Polyneuropathien

Siehe auch die separaten Artikel Neurologische Anamnese und Untersuchung, Neurologische Untersuchung der unteren Extremitäten und Neurologische Untersuchung der oberen Extremitäten.

Was sind Polyneuropathien?

Polyneuropathien sind die häufigste Form von Erkrankungen des peripheren Nervensystems bei Erwachsenen, insbesondere bei älteren Menschen, mit einer geschätzten Prävalenz von 5-8 %, je nach Alter.¹

Die meisten Polyneuropathien sind chronisch und entwickeln sich in der Regel über mehrere Monate. Es können drei Hauptmuster von Polyneuropathien unterschieden werden, die jeweils eine andere Differenzialdiagnose erfordern:

• Akute symmetrische periphere Neuropathie.

• Chronische symmetrische periphere Neuropathie.

• Multiple Mononeuropathie.

Sowohl periphere als auch Hirnnerven sind betroffen, entweder durch axonale Degeneration (der Nerv wird innerhalb einer Woche elektrisch inaktiv) oder durch Demyelinisierung, die das Axon zunächst intakt lässt und zu einer Blockade oder Verlangsamung der Reizleitung führt.

Symptome von Polyneuropathien (Darstellung)

Patienten mit Polyneuropathie können sich mit veränderten Empfindungen, Schmerzen, Schwäche oder autonomen Symptomen vorstellen. Eine akute symmetrische Polyneuropathie (z. B. das Guillain-Barré-Syndrom) ist ungewöhnlich.

Sensorische Polyneuropathie²

• Bei der sensorischen Polyneuropathie sind in der Regel zuerst die Füße betroffen.

• Parästhesien, Taubheitsgefühle, brennende Schmerzen und der Verlust des Vibrations- und Lagesinns stehen im Vordergrund. Es kann zu Muskelschwund kommen.

• Die sensorische Neuropathie kann subakut mit Ataxie durch den Verlust des Haltungssinns verlaufen.

Autonome Neuropathie³

• Die Polyneuropathie betrifft häufig das autonome Nervensystem.

• Typische Symptome sind Verstopfung, Verlust der Kontrolle über Darm oder Blase und orthostatische Hypotonie. Die Haut kann blass und trocken werden und das Schwitzen kann reduziert sein.

Hereditäre Polyneuropathie⁴

Eine erblich bedingte Polyneuropathie kann auch zu Hammerzehen, hohen Fußgewölben und Skoliose führen.

Differentialdiagnose

• Zu den vorwiegend motorischen peripheren Neuropathien gehören das Guillain-Barré-Syndrom, das Charcot-Marie-Tooth-Syndrom, Porphyrie, Bleivergiftung und Diphtherie.

• Mögliche Ursachen für schmerzhafte periphere Neuropathie sind alkoholische Neuropathie, diabetische Amyotrophie, Porphyrie, Vitamin-B1- oder Vitamin-B12-Mangel und Karzinome.

Die Ursache der chronischen Polyneuropathie ist häufig unbekannt. Die häufigsten Ursachen für periphere Neuropathie sind:

• Diabetische Neuropathie.

• Ernährungsbedingt, einschließlich Alkohol (mit oder ohne Vitamin B1-Mangel), B12-Mangel.

Andere Ursachen sind:

• Schwermetallvergiftung - z. B. Blei, Quecksilber.

• Infektion - z. B. HIV, Lepra, Diphtherie, Tetanus, Botulismus.⁵

• Bösartige Erkrankungen - z. B. Lungenkrebs, Brustkrebs, Myelom.

• Stoffwechselerkrankungen - z. B. Hypothyreose, Leberversagen, chronische Nierenerkrankung, akute intermittierende Porphyrie.

• Chronische Gefäßerkrankungen - z. B. Polyarteritis nodosa, systemischer Lupus erythematodes.⁶

• Chronisch entzündliche demyelinative Polyneuropathie.

• Postinfektiöse Polyneuritis - z. B. das Guillain-Barré-Syndrom.

• Sarkoidose.

• Medikamente - z. B. Isoniazid, Vincristin, Phenytoin, Nitrofurantoin, Gold und überschüssige Mengen an Vitamin B6 (Pyridoxin).

• Angeboren - z. B. Charcot-Marie-Tooth-Syndrom, Friedreich-Ataxie, Refsum-Krankheit, Anderson-Fabry-Krankheit.

Diagnose von Polyneuropathien (Untersuchungen)⁷

Erste Tests umfassen:

• Urin: Glukose, Eiweiß.

• Hämatologie: Blutbild, Erythrozytensenkungsgeschwindigkeit (ESR), Vitamin B12, Folsäure.

• Biochemie: Nüchternglukose, Nierenfunktion, Leberfunktion und Schilddrüsenfunktion.

Die weiteren Untersuchungen hängen vom Ergebnis der klinischen Bewertung und den ersten Untersuchungsergebnissen ab:

• Neurophysiologische Tests mit Bewertung der distalen und proximalen Nervenstimulation; elektrophysiologische Verfahren sind hilfreich bei der Bestimmung des pathologischen Prozesses, bei dem es sich entweder um eine Axonopathie, eine Myelinopathie oder eine Neuronopathie handeln kann.⁸

• Biochemie: Serum-Protein-Elektrophorese, Serum-Angiotensin-Converting-Enzym.

• Immunologie: Antinuklearer Faktor, Anti-extrahierbare nukleare Antigen-Antikörper (Anti-Ro, Anti-La), antineutrophile zytoplasmatische Antigen-Antikörper.

• Urin: Bence-Jones-Protein.

• Liquor: Zellen, Eiweiß, oligoklonale Immunglobulinbanden.

• Immunologie: Anti-HIV-Antikörper, antineuronale Antikörper (Hu, Yo), Antigliadin-Antikörper, Angiotensin-konvertierendes Enzym im Serum, Antigangliosid-Antikörper, Antimyelin-assoziierte Glykoprotein-Antikörper.

• Suche nach Karzinom, Lymphom oder solitärem Myelom.

• Molekulargenetische Tests - z. B. für das Charcot-Marie-Tooth-Syndrom.

• Eine Nervenbiopsie kann erforderlich sein.

Behandlung von Polyneuropathien

Die Erstbeurteilung der Diagnose und der zugrunde liegenden Ursache wird in der Regel in der Sekundärversorgung vorgenommen. Eine erneute Überweisung kann zu einem späteren Zeitpunkt angezeigt sein, wenn eine deutliche Verschlechterung der Symptome oder eine Veränderung des Krankheitsbildes eine weitere Untersuchung erforderlich macht.

• Zu den präventiven und palliativen Behandlungen gehören Fußpflege, Gewichtsreduzierung, vernünftiges Schuhwerk und Fußeinlagen.

• Patienten mit schwerer Beinschwäche benötigen möglicherweise Gehhilfen.

• Einfache Handgelenkschienen können eine schwache Streckung des Handgelenks unterstützen.

• Behinderte Patienten benötigen die Hilfe eines multidisziplinären Teams, zu dem auch ein Beschäftigungstherapeut und ein Physiotherapeut gehören.

Pharmakologische

• Die spezifische Behandlung hängt von der Ursache ab.

• Eine gute Einstellung von Blutzucker und Blutdruck bei Patienten mit Diabetes kann das Fortschreiten der Neuropathie verbessern oder zumindest verlangsamen.

• Die chronisch entzündliche demyelinative Polyneuropathie ist mit Kortikosteroiden, intravenösem Immunglobulin, Plasmaaustausch und einigen Immunsuppressiva behandelbar.⁹

• Die multifokale motorische Neuropathie spricht auf intravenöses Immunglobulin und möglicherweise auf immunsuppressive Medikamente an.¹⁰

• Für die chronische idiopathische axonale Polyneuropathie gibt es keine spezifische Behandlung.

• Schmerzhafte Neuropathie ist schwer zu behandeln. Die nützlichsten Medikamente sind Amitriptylin, Duloxetin, Gabapentin oder Pregabalin.¹¹

Komplikationen bei Polyneuropathien

• Bei Gefühlsverlust können wiederholte Verletzungen der Gelenke zu einer dauerhaften Gelenkzerstörung führen (Charcot-Gelenk).¹²

• Kann zu Behinderung, sozialer Isolation oder Verlust der Unabhängigkeit führen, insbesondere bei älteren Menschen.