Granuloma annulare

Was ist ein Granuloma annulare?

Das Granuloma annulare ist eine gutartige entzündliche Erkrankung unbekannter Ätiologie mit dermalen Papeln und ringförmigen Plaques. Die Histologie zeigt Herde von degenerativem Kollagen mit palisadierter granulomatöser Entzündung.

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Es gibt eine Reihe von Varianten der Erkrankung:²

• Lokalisiert.

• Verallgemeinert.

• Subkutan.

• Perforieren.

Granuloma annulare Ursachen (Ätiologie)

Die Ätiologie ist im Wesentlichen nicht bekannt. Ein Zusammenhang mit systemischen Erkrankungen wie Diabetes, Schilddrüsenerkrankungen, malignen Erkrankungen und Hyperlipidämie wurde vermutet, aber nicht nachgewiesen.³ Es wird vermutet, dass sie auf eine verzögerte Überempfindlichkeitsreaktion auf einen Teil der Dermis mit einer durch den Tumornekrosefaktor alpha (TNF alpha) vermittelten Entzündung zurückzuführen ist.⁴

Wie häufig ist das Granuloma annulare? (Epidemiologie)^{2 3}

Es handelt sich um eine nicht seltene Erkrankung, doch liegen für das Vereinigte Königreich keine Zahlen zur Inzidenz vor. Das Granuloma annulare hat in den USA eine Inzidenz von 0,04 % und steht nachweislich in signifikantem Zusammenhang mit Autoimmunerkrankungen, Diabetes mellitus und Hyperlipidämie.⁵

Die lokalisierte Form ist die häufigste und macht etwa drei Viertel aller Fälle aus. Dieser Typ tritt meist bei Personen unter 30 Jahren auf. Die Läsionen sind in der Regel auf die Dorsalflächen der Hände und/oder Füße beschränkt. Die Krankheit ist in der Regel innerhalb von zwei Jahren selbstlimitierend.

Die generalisierte Form umfasst generalisierte ringförmige, disseminierte papulöse und atypische generalisierte Subtypen. Sie macht etwa 10-15 % der Fälle aus. Es treten 10 oder mehr Läsionen auf. Sie dauert in der Regel länger an und ist eher behandlungsbedürftig. Sie tritt in der Regel bei Erwachsenen auf und kann insbesondere in den Hautfalten des Rumpfes auftreten.

Das subkutane Granuloma annulare tritt am häufigsten bei Kindern auf, vor allem im Alter zwischen zwei und fünf Jahren. Sie können fälschlicherweise für rheumatische Knötchen gehalten werden.

Das perforierende Granuloma annulare ist die am wenigsten verbreitete Form. Sie tritt am häufigsten bei Kindern und jungen Erwachsenen auf. Es kann sowohl lokalisierte als auch generalisierte Formen geben. Diese sind eher symptomatisch und verursachen Schmerzen oder Juckreiz.

Geschichte

Sowohl die lokalisierten als auch die generalisierten Formen sind in der Regel asymptomatisch. Die subkutane Variante kann sich zu einer großen subkutanen Masse entwickeln. Die Läsionen können monatelang stabil sein und sich dann über Wochen vergrößern. Perforierende Formen können mit Schmerzen oder Juckreiz einhergehen.

Prüfung

Bei den lokalisierten Läsionen handelt es sich in der Regel um Gruppen von Papeln mit einem Durchmesser von etwa 1 bis 2 mm und möglicherweise einem Erythem. Sie neigen dazu, einen Bogen oder einen Ring mit einem Durchmesser von 1-5 cm zu bilden. Das Zentrum der Läsionen kann leicht eingedrückt und hyperpigmentiert sein. Sie befinden sich in der Regel auf den Dorsalflächen von Händen, Füßen und Fingern sowie auf den Streckseiten von Armen und Beinen.

Granuloma annulare

Von Mravlja Matjaz, CC BY-SA 4.0über Wikimedia Commons

Die generalisierte Form hat ein ähnliches Erscheinungsbild wie die lokalisierten Läsionen, ist jedoch zahlreicher und diffuser. Sie können zu ringförmigen Plaques mit einem Durchmesser von 3-6 cm zusammenwachsen, die sich über Wochen oder Monate ausdehnen können. Sie befinden sich meist an den Gliedmaßen oder am Rumpf. Die subkutanen Läsionen sind fest, hautfarben oder rosa und nicht schmerzhaft, und die darüber liegende Haut sieht normal aus. Es handelt sich in der Regel um solitäre Läsionen, die jedoch auch in Gruppen auftreten können. Am häufigsten sind die unteren Gliedmaßen betroffen, insbesondere die Vorderseite des Schienbeins. Die Läsionen sind beweglich, außer auf der Kopfhaut.

Generalisiertes Granuloma annulare am Bein

Von Kreuter et al, My Core Competency is Competency auf de.wikipedia, CC BY-SA 2.0, über Wikimedia Commons

Perforierende Läsionen sind Papeln mit einem Durchmesser von 1-4 mm und möglicherweise einem gewissen Grad an Erythem. Sie können einzeln oder zu Hunderten auftreten, verschmelzen aber oft zu ringförmigen Plaques. Sie neigen dazu, größer und geschwüriger zu sein, wenn sie bei Menschen mittleren Alters oder älteren Menschen auftreten, und die Läsionen können hyperpigmentierte oder hypopigmentierte Narben hinterlassen. Sie treten in der Regel an den Streckseiten der Unterarme oder Beine oder an der Dorsalfläche der Hände auf. Perforierend" bezieht sich auf das histologische Erscheinungsbild der degenerierenden Kollagenfasern und nicht auf das klinische Erscheinungsbild.

Nachforschungen

Die Diagnose ist im Wesentlichen klinisch, und Labortests sind nicht hilfreich, es sei denn, eine andere Diagnose wird vermutet. Im Zweifelsfall kann eine Biopsie hilfreich sein.

Differentialdiagnose²

Viele ringförmige Hautläsionen können mit Granuloma annulare verwechselt werden. Die Differentialdiagnose umfasst:

• Lichen planus.

• Sarkoidose.

• Rheumatische Knötchen.

• Tinea corporis.

• Pityriasis rosea.

• Nummuläres Ekzem.

• Schuppenflechte.

• Erythema chronicum migrans.

• Lepra.

Beim Granuloma annulare gibt es keine Oberflächenveränderungen der Haut. Es gibt keine Schuppen, keine Bläschen oder Pusteln, und die Hautoberfläche ist glatt.

Granuloma annulare Behandlung^{2 3 5}

Die lokale Form erfordert in der Regel keine Behandlung, da sie asymptomatisch und selbstlimitierend ist. Die generalisierte Form kann kosmetisch peinlich sein und einen Eingriff erfordern. Es gibt jedoch keine evidenzbasierte Therapie.

Zu den Optionen für lokalisierte Läsionen gehören:

• Topische und intraläsionale Kortikosteroide gelten als Erstlinientherapie und können bei einigen Patienten eine teilweise oder vollständige Rückbildung bewirken.

• Andere Therapien, die versucht werden können, sind Kryotherapie und Laserablation.

Eine generalisierte Erkrankung lässt sich nicht so gut mit Steroiden behandeln, und es ist auch weniger wahrscheinlich, dass sie spontan abklingt. Systemische Behandlungen haben sich als enttäuschend erwiesen. Es gibt viele Optionen, von denen keine eine solide Evidenzbasis hat. Dazu gehören:

• Psoralen in Kombination mit Ultraviolett A (PUVA) Behandlung.

• Orale Steroide.

• Dapson.

• Ciclosporin und Methotrexat.

• Antibiotikakombinationen wie Minocyclin plus Rifampicin plus Ofloxacin.¹

• Antimalariamittel, wie Hydroxychloroquin.

• Isotretinoin.

• Der TNF-Hemmer Infliximab kann in hartnäckigen Fällen nützlich sein.^{6 7} Auch Adalimumab hat sich als wirksam erwiesen.⁸

Bei subkutanen Läsionen bei Kindern ist die beste Behandlung die Beruhigung, obwohl sie chirurgisch entfernt werden können. Die Behandlung von perforierenden Läsionen ist enttäuschend.

Prognose²

Die meisten Fälle von lokalisiertem Granuloma annulare sind selbstlimitierend. Die Hälfte aller Fälle bildet sich innerhalb von zwei Jahren zurück. 40 % der Kinder haben wiederkehrende Läsionen.

Die Prognose für eine generalisierte Erkrankung ist schlechter, wobei einige einen chronischen Verlauf von bis zu 10 Jahren aufweisen, schlecht auf die Behandlung ansprechen, eine geringe Chance auf Spontanremission haben und ein hohes Rezidivrisiko besteht. Subkutane Läsionen bilden sich oft spontan zurück, können aber an anderer Stelle wieder auftreten.