Cholesteatom

Was ist ein Cholesteatom?

Der Name dieser Läsion ist unzutreffend, da es sich weder um einen Tumor noch um eine Cholesterinansammlung handelt. Es handelt sich um eine dreidimensionale Ansammlung von Epidermis- und Bindegewebe innerhalb des Mittelohrs.

Seine Bedeutung liegt in der Tatsache, dass er unabhängig wächst und lokal invasiv und zerstörerisch sein kann, wobei er insbesondere die Knochen des Mittelohrs befällt.

Die Knochenerosion erfolgt in erster Linie durch Druck, aber an den peripheren Rändern der Läsion wurde die Freisetzung osteolytischer Enzyme festgestellt. Die osteolytische Aktivität scheint durch das Vorliegen einer Infektion verstärkt zu werden.

Die (in der Regel) einseitige Läsion kann zu einem Spektrum von Problemen führen, das von schmerzloser Otorrhoe (Ausfluss aus dem Ohr) bis hin zu schweren Komplikationen des zentralen Nervensystems reicht.

Arten von Cholesteatomen

Angeborenes Cholesteatom

Dies geschieht, wenn Plattenepithel während der Embryogenese im Schläfenbein eingeklemmt wird. Es dehnt sich aus und führt entweder durch die Obstruktion der Eustachischen Röhre oder durch die Umschließung der Gehörknöchelchenkette zu einer Schallleitungsschwerhörigkeit. Sie machen nur 2 % aller Fälle von Cholesteatomen aus.¹

Primär erworbenes Cholesteatom

Diese machen etwa 80 % aller Fälle aus.¹ Die genaue Pathophysiologie dieser Läsionen ist nicht ganz sicher, aber man nimmt an, dass chronischer Unterdruck im Mittelohr aufgrund einer Funktionsstörung der Eustachischen Röhre dazu führt, dass das Trommelfell "zurückgesaugt" wird und sich zurückzieht.²

Im weiteren Verlauf dieses Prozesses kommt es zu einer Erosion der Seitenwand des Epitympanums (des oberen Teils der Paukenhöhle, der den Malleuskopf und den Incuskörper enthält), wodurch ein sich langsam ausdehnender Defekt entsteht.

Auf diese Weise bildet sich eine "Retraktionstasche", die von nicht verhornendem Plattenepithel ausgekleidet ist. Wenn der Epithelball wächst, umgibt die Erosion häufig die Gehörknöchelchen und kann sich auf das Mastoid, den lateralen Bogengang, die mittlere Schädelgrube und die hintere Schädelgrube ausdehnen.

Sekundär erworbenes Cholesteatom

Diese machen etwa 18 % aller Cholesteatome aus.¹ Sie entstehen durch eine Verletzung des Trommelfells, z. B. durch eine Perforation infolge einer akuten Otitis media (AOM) oder eines Traumas, oder durch eine chirurgische Manipulation des Trommelfells.

Plattenepithel kann durch den Insult versehentlich eingepflanzt werden und so den Prozess des Zellwachstums auslösen, der zur Bildung eines Cholesteatoms führt.

Spektrum der Mittelohrentzündung

Otitis media (OM) ist ein Oberbegriff für eine Gruppe komplexer infektiöser und entzündlicher Erkrankungen des Mittelohrs.

Alle OM beinhalten eine Pathologie des Mittelohrs und der Mittelohrschleimhaut. OM ist weltweit eine der häufigsten Ursachen für Arztbesuche, und ihre Komplikationen sind eine wichtige Ursache für vermeidbaren Hörverlust, insbesondere in den Entwicklungsländern.

Es gibt verschiedene Subtypen der OM. Dazu gehören AOM, Otitis media mit Erguss (OME), chronisch eitrige Otitis media (CSOM), Mastoiditis und Cholesteatom. Sie werden im Allgemeinen als eigenständige Krankheiten beschrieben, aber in Wirklichkeit gibt es ein hohes Maß an Überschneidungen zwischen den verschiedenen Arten. Die OM kann als ein Kontinuum/Spektrum von Krankheiten betrachtet werden:

• AOM ist eine akute Entzündung des Mittelohrs, die durch Bakterien oder Viren verursacht werden kann.³ Eine Unterform der AOM ist die akute eitrige OM, die durch Eiter im Mittelohr gekennzeichnet ist. Das Trommelfell kann perforiert sein.

• OME ist eine chronisch entzündliche Erkrankung ohne akute Entzündung, die häufig auf eine langsam abklingende AOM folgt.⁴ Es handelt sich um einen Erguss von klebriger Flüssigkeit hinter einem intakten Trommelfell, ohne dass Anzeichen und Symptome einer akuten Entzündung vorliegen.

• Bei der CSOM handelt es sich um eine lang anhaltende eitrige Mittelohrentzündung, in der Regel mit einem anhaltend perforierten Trommelfell.⁵

• Mastoiditis ist eine akute Entzündung der Knochenhaut des Mastoids und der Luftzellen, die auftritt, wenn sich die AOM-Infektion vom Mittelohr ausbreitet.

• Ein Cholesteatom entsteht, wenn verhornendes Plattenepithel (Haut) im Mittelohr als Folge einer Trommelfellretraktion vorhanden ist.

Wie häufig sind Cholesteatome? (Epidemiologie)

Die epidemiologischen Daten zu dieser Erkrankung sind eher spärlich, obwohl sie eine der häufigsten Indikationen für otologische Eingriffe ist. In den USA wurden in einer Studie sechs Cholesteatome pro 100.000 Menschen ermittelt, in Europa dürften es eher 9 pro 100.000 sein.^{6 7}

Erworbene Cholesteatome treten bei Männern etwa 1,4-mal häufiger auf als bei Frauen, und ihre Häufigkeit ist bei Patienten mit niedrigem Einkommen höher.

Symptome des Cholesteatoms (Darstellung)

• Das typische Symptom eines Cholesteatoms ist eine chronische schmerzlose Otorrhoe (Ausfluss aus dem Ohr).

• Die Symptome und Anzeichen hängen von der Größe des Cholesteatoms ab. Kleine Läsionen gehen mit einer fortschreitenden Schallleitungsschwerhörigkeit einher, doch wenn die Läsion wächst und in benachbarte Strukturen erodiert, können zusätzliche Symptome wie Schwindel, Kopfschmerzen und Gesichtsnervenlähmung auftreten.²

• Die assoziierte Infektion kann sich (selten) im zentralen Nervensystem (Sinus sigmoideus Thrombose, epiduraler Abszess, Meningitis) oder als Abszess im Hals manifestieren.

• Fallberichte weisen auf Cholesteatome hin, die im äußeren und inneren Gehörgang wachsen.

• Bei der ersten Form kommt es meist zu Otorrhoe und Hörstörungen. Letztere kann zur völligen Taubheit des betroffenen Ohrs und zur Beeinträchtigung der Gesichtsbewegungen führen.

Angeborenes Cholesteatom

• Sie tritt in der Regel in der Kindheit (6 Monate bis 5 Jahre) auf, kann aber gelegentlich auch viel später, im Erwachsenenalter, auftreten.

• Oft gibt es keine Anamnese für wiederkehrende eitrige Ohrerkrankungen, frühere Operationen am Ohr oder Trommelfellperforationen.

• Es kann ein zufälliger Befund bei der Routine-Otoskopie eines asymptomatischen Kindes sein - eine perlweiße Masse wird hinter einem intakten Trommelfell gesehen.

• Größere Läsionen führen zu Schallleitungsschwerhörigkeit.

Erworbenes Cholesteatom

• Häufige oder ununterbrochene schmerzlose Otorrhöe, die übel riechend sein kann.

• Wiederkehrende Mittelohrentzündung, die schlecht auf eine antibiotische Behandlung anspricht.

• Fortschreitender, einseitiger Schallleitungshörverlust.

• Trommelfellperforation (etwa 90 % der Fälle) oder eingezogenes Trommelfell.

• Der einzige Befund kann ein mit Eiter gefüllter Kanal mit Granulationsgewebe sein.

Risikofaktoren

• Angeboren - Gaumenspalte.

• Erworben - Ohrentrauma (zufällig oder chirurgisch), einschließlich Einsetzen von Tüllen.

Differentialdiagnose

• Mittelohrentzündung mit Erguss.

• Otitis externa.

• Tympanosklerose - das weiße Erscheinungsbild der fibrotischen Vernarbung des Trommelfells, das häufig nach dem Einsetzen einer Tülle auftritt, kann den Eindruck eines Cholesteatoms tiefer im Mittelohr erwecken.

• Osteonekrose des äußeren Gehörganges.

Nachforschungen

Nach der körperlichen Untersuchung werden diese Patienten einer Reihe von audiologischen Tests unterzogen:

• Die CT-Bildgebung ist die Untersuchung der Wahl, wenn es darum geht, das Ausmaß der Läsion zu beurteilen und subtile Knochendefekte zu bewerten.⁶ Dies hilft dem Chirurgen bei der Entscheidung über das weitere Vorgehen bei der Operation und bei der Feststellung, wie erfolgreich die Operation voraussichtlich sein wird. Die Patienten sollten jedoch darauf hingewiesen werden, dass die CT nicht immer genau vorhersagen kann, wie der operative Befund aussehen wird, und dass intraoperative "Überraschungen" bei dieser Erkrankung relativ häufig sind.

• Besteht der Verdacht, dass neben der knöchernen Erosion auch Weichteile betroffen sind (z. B. Hirnhernie, Epiduralabszess und Sinus sigmoideus-Thrombose), kann auch eine MRT-Untersuchung durchgeführt werden.

Behandlung von Cholesteatomen

Medizinische Behandlung

Die medikamentöse Therapie ist jenen Patienten vorbehalten, die eine Operation ablehnen oder für die eine Vollnarkose aufgrund von Komorbiditäten zu gefährlich wäre.

Bei diesen Patienten ist eine regelmäßige Ohrreinigung mit Behandlung der Infektionen (topische ± systemische Antibiotika) ratsam, aber letztlich wird dies das Wachstum des Cholesteatoms mit seinen Folgen nicht verhindern.

Chirurgische Behandlung

Überblick
Die Chirurgie ist die wichtigste Behandlungsmethode, die darauf abzielt, das Cholesteatom zu entfernen und ein sicheres, trockenes Ohr zu hinterlassen.

Der Eingriff erfolgt unter Vollnarkose durch einen Schnitt hinter dem Ohr und im Gehörgang. Es wird ein Verband angelegt, der je nach örtlicher Praxis vom Patienten oder vom Team entfernt werden kann - die Patienten werden darüber informiert.

Die Nachsorge kann zwischen einem Tag und drei Wochen nach dem Eingriff erfolgen, je nach den Techniken und Vorlieben des jeweiligen Chirurgen.

In der ersten Zeit sind topische Antibiotika und später, wenn sich übermäßiges Granulationsgewebe bildet, möglicherweise topische Steroide erforderlich.

Techniken
Es gibt zwei Methoden: die offene und die geschlossene Technik; es wird immer wieder darüber diskutiert, welche davon ideal ist. Letztlich hängt es von der Art und Lage des Cholesteatoms ab, und manchmal kann eine Entscheidung erst zu Beginn der Operation getroffen werden.⁶

• Offene Technik (Tympanomastoidektomie): Dies ist ein längerer und aufwändigerer Eingriff, bei dem eine Reihe von Strukturen postoperativ entfernt werden müssen. Es ist das erfolgreichere der beiden Verfahren, wenn es um die Entfernung von Cholesteatomen geht, und daher ist in der Regel ein einziger Eingriff ausreichend. Nachteilig ist, dass der Gehörgang vergrößert wird (mindestens auf das Doppelte seiner normalen Größe), was die Anpassung von Hörgeräten erschwert und gelegentlich zu Schwindelgefühlen führt, wenn man kaltem Wasser oder kalter Luft ausgesetzt ist. Außerdem ist eine jährliche oder halbjährliche Reinigung des Gehörgangs erforderlich.

• Geschlossene Technik (Tympanoplastik): Diese Methode führt zu einem besseren Endergebnis in Bezug auf das kosmetische Erscheinungsbild, aber da sie mit einem höheren Risiko für persistierende oder wiederkehrende Cholesteatome verbunden ist, ist eine zweite Operation nach 6-12 Monaten zwingend erforderlich. Die MRT-Bildgebung kann die traditionelle Second-Look-Operation ersetzen.

• Der Einsatz der Otoendoskopie wird derzeit untersucht.

Ergebnisse
Die Ziele der Operation sind:

• Beseitigung des Cholesteatoms und der damit verbundenen Komplikationen.

• Alle üblichen Aktivitäten des täglichen Lebens, einschließlich Schwimmen, sollen möglich sein.

• Erhaltung des Restgehörs ± Verbesserung des Hörvermögens, wenn möglich.

• Das Ohr soll so rekonstruiert werden, dass die Wahrscheinlichkeit eines erneuten Auftretens verringert wird.

Komplikationen

Bei konservativer Behandlung wird ein Cholesteatom, das in situ belassen wird, unweigerlich wachsen. Die Komplikationen hängen davon ab, in welche Strukturen es hineinwächst und erodiert.

So entwickelt der Patient eine fortschreitende Schallleitungsschwerhörigkeit und kann dann Probleme mit Schwindel, Gesichtsnervenlähmung bis hin zu Problemen des zentralen Nervensystems (durch einen Masseneffekt oder als Folge einer Abszessbildung) bekommen.⁷

Wenn ein Cholesteatom chirurgisch behandelt wird, sind alle Komplikationen außer der ersten der unten aufgeführten selten.

• Vorübergehende (einige Monate) Veränderung des Geschmacks.

• Perichondritis.

• Chondritis.

• Gehörgangsverengung.

• Verletzung des Gesichtsnervs.

• Bildung einer Fistel in einem der Bogengänge.

• Verletzungen des Labyrinths oder des Mittelohrs, die zu dauerhaftem Schwindel führen.

• Es wurde über ein erworbenes Cholesteatom nach einer Operation eines kongenitalen Cholesteatoms berichtet.⁸

Prognose

Die chirurgische Entfernung eines Cholesteatoms ist in der Regel vollständig, aber das Risiko einer Resterkrankung nach einer korrigierenden Operation schwankt zwischen 5 % und 30 %.⁷ Zwischen 7 % und 10 % der Menschen, bei denen ein Cholesteatom diagnostiziert wird, entwickeln auch auf dem anderen Ohr ein Cholesteatom.