Tumore des Glomus jugulare

Synonyme: Chemodektome, nicht-chromaffine Paragangliome

Was sind Glomus jugulare Tumore?¹

Glomus jugulare-Tumoren sind seltene, langsam wachsende, sehr vaskuläre Tumoren einer Gruppe, die als Paragangliome bezeichnet werden. Sie leiten sich von Glomera jugulare (oder Glomuskörpern) ab, die ihrerseits aus Nervengewebe hervorgehen und im Foramen jugulare des Schläfenbeins entstehen.

Sie treten unter anderem an der Halsschlagader und am Vagusnerv auf. Die Tumore können sich auch auf das Mittelohr ausdehnen. Sehr viel seltener sind sie an anderen Stellen zu finden, z. B. im Bereich der Aorta, der Luftröhre, des Kehlkopfs, des Unterkiefers, der Nase, des Ziliarkanals und des Eileiterkanals.

Diese Tumore sind in der Regel gutartig, können aber lokal aggressiv sein. Dies ist wichtig, weil sie sich in der Nähe der unteren Hirnnerven und einiger wichtiger Gefäßstrukturen befinden.²

Nur etwa 4 % metastasieren. Metastasen wurden in der Lunge, den Lymphknoten, der Leber, den Wirbeln, den Rippen und der Milz gefunden. Die Schädelbasis wird erodiert und dehnt sich auf den Mastoid- und Okzipitalknochen aus.

Zwischen 2 und 4 % der Tumoren produzieren Katecholamine, Noradrenalin (Noradrenalin) oder Dopamin, was zu einem dem Phäochromozytom ähnlichen klinischen Bild mit Bluthochdruck und Tachykardie führt. Die Tumoren können auch Somatostatin, vasoaktives intestinales Polypeptid (VIP) und Calcitonin produzieren.

Sie treten manchmal in Familien autosomal dominant mit unvollständiger Penetranz auf.³ Das für hereditäre Paragangliome verantwortliche Gen liegt auf der Bande 11q23.⁴

Aufgrund des schleichenden Auftretens der Symptome bleiben diese Tumore oft unbemerkt, und die Diagnose wird häufig erst spät gestellt. Sie können daher zum Zeitpunkt der Diagnose sehr groß sein.

Wie häufig sind Glomus jugulare-Tumoren?¹

• Die jährliche Inzidenz von Tumoren des Glomus jugulare liegt bei etwa 1 von 1,3 Millionen Menschen pro Jahr. Er ist jedoch der häufigste Tumor des Mittelohrs und der zweithäufigste Tumor des Schläfenbeins.

• Sie treten in der Regel im Alter zwischen 40 und 70 Jahren auf (Spanne: 6 Monate bis 88 Jahre).

• Der Frauenanteil liegt zwischen 3 und 6:1.

• Er tritt häufiger auf der linken Seite auf; multizentrische Tumore finden sich in 3-10 % der sporadischen Fälle und in 25-50 % der familiären Fälle.

Symptome des Glomus jugulare Tumors (Darstellung)⁵

Symptome

• Die häufigsten Symptome sind Taubheit und ein pulsierender Tinnitus.

• Es kann zu Schwindel kommen.

• Schmerzen im Ohr sind ungewöhnlich.

• Wenn sich das Jugularforamen-Syndrom entwickelt (Parese der Hirnnerven IX bis XI), können auch Beschwerden über Heiserkeit und Symptome im Zusammenhang mit Schluckstörungen auftreten.

• Seltener führen diese Tumore zu einer Lähmung des Gesichtsnervs, des Unterzungennervs oder des Horner-Syndroms.⁶

• Auch Ataxie und Hirnstammsymptome können auftreten.

• Kopfschmerzen können als Folge einer intrakraniellen Erweiterung auftreten.

Schilder

• Der Hörverlust kann leitend oder sensorineural sein.

• Es kann zu Otorrhoe, Blutungen, Bruit und dem Vorhandensein einer Mittelohrmasse kommen: Die otoskopische Untersuchung zeigt einen charakteristischen, pulsierenden, rötlich-blauen Tumor hinter dem Trommelfell, der jedoch nur die Spitze des Eisbergs dieses Tumors darstellen kann.

• Wenn sich das Foramen-jugulare-Syndrom entwickelt, ist auf Anzeichen einer Parese der Hirnnerven IX bis XI zu achten. Es ist pathognomonisch für diesen Tumor, tritt aber in der Regel ein Jahr nach den ersten Symptomen von Hörverlust und pulsierendem Tinnitus auf.

• Achten Sie auf Anzeichen für eine intrakranielle Ausdehnung, die sich in Anzeichen für einen Hydrozephalus und einen erhöhten intrakraniellen Druck äußert.

• Die Beteiligung der Duralsinushöhlen ahmt eine Sinusthrombose nach.

Eine kleine Anzahl von Patienten zeigt in erster Linie ein Phäochromozytom-ähnliches Bild - z. B. Schwitzen, Blässe, Übelkeit, Bluthochdruck und Tachykardie.

Assoziierte Krankheiten⁷

Andere Tumoren, über die in Verbindung mit Glomus jugulare-Tumoren berichtet wurde, sind:

• Phäochromozytom.

• Adenom der Nebenschilddrüse.

• Schilddrüsenkrebs.

• Neurofibromatose-1.

Nachforschungen⁷

• Die Audiometrie zeigt eine Mischung aus sensorineuralem und konduktivem Hörverlust, wobei ersterer mit der Ausdehnung des Tumors stärker ausgeprägt ist.

• Röntgenaufnahmen des Schädels können Hinweise auf die Läsion mit einer Vergrößerung des lateralen Jugularforamens und der Fossa zeigen.

• Das beste bildgebende Verfahren ist die CT in Kombination mit der MRT mit Diethylentriaminpentaacetat (DTPA)-Verstärkung.

• Bei großen Tumoren kann vor der Resektion eine Arteriographie erforderlich sein.

• Es sollte ein Screening auf Katecholamine durchgeführt werden.

Differentialdiagnose

Die Liste ist lang und umfasst unter anderem:

• Mittelohrentzündung.

• Chordom.

• Histiozytose X.

• Meningiom.

• Schwannom.

• Neurofibrom.

• Primäres oder metastasierendes Karzinom.

• Cholesteatom.

• Aneurysma.

• Lymphom.

Klassifizierung

Die am häufigsten verwendeten Klassifizierungen sind Glasscock-Jackson und Fisch. Die Fisch-Klassifikation beschreibt vier Stadien der Tumorentwicklung.⁸

• A - auf die Mittelohrspalte begrenzter Tumor (Glomus tympanicum).

• B - der Tumor ist auf den tympanomastoiden Bereich beschränkt, ohne Beteiligung des infra-labyrinthischen Kompartiments.

• C - Tumor, der das infra-labyrinthine Kompartiment des Schläfenbeins befällt und sich bis zur Felsenspitze erstreckt:
  

  • C1 - Tumor mit begrenztem Befall des vertikalen Teils des Karotiskanals.

  • C2 - Tumor, der in den vertikalen Teil des Karotiskanals eindringt.

  • C3 - Tumorinvasion in den horizontalen Teil des Karotiskanals.

• D - Tumor mit intrakranieller Ausdehnung.
  

  • D1 - Tumor mit einer intrakraniellen Ausdehnung von weniger als 2 cm im Durchmesser.

  • D2 - Tumor mit einer intrakraniellen Ausdehnung von mehr als 2 cm im Durchmesser.

Behandlung und Management von Glomus jugulare-Tumoren^{5 7}

Es gibt verschiedene therapeutische Möglichkeiten, aber die optimale Behandlung bleibt umstritten.

• Eine Beobachtung ohne Eingriff ist eine Option, da 65 % der Tumoren stabil bleiben und sich manchmal sogar zurückbilden. Eine engmaschige Nachbeobachtung mit serieller MRT des Gehirns mit und ohne intravenösem Kontrastmittel ist erforderlich.

• Herkömmliche Behandlungen, die eine chirurgische Resektion, eine externe Strahlentherapie oder beides beinhalten, bergen ein erhebliches Morbiditätsrisiko. Die stereotaktische Radiochirurgie hat sich zu einer zunehmend beliebten Behandlungsmethode entwickelt. Externe Strahlentherapie und stereotaktische Radiochirurgie sind bei Patienten mit jugulären Paragangliomen mit einem chirurgischen Eingriff vergleichbar.

• Alpha- und Betablocker können für einige Wochen vor der Behandlung erforderlich sein, wenn die Katecholaminproduktion einen hohen und labilen Blutdruck verursacht. Das chirurgische Vorgehen kann vom Fisch-Stadium des Tumors abhängen.

• Große Tumore, die die unteren Hirnnerven betreffen, bergen ein hohes Risiko für postoperative Komplikationen, insbesondere bei älteren Patienten. Embolisation, Strahlentherapie, Gamma Knife Radiochirurgie und die intratumorale Injektion von Cyanoacrylatkleber sind weitere Optionen.^{9 10}

• Eine konservative Operation wurde mit einer postoperativen Gamma-Messer-Radiochirurgie kombiniert, die eine Gewebediagnose und eine Verbesserung der Symptome ohne einige der schwerwiegenden Komplikationen einer größeren Operation ermöglicht hat.²

• Ein genetisches Screening ist für Personen mit positiver Familienanamnese geeignet.¹¹

Komplikationen

Die Operation kann zu einer Schädigung der Hirnnerven führen. Weitere Komplikationen sind Blutungen, Austritt von Liquor cerebrospinalis (Liquor), Meningitis, unkontrollierbare Hypotonie/Bluthochdruck und Tumorwachstum.¹² Auch der Tod kann eintreten.

Prognose^{5 13}

• Glomus jugulare-Tumoren wachsen in der Regel langsam und nur ein kleiner Teil metastasiert. Die damit verbundenen Hirnnervenlähmungen sind in der Regel eher kosmetisch als behindernd.

• Selbst 20 Jahre nach der Behandlung liegt die Überlebensrate bei 94 % (77 % der Patienten bleiben symptomfrei).

• Je nach Studienpopulation liegt die Fünf-Jahres-Gesamtüberlebensrate für metastasierte Paragangliome bei 35-60 %.