Diabetische Amyotrophie

Synonyme: Bruns-Garland-Syndrom, asymmetrische proximale diabetische Neuropathie, lumbosakrale Plexopathie und diabetische lumbosakrale Radikuloplexus-Neuropathie

Was ist diabetische Amyotrophie?

Die diabetische Amyotrophie ist eine diabetische proximale Neuropathie. Siehe auch den separaten Artikel Diabetische Neuropathie. Die meisten (aber nicht alle) betroffenen Patienten haben Typ-2-Diabetes.¹

Was verursacht diabetische Amyotrophie? (Ätiologie)²

Es wird angenommen, dass die diabetische Amyotrophie auf eine multifokale immunvermittelte Mikrovaskulitis zurückzuführen ist, d. h. auf eine Immunanomalie mit vaskulitischen Veränderungen, mikrovaskulärer Insuffizienz und Ischämie, gefolgt von axonaler Degeneration und Demyelinisierung.³

Die Nervenbiopsie zeigt einen multifokalen Nervenfaserverlust, der auf eine ischämische Verletzung und ein perivaskuläres Infiltrat hindeutet. In erster Linie sind die motorischen Nerven des Plexus lumbosacralis betroffen, insbesondere der Nervus femoralis, aber auch autonome und sensorische Nerven sind betroffen.^{3 4}

Die Erkrankung ist eine diffuse axonale Neuropathie. Sie gehört zu einem Spektrum verschiedener neuropathischer Syndrome, die durch Diabetes verursacht werden oder mit diesem in Verbindung stehen. Ihre Ätiologie umfasst metabolische, kompressive und entzündliche/immunologische Mechanismen.

Sie werden in einem separaten Artikel über diabetische Neuropathie näher erläutert und umfassen^{2 5}

• Generalisierte symmetrische Polyneuropathien.

• Diabetische autonome Neuropathie, die in gewissem Umfang bei bis zu 75 % der Patienten mit Typ-2-Diabetes auftritt.

• Fokale Neuropathien: Mononeuropathien und Entrapment-Syndrome - z. B. Neuropathie des Nervus medianus.

• Diffuse Neuropathien: viel seltener, aber aufgrund ihrer Schwere und Morbidität von großer Bedeutung:

  • Axonal (hauptsächlich proximal - z. B. diabetische Amyotrophie). Die meisten sind lumbosakral, aber auch thorakale und zervikale Symptome können auftreten.

  • Demyelinisierende Erkrankung (proximal und distal): Die chronisch entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP) ist eine immunvermittelte Erkrankung mit primärer Schädigung der Myelinscheide. Sie ist durch symmetrische, fortschreitende Schwäche und Parästhesien gekennzeichnet und betrifft in der Regel jüngere Patienten. Sie ist eng mit dem GBS verwandt und gilt als das chronische Gegenstück

Wie häufig ist die diabetische Amyotrophie?(Epidemiologie)⁶

Die lebenslange Inzidenz der diabetischen Amyotrophie wird auf 1 % der Menschen mit Diabetes geschätzt. Sie betrifft im Allgemeinen Menschen mittleren Alters oder ältere Menschen mit Typ-2-Diabetes. Sie kann bald nach der Diagnose auftreten oder die erste Beschwerde sein, die zur Diagnose eines Diabetes mellitus führt.

Symptome der diabetischen Amyotrophie (Darstellung)^{1 2}

Die Hauptmerkmale der diabetischen Amyotrophie sind Schwäche, Abmagerung und Schmerzen, meist im Quadrizeps. Die Symptome beginnen auf einer Seite, breiten sich aber in der Regel auf die andere Seite aus, obwohl die Symptome oft asymmetrisch bleiben. Der Beginn kann akut oder subakut sein.

Patienten mit diabetischer Amyotrophie klagen über (oft starke) Schmerzen, Dysästhesien und Parästhesien in den proximalen unteren Gliedmaßen - in der Regel an der Vorderseite des Oberschenkels, der Hüfte oder des Gesäßes. Schmerzen können auch im unteren Rücken auftreten.

Schwäche und Schwund der Oberschenkel- und Beinmuskulatur folgen innerhalb von Tagen bis Wochen. Empfindungsstörungen können vorhanden sein, sind aber minimal und treten in der Hautverteilung auf, die die betroffene Nervenwurzel oder den peripheren Nerv teilt.

Bei mehr als der Hälfte der Patienten kommt es zu einem Gewichtsverlust. Die Krankheit schreitet über Monate hinweg schrittweise voran. Bei etwa 50 % der Patienten tritt gleichzeitig eine distale symmetrische Polyneuropathie auf.

Bei der Untersuchung zeigt sich eine proximale Muskelschwäche. Charakteristisch ist eine Schwächung des Quadrizeps, der Hüftadduktoren und der Iliopsoas-Muskeln. Der Knieruckreflex fehlt oder ist vermindert, obwohl der Knöchelzuckreflex in der Regel erhalten ist. Die plantare Streckmuskelreaktion kann vorhanden sein und es kann ein leichter sensorischer Verlust vorliegen.

Einige Patienten haben Symptome einer damit verbundenen thorakalen oder zervikalen Radikulopathie.⁵

Differentialdiagnose

Die Differentialdiagnose umfasst auch andere Ursachen der proximalen Neuropathie, darunter:

• Cauda-Equina-Syndrom.

• Multiple Sklerose.

• Guillain-Barré-Syndrom (GBS).

• Stenose des Spinalkanals.

• Vitamin-B12-Mangel.

• Alkoholabhängigkeit.

• Neoplastische lumbosakrale Plexopathie.

• Chronisch entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP).

In der Literatur werden zwei Fälle von diabetischer Amyotrophie beschrieben, bei denen zunächst eine Quadrizepssehnenruptur diagnostiziert wurde, die operativ behoben wurde. Die Autoren sagen, dass eine Quadrizepssehnenentzündung bei Patienten mit Diabetes mit Vorsicht zu genießen ist.⁴

Es ist wichtig anzuerkennen, dass die Erkrankung das Hauptmerkmal von Diabetes sein kann.³

Nachforschungen²

• Bei allen Patienten, bei denen kein Diabetes bekannt ist und bei denen der Verdacht auf eine periphere Neuropathie besteht, sollte ein stichprobenartiger Blutzuckertest durchgeführt werden.

• Hämatologische Basisuntersuchungen zum Ausschluss eines Vitamin B12/Folat-Mangels.

• Lumbalpunktion bei Verdacht auf CIDP.

• Elektromyographie/Nervenleitfähigkeitsstudien zeigen axonale Schäden bei der klassischen Form der proximalen motorischen Neuropathie. Zeigt sich eine Demyelinisierung, sollte die Diagnose einer CIDP in Betracht gezogen werden.

• MRT der lumbosakralen Wirbelsäule zum Ausschluss struktureller und neoplastischer Störungen.

Behandlung und Management der diabetischen Amyotrophie

Die konservative Behandlung besteht in der Optimierung der Diabeteseinstellung sowie in einer sehr aktiven Physiotherapie und Analgesie. Koexistierende neuropathische Schmerzen werden nach der üblichen neuropathischen Schmerzleiter behandelt.

Intravenöse Immunglobuline haben bei Patienten mit einigen diabetischen Polyradikulopathien zu einer Verbesserung sowohl der klinischen als auch der elektrophysiologischen Parameter geführt. Einigen Berichten zufolge könnten sie auch bei diabetischer Amyotrophie wirksam sein.^{7 8 9}

Ein Cochrane-Review aus dem Jahr 2017 kam jedoch zu dem Schluss, dass es derzeit keine Belege aus randomisierten Studien gibt, die eine Empfehlung für den Einsatz einer Immuntherapie bei diabetischer Amyotrophie unterstützen.⁶

Prognose

Die Erkrankung verläuft in der Regel monophasisch und kann sich über einen längeren Zeitraum hinziehen (bis zu drei Jahre), wobei die Schmerzen und die Schwäche oft zu erheblichen Behinderungen führen. Die Wiederherstellung der Funktion erfolgt ohne medizinische Behandlung bei fast allen Betroffenen, kann aber langsam und unvollständig sein.⁶

Schwäche, sensorische Symptome und fehlende Sehnenstöße können bestehen bleiben. Bei einigen Patienten treten mehrere Schübe auf, aber nur eine Minderheit der Patienten entwickelt eine schwere und anhaltende Quadriparese.^{3 10}

Dr. Mary Lowth ist eine der Autorinnen oder die ursprüngliche Autorin dieses Merkblatts.