z. B. Thiazide, Antimalariamittel, Gold.

• Ekzem.

• Schuppenflechte.

• Candidiasis.

• Kutane Graft-versus-Host-Reaktion.

• Disköser Lupus erythematodes.

• Granuloma annulare.

• Flechten-Amyloidose.

• Leukoplakie.

• Lichen sclerosus.

• Pemphigus.

• Pleomorphes (kleinzelliges) T-Zell-Lymphom.

• Sarkoidose.

• Basalzellkarzinom.

• Toxoplasmose.

Behandlung von Lichen planus⁶⁷

• Eine Behandlung ist nicht immer erforderlich. Der Hautflechtenplanus kann sich innerhalb eines Jahres spontan zurückbilden, obwohl der Schleimhautflechtenplanus hartnäckiger und behandlungsresistent sein kann.

• Wenn der Verdacht besteht, dass Medikamente die Ursache sind, sollten diese abgesetzt werden.

• Symptomatische Behandlung des Juckreizes - z. B. mäßig wirksame topische Steroide (intraläsionale Steroidinjektionen können für Patienten mit schwerem und anhaltendem Juckreiz von Vorteil sein) und sedierende Antihistaminika.

• Zu den lokalen Behandlungen der symptomatischen Haut- oder Schleimhauterkrankung gehören:

  • Starke topische Kortikosteroide (einschließlich steroidimprägnierter Pflaster).

  • Topische Calcineurin-Inhibitoren, Tacrolimus-Salbe und Pimecrolimus-Creme.

  • Topische Retinoide.

  • Intralesionale Steroidinjektionen.

• Die systemische Behandlung eines weit verbreiteten Lichen planus oder einer schweren lokalen Erkrankung umfasst häufig eine 1- bis 3-monatige Behandlung mit systemischen Steroiden (z. B. Prednisolon) zusammen mit einer anderen Therapie, die eine der folgenden sein kann:

  • Acitretin.

  • Hydroxychloroquin.

  • Methotrexat.

  • Azathioprin.

  • Mycophenolat-Mofetil.

  • Phototherapie. Bei aktinischem Lichen planus sollte eine Phototherapie vermieden werden, da die Läsionen in der Regel durch Sonneneinstrahlung ausgelöst werden. Der Schutz vor der Sonne, einschließlich der Verwendung von Sonnenschutzmitteln, ist ein wesentlicher Bestandteil der Behandlung.

• Anekdotische Erfolge werden von langen Antibiotika-Kursen berichtet, z. B. Metronidazol, Sulfasalazin, Antimykotika (wie Griseofulvin) und JAK-Inhibitoren.

• Psoralen in Kombination mit Ultraviolett-A-Strahlung (PUVA) wurde eingesetzt, um den Juckreiz zu reduzieren und den Lichen planus zu beseitigen.⁸⁹

Komplikationen bei Lichen planus

• Menschen mit Lichen planus oralis haben ein Risiko von 1,1 %, ein orales Plattenepithelkarzinom (OSCC) zu entwickeln; daher wird eine regelmäßige Nachsorge für diese Patienten empfohlen.¹⁰ Eine höhere Transformationsrate findet sich bei Rauchern, Alkoholabhängigen und HCV-infizierten Patienten.

• In seltenen Fällen kann sich ein Karzinom in Verbindung mit Vulvalläsionen bei Frauen entwickeln.¹¹

• Hypertrophe Läsionen können eine bleibende Hyperpigmentierung hinterlassen.

Prognose

• Die spontane Rückbildung von Hautläsionen erfolgt in der Regel innerhalb von 12-24 Monaten, hypertrophe Läsionen können jedoch länger andauern.²

• Orale Läsionen haben in der Regel einen chronischen und fortschreitenden Verlauf und können nie vollständig abklingen.

• Das Ausmaß des Juckreizes nimmt mit der Zeit tendenziell ab.