Hyperthyreote Krise

Was ist eine Hyperthyreosekrise?

Synonyme: thyreotoxische Krise, Schilddrüsensturm, Hyperthyreose-Sturm

Die Hyperthyreosekrise oder der thyreotoxische Sturm ist eine extreme Ausprägung der Thyreotoxikose, die auf eine Überproduktion von Schilddrüsenhormonen zurückzuführen ist.

Obwohl die Hyperthyreosekrise in der Regel bei Patienten auftritt, bei denen bereits eine Hyperthyreose bekannt ist, kann sie die erste Erscheinung einer Hyperthyreose sein.

Eine frühzeitige Erkennung und aggressive Behandlung sind unerlässlich. Eine Hyperthyreosekrise kann bei Patienten mit einem toxischen Adenom oder einer multinodulären toxischen Struma auftreten, wird aber häufiger bei Patienten mit Morbus Basedow beobachtet.

Wie häufig ist die Hyperthyreose-Krise? (Epidemiologie)

Eine Hyperthyreosekrise ist selten. Die Inzidenz liegt bei 0,2 Fällen pro 100.000 Einwohner, und bei etwa 1-2 % der Patienten mit Hyperthyreose kommt es zu einer hyperthyreoten Krise.¹

Symptome einer Hyperthyreosekrise (Darstellung)

Die Diagnose einer Hyperthyreosekrise ist klinisch - eine Kombination aus der Vorstellung des Patienten und den Laborwerten, die eine Hyperthyreose bestätigen.² Die Hyperthyreosekrise kann sich sehr unterschiedlich darstellen und ist daher schwer zu diagnostizieren, insbesondere bei Traumapatienten, die wahrscheinlich tachykard sind und auch einen veränderten mentalen Status haben.³

Eine Hyperthyreosekrise tritt klassischerweise bei Patienten auf, denen ein Morbus Basedow oder eine toxische multinoduläre Struma zugrunde liegt. Oft kommt es zu einem plötzlichen Ausbruch einer schweren Hyperthyreose mit:⁴

• Hyperpyrexie (über 41°C), Dehydratation.

• Herzfrequenz von mehr als 140 Schlägen pro Minute (mit oder ohne Vorhofflimmern oder anderen Arrhythmien), Hypotonie, Vorhofrhythmusstörungen, kongestives Herzversagen.

• Übelkeit, Gelbsucht, Erbrechen, Durchfall, Unterleibsschmerzen.

• Verwirrung, Erregung, Delirium, Psychose,⁵ Krampfanfälle oder Koma.

Eine Kokainintoxikation und eine Hyperthyreosekrise führen zu Krankheitsbildern mit sich überschneidenden Anzeichen, einschließlich Hyperpyrexie, Tachykardie und Störungen des zentralen Nervensystems.²

Niederschlagswasser

Eine Hyperthyreosekrise tritt am häufigsten bei thyreotoxischen Patienten auf, bei denen gleichzeitig eine Krankheit, ein Trauma oder eine Notoperation vorliegt.

Häufige Auslöser sind unter anderem:⁶

• Infektion oder andere akute Erkrankung.

• Absetzen oder Nichteinhaltung von Schilddrüsenmedikamenten.

• Kürzlich erlittenes Trauma, einschließlich chirurgischem Stress.

• Myokardinfarkt oder Schlaganfall.

• Diabetische Ketoazidose, hyperosmolares Koma oder Hypoglykämie.

• Schwangerschaft, insbesondere Wehen und Geburt.

• Lungenembolie.

• Medikamente: Radiojod, Amiodaron, Röntgenkontrastmittel.

• Überdosierung von Schilddrüsenhormontabletten.

• Kürzlich durchgeführte Schilddrüsenoperationen, insbesondere bei unzureichender präoperativer Vorbereitung.

Diagnose der Hyperthyreosekrise (Untersuchungen)

• Untersuchungen auf zugrundeliegende Auslöser - z. B. Infektionsscreening.

• TFTs: Erhöhte T3- und T4-Werte, erhöhte T3-Aufnahme, unterdrückte TSH-Werte.

• Anzeichen für eine Dekompensation der Homöostase - z. B. Nierenfunktionsstörungen, erhöhte Kreatinkinase, Elektrolyt-Ungleichgewicht (aufgrund von Dehydratation), Anämie, Thrombozytopenie, erhöhte Anzahl weißer Blutkörperchen, abnorme LFTs (erhöhte Werte von Transaminasen, Laktatdehydrogenase, alkalischer Phosphatase und Bilirubin), Hyperkalzämie, Hyperglykämie.

• EKG.

• CXR.

• Arterielle Blutgase und pH-Wert.

Hinweis: Der Grad der Erhöhung der Schilddrüsenhormonwerte ist nicht ausschlaggebend für das Vorhandensein oder Nichtvorhandensein einer hyperthyreoten Krise.²

Bewältigung einer Hyperthyreosekrise

Sobald der Verdacht auf eine Schilddrüsenkrise besteht, sollte eine Notfallbehandlung eingeleitet werden, noch bevor die TFTs eintreffen.

Die Therapie des Schilddrüsensturms besteht aus vier Komponenten:⁷

• Behandlung, die auf die Synthese und Sekretion von Schilddrüsenhormonen durch die Schilddrüse abzielt.

  • Behandlung gegen Schilddrüsenerkrankungen:

    • Carbimazol oder Propylthiouracil auf oralem Wege. Die antithyreotoxische Therapie wird jedoch manchmal aufgrund seltener und schwerwiegender Nebenwirkungen oder des Versagens bei der Kontrolle des Krankheitsverlaufs eingeschränkt.⁸

    • Nach einer Stunde ist Lugolsche Lösung (wässrige Jodlösung zum Einnehmen) zu verabreichen. Jod sollte in der Regel nach Beginn der Thionamidtherapie verabreicht werden, um eine Stimulation der Hormonneusynthese zu verhindern.²⁶

    • Betablocker (zunächst Propranolol, Esmolol oder Metoprolol intravenös, dann oral), es sei denn, es besteht eine Kontraindikation (z. B. schweres Asthma - Herzinsuffizienz ist jedoch keine Kontraindikation). Diltiazem kann verwendet werden, wenn Betablocker kontraindiziert sind.

    • Die Verabreichung von Hydrocortison wird ebenfalls empfohlen. Damit wird eine mögliche relative Nebenniereninsuffizienz behandelt und gleichzeitig die Umwandlung von T4 in T3 verringert.⁹

    • Wenn diese Erstbehandlungen versagen, stehen als Zweitlinienoptionen Plasmapherese, orale Gallensäuresequestratoren (z. B. Cholestyramin), Dialyse und in seltenen Fällen eine frühe Thyreoidektomie zur Verfügung.⁶⁸¹⁰

• Beschäftigung mit der Verteilung, dem Gehalt und der Wirkung der Schilddrüsenhormone, die sich bereits im peripheren Kreislauf befinden.

• Ermittlung der auslösenden Ursache des Sturms, wenn möglich, z. B. einer Infektion, und Sicherstellung, dass es keinen laufenden Beitrag zur Verschlimmerung der Thyreotoxikose gibt.

• Unterstützende und symptomatische Therapie der vorhandenen systemischen Dekompensation.

  • Wiederbelebung: Sauerstoff, intravenöser (IV) Zugang und Verabreichung von kristalloiden Flüssigkeiten (Anpassung der IV-Flüssigkeit nach Bedarf, idealerweise anhand des zentralen Venendrucks) und nasogastrale Sonde bei Erbrechen.

  • Bei starker Erregung mit Chlorpromazin sedieren.

  • Mit lauwarmen Schwämmen und Paracetamol kühlen. Vermeiden Sie Aspirin, das den T4-Spiegel erhöhen kann.¹

Die Behandlung aller vier Komponenten bietet die beste Möglichkeit, einen tödlichen Ausgang zu vermeiden. Die weitere Behandlung der Schilddrüse hängt von den Fortschritten jedes einzelnen Patienten ab und muss unter der Obhut eines Endokrinologen erfolgen.

Patienten, bei denen die medikamentöse Therapie versagt, sollten mit therapeutischem Plasmaaustausch oder Thyreoidektomie behandelt werden.⁴⁸ Eine Thyreoidektomie wurde mit gemischten Ergebnissen bei den seltenen Patienten versucht, die auf eine medikamentöse Behandlung nicht ansprechen und die weiterhin erhöhte Schilddrüsenfunktionstests und/oder Symptome haben.⁷

Prognose

• Unbehandelte Hyperthyreosekrisen enden in der Regel tödlich aufgrund von Hyperthermie, Herzrhythmusstörungen und Multiorganversagen,¹¹ und Sepsis.¹²

• Selbst bei frühzeitiger Diagnose und gezielter Behandlung liegt die Sterblichkeitsrate bei Hyperthyreosekrisen zwischen 10 und 30 %.⁴

• Die Sterblichkeitsrate liegt bei 50-90 %, wenn die Krankheit unbehandelt bleibt.¹³

Vorbeugung einer Hyperthyreosekrise

Identifizierung und Vorbeugung oder frühzeitige Behandlung von auslösenden Faktoren.