Polyneuropathien

See also the separate articles on Neurologische Anamnese und Untersuchung, Neurologische Untersuchung der unteren Extremitäten und Neurologische Untersuchung der oberen Gliedmaßen.

Was sind Polyneuropathien?

Polyneuropathien sind die häufigste Form von Erkrankungen des peripheren Nervensystems bei Erwachsenen, insbesondere bei älteren Menschen, mit einer geschätzten Prävalenz von 5-8 %, abhängig vom Alter.¹

Die meisten Polyneuropathien sind chronisch und entwickeln sich in der Regel über mehrere Monate. Es können drei Hauptmuster der Polyneuropathie unterschieden werden, die jeweils eine andere Differenzialdiagnose aufweisen:

• Akute symmetrische periphere Neuropathie.

• Chronische symmetrische periphere Neuropathie.

• Multiple Mononeuropathie.

Sowohl periphere Nerven als auch Hirnnerven sind betroffen, entweder durch axonale Degeneration (der Nerv wird innerhalb einer Woche elektrisch inert) oder durch Demyelinisierung, die zunächst das Axon intakt lässt und zu Blockaden oder Verzögerungen der Leitung führt.

Patients with polyneuropathy may present with altered sensation, pain, weakness or autonomic symptoms. Acute symmetrical polyneuropathy (eg, Guillain-Barré-Syndrom) ist selten.

Sinnespolyneuropathie²

• Bei sensorischer Polyneuropathie sind in der Regel zuerst die Füße betroffen.

• Paraesthesien, Taubheit, brennende Schmerzen sowie der Verlust des Vibrations- und Lagegefühls sind ausgeprägt. Muskelschwund kann auftreten.

• Die sensorische Neuropathie kann subakut sein und Ataxie verursachen, die durch den Verlust des Körpergefühls bedingt ist.

Autonome Neuropathie³

• Polyneuropathie betrifft häufig das autonome Nervensystem.

• Typische Symptome sind Verstopfung, Verlust der Kontrolle über Darm oder Blase und orthostatische Hypotonie. Die Haut kann blass und trocken werden, und das Schwitzen kann vermindert sein.

Erbliche Polyneuropathie⁴

Erbliche Ursachen der Polyneuropathie können auch Hammerzehen, Hohlfuß und Skoliose verursachen.

• Predominantly motor peripheral neuropathies include Guillain-Barré-Syndrom, Charcot-Marie-Tooth-Syndrom, Porphyrie, Blei-vergiftung und Diphtherie.

• Possible causes of painful peripheral neuropathy include alcoholic neuropathy, diabetic amyotrophy, porphyria, vitamin B1 deficiency or Vitamin-B12-Mangel and carcinoma.

Die Ursache der chronischen Polyneuropathie ist oft unbekannt. Die häufigsten Ursachen der peripheren Neuropathie sind:

• Diabetische Neuropathie.

• Nutritional, including alcohol (with or without vitamin B1 deficiency), Vitamin-B12-Mangel.

Weitere Ursachen sind:

• Schwermetallvergiftung - eg, lead, mercury.

• Infektion – z. B. HIV, Lepra, Diphtherie, Tetanus, Botulismus.⁵

• Bösartigkeit – z.B. Lungenkrebs, Brustkrebs, Myelom.

• Metabolic - eg, Hypothyreose, liver failure, chronische Nierenerkrankung, Akute intermittierende Porphyrie.

• Chronic vascular disease - eg, Polyarteriitis nodosa, systemischer Lupus erythematodes.⁶

• Chronische entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie.

• Postinfektiöse Polyneuritis – z. B. Guillain-Barré-Syndrom.

• Sarkoidose.

• Medikamente – z. B. Isoniazid, Vincristin, Phenytoin, Nitrofurantoin, Gold und übermäßige Mengen an Vitamin B6 (Pyridoxin).

• Congenital - eg, Charcot-Marie-Tooth-Syndrom, Friedreich's ataxia, Refsum-Krankheit, Morbus Anderson-Fabry.

Erste Tests umfassen:

• Urin: Glukose, Protein.

• Hämatologie: Blutbild, Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG), Vitamin B12, Folsäure.

• Biochemie: Nüchternblutzucker, Nierenfunktion, Leberfunktion und Schilddrüsenfunktion.

Weitere Untersuchungen hängen vom Ergebnis der klinischen Beurteilung und der ersten Untersuchungsergebnisse ab:

• Neurophysiologische Tests mit Bewertung der distalen und proximalen Nervenstimulation; elektrophysiologische Verfahren sind hilfreich bei der Bestimmung des pathologischen Prozesses, der entweder eine Axonopathie, eine Myelinopathie oder eine Neuronopathie sein kann.⁸

• Biochemie: Serumproteinelektrophorese, Serum-Angiotensin-konvertierendes Enzym.

• Immunologie: Antinuklearer Faktor, Antikörper gegen extrahierbare nukleäre Antigene (Anti-Ro, Anti-La), Antikörper gegen neutrophile zytoplasmatische Antigene.

• Urin: Bence-Jones-Protein.

• Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit: Zellen, Protein, Immunglobulin-Oligoklonale Banden.

• Immunologie: Anti-HIV-Antikörper, antineuronale Antikörper (Hu, Yo), Antigliadin-Antikörper, Serum-Angiotensin-konvertierendes Enzym, Antigangliosid-Antikörper, Antimyelin-assoziierte Glykoprotein-Antikörper.

• Suche nach Karzinom, Lymphom oder solitarym Myelom.

• Molekulargenetische Tests – z.B. für das Charcot-Marie-Tooth-Syndrom.

• Eine Nervenbiopsie kann erforderlich sein.

Die erste Einschätzung der Diagnose und der zugrunde liegenden Ursache erfolgt in der Regel in der Sekundärversorgung. Eine erneute Überweisung kann zu einem späteren Zeitpunkt erforderlich sein, wenn sich die Symptome erheblich verschlechtern oder sich die Präsentation verändert, was eine weitere Untersuchung nahelegt.

• Präventive und palliative Behandlungen umfassen Fußpflege, Gewichtsreduzierung, vernünftiges Schuhwerk und Fußorthesen.

• Patienten mit starker Beinschwäche benötigen möglicherweise Gehhilfen.

• Einfache Handgelenkorthesen können bei schwacher Handgelenkstreckung helfen.

• Behinderte Patienten benötigen Unterstützung von einem multidisziplinären Team, einschließlich eines Ergotherapeuten und eines Physiotherapeuten.

Pharmakologisch

• Die spezifische Behandlung hängt von der Ursache ab.

• Good control of glucose and blood pressure in patients with Diabetes may improve or at least slow the progress of neuropathy.

• Chronisch entzündliche demyelinisierende Polyneuropathie ist behandelbar mit Kortikosteroiden, intravenöser Immunglobulintherapie, Plasmaaustausch und einigen immunsuppressiven Medikamenten.⁹

• Multifokale motorische Neuropathie spricht auf intravenöse Immunglobuline an und möglicherweise auf immunsuppressive Medikamente.¹⁰

• Für die chronische idiopathische axonale Polyneuropathie gibt es keine spezifische Behandlung.

• Schmerzhafte Neuropathie ist schwer zu behandeln. Die nützlichsten Medikamente sind Amitriptylin, Duloxetin, Gabapentin oder Pregabalin.¹¹

• Bei Sensibilitätsverlust können wiederholte Verletzungen der Gelenke zu dauerhafter Gelenkszerstörung (Charcot-Gelenk) führen.¹²

• May lead to disability, social isolation or loss of independence, especially in the elderly.