Glomus-jugulare-Tumoren

Synonyme: Chemodectome, Nichtchromaffine Paragangliome

Was sind Glomustumore des Jugularbulges?¹

Glomustumoren des Jugularis sind seltene, langsam wachsende und sehr vaskuläre Tumoren einer Gruppe namens Paragangliome. Sie stammen von den Glomera jugulare (oder Glomusbälkchen) ab, die selbst aus Nervengewebe stammen und innerhalb des Jugularforamen des Schläfenbeins entstehen.

Sie treten an Stellen wie dem Karotiskörper und dem Nervus vagus auf. Die Tumoren können sich auch auf das Mittelohr ausdehnen. Viel seltener können sie an anderen Stellen gefunden werden, einschließlich des periaortalen Bereichs, der Luftröhre, des Kehlkopfs, des Kiefers, der Nase, des Ziliargangs und des Fallopian-Gangs.

Diese Tumoren sind in der Regel gutartig, können aber lokal aggressiv sein. Das ist wichtig, da sie in der Nähe der unteren Hirnnerven und einiger großer Gefäßstrukturen liegen.²

Nur etwa 4 % metastasieren. Metastasen wurden in der Lunge, den Lymphknoten, der Leber, den Wirbeln, den Rippen und der Milz gefunden. Die Schädelbasis ist erodiert und erstreckt sich auf den Mastoid- und Hinterhauptknochen.

Zwischen 2 % und 4 % der Tumoren produzieren Katecholamine, Noradrenalin (Norepinephrin) oder Dopamin, was zu einem klinischen Bild führt, das dem eines Phäochromozytoms mit Bluthochdruck und Tachykardie ähnelt. Tumoren können auch Somatostatin, vasoaktives intestinales Polypeptid (VIP) und Calcitonin produzieren.

Sie treten manchmal familiär auf und folgen einem autosomal-dominanten Erbgang mit unvollständiger Penetranz.³ The gene responsible for hereditary paragangliomas is on band 11q23.⁴

Aufgrund des schleichenden Beginns der Symptome bleiben diese Tumore oft unbemerkt, und eine verzögerte Diagnose ist häufig. Sie können daher zum Zeitpunkt der Diagnose bereits sehr groß sein.

• Die jährliche Inzidenz von Glomustumoren des Jugulars liegt bei etwa 1 pro 1,3 Millionen Menschen pro Jahr. Es ist jedoch der häufigste Tumor des Mittelohrs und der zweithäufigste Tumor des Schläfenbeins.

• Sie treten meist im Alter zwischen 40 und 70 Jahren auf (Spanne: 6 Monate bis 88 Jahre).

• Es gibt eine weibliche Überrepräsentation von 3:1 bis 6:1.

• Es tritt häufiger auf der linken Seite auf; multizentrische Tumoren werden bei 3-10 % der sporadischen Fälle und bei 25-50 % der familiären Fälle gefunden.

Symptome

• Die häufigsten Symptome sind Schwerhörigkeit und pulsierender Tinnitus.

• Es kann damit verbundene Schwindelgefühle geben.

• Schmerzen im Ohr sind selten.

• Wenn das Foramen jugulare-Syndrom auftritt (Parese der Hirnnerven IX bis XI), können auch Heiserkeit und Symptome im Zusammenhang mit Dysphagie auftreten.

• Less commonly, these tumours produce facial nerve palsy, hypoglossal nerve palsy or Horner-Syndrom.⁶

• Auch Ataxie und Symptome des Hirnstamms können auftreten.

• Kopfschmerzen können als Folge einer intrakraniellen Ausdehnung auftreten.

Anzeichen

• Der Hörverlust kann leitungs- oder sensorineural sein.

• Es kann Otorrhoe, Blutung, Strömung und das Vorhandensein einer Mittelohrmasse geben: Die Otoskopie zeigt einen charakteristischen, pulsierenden, rötlich-blauen Tumor hinter dem Trommelfell, aber dies könnte nur die Spitze des Eisbergs dieses Tumors sein.

• Wenn das Foramen jugulare-Syndrom auftritt, suchen Sie nach Anzeichen einer Paresen der Hirnnerven IX bis XI. Es ist pathognomisch für diesen Tumor, tritt jedoch in der Regel ein Jahr nach den ersten Symptomen wie Hörverlust und pulsierendem Tinnitus auf.

• Suche nach Anzeichen für eine intrakranielle Ausdehnung, die sich durch Anzeichen im Zusammenhang mit Hydrozephalus und erhöhtem Hirndruck manifestiert.

• Die Beteiligung der duralen Sinus ahmt eine Sinusthrombose nach.

Eine kleine Anzahl von Patienten zeigt hauptsächlich ein Bild ähnlich einem Phäochromozytom – z.B. Schwitzen, Blässe, Übelkeit, Bluthochdruck und Tachykardie.

Andere Tumoren, die im Zusammenhang mit Glomustumoren des Jugulars berichtet wurden, sind:

• Phäochromozytom.

• Nebenschilddrüsenadenom.

• Schilddrüsenkrebs.

• Neurofibromatose Typ 1.

• Die Audiometrie zeigt eine Mischung aus sensorineuralem und Leitungsverlust, wobei ersterer mit dem Wachstum des Tumors ausgeprägter wird.

• Einfache Schädel-Röntgenaufnahmen können Hinweise auf die Läsion mit Vergrößerung des lateralen Jugularforamen und der Fossa zeigen.

• Die beste Bildgebungstechnik ist die CT-Scan in Kombination mit MRT mit Diethylenetriaminpentaessigsäure (DTPA)-Verstärkung.

• Eine Arteriographie kann vor der Resektion großer Tumoren erforderlich sein.

• Es sollte ein Screening auf Katecholamine geben.

Die Liste ist lang und umfasst:

• Mittelohrentzündung.

• Chordom.

• Histiocytose X.

• Meningeom.

• Schwannom.

• Neurofibrom.

• Primärer oder metastasierender Karzinom.

• Cholesteatom.

• Aneurysma.

• Lymphom.

Die am häufigsten verwendeten Klassifikationen sind Glasscock-Jackson und Fisch. Die Fisch-Klassifikation beschreibt vier Stadien der Tumorentwicklung.⁸

• A - tumour limited to the middle-ear cleft (glomus tympanicum).

• B - tumour limited to the tympanomastoid area with no infra-labyrinthine compartment involvement.

• C - tumour involving the infra-labyrinthine compartment of the temporal bone and extending into the petrous apex:
  

  • C1 - Tumor mit eingeschränkter Beteiligung des vertikalen Teils des Karotiskanals.

  • C2 - Tumor, das den vertikalen Anteil des Karotiskanals infiltriert.

  • C3 - Tumorinvasion des horizontalen Teils des Karotiskanals.

• D - tumour with intracranial extension.
  

  • D1 - Tumor mit einer intrakraniellen Ausdehnung von weniger als 2 cm Durchmesser.

  • D2 - Tumor mit einer intrakraniellen Ausdehnung von mehr als 2 cm Durchmesser.

Es gibt verschiedene therapeutische Optionen, aber die optimale Behandlung bleibt umstritten.

• Beobachtung ohne Eingreifen ist eine Option, da 65 % der Tumore stabil bleiben und sich manchmal in der Größe zurückbilden. Eine enge Nachsorge ist erforderlich, mit serialen Gehirn-MRTs mit und ohne intravenösen Kontrast.

• Traditionelle Behandlungen, die eine chirurgische Resektion, externe Strahlentherapie oder beides umfassen, sind mit einem erheblichen Risiko für Komplikationen verbunden. Die stereotaktische Radiochirurgie hat sich als zunehmend beliebte Behandlung etabliert. Externe Strahlentherapie und stereotaktische Radiochirurgie sind bei Patienten mit Jugularparagangliomen mit chirurgischen Eingriffen vergleichbar.

• Alpha- und Beta-Blocker können vor der Behandlung einige Wochen lang erforderlich sein, wenn die Katecholaminproduktion zu hohem und schwankendem Blutdruck führt. Jeder chirurgische Eingriff kann vom Fisch-Stadium des Tumors abhängen.

• Große Tumoren, die die unteren Hirnnerven betreffen, bergen ein hohes Risiko für postoperative Komplikationen, insbesondere bei älteren Patienten. Embolisation, Strahlentherapie, Gamma-Knife-Radioschirurgie und intratumorale Injektion von Cyanoacrylat-Kleber sind weitere Optionen.^{9 10}

• Konservative Chirurgie wurde mit postoperativer Gamma-Knife-Radioschirurgie kombiniert, was eine Gewebeentnahme und eine Verbesserung der Symptome ermöglicht hat, ohne einige der schweren Komplikationen einer umfangreicheren Operation.²

• Genetische Untersuchungen sind für Personen mit positiver Familienanamnese geeignet.¹¹

Chirurgie kann zu Schäden an den Hirnnerven führen. Weitere Komplikationen sind Blutungen, Liquorfistel (CSF-Leck), Meningitis, unkontrollierter Hypotonie/Hypertonie und Tumorwachstum.¹² Death can also occur.

• Glomus jugulare Tumore wachsen in der Regel langsam, wobei nur ein kleiner Anteil metastasiert. Die damit verbundenen Hirnnervenlähmungen sind meist eher kosmetischer Natur als lähmend.

• Selbst 20 Jahre nach der Behandlung liegt die Überlebensrate bei 94 % (77 % der Patienten bleiben symptomfrei).

• Je nach Studienpopulation liegt die allgemeine Fünf-Jahres-Überlebensrate bei metastasierenden Paragangliomen bei 35-60 %.