Lichen planus

Was ist Lichen planus?

Lichen planus (LP) ist eine juckende, papulöse Hautausschlag, die durch ihre violette Farbe und polygonale Form gekennzeichnet ist, manchmal mit feiner Schuppe. Sie tritt am häufigsten an den Flexorflächen der oberen Extremitäten, den Genitalien und auf den Schleimhäuten auf. Die Ursache des Lichen planus ist unbekannt, es wird jedoch wahrscheinlich eine T-Zell-vermittelte immunologische Erkrankung sein. Das beteiligte Antigen ist weiterhin unbekannt.¹

• Cutaneous LP hat weltweit bei Erwachsenen eine Prävalenz von etwa 0,2 % bis 1 %, aber orale LP ist häufiger und wird bei 1 % bis 4 % der Bevölkerung berichtet.²

• Es kann in jedem Alter auftreten, ist aber in der mittleren Lebensphase häufiger.

• Die meisten Studien berichten von einem Männer-Frauen-Verhältnis von 1:1,5.

• Es kann durch Trauma (Köbners Phänomen) ausgelöst werden.

• Immunologisch vermittelt (vielleicht durch ein Virus ausgelöst) und kann in Familien auftreten.

• Associated with primäre biliäre Zirrhose.³and both Hepatitis B und Hepatitis C (these patients are twice as likely to have LP).⁴

• Der Beginn ist in der Regel akut und betrifft die Beugeseiten der Handgelenke, Unterarme und Beine.

• Die typische Läsion ist eine stark juckende, 2-5 mm große, rote oder violette, glänzende, flach-toppige Papel mit weißen Streifen („Wickhamsche Streifen“).

  Lichen planus

  

  © James Heilman, MD, CC BY-SA 3.0, über Wikimedia Commons

• Bläschen treten gelegentlich auf.

• Wenn die Papeln abklingen, können sie durch braune Verfärbungen ersetzt werden (besonders bei dunkler Haut). Läsionen können an jedem Teil der Körperoberfläche auftreten, am häufigsten jedoch auf der Vorderseite der Handgelenke, den Flexorseiten der Unterarme, den Genitalien, der Lendenregion sowie an Knöcheln und Schienbeinen (wo die Läsionen am häufigsten hypertroph sind, oft sehr juckend und ulcerieren können).

• Auf den Handflächen und Fußsohlen sind die Papeln fest und gelb.

• Mucous membranes are commonly affected:
  

  • Klassischerweise weiße, leicht erhabene Läsionen mit einem trabekulären, netzartigen Erscheinungsbild auf der Innenseite der Wangen.
    

    Mundlichen Planus

    

    © Abteilung für Dermatologie, Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, CC BY 3.0, über Wikimedia Commons

  • Die Schleimhautläsionen sind oft asymptomatisch, können jedoch sehr schmerzhaft und schwer zu behandeln sein. Das orale Lichen planus kann zu Empfindlichkeit gegenüber Hitze führen. Es besteht auch ein Zusammenhang mit Quecksilberfüllungen.⁵

  • Auch an den Genitalien, dem Anus, dem Kehlkopf und, sehr selten, auf dem Trommelfell oder der Speiseröhre können Läsionen auftreten (dort kann sie sich als Schluckbeschwerden äußern und gutartige Verengungen verursachen).

• Bei bis zu 10 % der Patienten sind die Nägel betroffen: Längsstriche und lineare Vertiefungen der Nagelplatte, schwere Dystrophie und vollständige Zerstörung des Nagelbetts können auftreten.

• The scalp is usually spared but lichen planus affecting the scalp may cause permanent scarring Alopezie.

Variationen des Lichen planus

Sowie die klassische Form können folgende auftreten:

• Hypertrophe lichenoide Plaque - this causes very itchy lesions, usually found on the extensor surfaces of the extremities, especially the ankles. They can last for a long time and leave residual scarring and pigmentation.

• Atrophe Lichen planus - a few lesions are present which are often resolving annular or hypertrophic lesions.

• Erosiver/ulzerativer Lichen planus - found on mucosal surfaces and develop from sites where lichen planus previously developed.

• Follikulärer Lichen planus - this is also known as lichen planopilaris. Keratotic papules are present that may merge into plaques. The condition is more common in women than in men and often involves mucous membranes and nails. A scarring alopecia sometimes develops.

• Ringförmiger Lichen planus - purely annular lesions are rare. Papules with an atrophic centre may develop on the male genitalia or the buccal mucosa.

• Bläschen- und bullöser Lichen planus - usually these develop from existing areas of lichen planus. The lower limbs and the mouth are the most common areas. Rarely, a combination of lichen planus and bullous pemphigoid can develop, called lichen planus pemphigoides.

• Aktinischer Lichen planus - this is seen in subtropical regions such as Africa, the Middle East and India. The typical appearance is of nummular patches with a hyperpigmented centre surrounded by a hypopigmented area. The condition is mildly itchy and often spares the nails, scalp, mucous membranes and covered areas.

• Lichen planus pigmentosus - more commonly affects darker skin - eg, people from Latin America or Asia are commonly affected. It resembles another condition called erythema dyschromicum perstans (ashy dermatosis) and some authorities maintain that it is indeed the same condition. It is relatively rare.

Lichen planus kann in der Regel klinisch diagnostiziert werden, und eine Histologie ist nicht häufig erforderlich. Die Hautbiopsie ist charakteristisch:

• Es gibt ein 'Sägezahn'-Muster der epidermalen Hyperplasie und vacuoläre Veränderungen der Basalschicht der Epidermis, zusammen mit einem intensiven bandförmigen lymphohistiocytären Infiltrat in der oberen Dermis (hauptsächlich T-Zellen).

• Dies entwickelt sich zunächst um die Blutgefäße an der Dermis/Epidermis-Grenze und stört die basale Epidermisschicht.

• In diesem Bereich ist die Anzahl der Melanozyten reduziert, mit fokalen Arealen einer dickeren Körnerschicht und Infiltrat (die 'Wickham-Streifen').

• Direct immunofluorescence shows globular deposits of IgM (occasionally IgG and IgA).

• Medikamentenreaktion (lichenoid) - eg, thiazides, antimalarials, gold.

• Ekzem.

• Schuppenflechte.

• Kandidose.

• Cutaneous Graft-versus-Host-Reaktion.

• Discoider Lupus erythematodes.

• Granuloma annulare.

• Lichen Amyloidose.

• Leukoplakie.

• Lichen sclerosus.

• Pemphigus.

• Pleomorphes (Kleinzell-) T-Zell-Lymphom.

• Sarkoidose.

• Basalzellkarzinom.

• Toxoplasmose.

• Behandlung ist nicht immer erforderlich. Das Lichen planus der Haut kann innerhalb eines Jahres von selbst abklingen, während das Lichen planus der Schleimhäute möglicherweise hartnäckiger ist und weniger auf Behandlungen anspricht.

• Wenn Medikamente als Ursache vermutet werden, sollten sie abgesetzt werden.

• Symptomatische Behandlung bei Juckreiz – z.B. mäßig potente topische Steroide (intraleionale Steroidinjektionen können bei Patienten mit starkem und anhaltendem Juckreiz vorteilhaft sein) und sedierende Antihistaminika.

• Lokale Behandlungen für die symptomatische Haut- oder Schleimhauterkrankung umfassen:

  • Starke topische Kortikosteroide (einschließlich steroidbeschichteter Pflaster).

  • Topische Calcineurin-Inhibitoren, Tacrolimus-Salbe und Pimecrolimus-Creme.

  • Topische Retinoide.

  • Intralesionale Steroidinjektionen.

• Systemic treatment for widespread lichen planus or severe local disease often includes a 1- to 3-month course of systemic steroids (eg, prednisolone), along with another therapy, which may be one of the following:

  • Acitretin.

  • Hydroxychloroquin.

  • Methotrexat.

  • Azathioprin.

  • Mycophenolat mofetil.

  • Phototherapie. Bei aktinischem Lichen planus sollte die Phototherapie vermieden werden, da die Läsionen in der Regel durch Sonnenexposition ausgelöst werden. Sonnenschutz, einschließlich der Verwendung von Sonnencreme, ist ein wesentlicher Bestandteil der Behandlung.

• Berichte über anecdotalen Erfolg gibt es bei langen Behandlungszyklen mit Antibiotika, z. B. Metronidazol, Sulfasalazin, Antimykotika (wie Griseofulvin) und JAK-Hemmern.

• Psoralen in Kombination mit ultraviolettem A (PUVA)-Lichttherapie wurde eingesetzt, um den Juckreiz zu lindern und den Lichen planus zu klären.⁸⁹

• Menschen mit oraler Lichen planus haben ein Risiko von 1,1 %, an oraler Plattenepithelkarzinom (OSCC) zu erkranken; daher wird eine regelmäßige Nachsorge für diese Patienten empfohlen.¹⁰ A higher rate of transformation is found among smokers, people with alcohol dependency, and HCV-infected patients.

• Selten kann sich bei Frauen ein Karzinom in Verbindung mit Vulva-Läsionen entwickeln.¹¹

• Hypertrophe Läsionen können verbleibende Hyperpigmentierung hinterlassen.

• Spontane Abheilung der Hautläsionen tritt normalerweise innerhalb von 12-24 Monaten auf, aber hypertrophe Läsionen können länger bestehen bleiben.²

• Mundgeschwüre verlaufen in der Regel chronisch und fortschreitend und können sich möglicherweise nie vollständig zurückbilden.

• Der Grad des Juckreizes neigt dazu, mit der Zeit abzunehmen.